Фиброэластоз субэндокардиальный. Возможности фетальной ультразвуковой кардиологии в диагностике фиброэластоза эндокарда

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4- V6), депрессию сегмента ST, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

Врождённые миопатии.

Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Фиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) - заболевание, для которого характерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщенного эндокарда. Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных. Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Этиология фиброэластоза эндомиокарда . Выделяют первичный и вторичный ФЭ:
при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;
при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. Фиброэластоз эндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка. Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.

При патологоанатомическом исследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена. Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда молочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца. Процесс может переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.

Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда , сопровождающих трабекулярные синусоиды. Такой процесс приводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда желудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне. Вовлечение в патологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.

Клинические проявления варьируют.
При первом варианте течения ФЭ клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.
При втором варианте течения ФЭ заболевание начинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка - от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

На электрокардиограмме у новорожденных детей с фиброэластозом эндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической перегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.

Лечение фиброэластоза эндомиокарда направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года.

Прогноз фиброэластоза эндомиокарда зависит от времени возникновения типичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз. Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в первые дни жизни, то прогноз неблагоприятный. При сочетании ФЭ с клапанными пороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение первых месяцев жизни.

Инфекционно-аллергические заболевания у детей. Под ред. действительного члена АМН СССР проф. Ю.Ф.Домбровской.Академия медицинских наук СССР. Москва. Медицина. 1965 год.

Ведущие специалисты в области аллергологии и пульмонологии

Сизякина Людмила Петровна - директор НИИ клинической иммунологии, д.м.н„ профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии главы Администрации (губернатора) Ростовской области «Лучший ученый года»

Карпов Владимир Владимирович, Кандидат медицинских наук, Заведующий кафедрой детских болезней №3

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Забродина Александра Андреевна, Врач-педиатр, аллерголог-иммунолог, МБУЗ «Детская городская больница №2» города Ростова-на-Дону

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

С. А. Баяндина, Б. Б. Кречмер, М. Г. Гололобова

Фиброэластоз эндокарда принадлежит к числу редких и малоизученных заболеваний. Как самостоятельная форма страдания врожденный фиброэластоз стал фигурировать лишь в течение последнего десятилетия. Однако известно, что ана­логичные случаи наблюдались и раньше, но не рассматрива­лись как самостоятельная нозологическая единица. Это забо­левание известно в литературе под различными названиями: эндокардиальный фиброэластоз, склероз эндокарда, эндомио­кардиальный фиброз и т. д.

Фиброэластоз сердца был описан впервые в 1818 г. Крей- сигом (Kreysig) (цит. по 10. Е. Вельтшцеву). Подробные опи­сания его были сделаны многими отечественными и зарубеж­ными авторами. В 1951 г. Дординг (Dording) собрал 39 слу­чаев фиброэластоза, через год Клемент (Clement) сообщил о 75 случаях, а в 1953 г. Деннис (Dennis) собрал уже 149 опубликованных наблюдений (цит. по 10. Е. Вельтищеву). В том же 1953 г. случаи субэндокардиального фиброэластоза были описаны Деннисом, Хансеном и Корленингом (Dennis, Hansen, Corpening). Знакомство с отечественной литературой позволяет думать, что многие авторы встречались с подобным заболеванием, но не распознавали его клинически и патолого- анатомически. Фиброэластоз эндокарда описан также Н. К- Богданович, В. С. Ждановым и А. М. Вухсрдом. К- В- Комарова (1937) описывает 2 случая врожденного эндо­кардита. И. Ф. Семешко и Е. М. Гредитор (1956) под назва­нием врожденной макрокардии сообщают о типичном случае фиброэластоза сердца у ребенка 5 месяцев. Ю. Е. Вельтищев и В. Я- Липец (1958) описали случай фиброэластоза эндо­карда у ребенка 3 месяцев, у которого, кроме этого заболе­вания, был еще врожденный порок сердца. Случай врожден­ного фиброэластоза у ребенка 1,5 суток описали О. Я- Кауерман и Г. И. Неймарк (1962). Сочетание фиброэластоза с дру­гими врожденными аномалиями встречается часто. Андерсен и Келли (Andersen, Kelly) у 176 из 237 больных фиброэласто- зом нашли врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Клемент у 14 из 52 больных выявил комбинацию фиброэла­стоза с другими ангиокардиопатиями. Эти сообщения дали право многим авторам [Эдеме, Катц (Adams, Katz) и др.] рассматривать фиброэластоз л. дца как врожденный дефект развития эндокарда. Многие авторы считают фиброэластоз следствием перенесенного внутриутробного миокардита или внутриутробной гипоксии. Росси (Rossi, 1954) считает, что вначале имеется нарушение обмена в миокарде, а затем сле­дует поражение эндокарда. Хилл и Рейли (Hill, Reilly) отно­сят фиброэластоз к группе коллагеновых болезней (дит. по И. О. Левинас). В настоящее время этого же мнения придер­живается большинство авторов.

Описанные в литературе наблюдения касаются детей в возрасте до 1 - 1’/2 лет, у которых фиброэластоз носит пре­имущественно диффузный характер. Такие дети обычно не­жизнеспособны и погибают от сердечной недостаточности. Развитию последней способствует полное выключение тебезиевых вен - одного из важных компенсаторных факторов внутрисердечного кровообращения. Фиброэластоз эндокарда у взрослых, согласно литературным данным, ограничен в ос­новном левым желудочком сердца и обычно является случай­ной находкой при вскрытии. До последнего времени подобные случаи в патологоанатомической практике трактовались как простой склероз эндокарда. Очаговый фиброэластоз эндо­карда является процессом вторичным, связанным с тромбозом сосудов, инфарктом миокарда или воздействием повышенного давления крови.

В клинике детских болезней за последние 3 года наблюда­лось 8 больных субэндокардиальным фиброэластозом. В воз­расте 19 дней был один ребенок, 27г месяцев-один, 6V2 ме­сяцев-один, 9 месяцев-два, 2 лет-один, 7 лег-один и 8 лет-один ребенок. Летальный исход имел место у 6 из них. Все дети, кроме одного, родились физически зрелыми, весом от 3000 до 4000 г. Один ребенок из двойни родился недоно­шенным, весом 2300 г и ростом 46 см (второй плод был мерт­вым, потерявшим жизнеспособность на IV месяце внутриут­робной жизни).

Некоторые авторы считают субэндокардиальный фибро­эластоз у детей врожденным заболеванием. Это мнение под­тверждается и нашими наблюдениями. В одних случаях об этом свидетельствовало развитие заболевания с рождения (5детей), в других-наличие ряда дефектов развития (5 де­тей). Немалую роль играет патологический акушерский анам­нез (4 детей). У 3 матерей дети от предыдущих беременностей умирали от сердечных заболеваний в первые полгода жизни, у одной данному ребенку предшествовали повторные вы­кидыши.

Приводим наблюдения, касающиеся 2 детей, заболевших в первые месяцы жизни. 16 дней, состояние резко ухудшилось, усилился цианоз, беспокойство, сто­нущее дыхание. В клинику поступил на 3-й день от начала заболевания в крайне тя­желом состоянии. Клинически и рентгенологически выявлено расширение границ сердца и двусторонняя пневмония. Печень выступала из подреберья на 8 см. В полости живота свободная жидкость. Больной умер через 12 часов после поступления в клинику. Клинический диагноз: двусторонняя сливная пневмония. Врожденный порок сердца синего типа. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Анатомический диагноз: врожденный порок сердца - большой дефект межпредсердной перегородки (1 см), фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Эксцентрическая гипертрофия сердца. Резко выраженная ди­строфия внутренних органов, водянка полостей (асцит, гидроторакс, гидропсрикард, анасарка). Двусторонняя круппоочаговая пневмония с пре­имущественным поражением VI, IX, X сегментов. Вес сердца 43 г (норма 24 г), размер 5X6X3,5 см, толщина левого желудочка 0,7, правого 0,5 см. Эндокард в полости левого желудочка утолщен до 0,5 см. Печень весом 170 г, размером 12x7x6x3,5 см, на разрезе мускатного вида.

2. Люба К. Родилась от второй беременности, протекавшей в первой и второй половине с токсикозом. Первый ребенок умер внезапно в З,5 месяца. На вскрытии было обнаружено небольшое увеличение сердца.

Люба родилась доношенной, без асфиксии, весом 3450 г, ростом 54 см.

С рождения отмечалось стонущее дыхание. Когда девочке исполнилось 2 недели, был поставлен диагноз врожденного порока сердца. На это указывали: систолический шум по левому краю грудины и тахикардия, приступы цианоза при крике, одышка и беспокойство. Грудь сосала вяло. Усиливалась дистрофия: в 2.5 месяца вес ее был меньше, чем при рожде­нии (3300 г). Общее состояние прогрессивно ухудшалось.

Девочка поступила в клинику на 3-й день от начала лихорадочного заболевания, в тяжелом состоянии. Клинически и рентгенологически выяв­лена двусторонняя пневмония с резко выраженной одышкой (60-80 ды­ханий в минуту), тахикардия до 150 ударов в минуту, увеличение границ сердца, глухость томов и систолический шум у верхушки и пятой точки. Несмотря на применение массивной терапии, ребенок умер на 14-й день пребывания в клинике. Постоянное беспокойство, судорожный кашель, быстрое развитие и неуклонное нарастание сердечной недостаточности с резким расширением границ сердца, эмбриокардия, глухость тонов явились основанием для диагноза врожденного порока в комбинации с фиброэластозом. Клинический диагноз был подтвержден па секции. Вес сердца 70 г при норме 26 г. Полости левого желудочка и предсердия рас­ширены. Стенка левого желудочка гипертрофирована, толщина ее 1 см, правого-0,2 см. В межпредсердной перегородке имеется отверстие оваль­ной формы размером 0,8X0,5 см. Резкое утолщение и фиброз эндокарда левого желудочка и предсердия. Большое количество эластических и кол­лагеновых волокон. Фиброз межуточной ткани. указывает ряд авторов (Йонаш), в происхождении фиброэластоза немалое место занимает гипоксия миокарда, которая в обоих описанных выше случаях, по-видимому, была связана с дефектом межпредсердной перегородки.

Четверо детей в возрасте 6, 9, 12 месяцев и 2 лет также имели врожденные дефекты развития: незаращение арте-

Рис. 49. Таня Д., б’/г месяцев. Фиброэластоз. Эндокард левого желудочка. Резкое утолщение и склероз эндокар­да с захватом субэндокардиального слоя. Окраска пикрофуксином.

рнального протока, гипоспадию, пигментные пятна, катаракту обоих глаз. У одного из них (9’/г месяцев) с рождения были глухие тоны сердца, 2 отставали в физическом и психомотор­ном развитии. У всех 4 детей сердечные явления были спрово­цированы острым заболеванием, преимущественно легочным. Ведущими клиническими симптомами, как и в описанных выше случаях, было беспокойство, стонущее дыхание, блед­ность и цианоз, приступообразный кашель. Все они представ­ляли собой случаи фетального фиброэластоза.

Приводим выдержки из историй болезни 3 детей второго полугодия жизни.

1. Таня Д., 6 месяцев. Ребенок из двойни (второй плод потерял жизнеспособность на IV месяце). С рождения у ребенка отмечалась об­щая бледность. Заболевание развилось остро, с высокой температурой и пневмонией. В клинику девочка поступила па 3-й день болезни в тяже­лом состоянии. В клинической картине наряду с выраженными легочными изменениями обращало внимание резкое приглушение тонов сердца, ритм галопа. Такая симптоматика, а также неблагоприятный антенатальный период (смерть второго плода) дали возможность клинически установить диагноз фиброэластоза, который и был подтвержден на секции (рис. 49 и 50).

2. Оля П, 9 месяцев. Родилась от третьей, нормально протекавшей беременности, весом 3450 г, ростом 54 см. Первая беременность у матери закончилась выкидышем, второй ребенок умер через 15 дней после рож­дения от острой сердечной слабости. У Оли имелась врожденная катаракта

Рис. 50. Та же больная. Эндокард левого желудочка. Резко выраженный гиперэластоз с явлениями фрагмен­тации волокон. Окраска орсеипом.

обоих глаз, она отставала в физическом и психомоторном развитии. С ме­сячного возраста появились одышка, бледность, беспокойство. Болезнь развилась остро в течение недели.

В клинику девочка поступила в предагональном состоянии: стонущее дыхание, полная адинамия, сменяемая судорогами и общим беспокойст­вом, сероциапотичный цвет кожи. Двусторонняя пневмония. Сердце: ле­вая граница расширена до передней акейллярной липни, тоны приглушены, учащены, аритмичны (ритм галопа). Край печени прощупывается на уровне пупка, селезенка не пальпируется. Тяжесть состояния прогрессив­но нарастала н через 3 часа 45 минут ребенок умер.

Клинический диагноз: двусторонняя пневмония. Врожденный порок сердца. Врожденная катаракта обоих глаз.

Патологоанатомические данные (рис. 51, 52, 53, 54): вес сердца 125 г (норма 30 г). Полость левого желудочка расширена. Пристеночный эндо­кард левого желудочка утолщен, на всем протяжении белесого цвета. Толщина стенки левого желудочка 1,1 см, правого-0,3 см. Клапаны не изменены.

Анатомический диагноз: мелкоочаговая сливная пневмония II, VI, IX, X сегментов обоих легких. Врожденный порок сердца: фиброэластоз ле­вого желудочка сердца. Гипертрофия стенки левого желудочка. Паренхи­матозная дистрофия миокарда, печени, почек.
3. Миша С., 12 месяцев. Родился от второй, нормально протекавшей беременности, весом 3080 г и ростом 51 см. При рождении отмечались глухие тоны сердца. Развивался удовлетворительно. Заболевание разви­лось остро, сопровождалось высокой температурой, вялостью, рвотой. Обнаружены изменения в моче (белок 1,5%о, гиалиновые и зернистые цилиндры).

Госпитализирован на 21-й день болезни. При поступлении отмечено значительное расширение границ сердца, преимущественно влево (левая граница по средней аксиллярной линии). На фоне приглу­шенных топов протяжный си­столический шум на всех точ­ках, особенно в третьем и чет­вертом ыежреберье, слева у грудины и на аорте. Тахикар­дия. Печень па 6 см выступает из-под края реберной дуги. Резкая одышка (до 50-60 ды­ханий в минуту). В легких яв­ления интерстициальной пнев­монии. Акроцианоз, бледные с серым оттенком кожные покро­вы. На туловище и конечно­стях множественные врожден­ные пятна бурого цвета. Ги­поспадия. Рентгенологически: сердце расширено во всех размерах. Электрокардиограм­ма: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертро­фия левого желудочка и в меньшей степени правого. На­рушение внутрипредсердной проводимости.

С 5-го дня пребывания в клинике усилились одышка и цианоз, появилось беспокойство. Тоны сердца стали более при­глушенными, появилась бради­кардия. Мальчик пронзительно вскрикивал, метался, време­нами резко бледнел, выступал холодный пот. Пульс едва прощупывался. Из таких коллаптоидных состояний ребенка выводили при помощи нитро­глицерина, грелок, сердечных, кислорода. Па 9-й день ребенок умер при явлениях выраженной гипертермии и нарастании сердечной недоста­точности.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца с последующим на­слоением диффузного миокардита. Сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя пневмония. Врожденные пороки развития (диспигментация, гипоспадия).

Патологоанатомические данные: сердце весом 200 г (норма 30 г). Толщина левого желудочка 1,4 см, правого-0,3 см. Клапаны сформиро­ваны правильно. Нежные паруса митрального клапана слегка утолщены по краю с мелкими рыхлыми бородавчатыми наложениями. Диагноз: острый ревматизм.

Ревматический эндомиокардит, ишемические инфаркты левого легкого, двусторонняя пневмония, дистрофия печени и почек. Врожденный порок сердца: стеноз устья аорты, незаращение боталлова протока, пигментные пятна кожи, гипоспадия.

Рис. 52. Та же больная. Резкий гиперэластоз эндокарда. Окраска па эластику. Увеличение в 10 раз.

Рис. 53. Та же больная. Левый желудочек. Гиперэластоз периваскулярной ткани. Разрастание эластических воло­кон в очаге склероза миокарда. Окраска на эластику.

Гистологическое исследование с применением гистохимических мето­дов позволило снять первоначальный диагноз ревматизма. На первый план выступали явления эндоваскулита сосудов сердца, легких, почек, спинного мозга, развившегося на фоне врожденного порока сердечно-­сосудистой системы. В миокарде мышечные волокна увеличены в объеме местами раздвинуты полями соединительной ткани с диффузным прора­станием соединительной ткани вокруг мышечных волокон (миофиброз). В отдельных участках отмечались группы некротизированных мышечных

Рис. 54. Та же больная. Левый желудочек. Периваскулярный склероз и очаговый кардиосклероз. Окраска пикрофуксином.

волокон и более обширные поля некроза, располагающиеся в

субэндокар- диальных слоях миокарда. Эндокард неравномерной толщины, местами резко утолщен, богат коллагеновыми волокнами.

Особенностью данного случая является сочетание сложного врожденного порока развития крупных сосудов с распрост­раненным васкулитом и развитием очагового и субэндокар- диального фиброэластоза. Следует отметить, что до 9-го ме­сяца никаких проявлений сердечной недостаточности у ребенка не было. Субэндокардиальный фиброэластоз, по-види­мому, не был первичным врожденным изменением, а возник в результате гипоксии миокарда вследствие (найденных при гистологическом исследовании) своеобразных изменений в венечной и легочной артериях, которые заключались в нали­чии в просветах сосудов перемычек из соединительной ткани, местами почти полностью закрывающих русло сосудов. Ката­строфическое течение болезни с летальным исходом было обусловлено острым заболеванием (пневмония), наслоившим­ся на сложную эмбриопатологию.

Во всех приведенных случаях микроскопически отмеча­лось резкое утолщение и фиброз эндокарда левого желудочка со значительным разрастанием эластических и коллагеновых волокон, тяжи которых проникали в толщу сердечной мышцы, также имелись гипертрофия мышечных волокон, миофиброз и миосклероз, утолщение стенок сосудов со значительным склерозом и разрастанием эндотелия, так что просвет сосудов местами полностью закрывался; под эндокардом в миокарде очаги некроза и склероза.

По литературным данным, наиболее часто поражается вы­носящий тракт левого желудочка сердца (82%). И. О. Леви- нас у 3 детей из 4 отметил сужение перешейка аорты. Мы наблюдали подобное сужение у 3 больных из 8. Сужение было обусловлено резким утолщением миокарда в этих отде­лах (у Сережи У. толщина стенки левого желудочка у входа в аортальный конус 2,3 см, в нижней части желудочка- 1,7 см).

У 2 старших детей заболевание протекало хронически на протяжении 4 и 7 лет. Приводим оба наблюдения.

1. Женя Б., 8 лет, поступил в клинику с диагнозом: обострение хрони­ческой пневмонии. Фиброэластоз (?). Мальчик от третьей, нормально протекавшей беременности. Родился с весом 4000 г. На первом году жизни физически и психически развивался нормально. В семье 2 старших детей умерли от врожденного порока сердца и пневмонии в возрасте 5 и 11 месяцев.

Четвертый ребенок, родившийся после Жени, умер в возрасте 8 ме­сяцев от врожденного порока сердца и фиброэластоза, подтвержденного на секции. У Жени до 4 лет никаких изменений со стороны сердца не отмечалось. Впервые шум на верхушке и расширение границ обнаружены после перенесенной кори. В дальнейшем участились респираторные забо­левания, которые осложнялись пневмонией. В 6 лет после пневмонии вы­явилась недостаточность кровообращения II-III степени, в связи с чем мальчик в течение 6 месяцев находился на стационарном лечении. В 8 лет в связи с тяжелым состоянием мальчик был помещен в клинику.

При поступлении отмечено резкое отставание в физическом разви­тии, деформация грудной клетки с выбуханием в области грудины и сердца, одышка, частый спастический трескучий кашель. Выраженная пульсация всей сердечной области, каротид яремной ямки, эпигастрия. Границы сердца расширены: правая - по парастериальной линии, левая- на 6 см кнаружи от левой среднеключичной линии, поперечник сердца 16 см. Топы приглушены, нерезкий систолический и диастолический шумы на верхушке. Первый топ па верхушке ослаблен, второй во всех точках акцентирован. Тахикардия. Артериальное давление 100/50 мм рт. ст. В легких двусторонняя интерстициальная пневмония. Печень выходит из подреберья на 4-5 см, селезенка-на 2 см, плотная.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочный рисунок усилен, корни лег­ких расширены. Сердце больших размеров, увеличено в обе стороны, но главным образом влево за счет левого желудочка. Пульсация сердца замедлена с небольшой амплитудой.

Электрокардиограмма: экстрасистолнческая аритмия, тахикардия, вер­тикальное расположение электрической оси сердца с признаками гипер­трофии левого желудочка и обоих предсердий. Резкое нарушение восста­новительных процессов миокарда, снижение электрической активности.

Анализ крови показал наличие умеренной анемии.

В институте грудной хирургии мальчику сделано зондирование сердца. Сброса не обнаружено. Отмечалось небольшое уменьшение минутного объема, значительное увеличение давления в правых отделах сердца: в правом предсердии 13/5 мм рт. ст., в правом желудочке 83/6 мм рт. ст.

В клинике мальчик находился 52 дня. Температура волнообразно колебалась в пределах от нормальной до высоких цифр. Каждая волна сопровождалась усилением одышки, тахикардии, кашля. Нарастали изме­нения в легких и недостаточность кровообращения (отеки асцит увели­чение печени).

Больной получал различные медикаменты: дигиталис и эуфиллин в свечах, строфантин и коргликон внутривенно, гипотиазид, преднизолон и антибиотики. Внутривенно вводили плазму, глюкозу, витамины.

Под действием преднизолона отмечалось временное улучшение об­щего состояния и физикальных изменений в легких. Однако на фоне проводимого лечения снова наступило ухудшение с еще большими про­явлениями сердечно-сосудистой недостаточности (еще более расширились границы, снова появились экстрасистолия и ритм галопа). Больной выписан по семейным обстоятельствам.

В приведенном наблюдении прежде всего обращает на себя внимание семейный анамнез. Один ребенок умер в 6 месяцев от врожденного порока сердца и фиброэластоза, 2 других детей - на первом году жизни от врожденного забо­левания сердца, протекавшего очень остро, с явлениями сер­дечно-сосудистой недостаточности и пневмонии (фиброэластоз?). Вскрытие не производилось.

Клиническая картина заболевания мальчика характеризо­валась хроническим течением с периодом неполной ремиссии, с последующими обострениями, быстрым развитием и неук­лонным нарастанием сердечной недостаточности при отсутст­вии предшествующих органических заболеваний клапанного аппарата сердца, резким расширением и гипертрофией всех отделов сердца с преобладанием левого предсердия и желу­дочка, поражением органов дыхания, что является характер­ным для субэндокардиального фиброэластоза.

2. Аркадий У., 7 лет. Беременность матери протекала с токсикозом. Три предыдущие беременности закончились выкидышами. Ребенок ро­дился с заячьей губой и волчьей пастью, крипторхизмом и пупочной гры­жей. На первом году жизни был диагностирован врожденный порок сердца. Перенес корь, воспаление легких, часто болел бронхитом. В раз­витии отставал. Во время ходьбы возникали одышка, сердцебиения, блед­нели губы. В дальнейшем развился сердечный горб. Умер в 7 лет.

Патологоанатомические данные: сердце увеличено в размерах, весом 310 г (норма 90 г). Толщина левого желудочка 2,3 см.. Эндокард левого желудочка белого цвета, утолщен. Левое венозное отверстие сужено. Митральные клапаны белого цвета, утолщены, плотны. Отверстие аорталь­ного клапана значительно сужено. Микроскопически: гипертрофия мы­шечных волокон, фиброз межуточной ткани, значительное утолщение и фиброз подэндокардиального слоя и прилегающего к нему мышечного- слоя. Клапанно-митральный склероз и эластоз тканей клапанов и эндо­карда.

У этого ребенка наряду с комбинированным пороком: сердца имелся ряд врожденных дефектов развития, что при неблагополучии в акушерском анамнезе матери (3 выкидыша и токсикоз), безусловно, свидетельствует о глубоком внутри­утробном повреждении с развитием фиброэластоза. Можно предположить, что пороки развития сердца у ребенка (под­клапанный аортальный склероз со стенозом аортального ко­нуса, стеноз левого венозного отверстия со склерозом кла­пана) возникли вторично в результате прогрессирующего раз­растания соединительной ткани. Сужение аортального конуса было обусловлено резким утолщением эндокарда в этой области. Толщина стенки желудочка в этом месте достигала 2,3 см (при норме до 1 см).

В обоих случаях имел место врожденный характер забо­левания е хроническим течением.

Клиническая картина фиброэластоза эндокарда может иметь как острое, так и хроническое течение, когда процесс тянется годами. В детском возрасте чаще встречается острое течение болезни. С. Г. Звягинцева, В. Ф. Бакланова, Р. В. Гро­мова, С. М. Левина и И. П. Ширяева (1962) описали 13 слу­чаев заболевания с молниеносным и острым течением процесса у детей в возрасте от 2 дней до 1 года 10 месяцев жизни. Из 8 наблюдавшихся нами детей у 6 заболевание протекало остро, у 2-хронически.

Острая форма обычно начинается внезапно появившейся одышкой, цианозом, коклюшеподобным кашлем, повторной рвотой, беспокойством. При осмотре отмечаются сильное рас­ширение сердца, тахикардия, глухие тоны. Шумы выслуши­ваются не у всех больных; они обычно появляются при пора­жении клапанов, а у 20-25% больных за счет поражения миокарда. В некоторых случаях отмечаются болевые при­ступы, сопровождающиеся бледностью, повышенным потоот­делением, иногда судорогами. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. И. О. Левинас различает два периода болезни: первый-продромальный (беспокойство, одышка, потливость), второй-выраженный (тахикардия, ка­шель, психомоторное возбуждение, цианотические кризы).

При хроническом течении болезни ребенок часто на протя­жении известного периода выглядит здоровым и развивается нормально. Вначале никаких симптомов поражения сердца, может не отмечаться. Они появляются вслед за случайным инфекционным заболеванием. Ребенок теряет аппетит, про­грессивно развивается дистрофия, появляется спастический коклюшеподобный кашель. Сердце быстро увеличивается, в особенности в левом направлении, появляется тахикардия, могут наблюдаться расстройства сердечного ритма, часто ритм, галопа, глухость сердечных тонов, систолический и диастолический шумы. Характерны изменения со стороны органов ды­хания: частые пневмонии, острые катары верхних дыхатель­ных путей, постоянные хрипы в легких. Печень и селезенка увеличиваются. Болезнь обычно протекает по типу повторных приступов дыхательной и сердечной недостаточности. Рент­генологически наблюдается расширение границ сердца пре­имущественно влево, резко уменьшенные, едва заметные пульсации левого желудочка. На электрокардиограмме, кроме выраженной тахикардии, отмечается отклонение электриче­ской оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка с деформацией и инвертированными зубцами Т{ и Т3, сниже­ние вольтажа, расширение комплекса QRS.

Анализы крови не соответствуют острому воспалительному процессу: обычно наблюдаются анемия гипохромного типа, нормальное или слегка увеличенное количество лейкоцитов, правильные соотношения формулы ‘белой крови, нормальная или замедленная РОЭ.

При наличии пневмонии или других воспалительных про­цессов картина крови соответственно изменяется. В короткий срок при присоединении инфекционного заболевания разви­вается сердечная декомпенсация, приводящая к смерти больного.

Чрезвычайно труден дифференциальный диагноз фиброэластоза с идиопатическим миокардитом Фидлера, клиника которого характеризуемся в основном прогрессирующей недо­статочностью сердца. Для этого заболевания характерны своеобразные приступы коллаптоидного состояния с резкой слабостью, головокружениями, холодным потом, «обморока­ми». Приступы сопровождаются резким снижением арте­риального и в особенности пульсового давления. Увеличение сердца происходит в обе стороны, для электрокардиограммы характерна правограмма. Однако высказывания ряда авторов (И. О. Левинас, В. М. Афанасьева, Т. Е. Ивановская, Е. К. Жу­кова) о том, что фиброэластоз является ответной реакцией на воспалительные процессы в миокарде, а также развитие оча­гового фиброэластоз а после инфаркта миокарда у взрослых, ставит вопрос о патогенетической связи этих двух состояний.

И. О. Левинас указывает, что фиброэластоз развивается преимущественно над участками поражения миокарда и от­мечает прямую зависимость между степенью поражения мио­карда и интенсивностью фиброэластоза эндокарда.

Из анамнеза 6 умерших детей мы также могли установить известный параллелизм между степенью поражения миокар­да и эндокарда.

Мы хотели бы привлечь внимание педиатров к заболева­нию, которое, безусловно, имеет в ряде случаев связь с эм­бриопатологией и поэтому является врожденным.

Тщательное наблюдение над детьми, имеющими признаки врожденных дефектов развития или родившимися в семье, где есть дети с врожденными пороками сердца, может позво­лить выявить ранние признаки болезни, а поскольку удается отметить некоторое положительное влияние гормональной терапии на течение болезни, своевременное ее применение делает перспективным и вопросы терапии.

К этому вопросу должны особенно внимательно отнестись врачи, работающие в учреждениях родовспоможения. Им не­обходимо тщательно изучать течение беременности и период новорожденности.

Субэндокардиальный фиброэластоз - редкое заболевание сердца у детей первых лет жизни, сопровождающееся поражением эндо- и миокарда. При остром течении необходимы срочные терапевтические мероприятия. Причины заболевания пока не известны, но предположительно им и являются врожденные дефекты развития эндокарда, кислородное голодание плода, внутриутробные заболевания плода, в том числе и миокарда, наследственно-семейные факторы, внутриутробные воспалительные поражения эндокарда вирусными инфекциями (краснуха , ветряная оспа).

Морфологически заболевание характеризуется прогрессирующим утолщением эндокарда за счет разрастания коллагеновых волокон. Соединительнотканные элементы постепенно сдавливают миокард, прилегающий к эндокарду, вызывая дистрофические изменения в нем. При разрастании соединительной ткани резко утолщается стенка желудочков, особенно левого, в то время как миокард истончается, сократительная и другие функции его прогрессивно ухудшаются.

Симптомы . Различают молниеносную, острую и хроническую формы. При молниеносной форме, которая наблюдается в первые недели жизни ребенка, смерть наступает через несколько часов или дней от начальных признаков при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При острой форме первые симптомы заболевания возникают несколько позднее, чаще во второй половине первого года жизни. Хроническая форма заболевания встречается у детей более старшего возраста и протекает месяцами и годами.

Заболевание начинается нарастанием бледности кожных покровов (иногда резко выраженной), с небольшим цианозом лица и холодным потом. В дальнейшем возникает одышка, особенно при сосании груди, причем дыхание иногда шумное, с приступами кашля. Одновременно отмечаются слабость, вялость и отказ от пищи. Сердечно-сосудистая недостаточность все более нарастает, появляются отеки, цианоз кожных покровов усиливается, увеличивается печень, и вследствие расширения границ сердца, особенно влево, отмечается выбухание передней стенки левой стороны грудной клетки. Тоны сердца глухие. В начале заболевания шум в сердце отсутствует. Однако в далеко зашедших случаях при резком увеличении левого ~ желудочка прослушиваются систолический и даже диастолический шумы и нарушение ритма сердца (типа экстрасистолии). Такие же изменения наблюдаются в тех случаях, когда фиброэластоз сочетается с врожденными пороками сердца.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживается шарообразная форма сердца, увеличение его больше влево. При сочетании же с врожденным пороком сердца конфигурация его меняется в зависимости от типа порока.

При электрокардиографическом исследовании устанавливают признаки гипертрофии левого желудочка.

Лечение в основном симптоматическое и направлено на борьбу с недостаточностью кровообращения. С этой целью применяются препараты дигиталиса, причем у детей раннего возраста предпочтительно применять дигитоксин в дозах насыщения, затем поддерживающих дозах. Продолжительность лечения не менее 5-6 мес. Одновременно назначают витамин В15 (по 25-50 мг в сутки в течение 20-30 дней), кокарбоксилазу (по 10-50 мг в сутки подкожно, внутримышечно, внутривенно 1-2 раза в день), АТФ (по 0,1-0,3 мл 1% раствора 1 раз в день), 8-10 инъекций одного из этих препаратов.

Женский журнал www.. Шамсиев

Фиброэластоз сердца относится к редким заболеваниям, хотя в последнее время выявляется его заметное увеличение. Эндомиокардиальный фиброэластоз составляет от 3 до 8% от числа всех врожденных заболеваний сердца. У новорожденных фиброэластоз встречается чаще, чем у детей старшего возраста. Это заболевание возникает внутриутробно и часто в ранние сроки беременности (после 3—4 месяцев), что подтверждает сочетание фиброэластоза с различными врожденными пороками сердца и других органов. Этилогические факторы окончательно не выяснены.

Фиброэластоз могут вызывать различные причины. Основное значение придают вирусным инфекциям, действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Для фиброэластоза характерно разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде, особенно левого желудочка. Воспалительные изменения при этом отсутствуют. Развивается склероз миокарда, ухудшается его питание, и наступает гипоксия сердечной мышцы.

В миокарде развиваются деструктивные и некробиотические изменения, резко снижается его сократительная способность. Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия.

При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни. Тяжелое и быстрое течение болезни скоро приводит к смерти, и редко диагноз ставят при жизни.

На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. Иногда смерть новорожденного может наступить внезапно, без клинических проявлений болезни. При хроническом течении фиброэластоза его клиническая симптоматика бывает сходна с миокардитом. В этих случаях симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, и в период новорожденности при чистом фиброэластозе могут наблюдаться только общие клинические проявления. Вначале плохая прибавка в весе, вялость или беспокойство, затем одышка, цианоз носогубного треугольника, бледность кожи, иногда рвота, кашель.

Присоединение острой респираторно-вирусной инфекции иди пневмонии у таких больных создает большую нагрузку на сердце и может вызывать быстрое развитие сердечной недостаточности вначале по левожелудочковому, затем по правожелудочковому типу. При всех вариантах течения болезни характерно развитие тяжелой недостаточности кровообращения. Очень часто фиброэластоз сочетается с. различными пороками сердца и сосудов.

Дифференциальный диагноз в этих случаях очень труден, и его ставят обычно на секции. Рентгенологически выявляют характерное для фиброэластоза значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов, вялую пульсацию левого желудочка.

Сердечные тоны приглушены, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович