THE BELL

Есть те, кто прочитали эту новость раньше вас.
Подпишитесь, чтобы получать статьи свежими.
Email
Имя
Фамилия
Как вы хотите читать The Bell
Без спама

Эмбриональное развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника. Предпочка быстро исчезает, превращаясь в мочевой пузырь - впоследствии выводной проток (вольфов ход) первичной почки (вольфово тело). Вольфовы тела в виде валиков располагаются вдоль позвоночника, изменяясь по мере развития и превращаясь в другие образования. Их остатки в виде тонких канальцев сохраняются в широкой (между трубой и яичником), воронко-тазовой связках и в боковых отделах шейки матки и влагалища (гартнеровский ход). Из этих остатков могут впоследствии развиваться кисты. Редукция вольфовых тел и ходов совершается параллельно развитию окончательной почки, происходящей из нефрогенного отдела коитального тяжа. Вольфовы ходы превращаются в мочеточники.

Развитие яичников происходит из эпителия брюшной полости между зачатком почки и позвоночника, занимая область от верхнего полюса до каудального конца вольфова тела. Затем вследствие дифференцировки клеток полового валика возникает зародышевый эпителий. Из последнего выделяются крупные клетки, превращающиеся в первичные яйцеклетки - овогонии, окруженные фолликулярным эпителием. Из этих комплексов затем образуются примордиальные фолликулы в сформированном корковом слое яичников. По мере формирования яичники постепенно опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые возникают в области мочеполовых складок, быстро от них обособляясь (4-5-я неделя внутриутробного развития). В складках вскоре образуются полости. Мюллеровы ходы, располагаясь вдоль вольфовых протоков, опускаются в мочеполовую пазуху. Срастаясь с ее вентральной стенкой, они образуют холмик - зачаток девственной плевы. Средние и нижние отделы мюллеровых ходов сливаются, срастаются и образуют единую полость (10-12-я неделя внутриутробного периода). В итоге из верхних обособленных отделов образуются трубы, из слившихся средних - матка, а из нижних - влагалище.

Наружные половые органы развиваются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша. Внизу туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися в них мочеточниками, а также мюллеровы ходы. Перегородкой клоака делится на дорзальный (прямую кишку) и вентральный (мочеполовую пазуху) отделы. Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Мочеполовая пазуха отделяется от прямой кишки и разделяется на анальный (в нем образуется заднепроходное отверстие) и урогенитальный (в нем образуется наружное отверстие уретры) отделы, а часть между ними является зачатком промежности. Спереди от клоачной мембраны образуется половой бугорок - зачаток клитора, а вокруг него - половые валики - зачатки больших половых губ. На задней поверхности полового бугорка образуется желобок, края которого превращаются в малые половые губы.

Пороки развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко - в постнатальном. Частота их возрастает (2-3%), что особенно было отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20%). Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно, в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гармонального гомеостаза, а также наследственные.

Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации.

Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями и сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко - и других органов и систем. Наиболее частой из таких аномалий является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная и синдром Шерешевского-Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу относится также синдром Клайнфельтера, когда организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлениями которого может быть, например, гинекомастия. Полное отсутствие одного или обоих яичников, а также наличие добавочного третьего (хотя в литературе и упоминается) практически не встречается. Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным и обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы (варианты полового инфантилизма, гипофункции яичников).

Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наиболее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся их аплазия, рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.

Аплазия влагалища (aplasia vaginae) (синдром Рокитанского-Кюстера) - одна из частых аномалий. Является следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Она сопровождается аменореей (как истинной, так и ложной). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой, сигмовидной кишки. В последнее время его формируют из тазовой брюшины. Создается влагалище в искусственно сформированном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря. Нередко аплазия влагалища сочетается с признаками задержки развития матки, труб и яичников. Другие варианты аномалии влагалища сочетаются с пороками развития матки.

Пороки развития матки встречаются наиболее часто среди пороков гениталий. Из пороков матки, развивающихся в постнатальном периоде, можно отметить гипоплазию, инфантилизм, которые сочетаются и с аномальным положением этого органа - гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела и шейки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки. При инфантилизме и гипоплазии матки в зависимости от степени выраженности могут быть аменорея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится аналогично таковому при гипофункции яичников, с которой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара. К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 17). Наиболее выраженной формой является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Это крайне редкий порок Чаще встречается такое удвоение при наличии связи между стенками матки (uterus duplex et vagina duplex). Этот вид порока может сочетаться с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos. Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют - имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. При наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки образуется двурогая матка - uterus bicornis. Она бывает с двумя шейками (uterus bicornis biccollis), а влагалище имеет обычное строение или в нем существует частичная перегородка (vagina subsepta). Двурогость может быть выражена незначительно, лишь в области дна, где образуется углубление, - седловидная матка (uterus arcuatus). Седловидная матка может иметь полную перегородку, распространяющуюся на всю полость (uterus arcuatus septus) или частичную, в области дна или шейки (uterus subseptus). В последнем случае наружная поверхность матки может быть обычной. Удвоения матки и влагалища могут не давать симптомов. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции могут быть не нарушены. В таких случаях лечение не требуется. В случае препятствий, которые в родах могут представлять перегородки влагалища, последние рассекаются. При атрезии одного из влагалищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Особую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант внематочной беременности). При запоздалой диагностике происходит ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением. Такая патология требует срочного оперативного лечения.

Рис. 17.

: а - двойная матка; б - удвоение матки и влагалища; в - двурогая матка; г - матка с перегородкой; д - матка с неполной перегородкой; е - однорогая матка; ж - несимметричная двурогая матка (один рог рудиментарный).

Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб и влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.

Гинатрезии - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Основной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже в трубах (haematosalpinx) (рис. 18). В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Рис. 18.

: а - во влагалище; б - в матке; в - в трубе.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний) и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы, включая отсутствие выхода менструальной крови и недомогание в сроки менструаций (molimina menstrualia). Лечение - хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны, как при гинатрезиях более низких отделов. Лечение также хирургическое - раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Пороки развития наружных половых органов проявляются в виде гермафродитизма. Последний может быть истинным и ложным. Истинный гермафродитизм - это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза), что фактически почти исключает возможность истинного гермафродитизма. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральные железы - гомологи предстательной железы. Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитизм, который встречается крайне редко. Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в область преддверия влагалища ниже девственной плевы (anus vestibularis) или во влагалище (anus vaginalis). Из пороков мочеиспускательного канала редко отмечаются гипоспадия - полное или частичное отсутствие уретры и эписпадия - полное или частичное расщепление передней стенки клитора и уретры. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки (Q51), Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок (Q50), Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов (Q52)

Акушерство и гинекология

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан


Врожденные пороки развития половых органов - стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Врожденные аномалии развития половых органов

Код протокола:


Код(ы) МКБ-10:

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника.

Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника.

Q50.2 Врожденный перекрут яичника.

Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника.

Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.

Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки.

Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:

Q51.0 Агенезия и аплазия матки.

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Q51.2 Другие удвоения матки.

Q51.3 Двурогая матка.

Q51.4 Однорогая матка.

Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.

Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки.

Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.

Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.

Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища.

Q52.1 Удвоение влагалища.

Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ.

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища.

Q52.5 Сращение губ.

Q52.6 Врожденная аномалия клитора.

Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы.

Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.

Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная


Сокращения, используемые в протоколе:

АлАТ - аланинаминотрансфераза

Анти-Ха - антитромботическая активность

АсАТ - аспартатаминотрансфераза

АЧТВ - Активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗОМТ - воспалительные заболевания органов малого таза

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ДГ - дисгенезия гонад

ИФА - иммуноферментный анализ

МНО - Международное Нормализованное Отношение

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ПВ - протромбиновое время

ПМСП - первичная медико-санитарная помощь

СТФ - синдром тестикулярной феминизации

УД/УР - уровень доказательности/уровень рекомендации

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭКО - экстракорпоральное оплодотворение

HS - гистероскопия

LS - лапарскопия

MRSA - Метициллин-устойчивый золотистый стафилококк

RW - реакция Вассермана


Дата разработки протокола: 2014 год.


Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Уровни доказательности

Уровни рекомендаций

I: Доказательность основана, по крайней мере, на данных одного рандомизированного контролируемого исследования

II-1: Доказательность основана на данных контролируемого исследования с хорошим дизайном, но без рандомизации

II-2: Доказательность основана на данных когортного исследования с хорошим дизайном (проспективного или ретроспективного) или исследования типа "случай-контроль", предпочтительно многоцентрового или выполненного несколькими исследовательскими группами

II-3: Доказательность основана на данных сравнительного исследования с вмешательством или без вмешательства. Убедительные результаты, полученные в ходе неконтролируемых экспериментальных испытаний (например, такие как результаты лечения пенициллином в 1940-х) могли также быть включены в эту категорию

III: Доказательность основана на мнениях авторитетных специалистов, базирующихся на их клиническом опыте, на данных описательных исследований или сообщениях экспертных комитетов

A. Доказательные данные позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие

B. Достоверные свидетельства позволяют рекомендовать клиническое профилактическое воздействие

C. Существующие свидетельства является противоречивыми и не позволяет давать рекомендации за или против использования клинического профилактического воздействия; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения

D. Существуют достоверные свидетельства, чтобы давать рекомендацию в пользу отсутствия клинического профилактического действия

E. Существуют доказательные данные, чтобы рекомендовать против клинического профилактического действия

L. Существует недостаточно доказательных данных (в количественном или качественном отношении), чтобы давать рекомендацию; однако, другие факторы могут влиять на принятие решения


Классификация

Клиническая классификация


Анатомическая классификация врожденных пороков развития половых органов :


1) Класс I - атрезия гимена (варианты строения гимена);


2) Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки:

Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);

Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;


3) Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

Полное удвоение матки и влагалища;

Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);


4) Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Клинико-анатомическая классификация пороков развития матки и влагалища :


I класс. Аплазия влагалища

1. Полная аплазия влагалища и матки:

Рудимент матки в виде двух мышечных валиков

Рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре)

Мышечные валики отсутствуют


2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков

Функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки

Функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала

При всех вариантах возможны гемато/пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато - и пиосальпинкс.


3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

Аплазия верхней трети

Аплазия средней трети

Аплазия нижней трети

II класс. Однорогая матка

1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога

2. Рудиментарный рог замкнутый

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим

3. Рудиментарный рог без полости

4. Отсутствие рудиментарного рога


III класс. Удвоение матки и влагалища

1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови

2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем

3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке


IV класс. Двурогая матка

1. Неполная форма

2. Полная форма

3. Седловидная форма


V класс. Внутриматочная перегородка

1. Полная внутриматочная перегородка - до внутреннего зева

2. Неполная внутриматочная перегородка


VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников

1. Аплазия придатков матки с одной стороны

2. Аплазия труб (одной или обоих)

3. Наличие добавочных труб

4. Аплазия яичника

5. Гипоплазия яичников

6. Наличие добавочных яичников

VII класс. Редкие формы пороков половых органов

1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря

2. Кишечно-половые пороки развития: врожденный ректовестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врожденный ректо - вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом. Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.


Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Общий анализ крови;

Общий анализ мочи;

Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, Алат, Асат, декстроза, общий билирубин);

Реакции вассермана в сыворотке крови;

Определение антигена p24 вич в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение HbeAg вируса гепатита в в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение суммарных антител к вирусу гепатита c в сыворотке крови ИФА - методом

УЗИ органов малого таза;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Цитологическое исследование кариотипа (при подозрении на хромосомные аномалии развития внутренних половых органов)

Кольпоскопия/вагиноскопия;

Диагностическая гистероскопия;

Гистеросальпингография.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Общий анализ крови;

Общий анализ мочи;

Коагулограмма (ПВ, фибриноген, АЧТВ, МНО);

Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, АлАТ, АсАТ, глюкоза, общий билирубин);

Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;

Определение резус-фактора крови;

Реакции Вассермана в сыворотке крови;

Определение антигена p24 ВИЧ в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение HbeAg вируса гепатита В в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА - методом;

Определение степени чистоты гинекологического мазка;

УЗИ органов малого таза;


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Определение группы крови по системе ABO цоликлонами;

Определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Коагулограмма;

УЗИ органов малого таза;

МРТ органов малого таза (показания: аномалии развития внутренних половых органов);

Допплерография органов малого таза;

Диагностическая лапароскопия (показания: аномалии развития внутренних половых органов);

Диагностическая гистероскопия.


Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

Сбор жалоб и анамнеза;

Физикальное обследование.

Диагностические критерии (УД/УР IА), , (УД/УР IIВ)


Жалобы и анамнез

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

Физикальное обследование


При полной аплазии влагалища и матки: наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).


Пороки развития преддверия влагалища:

Сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки;

Девственная плева без углубления в промежности;

Девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1 - 3 см;

Глубокий, слепо заканчивающийся канал.


Атрезия девственной плевы:

Выбухание тканей промежности в области расположения девственной плевы;

Просвечивание тёмного содержимого;

При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.


Полная или неполная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке:

При гинекологическом осмотре отмечается отсутствие или укорочение влагалища;

При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков - образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

Аплазия влагалища при полноценной функционирующей матке:

При пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.


При полном и неполном удвоении внутренних половых органов:

При гинекологическом осмотре определяются во влагалище 2 шейки, перегородка во влагалище;

При бимануальном осмотре: определяются 2 образования в полости малого таза.


Ректовагинальный свищ:

Выделение мекония, газов, каловых масс через половую щель с первых дней жизни;

Анальное отверстие отсутствует;

Свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

Лабораторные исследования


Исследование каритотипа (УД/УР - IА) :

Аномальный набор хромосом (45Х, 46XY, 46ХХ);

Мозаицизм (X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.);

Дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Инструментальные исследования


УЗИ органов малого таза .:

1) при аплазии матки:

Матка отсутствует или представлена в виде одного или двух мышечных валиков;

Яичники расположены высоко у стенок малого таза.

2) при аплазии влагалища с рудиментарной функционирующей маткой:

Шейка матки и влагалище отсутствует;

Матка представлена в виде одного или двух мышечных валиков;

Гематосальпинкс.

3) При аплазии влагалища с полноценной маткой:

Несколько эхонегативные образований, заполняющих полость малого таза гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.


МРТ органов малого таза : наличие аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов


Диагностическая лапароскопия : визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Показания для консультации специалистов:

Консультация терапевта при наличии экстрагенитальных заболеваний;

Консультация уролога, хирурга при наличии пороков других, смежных органов и систем.



Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от кариотипа и клинической картины (таблицы 1, 2).


Таблица 1 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от кариотипа

Нозология/

признаки

Кариотип Уровень полового хроматина Фенотип
Полная аплазия влагалища и матки 46, ХХ положительный Женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)
Дисгенезия гонад 46, ХY; 46 Х0; 46 ХО/ХХ; 46 XOXY отрицательный Мужской, признаки маскулинизации (гипертрофия клитора, вирильноеоволосение)
Синдром тестикулярнойфеменизации 46, ХY отрицательный Женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)

Таблица 2 . Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков

Нозология

признаки

Менструальная функция Эхо признаки Объективное исследование
Аномалии половых органов Отсутствие менструальной функции в пубертатном периоде Выявляется отсутствие шейки и тела матки, рудиментарный рог, внутриматочная перегородка, двурогая матка Выявляются признаки аномалии половых органов
Аденомиоз Менструальная функция нарушена (скудные или обильные менструации, коричневые выделения, боли до и после менструации) не связаны с возрастом Увеличение переднезаднего размера матки, участки повышенной эхогенности в миометрии, небольшие (до 0,2 - 0,6 см) округлые анэхогенные включения. Увеличение размеров матки, умеренная болезненность, наличие узлов (эндометриом) матки.
Дисменоррея Менструальная функция сохранена, но сопровождается выраженным болевым синдромом Характерных эхопризнаков нет Характерных данных гинекологического осмотра нет.
ВЗОМТ Менометроррагия Увеличение размеров матки, толщины эндометрия, повышенная васкуляризация эндометрия, наличие жидкости в малом тазу, утолщение стенок маточных труб, неравномерное снижение эхогенности участков миометрия. Увеличение размеров матки, болезненность, мягкая консистенция матки, наличие тубоовариальных образований. Признаки интоксикации.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения:

Устранение аномалии половых органов;

Восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций;

Улучшение качества жизни.


Тактика лечения

Медикаментозное лечение


Гормональная терапия:

При наличии аномалии развития яичников, дисгенезии гонад :

Эстрогены в непрерывном режиме - в пубертатном периоде;

Эстрогены в первую фазу цикла, гестагены во вторую фазу - при формировании первичных половых органов на циклическую гормональную терапию.


При задержке общесоматического развития:

Гормоны щитовидной железы (левотироксин натрия 100-150 мкг/сут);

Анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

Антибактериальная терапия проводится с целью:

1) профилактики инфекционных осложнений:

Ампициллин/сульбактам(1,5г в/в),

Амоксициллин/клавуланат(1,2г в/в),

Цефазолин (2г в/в)

Цефуроксим(1,5гв/в).

Сроки проведения антибактериальной профилактики:

Однократно (интраоперационно);

От 1 - 3 суток послеоперационного периода - при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

2) лечения инфекционных осложнений (в зависимости от результатов микробиологического исследования)

Ампициллин/сульбактам:

При легком течении инфекции -1,5г 2 р/сут в/в, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При среднетяжелом течении - 1,5 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения 5 -7 дней;

При тяжелом течении - 3 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения до 7 - 10 дней.

Амоксициллин/клавуланат (расчет по амоксициллину):

При легкой инфекции: 1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

Цефазолин:

При легкой инфекции: 0,5-1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Цефуроксим:

При легкой инфекции: 0,75 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 - 5 дней;

При тяжелой инфекции: 1,5 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Метронидазол:

При легкой инфекции: 500 мг в/в, капельно, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 5-7 дней;

При тяжелой инфекции: 1000 мг в/в, 2 - 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 - 10 дней.

Ванкомицин:(при аллергии на бета-лактамы, документированный случай колонизации MRSA).

7.5 мг/кг каждые 6 ч или 15 мг/кг каждые 12 ч. в/в, продолжительность лечения 7 - 10 дней

Ципрофлоксацин 200 мг в/в 2р/дн, продолжительность лечения 5 - 7 дней

Макролиды:

Азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения - не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 - дневного общего курса лечения.

Инфузионная детоксикационная терапия : проводится с целью лечения интоксикационного синдрома, профилактики инфекционных осложнений, при оказании неотложной медицинской помощи - при активном кровотечении.

Кристаллоидные растворы в суммарном объеме до 1500-2000 мл.

Раствор натрия хлорид 0,9%;

Раствор натрия хлорид/натрия ацетат;

Раствор натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат

Раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид

Раствор Рингера Локка;

Раствор глюкозы 5%.

Антимикотическая терапия:

Флуконазол 50-400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится в течение 3 суток низкомолекулярными гепаринами:

Далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;

Эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;

Надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;

Ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;

Цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

С целью купирования болевого синдрома:

1) нестероидные противовоспалительные препараты:

Кетопрофен, в/м, в/в, 100 мг/2 мл до 4 раз в сутки;

Кеторолак внутрь, в/м, в/в по 10-30мг до 4 раз в сутки;

Диклофенак 75-150мг в сутки в/м до 3 раз в сутки.

2) синтетические опиоиды

Трамадол в/в,в/м,п/к по 50-100мг до 400мг в сутки, внутрь по 50мг до 0,4г в сутки) не чаще чем каждые 4-6 часов.

3) наркотических анальгетиков при выраженном болевом синдроме в течение раннего послеоперационного периода

Тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора в/м;

Морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

Утеротоническая терапия (показания: гематометра, серозометра, операции с нарушением целостности мышечного слоя матки)

Окситоцин (от 5-40 МЕ/мл в/в капельно,в/м);

Метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Эстрогены

Комбинированные оральные контрацептивы

Гестагены


2) перечень дополнительных лекарственных средств

Левотироксин натрия, табл по 100-150 мкг

Метандростенолон табл по 5 мг

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

1) перечень основных лекарственных средств:

Цефазолин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 и 1000 мг;

Кетопрофен, ампулы 100 мг/2 мл;

Эноксапарин, одноразовый шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).

Аномалии развития женских половых органов

Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского-Майера-Костнера

К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза , отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:

а) нарушение в анатомическом строении;

б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Причины

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития . В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков , отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад , который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы , инфекционные заболевания , интоксикация , эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами .

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца .

Существуют следующие типы нарушений

1. Агенезия - отсутствие органа.

2. Аплазия - отсутствие части органа.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика . Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией .

Аномалии развития матки

1. Удвоение матки и влагалища возникает вследствие нарушения процесса соединения тех отделов мюллеровых протоков, из которых при нормальном эмбриогенезе образуются матка и вагина.

2. Uterus didelphys - наличие двух самостоятельных половых органов двух маток (в каждой есть одна труба и один яичник) двух шеек, двух вагин. Матки и вагины размещаются отдельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Две половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно: возможна полное или частичное отсутствие полости в одной или обеих половинках. Беременность может наступать по очереди в каждой матке. Этот вид аномалии лечения не требует.

3. Uterus duplex et vagina duplex - наличие двух маток, двух шеек и двух вагин. Но, в отличие от первой формы, обе матки соединяются на ограниченном участке, чаще в области шейки матки , фиброзно-мышечной перегородкой. Одна из маток уступает по величине и в функциональном отношении. На менее развитой матке может быть атрезия маточного зева.

При частичной атрезии одной вагины возможно скопление крови - haematoсоlpos lateralis. Если в верхнем отделе влагалища имеется закупорка, то возможно инфицирование накопившейся кровью и образование абсцесса в атрезированом влагалище. При наличии полости в рудиментарном роге матки и аплазии влагалища накапливается менструальная кровь и образуется haematometra.

В рудиментарный рог, из маточной трубы может проникнуть оплодотворенная яйцеклетка .

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной беременности и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши , родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию , лапароскопию .

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода , проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.

Источники

  • В.Л. Грищенко, М.О. Щербина Гінекологія - Підручник . - 2007.
  • Грищенко В., Василевская Л.Н., Щербина Н.А. Гинекология - Учебник для профильных ВУЗов. - Феникс, 2009. - 604 с. - ISBN 978-5-222-14846-4
  • Детская гинекология. - Медицинское информационное агентство, 2007. - 480 с. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimedia Foundation . 2010 .

Продолжительность занятия – 6 час.

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику основных форм аномалий и пороков развития женских половых органов; принципы терапии.

Студент должен знать: эмбриогенез женской половой системы, классификацию аномалий и пороков развития гениталий, клинику, диагностику и лечение.

Студент должен уметь: диагностировать аномалии и пороки развития женских половых органов, произвести осмотр шейки матки при помощи зеркал, зондирование полости матки, оценить полученные результаты и назначить лечение.

Место проведения занятия: учебная комната, гинекологическое отделение.

Оснащение: таблицы, слайды, эхограммы, гистерограммы, видеофильмы.

План организации занятия:

Организационные вопросы – 10 мин.

Опрос студентов – 35 мин.

Работа в гинекологическом отделении – 105 мин.

Продолжение занятия в учебной комнате – 100 мин.

Итоговый контроль знаний. Ответы на вопросы. Домашнее задание – 20 мин.

Аномалия (от греч. anomalia) – неправильность, отклонение от нормального или общей закономерности.

К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адреногенитальный синдром – АГС); 2) аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания). Частота аномалий развития (АР) половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология является причиной около 30% нарушений полового развития.

Аномалии развития (АР) половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития, хотя в некоторых случаях могут развиться и постнатально. Наряду с небольшими отклонениями в строении, не оказывающими существенного влияния на жизнедеятельность организма, в понятие «аномалии» входят также и тяжелые нарушения эмбрионального развития, обозначаемые термином «уродства», часто несовместимые с жизнью. Частота врожденных аномалий развития половых органов составляет 0,23-0,9%, а по отношению ко всем порокам развития – около 4%.

Пороки развития (ПР) половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему анатомическому характеру, так и по результатам воздействия на состояние здоровья женщины. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков необходимо рассмотреть нормальный процесс развития гениталий.

В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. При этом у плода наблюдается асимметрия развития яичников, которая проявляется в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение этого явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструальной функции и нейроэндокринные синдромы.

Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рассмотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно как единой системы.

Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную форму не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephos) и первичной почки (mesonephos) или вольфово тело. В результате этих двух превращений образуется окончательная или, вторичная, почка (metanephos). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом предпочка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки происходит формирование вольфова тела, представляющего собой два продольных валика, располагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образуется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник – из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых ходов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной почки (epoopharon) располагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец (paroopharon) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова (гартнеровского) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут служить фоном для образования кисты – киста гартнерова хода, а остатки вольфовых тел – параовариальной кисты.

Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-ой неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолщения зародышевого эпителия, резко отграниченные от ткани вольфовых тел, – зачатки будущих половых желез (яичников у женщины и яичек у мужчины). Одновременно с закладкой половых желез на наружной поверхности обоих вольфовых тел начинают развиваться утолщения зародышевого эпителия в виде тяжей, называемых мюллеровыми. Они располагаются параллельно и кнаружи от вольфовых тел. По мере роста в хвостовом направлении мюллеровы тяжи из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). Одновременно с этим у зародыша женского пола постепенно редуцируются вольфово тело и вольфов канал. В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние отклоняются кнутри и, взаимно приближаясь до слияния, образуют один общий проток.

Из верхних отделов мюллеровых каналов образуются маточные трубы, а из нижних – матка и большая часть влагалища. Процесс этот начинается с 5–6-й недели и заканчивается к 18-й неделе внутриутробного развития. Концы верхних отделов расширяются и образуют воронки труб. Постепенно удлиняясь, мюллеровы каналы достигают мочеполового канала и принимают участие в образовании влагалища. С образованием мюллеровых каналов мочеполовой канал разделяется на мочевой и половой. Полное слияние мюллеровых каналов и образование матки происходит в конце 3-го месяца развития эмбриона, а образование просвета влагалища – на 5-м месяце. Участки мюллеровых каналов, участвовавшие в формировании маточных труб, и половые железы (яичники), вначале расположенные по оси тела зародыша (вертикально), постепенно переходят в горизонтальное положение и на 4-м месяце развития плода принимают положение, свойственное взрослой женщине.

Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы. От клоаки отходит аллантоис (мочевой проток). Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный отдел (rectum) и вентральный отдел – мочеполовую пазуху (sinusurogenitalis). Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего – мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале является сплошной. С окончанием процесса отделения мочеполовой пазухи от прямой кишки клоакальная мембрана также разделяется на анальный и урогенитальный отделы. Промежуточная часть между указанными отделами является зачатком промежности. В дальнейшем образуется отверстие в урогенитальной мембране (наружное отверстие уретры) и в анальной мембране (заднепроходное отверстие). Спереди от клоачной мембраны по средней линии возникает клоачный бугор. В передней его части возникает половой бугор (зачаток клитора), вокруг которого образуются полулунной формы валики (половые валики), являющиеся зачатками больших половых губ. На нижней поверхности полового бугорка в области, смежной с мочеполовой пазухой, образуется желобок, края которого впоследствии превращаются в малые половые губы.

Аномалии мужских половых органов бывают разной степени тяжести. Это может быть отсутствие какого-либо органа половой системы, иногда орган погибает или не до конца сформировывается, иногда парные органы сращиваются в один. Встречается также большее количество органов, чем в норме (обычно они недоразвиты). Редко могут сформироваться сразу как мужские, так и женские половые органы.

Какие аномалии половых органов бывают

Обычно медики делят их на аномалии яичек и аномалии полового члена. С аномалиями яичек в мире рождается примерно 7% детей. Из аномалий количества выделяются: анорхизм, монорхизм, а также полиорхизм.

Анорхизм представляет собой врожденное отсутствие яичек (обоих). Подобная аномалия встречается крайне редко.

Монорхизм – это врожденное отсутствие одного из яичек. Диагноз ставится врачом после ревизии всего пахового канала.

Полиорхизм – это наличие боле двух яичек (чаще трех). Дополнительное яичко располагается рядом с основным и оно обычно недоразвито. Отсутствует придаток и семявыносящий проток. Такое «лишнее» яичко в связи с риском злокачественного роста необходимо удалить.

Крипторхизм – порок развития яичек, встречающийся наиболее часто. При этом одно или сразу оба яичка еще во внутриутробном периоде не переместились в мошонку, а задержались в нижнем сегменте первичной почки, в паховом канале или в брюшной полости.

Псевдокрипторхизм – может возникнуть в результате сокращения мышц, поднимающих яичко.

Эктопия яичка – определяется его расположением у передней брюшной стенки спереди от косой мышцы живота, на промежности или бедре, в области корня полового члена или лобка.

Гипоплазия яичка – это его недоразвитие (семенные железы имеют размер в несколько миллиметров). Иногда отмечается врожденное отсутствие яичек, резко выражены евнухоидизм и гипогенитализм.

Крайне редко медиками отмечаются другие аномалии половых органов. В частности, аномалии полового члена. Это врожденное отсутствие всего полового члена или только его головки, наличие скрытого полового члена, его эктопия, а также удвоенный и перепончатый половой член.

Эктопия полового члена – является крайне редкой аномалией, при которой член находится позади мошонки, при этом имеет небольшой размер.

Раздвоенный половой член – при этом обнаруживается частичное или полное удвоение члена с наличием двух головок. Нередко сочетается с другими аномалиями: эписпадией, гипоспадией и т. п.

Гермафродитизм (двуполость) – также крайне редкое отклонение, при котором имеется мужской и женский половой орган. Определение пола при этом затруднено. Зачастую органы другого пола сформированы плохо. Настоящий гермафродитизм – это когда недостаточно сформированы мужские половые органы. Для точного определения пола выполняются генетические исследования: проводится анализ гормонов и типа хромосом.

Причины развития аномалий мужских половых органов

Подобные аномалии могут возникать при нарушении развития плода в период беременности или быть результатом неправильного распределения хромосом. Иногда аномалии обусловлены воздействием лекарств, а также радиоактивного излучения. Могут иногда являться следствием врожденных заболеваний зародыша.

Лечение аномалий половых органов

При наличии одних аномалий применяют медикаментозное лечение, при гермафродитизме же требуется оперативное вмешательство. Если есть задержка яичек в области паха или в брюшной полости, то применяют лекарства. Иногда требуется операция, выполнить которую необходимо как можно раньше. Врожденные аномалии пениса корректируются с двух лет. При наличии фимоза производится операция по обрезанию. Врожденная опухоль кровеносных сосудов пениса удаляется оперативно. Если мошонка расположена над половым членом, тоже проводится операция.

Нужно обязательно обратиться к врачу, если у ребенка в мошонке отсутствуют яички, если есть боли в половом члене, если во время полового созревания возникли нарушения сексуального поведения. При отсутствии лечения подобные нарушения негативно влияют на сексуальную жизнь будущего мужчины.



THE BELL

Есть те, кто прочитали эту новость раньше вас.
Подпишитесь, чтобы получать статьи свежими.
Email
Имя
Фамилия
Как вы хотите читать The Bell
Без спама