В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.
Декстрокардия (ДК) - это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.
Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.
Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.
Видео Зеркальные органы
История и статистика
Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.
- На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
- Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
- При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.
Причины
Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.
Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.
Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.
Виды
Различают несколько форм декстрокардии:
- Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) - при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.
- Изолированная
- при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
- С инверсией желудочков и предсердий.
- Без инверсии предсердий и желудочков.
В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.
Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.
Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)
Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.
Синдром Картагенера
Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией - унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.
Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.
Декстроверсия
Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).
Декстропозиция
Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.
Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.
Транспозиция больших сосудов (ТБС)
TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.
Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)
Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.
ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.
Атрезия трехстворчатого клапана
Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.
Одностворчатые или двустворчатые желудочки
Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.
Стеноз или атрезия легочного клапана
Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).
Гетеротаксия
Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.
Гетеротаксия может быть представлена:
- Аномалией желчевыводящей системы
- Проблемами с легкими
- Проблемами со структурой или положением кишечника
- Серьезными сердечными дефектами
- Аномалией кровеносных сосудов.
Видео What Is Dextrocardia?
Клиника
Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.
Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.
В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.
Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:
- необъяснимое и постоянное истощение;
- неспособность набирать вес;
- хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
- затрудненное дыхание;
- желтоватая или пожелтевшая кожа;
- синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.
Осложнения
Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.
При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.
Другие осложнения, связанные с декстрокардией:
- расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
- бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
- нарушения пищевода;
- сердечно-сосудистые расстройства;
- сердечная недостаточность;
- инфекции и сепсис.
Диагностика
Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.
ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.
На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.
При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.
Видео Полная транспозиция внутренних органов
Лечение и прогноз
Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.
Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.
Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.
- отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
- мочегонные средства, усиливающие диурез;
- гипотоники, снижающие артериальное давление;
- антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.
Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.
Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.
Профилактика
Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.
Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.
Среди всех пороков сердечно-сосудистой системы: декстрокардия занимает особое место. Данная аномалия либо остается незамеченной на протяжении долгих лет (иногда всей жизни), либо — приводит к смерти сразу после рождения. Все зависит от ее сочетания с зеркальным расположением внутренних органов
Нормальное строение сердечно-сосудистой системы
Сердечно-сосудистая система человека включает два основных компонента:
- Сердце. Центральный орган. Обеспечивает ток крови по сосудам.
- Сосуды. Полые трубчатые органы по которым перемещается кровь.
Сердце. Его длинна колеблется в пределах 10−15 см. Основание имеет ширину от 8 до 10 см. Тогда как верхняя часть не шире 6−7 см. Масса органа взрослого человека составляет 250−300 грамм (у мужчин она больше, чем у женщин). Причем не менее 1/3 ее приходится на левый желудочек. Так как он несет наибольшую нагрузку среди других отделов сердца и имеет наиболее развитый мышечный слой.
Ежедневно сердце сокращает около 86 тысяч раз/сутки при средней частоте 60−90 ударов в минуту. Это обеспечивает непрерывное кровообращение по всему организму.
Сосуды. Соответственно принципу направленности движения крови все сосуды принято разделять на артериальные (несут кровь от сердца) и венозные несут кровь к сердцу). Количество и калибр сосудов сильно разнятся: от нескольких сантиметров (у аорты), до микрометров (у капилляров).
Так как сердечно-сосудистая система человека является замкнутой, схематичное расположение сосудов можно представить в виде следующей цепочки:
- Аорта.
- Артерия.
- Артериола.
- Прекапилляр.
- Капилляр.
- Посткапилляр.
- Венула.
- Вена.
- Полые вены. Самые крупные сосуды, венозного типа. Именно они приносят кровь к сердцу.
По большей части строение вен и артерий так же отличается. Первые являются сосудами так называемого емкостного типа. Они имеют большую способность к растяжению за счет более слабого (по сравнению с артериями) развития мышечного слоя. Так же вены снабжены клапанами, что обеспечивает односторонний ток крови. Исключением является малый круг кровообращения. Но об это ниже.
Круги кровообращения обеспечивают распределение крови по организм. Здесь необходимо напомнить, что по содержанию кислорода вся кровь делиться на две группы.
- Артериальная. Богата атомами кислорода. Как правило движется от сердца (исключение — сосуды малого круга кровообращения).
- Венозная. Бедна кислородом.
Система кровообращения человека является замкнутой. И для бесперебойного снабжения организма кислородом и питательными веществами существует два круга кровообращения.
- Малый круг кровообращения. Его основное предназначение заключается в насыщении крови кислородом. Он начинается из правого желудочка, откуда кровь по легочной артерии (хотя она и несет венозную кровь) идет в легкие. Здесь артерия разветвляется вплоть до капилляров и густо оплетает бронхо-легочную систему. Благодаря чему происходит газообмен. Затем кровь по легочной вене идет в левое предсердие.
- Большой круг кровообращения обеспечивает кровоток по всему организму. Начинается из левого желудочка откуда артериальная кровь выходит в аорту. От нее кровь движется по более мелким сосудам и обеспечивает снабжение всего организма. После этого она через систему полых вен впадает в правое предсердие.
Декстрокардия
Это важно! Порок сердца заключающийся в полном зеркальном расположении сердца именуется декстрокардией. Это выглядит следующим образом: правые отделы сердца как бы меняются ролями с левыми. Здесь возможны три варианта дальнейшего развития человека.
Изолированная декстрокардия приводит к тому, что правые отделы выполняют роль левых отделов кровообращения. Правый желудочек является самым большим за счет значительного развития мышечной стенки. При этом из него выходит легочная артерия.
В левый желудочек же наоборот — впадают полые вены. Соответственно из левого желудочка, который имеет строение правого желудочка у здорового сердца выходит аорта.
Во время внутриутутробного развития данная ситуация практически не сказывается на ребенке, так его кровообращение во многом зависит от матери. Но уже на последних месяцах может начинаться дилатация левых отделов. При рождении она достигает значительных размеров, что приводит к ранней смерти. Дело в том, что левые желудочек и предсердие устроены так же как правые отделы нормального сердца. Но выполняют нагрузки левых отделов. Это приводит к их быстрой «изнашиваемости».
Декстрокардия сердца без смещения сосудов. Смертельный вариант. Во время внутриутробного развития может наблюдаться только гипотрофия плода, так как газообмен происходит в плаценте. Но сразу после рождения ребенок умирает, так как не способен к самостоятельной жизни. По легочной артерии идет артериальная кровь, а в большой круг кровообращения — венозная. Но так как вены имеют клапаны, а печень и все другие непарные органы расположены на обычных для нормального человека местах кровоток испытывает сильнейшее затруднение.
Декстрокардия с зеркальным расположением внутренних органов и сосудов. Из-за чего все внутренние органы являются зеркально расположены по сравнению с обычным человеком. Данный вариант абсолютно ни как себя не проявляет на протяжении всей жизни.
Своеобразные изменения ЭКГ наблюдаются у лиц с декстрокардией. Они характеризуются противоположным по сравнению с обычным направлением основных зубцов.
Так, в отведении I выявляются отрицательные зубцы Р и Т, главный зубец комплекса QRS отрицательный, нередко регистрируется комплекс типа QS. Могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка.
На рисунке представлена ЭКГ здорового мужчины 40 лет с декстрокардией. При регистрации ЭКГ с обычным расположением электродов отмечаются желудочковые комплексы типа QS, отрицательные зубцы Т и Р в отведениях I и aVL, глубокий зубец Q в V 5 .
При регистрации ЭКГ с противоположным наложением красного и желтого электродов и правых грудных отведений эти изменения исчезают. Отмечается только расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, указывающее на очаговое нарушение внутрижелудочковой проводимости.
«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин
ЭКГ у детей имеет характерные особенности, существенно отличающие ее от ЭКГ у взрослых. В частности, в связи с большей частотой сердечных сокращений на ЭКГ у детей отмечаются меньшие продолжительность интервалов P-Q, Q-T и ширина комплекса QRS. Часто наблюдается выраженная синусовая аритмия [Кубергер М. Б., 1983]. У детей, особенно моложе 6 лет, имеется анатомическое и физиологическое…
В ряде случаев варианты нормальной ЭКГ, связанные с различным положением оси сердца, ошибочно интерпретируют как проявление той или иной патологии. В связи с этим мы прежде всего рассмотрим «позиционные» варианты нормальной ЭКГ. Как уже было сказано выше, у здоровых людей возможно нормальное, горизонтальное или вертикальное положение электрической оси сердца, что зависит от телосложения, возраста и…
Нормальную ЭКГ при горизонтальном положении электрической оси сердца нужно отличать от признаков гипертрофии левого желудочка. При вертикальном положении электрической оси сердца зубец R имеет максимальную амплитуду в отведениях aVF, II и III, в отведениях aVL и I регистрируется выраженный зубец S, который возможен и в левых грудных отведениях. ÂQRS = + 70° - +90°. Такая…
В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.
Что представляет собой эта патология
Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.
Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.
Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.
В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.
Какие причины способствуют развитию аномалии
До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.
Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .
Причины, по которым она может появляться, следующие:
- легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
- гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
- опухоли;
- пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.
Классификация декстрокардии
В медицинской практике выделяют три типа заболевания:
- простой — зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
- правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
- нестандартное месторасположение всех органов.
Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.
Декстрокардия в период внутриутробного развития
Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.
При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.
Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.
Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.
Характерная симптоматика
При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.
Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.
Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:
- утомляемость;
- общая слабость;
- предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
- замедленный рост и набор веса;
- бледность эпидермиса;
- синеватый и желтоватый оттенок кожи;
- более частое сердцебиение.
Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.
Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.
Какие методы диагностики используются
Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.
Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.
В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.
Процедура ЭКГ
Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.
При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.
Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .
Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.
Обследование при помощи УЗИ, рентгена
На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.
Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.
Другие виды диагностики
Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:
- перкуссию и аускультацию;
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- катетеризацию и ангиокардиографию.
Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.
Нужно ли лечить патологию?
Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.
Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.
Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:
- мочегонные;
- инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
- ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.
Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.
Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:
- вибрационный массаж;
- муколитические препараты;
- ингаляция антибиотиками;
- лечебная гимнастика.
Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.
Какую опасность несет заболевание
Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.
Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:
- гетеротоксический синдром;
- кишечную мальротацию;
- септический шок;
- нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
- бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
- повторную пневмонию;
- летальный исход.
При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .
Возможна ли профилактика болезни?
Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.
Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.
Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.
Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.
Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное — помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.
Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.
Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.
Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.
Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.
Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности . Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.
Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 . Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.
Факторы риска развития аномалии не выяснены.
Виды
Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:
- Простая декстрокардия . Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
- Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
- Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.
Опасность и осложнения
при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.
Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.
Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.
Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.
В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:
- Дефекты эндокарда;
- Двухместный желудочковый выход;
- межжелудочковой перегородки;
Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.
Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.
Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.
В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.
У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.
Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны
, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.
Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.
Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.
Симптомы
Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями , которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.
Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:
- Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
- Затруднения дыхания;
- Цианоз или бледность кожных покровов;
- Нарушения сердечного ритма.
У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:
- Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
- Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
- Отставание физического развития.
Когда обращаться к врачу
Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.
Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.
Диагностика
Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре . Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.
Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:
- Рентгенологичекое обследование;
- УЗИ сердца и сосудов;
- Электрокардиография;
- Магнитно-резонансная томография;
- Компьютерная томография.
- Ангиография и катетеризация сердца.
Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.
Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной . Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.
Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте — этот порок сердца довольно хорошо лечится.
Лечение
При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.
Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.
При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:
- Диуретики;
- Гипотензивные препараты;
- Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.
Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.
Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.
Прогноз и профилактика
При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет . Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.
В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90%
(синдром Патау).
Действенных мер профилактики декстрокардии нет . В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.
