Гематолог какие заболевания лечит. Какие болезни называются гематологическими, и кто их лечит? Гематолог для ребенка: когда необходима консультация

Гематолог – это терапевт, который специализируется по болезням крови. Также он занимается профилактикой, лечением и изучением этих заболеваний.

Чем занимается гематолог?

В его компетенцию входит та часть медицины, которая посвящена особенностям строения и функционирования кровеносной системы, то есть крови, ее органов, причин возникновения и способов определения заболеваний крови, методов профилактики таких болезней.

Какие болезни лечит гематолог?

Самая распространенная болезнь крови – это анемия. При этом заболевании снижается уровень гемоглобина и эритроцитов. Природа этой болезни различна, на чаще всего она возникает по причине нехватки железа, поэтому ее называют железодефицитной анемией.

Железу отводится важное место при создании гемоглобина в строящихся эритроцитах в костном мозге. Присутствует железо в виде белка миоглобина в тканях мышц, оно есть в клетках дыхательных ферментов. Если железа недостаточно, происходит нарушение множества обменных функций.

Нехватка железа часто наблюдается у детей до двух лет. Это зависит как от особенностей развития плода, так и от формирования организма ребенка до года. Недостаточное количество железа может быть еще до появления ребенка на свет, когда мать переживает тяжелую степень токсикоза во время беременности, если у матери наблюдаются болезни в хронической стадии, и в особенности, если у беременной есть нехватка железа либо она придерживается вегетарианства. Также может быть недостаточно железа у детей, которые родились двойней, тройней либо недоношенными, поскольку железо ребенок берет в три последних месяца вынашивания.

Появившись на свет, в особенности до года, рост ребенка увеличивается достаточно быстро. В течение года его вес втрое превышает вес при рождении, количество крови становится больше в 2,5 раза.

По этой причине растет необходимость в железе. Здесь и появляются осложнения. Железо можно получить исключительно через пищу.

Продукты питания имеют различное содержание железа, к примеру, в молоке его мало. Ребенка до года кормят, в основном, молоком, поэтому у таких детей появляется нехватка железа.

Однако ребенок до года находится под присмотром родителей, регулярно посещает поликлинику. Поэтому отклонения в поведении и здоровье малыша, бледность кожи, как правило, замечаются вовремя и прекрасно лечатся железосодержащими препаратами. Важная роль отводится нормальному питанию, необходимо вовремя добавлять прикорм, соки, содержащие витамины.

Если своевременно пополнить нехватку железа, ребенок избавится от анемии.

Стоит рассказать еще об одной категории детей, которые довольно часто страдают нехваткой железа в организме – это девушки в пубертатный период, когда организм перестраивается, и происходит резкий скачок потребления железа. Диагностирование в таких случаях, как правило, опаздывает. Нехватка железа наблюдается длительное время, и в итоге происходит развитие целого комплекса симптомов хронической анемии. К ним относятся: усталость, состояние сонливости, плохой аппетит. Больной ребенок может не переносить вкуса, запаха рыбы и мяса, но с аппетитом есть крупы и мел. Кожный покров становится сухим, волосы и ногти ломаются. Наблюдаются изменения состояния слизистой рта и гортани, может даже нарушиться процесс глотания.

Также в период полового созревания у девочек начинается менструальный цикл. Если при этом есть нарушения формирования тромбоцитов, месячные могут быть продолжительными и обильными. Это может привести также к развитию дефицита железа.

Дефицит железа появляется и во время неинтенсивных, но продолжительных кровотечений. Это может быть связано с нарушением слизистой желудка и других внутренних органов. Причиной могут стать такие заболевания: грыжи, полипы, опухоли, язвы и прочие болезни желудочно-кишечного тракта.

Чтобы ребенок, у которого железодефицитная анемия появилась вследствие хронической потери крови, выздоровел, нужно лечить то заболевание, из-за которого возникло кровотечение. Зачастую это происходит при оперативном вмешательстве. Только так можно восстановить дефицит железа и вылечиться от анемии.

Гемолитическая анемия

Следующая часто встречающаяся разновидность анемии — это гемолитическая анемия. При этом заболевании в костном мозгу формируется нормальное количество эритроцитов, но по некоторым причинам они живут недолго, и в скором времени происходит их разрушение.

Обычно гемолитическая анемия носит наследственный характер. Но наследственность может быть различной. Все в организме контролируют два гена: один ген считается доминирующим, второй – второстепенным. Главной называют заболевание, при котором один ген болен, но он доминирует и формирует заболевание, а второй – второстепенный является здоровым. Заболевание в рецессивной форме, когда происходит контроль двумя второстепенными генами, которые оба не здоровы и обладают одинаковой негативной информацией. Наследственные рецессивные заболевания тяжело протекают и трудно лечатся. Наследственная форма гемолитической анемии, которая часто встречается, называется микросфероцитарной гемолитической анемией Минковского-Шоффара. Она передается по наследству по доминантному типу, при этом нарушение генетики наблюдается в оболочке эритроцита.

Гораздо реже можно встретить иесфероцитарную гемолитическую анемию. Она переходит по наследству по рецессивному виду, болезнь протекает трудно. При этом типе анемии происходит быстрое разрушение клеток по причине врожденной нехватки фермента, присутствующего в эритроцитах.

В итоге при заболевании гемолитической анемии эритроциты живут не долго.

Если наблюдается анемия Минковского-Шоффара, разрушение эритроцитов происходит в селезенке. В этом органе осуществляется разрушение старых клеток, которые уже отработали, даже в здоровом состоянии организма.

Несфероцитарная гемолитическая анемия – клетки разрушаются везде, где имеются макрофаги, которые могут выявлять эритроциты, подверженные изменениям. К примеру, это может происходить в таких органах: печень, костный мозг.

Главные характеристики всех типов гемолитических анемий:

• бледная кожа;
• желтуха;

Эти больные болезненно бледные, время от времени происходит ухудшение их состояния, увеличивается температура, усиливается бледность, желтизна кожи. Значит, болезнь обострилась – это гемолитический кризис. В это время пациенту назначается особое лечение, часто делается переливание крови.

Анемию Минковского-Шоффара лечат и хирургическим способом. При этом удаляют селезенку как орган, который отвечает за быстрое разрушение эритроцитов. В том случае, если заболевание Минковского-Шоффара проходит легко, кризы бывают редкими, но через время может появиться желчнокаменная болезнь. Удалив селезенку, больному обеспечено выздоровление. Происходит нормализация состава крови, проходит желтуха, не образовываются в желчном пузыре камни. Но при этом остается генетическая особенность, которая переходит по наследству. Если родителю сделали операцию, все равно остается возможность передачи ребенку гемолитической анемии.

Несфероцитарная гемолитическая анемия обнаруживается не часто. Исходя из того, что эритроциты разрушаются в нескольких органах, удаление селезенки не эффективно. При этом типе анемии разрушение эритроцитов не зависит от нарушений функций костного мозга.

При анемии Минковского-Шоффара происходит недостаточное поступление железа либо его потеря во время кровотечений. Причина несфероцитарной гемолитической анемии – генетические нарушения в эритроците, который живет недолго и быстро разрушается как в селезенке, так и в иных органах.

Гипопластическая анемия

При гипопластической анемии происходит первичное поражение костного мозга. При этом нарушается процесс кроветворения. При этой болезни поражается все кроветворение, как лейкоцитов, так и тромбоцитов. В крови уровень лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов занижен, в костном мозге повышенный уровень жировой ткани.

Гипопластическая анемия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная форма — анемия Фанкони. Происходит гематологическое нарушение на фоне врожденных заболеваний костей. Проявляться гипопластическая анемия может в виде рождения ребенка с дополнительными пальцами, либо нехваткой их, замедленный рост, маленький размер головы, неправильно формируется ряд зубов. В 5-6 лет возникает гематологическая анемия.

Бывают также парциальная форма анемии, при которой происходит нарушение системы образования в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбофлебитов. Заболевание обнаруживается в грудном возрасте, проходит трудно.

Апластическая анемия

Особый вид – это апластическая анемия, когда трудно выявить причину болезни.

Считается, что заболевание зависит от повреждения изначальной стволовой клетки костного мозга. Из этой клетки осуществляется формирование крови в различных направлениях: инфекционное, токсическое либо иммунное влияние.

Заболевание возникает резко, самочувствие становится хуже, присутствует сильная бледность кожи, синяки, появляются различные кровотечения, может повыситься температура.

Апластическая анемия – тяжелое заболевание, которое развивается быстрыми темпами и, если его не лечить, исход может быть трагическим.

Какие органы лечит гематолог?

• Кровь.
• Селезенку.
• Костный мозг.

ВИДЕО

В каких случаях нужно обращаться к гематологу?

При болезнях крови присутствует плохое самочувствие, слабость, быстрая усталость, плохой аппетит. Поэтому подобные показания можно отнести к первым признакам заболеваний, связанных с нарушением кроветворения. При изменениях самочувствия ребенка в обязательном порядке следует обратиться к специалисту.

В особенности стоит беспокоиться, когда кожа ребенка стала бледной с желтым оттенком, появились синяки, .

При болезнях крови ребенок может говорить о боли в костях, суставах, позвоночнике. Может быть головная боль, и в области живота.

Много обращений к врачу-гематологу по причине увеличенных лимфоузлов, которые отвечают за защиту организма. Они препятствуют распространению заболевания и часто выполняют эту функцию самостоятельно, при этом происходит их воспаление. Лимфатические узлы увеличиваются в размере, становятся болезненными. В особенности ярко проявляется воспаление у детей до 7 лет, когда в организм проникает инфекция. До двух лет эта защитная функция лимфоузлов у детей проявляется не так интенсивно. Инфекция в этом случае проникает в кровь, минуя лимфатический барьер, и распространяется по всему организму, заболевание становится генерализованным. В старшем возрасте у детей, как и у взрослых, борьба с инфекциями в лимфоузлах происходит невидимо, симптомы не проявляются.

Как правило, воспаление протекает в тех лимфатических узлах, которые находятся ближе всего к очагу инфекции. К примеру, лимфоузлы, которые расположены под челюстью, воспаляются по причине инфекции во рту и горле из-за кариеса, стоматита, ангины. Для заболевания, названного кошачьей царапиной, характерно воспаление железы, которая находится рядом с местом царапины. Детские болезни, как краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз и прочие вирусы проявляются в воспалении лимфатических узлов, расположенных на задней поверхности шеи.

В какое время, и какие анализы необходимо сдать?

Чтобы диагностировать анемию, нужны следующие анализы:

• (ретикулоциты);
• процентное содержание трансферина;
• содержание ферритина;
• железо-связывающий показатель.

Какие главные разновидности диагностики осуществляет гематолог?

В настоящее время для диагностирования заболеваний крови широко применяются следующие методики:

• ультразвуковая диагностика;
• компьютерная томография;
• ядерно-магнитный резонанс.

Эти способы диагностики предоставляют возможность давать определение размеров и структурных показателей органов, всевозможные заболевания костей, находят опухоли в разных местах их расположения.

Поставленный врачами диагноз лейкемии может по-настоящему шокировать как ребенка, так и родителей.

• Ознакомьтесь со всей информацией, которая только имеется, о типе лейкемии, поставленной врачом. Изучите методы лечения. Информированность окажет помощь в выборе способа исцеления;
• Не впадайте в депрессию. Правильно питайтесь, много отдыхайте и делайте физическую нагрузку. Это даст улучшение общего самочувствия;
• Встречайтесь с другими пациентами либо семьями, столкнувшимися с лейкемией. Проконсультируйтесь у лечащего врача о месте расположения в вашей местности соответствующей группы поддержки. Кроме того, вы можете осуществить поиск людей в интернете, которые также обеспокоены этим заболеванием.

Ученые больницы Майо в штате Миннесота в Америке установили, что антиоксиданты, которые находятся в зеленом чае, способны убить клетки рака и снизить последствия рака. Об этом сообщили в издательстве “Телеграф”. Медики с 70-х годов занимались исследованиями противораковых способностей зеленого чая и определили, что в тех странах, где люди много употребляют зеленого чая, ниже уровень заболеваемости раком. В 2004 году были проведены лабораторные исследования на мышах, которые подтвердили, что антиоксиданты, которые находятся в зеленом чае, могут уничтожать клетки рака при заболевании лейкемии. Данные также свидетельствуют про то, что таким же эффективным будет его воздействие на больных с хронической формой лимфоцитарного лейкоза, которая является самой известной разновидностью лейкемии.

Больным медики приписывают экстракт зеленого чая — 400-2000 мг дважды в день. Многие пациенты заметили, что размеры лимфоузлов уменьшились вполовину и более. Как считают специалисты, зеленый чай способен сделать состояние больного стабильным на ранних стадиях лейкемии, а также привести к замедлению распространения болезни.

Если у вас что-либо вызывает беспокойство, имеются вопросы, либо вам нужна консультация гематолога, вы можете попасть на прием к врачу-гематологу. Наша клиника окажет вам любые услуги. Специалисты произведут осмотр, дадут консультацию, и помогут, сделают заключение. Кроме того, у вас есть возможность сделать вызов специалиста-гематолога на дом. Клиника работает 24 часа в сутки.

В том случае, если вы раньше проводили какие-то обследования, необходимо взять их с собой на прием к гематологу. Если исследования не проводились, в нашей клинике сделают все, что нужно, чтобы поставить правильный диагноз.

Помните, что следует заботиться о своем здоровье. Существует множество заболеваний, симптомы которых вначале не замечаются, но в конечном итоге может уже оказаться, что лечение начинать поздно. Чтобы этого избежать, следует несколько раз в год обследоваться у гематолога. Это позволит остановить страшное заболевание, а также поддержать духовное и физическое здоровье.

Если у вас появились вопросы, которые нужно решить – используйте интернет-консультации, это даст вам возможность найти ответы на вопросы и ознакомиться с рекомендациями врача-гематолога, как ухаживать за своим здоровьем.

Гематолог (врач-гематолог ) – это специалист с высшим медицинским образованием, прошедший ординатуру (одна из разновидностей обязательного последипломного образования для врачей ) по специальности гематология. Врачи-гематологи занимаются диагностикой, лечением, а также профилактикой заболеваний крови и кроветворных органов. Кроветворение представляет собой процесс образования клеток крови (лейкоциты , эритроциты , тромбоциты ). Главным кроветворным органом является костный мозг, также кроветворение происходит в селезенке , тимусе (вилочковая железа ), лимфатических узлах.

Как правило, врачи-гематологи работают в гематологических клиниках и больницах, гематологических отделениях, поликлиниках. Также существует большое количество исследовательских центров и институтов, в которых данные специалисты занимаются разработкой и тестированием новых методов диагностики и лечения гематологических заболеваний (заболеваний крови ). В связи с тем, что гематологи часто встречаются со злокачественными заболеваниями крови, появилась такая отдельная специальность как гематолог-онколог. Врачи-гематологи занимаются заболеваниями крови как у детей, так и у взрослых.

Чем занимается гематолог?

Основная часть работы гематолога связана с выявлением (диагностикой ) и лечением разнообразных патологий крови у пациентов. Ими могут быть анемии (состояния, вызванные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови ), опухоли системы крови, патологии свертывающей системы крови, нарушения процесса кроветворения, порфирии (заболевания, вызванные расстройством обмена некоторых веществ ). Помимо диагностики и лечения заболеваний крови, данный врач еще занимается вопросами, связанными с профилактикой заболеваний крови и реабилитацией гематологических больных.

Гематолог занимается диагностикой и лечением следующих заболеваний и патологических состояний:

• анемии;
• гемобластозы (опухоли системы крови );
• порфирии;
• нарушения системы гемостаза (свертывающая система крови );
• депрессии кроветворения;
• метгемоглобинемии.

Анемии

Анемия – это патологическое состояние, при котором в крови понижается количество эритроцитов и гемоглобина. Анемия достаточно легко выявляется при общем анализе крови , в результатах которого можно заметить характерные для нее изменения. Существует достаточно много типов анемий. Все они отличаются друг от друга как по механизму развития, так и по тяжести, а также происхождению. Анемия может быть как отдельной нозологической формой (самостоятельное заболевание ), так и симптомом других заболеваний. Анемии могут возникать из-за кровопотери (постгеморрагические анемии ), например, при ранениях, язвах желудка , после хирургических операций и др. Причиной анемии может быть недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ в организме (железодефицитные , В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии ).

Обнаружение причины анемии и подбор необходимого лечения для каждого конкретного случая порой является очень сложным занятием и не каждый врач-клиницист (например, терапевт, семейный врач, хирург ) способен справиться с такой проблемой. Именно для этого и необходим врач-гематолог. Хотя не всегда для диагностики, лечения и профилактики анемий необходим гематолог. Например, беременным женщинам семейный врач или врач-гинеколог обязательно прописывает препараты железа и некоторых витаминов (например, фолиевой кислоты ). Все это необходимо для профилактики железодефицитной и В9-дефицитной (фолиеводефицитной ) анемий, присутствие которых у будущей мамы может неблагоприятно сказаться на развитии плода. В таких случаях, как правило, консультация гематолога не нужна.

Гемобластозы

Если при анемиях, в некоторых случаях, можно избежать консультации с гематологом, то при гемобластозах этого сделать не получится. Гемобластозы – это группа патологий, объединяющих все опухоли крови. Кроме гематолога в этих патологиях не разбирается никто. Гемобластозы обычно развиваются в результате повреждения ДНК (генетического материала ) клеток крови различными факторами внешней (радиация, интоксикации, инфицирование различными вирусами ) и внутренней (хромосомные аномалии, генные мутации ) среды. Нарушение нормальной последовательности ДНК приводит к неправильному делению и развитию клеток крови, вследствие чего они начинают бесконтрольно размножаться и превращаться в опухоль.

Существуют следующие группы гемобластозов:

• Лейкозы (или лейкемии ), которые представляют собой злокачественные образования, которые первично возникают в костном мозге и состоят из различных видов кроветворных клеток. Все лейкозы, в свою очередь, бывают двух видов – острые (например, острый лимфобластный, острый миелобластный, острый мегакариобластный лейкозы и др. ) и хронические (хронический миелолейкоз, эссенциальный тромбоцитоз, миеломная болезнь , эритремия , хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз и др. ). В первом случае (при острых лейкозах ) опухоль состоит из очень молодых клеток крови (бластов ), во втором – из уже более взрослых. Помимо принципиального разделения на острые и хронические все лейкозы разделяются еще на дополнительные виды, отличающиеся друг от друга по различным параметрам (типу клеток, их характеристикам и др. ).
• Лимфомы – это опухоли из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов (более молодых лимфоцитов ), локализующиеся вне костного мозга (по крайней мере, на первичных этапах развития опухоли ). Лимфомы первично возникают в органах и тканях богатых лимфоидной тканью. Ими могут быть лимфатические узлы, миндалины , селезенка, слизистая оболочка кишечника и др. Известно достаточно много видов лимфом , например, лимфогранулематоз , грибовидный микоз , диффузная крупноклеточная лимфома, лимфома из мелких лимфоцитов, фолликулярная лимфома и др. Все они отличаются друг от друга типом клеток, вовлеченных в опухолевый процесс, а также некоторыми другими признаками.

Порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфиринов в организме. Порфирины являются незаменимыми химическими соединениями, входящими в структуру некоторых ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы, циклооксигеназы и др. ), гемоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в эритроцитах ) и миоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в мышцах ). Порфирии являются наследственными заболеваниями. При них в крови и других тканях человека увеличивается содержание порфиринов, которые оказывают на них токсическое действие, в результате чего у него развиваются характерные симптомы (например, фотодерматоз, гемолитическая анемия , судороги , галлюцинации , нарушения чувствительности кожи , боли в животе , тошнота , рвота и др. ).

Наиболее распространенными порфириями являются вариегатная порфирия, болезнь Гюнтера (врожденная эритропоэтическая порфирия ), острая перемежающая порфирия, поздняя кожная порфирия. Порфирия – это достаточно редкое заболевание, поэтому к врачу-гематологу такие пациенты попадают редко. Отчасти, сниженная частота обращаемости также обусловлена тем, что такие больные продолжительное время лечатся у других специалистов, например, неврологов, психиатров, хирургов, дерматовенерологов. Это можно объяснить близкой по специфике к их профессиям симптоматике, которая непременно возникает у пациента, страдающего порфирией.

Нарушения системы гемостаза

Гематолог также может заниматься диагностикой и лечением различных патологий, связанных с системой гемостаза (системой свертывания крови ). Данная система включает в себя три основных компонента – сосудисто-тромбоцитарный (стенки сосудов, тромбоциты ), плазменно-коагуляционный (факторы свертывания крови и антикоагулянты ) и фибринолитический (система фибринолиза ). Нарушение активности даже одного из компонентов системы свертывания влечет за собой развитие серьезных патологий.

Самыми распространенными патологиями системы гемостаза являются:

• тромбоцитопатии – это группа болезней, при которых по каким-либо причинам нарушается функция тромбоцитов;
• тромбоцитопении – это группа патологических состояний, при которых снижается количество тромбоцитов;
• тромбофилии представляют собой заболевания, вызванные наследственным или приобретенным нарушением системы свертывания крови, характеризующиеся повышенным риском тромбообразования;
• ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) – это состояние, при котором происходит образование множественных микротромбов, а также поражаются все компоненты свертывающей системы крови и микроциркуляция;
• гемофилия – это наследственное нарушение свертывания крови, для которого характерна повышенная кровоточивость, частые спонтанные кровоизлияния во внутренние органы.

Система гемостаза является очень важной, поскольку она не только предотвращает внутренние и внешние кровотечения, но и способствует постоянному поддержанию жидкого состояния крови, циркулирующей в сосудах.

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения – это целая группа заболеваний, для которых характерно угнетение гемопоэза (кроветворение ), сопровождаемое уменьшением количества кроветворных клеток. В зависимости от того, какой росток костного мозга (структуры, из которых дифференцируются зрелые клетки крови ) поврежден, развивается та или иная форма депрессии кроветворения.

К депрессиям кроветворения относятся следующие патологические состояния:

• Апластическая анемия – это заболевание, которое характеризуется выраженным угнетением роста и созревания кроветворных клеток в костном мозге и панцитопенией (снижение количества всех кровяных клеток ) в периферической крови.
• Агранулоцитозы и нейтропении – это резкое снижение количества лейкоцитов в крови.
• Цитостатическая болезнь – это патологическое состояние, которое возникает на фоне действия на организм цитостатических факторов и сопровождается гибелью делящихся клеток, в том числе клеток костного мозга.

Различают наследственную и приобретенную формы депрессий кроветворения. Наиболее распространенными причинами развития приобретенных депрессий кроветворения являются инфекционные заболевания, радиация, токсическое действие некоторых химических веществ, в том числе и лекарственных средств (цитостатики, некоторые антибиотики ). Часто причины депрессий кроветворения не могут быть выявлены. Клинические проявления депрессий кроветворения могут быть различными в зависимости от вида и количества пораженных ростков костного мозга.

Диагноз депрессии кроветворения основывается на исследовании пунктата (материал, полученный при пункции ) костного мозга и анализа периферической крови (кровь, которая циркулирует по сосудам ). При подозрении на одну из форм депрессий кроветворения необходима консультация врача-гематолога, так как при несвоевременной диагностике и лечении осложнения могут быть очень серьезными.

Метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина в крови составляет более 1%. Метгемоглобин представляет собой окисленную форму гемоглобина, в которой железо становится трехвалентным (в норме в гемоглобине железо является двухвалентным ). Механизм возникновения метгемоглобинемии заключается в том, что метгемоглобин связывается с кислородом и блокирует его доставку к тканям, вызывая, таким образом, тканевую гипоксию (недостаточность кислорода в тканях ). Основным симптомом данного патологического состояния является цианоз (синюшная окраска кожных покровов и слизистых оболочек ). Наряду с цианозом пациенты жалуются на головные боли , головокружение , тахикардию (учащенное сердцебиение ). Выраженность симптоматики напрямую зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Концентрация метгемоглобина выше 70% является летальной для взрослого человека.

Метгемоглобинемии могут быть наследственными и приобретенными. Причинами наследственных метгемоглобинемий могут быть врожденный дефицит или отсутствие метгемоглобинредуктазы (фермент, который превращает метгемоглобин в гемоглобин ), а также М-гемоглобинопатии (синтез аномальных типов гемоглобина в организме ). Приобретенная метгемоглобинемия наиболее часто является следствием отравления продуктами с повышенным содержанием нитратов, химическими веществами и лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин, анилин ). Если заболевание вызвано отравлением лекарственным средством, в некоторых случаях лечение состоит только в прекращении приема препарата. В более тяжелых случаях пациенты нуждаются в длительной госпитализации. При метгемоглобинемии большая роль отводится экстренной помощи, которая состоит в максимально быстром введении в организм раствора метиленового синего. Раствор метиленового синего вводится внутривенно и действует достаточно быстро (в течение нескольких часов ).

Как проходит прием врача-гематолога?

Целью визита к гематологу является подтверждение или исключение заболеваний крови и кроветворных органов. Как правило, перед консультацией гематолога нет необходимости в специальной предварительной подготовке.

Прием начинается с расспроса пациента, врача интересует как общая информация о состоянии пациента, так и симптомы гематологических заболеваний. Во время приема пациент рассказывает о жалобах, которые его беспокоят, учитывая все детали.
Важно узнать, когда появились первые симптомы, для того чтобы определить примерное время начала заболевания. Обычно жалобы не являются специфичными и представлены общей слабостью , недомоганием, быстрой утомляемостью, одышкой . Обязательно во время приема врач проверяет состояние кожи и слизистых оболочек. При этом могут быть выявлены бледность кожных покровов, цианоз, наличие высыпаний на коже, гематомы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация ) пациента являются очень важными моментами для постановки правильного диагноза, однако чаще всего этих данных недостаточно и прибегают к лабораторным и инструментальным исследованиям. Для большинства заболеваний крови существуют четкие диагностические критерии, которые основываются на результатах лабораторных исследований периферической крови и пунктата костного мозга. Врача интересуют также и результаты ранее проведенных исследований, для того чтобы оценить динамику состояния пациента и прогнозировать дальнейшее течение болезни.

Основными методами исследования, которые назначает врач-гематолог, являются:

• исследование периферической крови (клинический анализ крови, биохимический анализ крови , коагулограмма );
• пункция костного мозга с дальнейшим лабораторным исследованием пунктата (миелограмма );
• инструментальные методы исследования – КТ (компьютерная томография ) , рентгенография, сцинтиграфия, МРТ () , УЗИ (ультразвуковое исследование ) и др.

Прием заканчивается постановкой диагноза и назначением лечения. Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного. В сложных случаях схема лечения пациента обсуждается и утверждается на консилиуме врачей. Как правило, лечение пациентов с гематологическими заболеваниями является достаточно длительным, такие пациенты долгое время вынуждены находиться под наблюдением врача.

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются при большом количестве разнообразных патологий и не являются специфичными только для гематологических заболеваний. Важно выявить все существующие клинические признаки заболеваний, для того чтобы провести дифференциальную диагностику.

Симптомы, с которыми нужно обратиться к гематологу

Симптом	Механизм возникновения	Какие исследования проводятся?	Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов	При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты ). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.	общий анализ крови; биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин ); коагулограмма; анализ кала на скрытую кровь; эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия , колоноскопия ); пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата; определение порфиринов и их предшественников в моче; микроскопия мазка крови.	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения; порфирии.
Кожная сыпь	При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы ), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура ) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов. Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки ) проявляется сыпью.	общий анализ крови; общий анализ мочи; коагулограмма; биохимический анализ крови;	поздняя кожная порфирия; нарушения системы свертывания крови; гемобластозы.
Повышенная кровоточивость	Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.	общий анализ крови; коагулограмма; биохимический анализ крови (кальций ); эндоскопические исследования.	гемобластозы; ДВС-синдром (последняя стадия ); тромбоцитопатии; гемофилия.
Цианоз	Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям ).	общий анализ крови; общий анализ мочи; пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина ); многоволновая спектрофотометрия.	метгемоглобинемия; ДВС-синдром; депрессии кроветворения.
Зуд кожи	Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом . Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению ). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; определение порфиринов и их предшественников в моче.	гемобластозы; порфирии.
Сухость кожи	Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.	общий анализ крови; биохимический анализ крови.	железодефицитная анемия; гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек	Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.	общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости.	гемолитическая анемия.
Увеличение лимфатических узлов	Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла ) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов ). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ лимфатических узлов; УЗИ органов брюшной полости; пункция лимфатического узла и исследование пунктата; пункция костного мозга;	гемобластозы; метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки (спленомегалия )	Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы; В12-дефицитная анемия (редко ); талассемия; серповидноклеточная анемия.
Боли в костях (постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость ) и суставах	Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; радиография плоских костей сцинтиграфия; пункция костного мозга.	гемобластозы; метастазы опухолей в кости.
Лихорадка	Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами ). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы ), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета .	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; пункция костного мозга с исследованием пунктата.	гемобластозы; депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса	Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии ), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости;	гемобластозы.
Увеличение печени (гепатомегалия )	Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания	В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови.	гемобластозы; депрессии кроветворения.

Какие исследования проводит гематолог?

В связи с разнообразными проявлениями гематологических заболеваний спектр методов исследования, которые назначает врач-гематолог для выявления или исключения заболеваний крови, является достаточно широким. Абсолютно при всех гематологических заболеваниях проводятся исследования крови на различные показатели. При необходимости проводятся такие диагностические процедуры как пункция, биопсия тканей (костного мозга, лимфатических узлов ), которые обладают высокой информативностью при диагностике заболеваний крови и кроветворных органов. Также часто гематолог назначает большое количество дополнительных лабораторных и инструментальных исследований для оценки состояния организма в целом и системы крови в частности.

Методы исследования, которые проводит гематолог

Исследование	Заболевания, которые можно выявить	Как проводится исследование?
Общий анализ крови	анемии; гемобластозы; порфирии; депрессии кроветворения; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Для проведения исследования необходима венозная кровь. Забор крови производится утром натощак, для того чтобы исключить возможность появления ложных результатов. Результаты общего анализа крови получают обычно в течение одного дня, но при необходимости (в экстренных ситуациях ) их могут выдать в течение часа.
Общий анализ мочи	нарушения системы гемостаза; анемии; порфирии.	Материалом для исследования служит первая утренняя порция мочи. Для сбора материала для исследования используются специальные контейнеры. Результаты исследования выдаются в течение одного дня.
Биохимический анализ крови	анемии; порфирии; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Материалом для исследования является венозная кровь, взятая утром натощак. Для гематолога большое значение в биохимическом анализе крови имеют такие показатели как ферритин, уровень сывороточного железа, кальция и др. Также результаты данного метода исследования важны для оценки общего состояния пациента и функционального состояния некоторых органов. Результаты биохимического анализа выдаются в течение одного дня.
Коагулограмма	нарушения системы гемостаза.	Венозная кровь для коагулограммы помещается в специальную пробирку, которая содержит коагулянт (цитрат натрия ). Для правильной интерпретации результатов необходимо предварительно сообщить врачу о приеме препаратов, которые могут оказывать влияние на свертываемость крови. Результаты исследования, как правило, выдаются на следующий день после взятия пробы крови.
Исследование кала на скрытую кровь	анемия.	Материал для исследования собирается в специальный одноразовый контейнер сразу же после акта дефекации. В гематологической практике имеет значение исследование кала на скрытую кровь для диагностики кровотечений, которые могут стать причиной анемии.
Многоволновая спектрофотометрия	метгемоглобинемия.	Материалом для исследования служит венозная кровь. Суть метода состоит в том, что свет, который проходит через пробу крови, поглощается в разных спектральных диапазонах в зависимости от типа гемоглобина.
Определение порфиринов (уропорфирины, копропорфирины ) и предшественников порфиринов (дельта-аминолевулиновая кислота, порфобилиноген ) в моче	порфирии; гемолитическая анемия.	Мочу для исследования собирают в течение 24 часов в емкость, которая является непроницаемой для света и содержит специальный консервант. Повышение уровня порфиринов говорит о наследственном или приобретенном нарушении синтеза гема.
Микроскопия мазка крови	анемии; гемобластозы.	Материалом для исследования служит венозная или капиллярная кровь. Из капли крови готовят мазок на предметном стекле, а затем изучают под микроскопом. Исследование позволяет выявить атипичные или незрелые клетки.
Пункция лимфатических узлов	гемобластозы.	Процедура проводится с помощью специальной иглы. Одной рукой врач фиксирует лимфатический узел, для того чтобы предотвратить его смещение под кожей, а другой рукой проводит пункцию, вытягивая пунктат. Полученный материал отправляется в лабораторию для исследования.
Сцинтиграфия	гемобластозы.	В основе данного метода лежит введение в организм РФП (радиофармацевтический препарат ), меченого радиоактивным маркером и имеющего тропизм к определенным тканям и органам. Специальная аппаратура позволяет выявить гамма-излучение и распределение РФП в организме. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональное состояние костного мозга.
КТ (компьютерная томография )	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Компьютерная томография – это метод, который позволяет послойно исследовать органы и патологические образования. Для проведения исследования пациента укладывают на специальный стол, который двигается по отношению к сканеру томографа. КТ позволяет оценить состояние лимфатических узлов, недоступных для пальпации.
МРТ (магнитно-резонансная томография )	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Перед проведением МРТ следует снять все металлические украшения и детали одежды. Следует отметить, что МРТ противопоказана пациентам с имплантатами, которые содержат металлические детали. Пациента укладывают на кушетку, которая въезжает в аппарат. Важно, чтобы пациент во время исследования оставался неподвижным, чтобы не исказить результаты исследования.
Рентгенография плоских костей	гемобластозы.	Рентгенография представляет собой исследование тканей с помощью рентгеновских лучей. Исследование плоских костей проводится с целью оценки состояния костного мозга. На данный момент рентгенография по частоте использования уступает более современным и информативным методам (КТ, МРТ, сцинтиграфия ).
Пульсоксиметрия	метгемоглобинемия; анемии.	Пульсоксиметрия – это метод исследования, с помощью которого определяется степень сатурации (насыщения ) кислородом гемоглобина с помощью пульсоксиметра. Датчик пульсоксиметра надевается, как правило, на палец или мочку уха. Результат выдается моментально, на экране аппарата отображается насыщение кислородом крови в процентах. Уровень сатурации ниже 94% говорит о гипоксии и необходимости незамедлительно найти причину проблемы и устранить ее.
УЗИ органов брюшной полости	гемолитическая анемия; гемобластозы.	Данное исследование следует проводить натощак. На кожу исследуемой области наносят специальный гель. Датчик аппарата располагают перпендикулярно исследуемой области, результат отображается на мониторе. В гематологии УЗИ особенно важно для исследования состояния печени, селезенки, лимфатических узлов. Результат УЗИ выдается практически сразу после исследования.
УЗИ лимфатических узлов	гемобластозы; метастазы опухолей в лимфатические узлы.	Для проведения УЗИ лимфатических узлов не требуется специальной предварительной подготовки. Во время исследования врач определяет количество, размеры, форму, утолщение капсулы, структуру лимфатических узлов. УЗИ лимфатических узлов позволяет уточнить причину их увеличения, при наличии опухолевого процесса уточнить стадию заболевания.
Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия )	постгеморрагическая анемия.	Основной целью данных исследований в гематологии является обнаружение желудочно-кишечных кровотечений , которые нередко ведут к развитию анемии.
Пункция костного мозга	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения.	Пункция костного мозга может быть проведена только врачом. Процедура проводится с помощью специальной иглы. Пункция может быть проведена как с обезболиванием, так и без него. Как правило, костный мозг для исследования получают в области грудины или подвздошной кости. Результатом исследования пунктата костного мозга является миелограмма, в которой описан как количественный, так и качественный состав клеток миелоидной ткани (кроветворная ткань костного мозга ).

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (в больнице ), так и амбулаторно (в поликлинике ) под наблюдением гематолога.

Наиболее часто врач-гематолог назначает следующие методы лечения:

• хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия ) или патологических образований (удаление опухоли );
• трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения );
• химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток ) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток ) препаратов;
• лучевая терапия (радиотерапия ) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
• поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
• антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
• трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат );
• гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций );
• медикаментозное лечение , направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ.

Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.

Методы лечения, которые назначает врач-гематолог

Заболевание	Основные методы лечения	Механизм лечебного действия	Примерная длительность лечения
Анемия	препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин ) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт ).	Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме.	Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина ). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
	глюкокортикостероиды (преднизолон ).	Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
	витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота ).	Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
		Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода ).
	спленэктомия.	Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
	иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн ).	При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
	трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.	Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии ).
Гемобластозы	химиотерапия.	Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов ) заболевания и закрепления достигнутого эффекта.	Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения ) заболевания.
	трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.	Происходит нормализация гемопоэза.
	трансфузии крови или ее компонентов.	Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
	радиотерапия.	Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
	антибиотикотерапия.	Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии	стимуляторы гемопоэза (аргинат гема ).	Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии.	Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии ) риск повторного появления приступов минимален.
	производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин ).	Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
	аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид ).	Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
	энтеросорбирующие средства (активированный уголь ).	Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
	переливание эритроцитарной массы.	Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов ).
		Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
	углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы ).	Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза	кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат ).	Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее ) действие.	Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
	антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин ).	Происходит снижение агрегации (склеивание ) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов .
	переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови ).	Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах ) и гемостаза.
	антикоагулянты (гепарин ).	Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
	тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа ).	Происходит лизис (растворение ) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения	гемотрансфузии.	Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей.	Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
	трансплантация гемопоэтических клеток.	Стимулирует нормализацию гемопоэза.
	спленэктомия.	Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
	иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид ).	Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
	стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин ).	Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии	раствор метиленового синего (внутривенное введение ).	Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию.	При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
	трансфузия эритроцитарной массы.	Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
	аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.	Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (повторное появление ) заболевания даже спустя длительное время после лечения.

– это базовое лабораторное исследование, направленное на определение основных показателей крови. С помощью ОАК можно выявить наличие в организме воспаления, инфекции и опухолевого процесса. Данное исследование дает возможность гематологу диагностировать анемию, тромбоцитоз, тромбоцитопению, лейкопению, эритропению, лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз и многие другие патологические изменения крови.

Общеклинический анализ мочи (ОАМ) – одно из традиционных лабораторных исследований, позволяющее оценить основные параметры мочи, в том числе показатель ее pH, удельный вес, содержание в ней белка, кетоновых тел, глюкозы и желчных пигментов, а также состав мочевого осадка, данные о котором представляют особую диагностическую ценность для гематологов. Крайне важна для оценки состояния пациента информация о количестве в моче эритроцитов, лейкоцитов и эпителиальных клеток, наличии/отсутствии гемоглобина и т.д.

Биохимический анализ крови (биохимия крови) – метод лабораторной диагностики, применяющийся, как правило, в случае получения неоднозначных результатов ОАК. Результаты биохимии крови играют важную роль при постановке диагноза: по ним можно определить наличие нарушений в функционировании большинства жизненно важных систем организма. Благодаря биохимическому анализу на самых ранних стадиях могут быть выявлены многие патологии крови, сердца, эндокринных желез, почек, печени и желчного пузыря, яичников, маточных труб и пр.

Коагулограмма – анализ крови, нацеленный на проверку ее свертываемости. По результатам такого исследования можно судить о состоянии системы гемостаза и определить степень риска развития кровотечения.

Анализ крови на железо – это лабораторное исследование, назначающееся с целью проверки сыворотки крови на степень соответствия показателей имеющегося в ней железа установленным нормам. Благодаря такому виду диагностики можно выявить железодефицитную анемию, лейкоз, миелому, тромбоцитопению, гепатит и цирроз печени.
Кроме того, отклонение от нормы по анализу крови на железо считается веским основанием для проверки на наличие инфекции, направления на более детальное обследование системы пищеварения, а также для поиска источника кровотечения. В том случае, если результаты анализа крови на железо будут неудовлетворительны, гематолог может направить также на дополнительные исследования, направленные на оценку железосвязывающих функций, определение концентрации ферритина и пр.

Анализ на ферритин – лабораторное исследование, позволяющее определить концентрацию в крови одного из белков острой фазы. К патологиям, которые гематолог может выявить с помощью такого вида диагностики, относится гемохроматоз, гемолитическая и железодефицитная анемия, острый лейкоз, лимфогранулематоз, внутрисосудистый гемолиз и пр. Анализ на ферритин может помочь установить наличие острых и хронических заболеваний печени, различных инфекций и воспалительных процессов.

Анализ крови на трансферрин – лабораторное исследование, рассчитанное на определение концентрации в крови белка, транспортирующего железо. Имея информацию об уровне трансферрина в крови, гематолог может диагностировать гемохроматоз, гиперхромную анемию и железодефицитное состояние, а также сузить круг потенциальных заболеваний, получив более веские основания для подозрений на наличие какой-либо генетической аномалии, онкологии, болезней печени и т.д.

Иммунофенотипограмма – анализ крови, при котором поверхность лимфоцитов проверяется на наличие «патологических» белков. На основе результатов данного исследования гематолог может установить наличие хронического лимфолейкоза, фолликулярной лимфомы и других форм проявления опухолевых заболеваний лимфатической системы.

Анализы крови на ВИЧ и гепатит. Результаты таких лабораторных исследований могут потребоваться гематологу для того, чтобы сузить перечень возможных заболеваний и при необходимости подкорректировать стратегию постановки диагноза.

Анализ крови на RW (реакцию Вассермана) – основной метод диагностики сифилиса, позволяющий выявить данное заболевание на самых первых его стадиях, при которых еще незаметными являются внешние проявления.
Необходимость в направлении гематолога на такое исследование объясняется наличием у сифилиса весьма разнообразной клинической картины. По симптомам это инфекционная болезнь очень схожа с рядом других, не менее опасных патологий, в том числе с лимфомой и лейкозом, посему для постановки точного диагноза важно вычеркнуть сифилис из списка возможных заболеваний.

Гистологическое исследование фрагмента ткани лимфатического узла/костного мозга – микроскопический анализ образца тканей, взятого путем проведения биопсии. К патологиям, для подтверждения которых гематологу могут потребоваться результаты гистологического исследования фрагмента ткани лимфоузла и костного мозга, причисляется эссенциальная тромбоцитемия, миелоз, истинная полицитемия, апластическая анемия, множественная миелома и др.

Миелография – выполняющаяся с использованием контрастного вещества рентгенологическая процедура, направленная на визуализацию субарахноидального пространства спинного мозга. Такое исследование позволяет гематологу подтвердить наличие лимфомы, миеломы и некоторых других патологий.

Микроскопия мазка пунктата костного мозга – исследование клеточного состава фрагмента костного мозга. По данным, полученным путем проведения такого анализа, гематолог может подтвердить наличие лейкоза, гемолитической анемии, миеломной болезни и других заболеваний своего профиля.

Поскольку при обращении к гематологу с какими бы то ни было жалобами необходимо будет пройти обследование, важно идти на консультацию к врачу такой специализации натощак – последний прием пищи должен быть совершен как минимум за 10-12 часов до посещения доктора. Специалисты напоминают, что на протяжении последних суток перед походом к гематологу рекомендуется ограничить потребление жидкости. Запрещается в течении последних 2-3 дней перед сдачей анализов, назначенных гематологом, пить алкогольные напитки. Курящим, планирующим идти к гематологу, стоит свести к абсолютному минимуму количество выкуриваемых в день сигарет. По возможности за 3 дня до посещения гематолога важно отказаться от приема лекарственных препаратов, а в том случае, если это не представляется возможным, следует непременно сообщить об употреблении лекарств врачу.

Поскольку большинство пациентов не знает, кто такой врач-гематолог, что лечит этот специалист и когда следует идти к нему на прием, на консультацию к гематологу больных направляют и другие специалисты (основанием являются изменения в анализах крови или подозрение на заболевания органов кроветворения).

К профессиональной сфере деятельности врача-гематолога относятся заболевания крови, селезенки и костного мозга.

При внезапных носовых кровотечениях и других нарушениях свертываемости системы крови пациенту необходим более узкий специалист – гемостазиолог (диагностирует, лечит и занимается профилактикой заболеваний свертывающей системы крови).

Кроме того, гематолог определяет группу крови у людей с нестандартной группой и при необходимости переливания крови проводит ее.

Что лечит гематолог

Врач-гематолог занимается лечением:

• Анемии, для которой характерно снижение показателей красной крови (гемоглобина и эритроцитов). Анемия является не отдельным заболеванием, а симптомом ряда болезней (туберкулеза, пиелонефрита, микозов и др.), поэтому классификация анемий проводится по цветовому показателю (гипохромная, нормохромная и гиперхромная), по способности костного мозга к регенерации или в зависимости от механизма развития. Железодефицитные анемии возникают при недостатке железа, постгеморрагические – в результате острой или хронической кровопотери, гемолитические (наследственные) являются следствием повышенного разрушения эритроцитов, дисгемопоэтические возникают при нарушении кровообразования в красном костном мозге. Существуют также анемии, связанные с дефицитом В-12 и фолиевой кислоты. Развитие анемии могут вызывать однообразное (преимущественно молочное) питание, недостаток витаминов, перенесенные ОРВИ, глистные инвазии и нерегулярное питание. Гемолитическая анемия наследуется как по доминантному типу (анемия Минковского-Шоффара), так и по рецессивному (несфероцитарные гемолитические анемии). Заболевание может протекать бессимптомно (выявляется случайно при анализе крови) либо проявляться слабостью, плохой концентрацией внимания, общим недомоганием, нарушениями сна, аппетита, одышкой при умеренных нагрузках.
• – злокачественного заболевания, при котором атипичные В-лимфоциты размножаются путем клонирования. Зрелые атипичные клетки при хроническом лимфолейкозе накапливаются в костном мозге, в крови, селезенке, печени и лимфоузлах. Это распространенное заболевание, предрасположенность к которому передается по наследству, является наиболее частым вариантом лейкоза у представителей европеоидной расы. До сих пор не установлено, какой тип клеток дает начало злокачественному клону. Связь лимфолейкоза с ионизирующим излучением и канцерогенами не установлена, затрагивающие онкогены типичные хромосомные транслокации не выявлены. На ранних стадиях болезни перестройки хромосом наблюдаются редко, в периферической крови присутствует абсолютный лимфоцитоз, лимфоузлы увеличены, больной может жаловаться на астению, повышенную потливость и резкую потерю веса. По мере развития заболевания увеличивается печень и селезенка, может выявляться анемия и тромбоцитопения, а у пациентов появляются жалобы на головокружения, слабость, спонтанно возникающие кровотечения, на коже появляются красные или фиолетовые точки и пятна (петехии и ).
• Множественной миеломы (миеломной болезни). Это злокачественное заболевание системы крови, которое отличается способностью опухолевых клеток синтезировать парапротеины (однородные иммуноглобулины или их фрагменты). Опухоль, состоящая из продуцирующих антитела В-лимфоцитов, локализуется преимущественно в костном мозге. В зависимости от характера распространения в костном мозге миеломных инфильтратов множественная миелома может быть диффузной, диффузно-очаговой и очаговой. Ориентируясь на клеточный состав опухоли, выделяются плазмоцитарная, плазмобластная, полиморфно-клеточная и мелкоклеточная миеломы. В зависимости от типа секретируемого парапротеина, выделяют несекретирующие миеломы, миеломы диклоновые, G-, A-, M-миеломы, а также миелому Бенс-Джонса.
• Миелолейкоза – формы лейкоза, которая связана с хромосомной транслокацией (переносом участка хромосом). Данное заболевание ассоциировано с так называемой филадельфийской хромосомой. При миелолейкозе наблюдается ускоренная и нерегулируемая пролиферация (размножение путем деления) в костном мозге преимущественно миелоидных клеток и их последующее накопление в крови. Болезнь часто выявляется при клиническом анализе крови, поскольку нередко протекает бессимптомно. Заболевание может сопровождаться общим недомоганием, субфебрильной температурой тела, подагрой, снижением иммунитета, анемией и тромбоцитопенией, возможно увеличение селезенки.

Гематолог также лечит:

• Лимфому, для которой характерно увеличение лимфоузлов разных групп. Для этой группы гематологических заболеваний лимфатической ткани свойственно образование первичного опухолевого очага (аналогично солидным опухолям), который не только может давать метастазы, но и распространяться гематогенным путем по всему организму. Поражение внутренних органов вызвано бесконтрольным накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Выделяются лимфома Ходжкина (злокачественное заболевание, при котором в пораженных лимфоузлах выявляются гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга) и неходжкинские типы (состоящие из мелких лимфоцитов, фолликулярные и фолликулярные смешанные лимфомы низкой степени злокачественности, фолликулярные и диффузные лимфомы промежуточной степени злокачественности и высокозлокачественные крупноклеточная диффузная иммунобластная, лимфобластная и мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами лимфомы).
• Макроглобулинемию Вальденстрема – злокачественную моноклональную гаммапатию, при которой злокачественные плазматические клетки секретируют очень вязкий высокомолекулярный белок, относящийся к иммуноглобулинам класса M (IgM). Для заболевания характерна повышенная вязкость крови, склонность к образованию тромбозов, нарушенный обмен кальция и фосфора, развитие остеопороза (сопровождается склонностью к переломам костей), мышечная боль и боли в костях, парапротеинурия, развитие канальцевой нефропатии, снижение иммунитета.
• Аутоиммунную тромбоцитопению — заболевание, при котором образуются антитела к собственным тромбоцитам. Может быть идиопатической или вызванной другими аутоиммунными расстройствами. Клиническая картина неспецифична – заболевание проявляется склонностью к кровотечениям, геморрагическим диатезом и отеками. В крови выявляется тромбоцитопения на фоне усиления цитолиза, уменьшение срока жизни тромбоцитов, появление мегатромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге увеличивается. Гематолог ставит точный диагноз в том случае, когда в крови выявляются антитромбоцитарные антитела.

Макроглобулинемия Вальденстрема и некоторые другие заболевания крови наблюдаются в возрасте от 30 до 90 лет.

Детский гематолог

Зная, что лечит гематолог у взрослых, следует понимать, в каких случаях гематолог необходим ребенку.

К детскому гематологу направляются дети, у которых:

• наблюдается бледность (кожа может приобретать желтушный оттенок);
• возникают спонтанные носовые кровотечения (возможны кровотечения другого типа);
• при незначительных столкновениях с предметами и т.д. образуются синяки;
• есть жалобы на боли в суставах, костях и позвоночнике;
• увеличены или болезненны лимфоузлы;
• увеличена печень или селезенка;
• наблюдаются головные боли и боли в животе неясного происхождения;
• выявлены изменения в анализах крови.

Детский гематолог лечит:

• разнообразные анемии;
• тромбоцитопатии, при которых тромбоциты содержатся в крови в нормальном количестве, но они качественно неполноценны;
• тромбоцитопении, при которых количество тромбоцитов в крови снижено;
• геморрагический васкулит, при котором вследствие циркуляции в крови иммунных комплексов и активированных компонентов комплекса сложных белков воспаляются микрососуды и возникает множественное микротромбообразование;
• гемофилию, которая является редким наследственным заболеванием, связанным с нарушением свертывания крови (коагуляции);
• лейкозы (группа онкологических заболеваний клеток крови).

Если у ребенка выявлены заболевания крови, он должен постоянно находится под наблюдением гематолога и регулярно сдавать анализы для контроля за течением заболевания.

В каких случаях необходимо обращаться к гематологу

Консультация гематолога необходима людям, у которых:

• наблюдается повышение температуры, не связанное с инфекционными заболеваниями и другими выявленными воспалительными процессами;
• выявляется увеличение лимфоузлов;
• снизилась масса тела;
• присутствует повышенная потливость;
• отмечается выраженная бледность кожных покровов (может наблюдаться также бледность слизистых и ногтевого ложа);
• снизился аппетит;
• имеются нарушения сна;
• наблюдается появление синяков по необъяснимым причинам;
• наблюдаются головокружения и повышенная утомляемость.

Гематолог также необходим пациентам, которые жалуются на кожный зуд и сухость кожи, ощущение покалывания или онемения пальцев, боли в суставах. Врача-гематолога следует посетить больным с пониженным гемоглобином или при наследственной предрасположенности к заболеваниям крови.

На консультацию к гематологу беременные направляются при низком гемоглобине, повышенной свертываемости крови и при заболеваниях крови.

Этапы консультации

Прием гематолога включает:

• изучение анамнеза;
• физикальный осмотр пациента;
• направление на анализы.

По результатам анализов врач-гематолог ставит диагноз и назначает лечение.

Диагностика

Так как диагностика заболеваний крови невозможна без анализа крови, гематолог назначает:

• Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов — молодых эритроцитов, которые выявляются благодаря специальной окраске. Образование ретикулоцитов происходит в костном мозге, где они на протяжении 1-2 дней дозревают, а затем поступают в периферическую кровь. Созревание в периферической крови до зрелых эритроцитов занимает приблизительно 2 дня. Количество ретикулоцитов отображает скорость производства в костном мозге эритроцитов — при ускоренном кроветворении количество ретикулоцитов возрастает, а при замедленном – снижается. При усиленном разрушении эритроцитов ретикулоциты составляют более 50% от всех выявленных эритроцитов
• Процент насыщения трансферина (белка-переносчика железа в плазме крови) – вычисляемый в сыворотке крови показатель, который отображает уровень трансферрина, связанного с железом. В норме у взрослых этот показатель составляет 15-50%. Понижение показателя свидетельствует о недостаточном поступлении железа в организм, а повышение – о наличии гемохроматоза (генетического заболевания, связанного с нарушением обмена железа).
• Анализ на ферритин (основной белок, сохраняющий железо в организме), для которого необходимо сдавать венозную кровь. В норме уровень ферритина в крови для мужчин составляет 12-300 нг / мл, а для женщин — 12-150 нг / мл. Повышенные показатели свидетельствуют о наличии гемохроматоза, хронических воспалительных заболеваний, болезни легионеров, острого лейкоза, ожогов и др. Повышается уровень ферритина и после нескольких переливаний крови. Низкий уровень ферритина наблюдается при анемии.
• Анализ на железо-связывающую способность (ОЖСС), помогающий выявить количество железа, способного связаться с трансферрином. При данном методе значения трансферрина завышаются на 16-20%, так как железо при более чем половинном насыщении трансферрина связывается с другими белками.
• Коагулограмму, которая позволяет выявить показатели системы свертывания крови.

Кроме лабораторных анализов, гематолог при необходимости направляет больного также на:

• УЗИ с целью исследования области лимфоузлов и органов брюшной полости (селезенка и др.);
• КТ и МРТ, позволяющие уточнить структуру и размеры органов, а также выявить опухолевые образования и костные нарушения;
• ПЭТ, при котором введенные в тело пациента позитронные излучатели в течение 1-2 часов распространяются по организму, после чего сканер выводит на монитор всю поступающую информацию о состоянии крови;
• биопсию лимфоузлов и дальнейшее гистологическое исследование материала;
• стернальную пункцию и морфологическое исследование костного мозга;
• сцинтиграфию, которая помогает выявить патологические процессы в костях.

Как подготовиться к процессу диагностики

• не употреблять пищу в течение 12 часов до сдачи анализа (обычно кровь сдается утром натощак);
• исключить прием алкоголя и не курить минимум за час до анализа (желательно не курить 12 часов);
• исключить прием медицинских препаратов, а если это невозможно, сообщить название препарата лаборанту;
• за сутки да сдачи анализов не употреблять жидкость в чрезмерных количествах.

Лечение

Поскольку заболевания крови очень разнообразны, гематолог подбирает для каждого пациента индивидуальную схему лечения в зависимости от вида заболевания и состояния больного.

Основными методами лечения злокачественных заболеваний крови являются химиотерапия и радиотерапия. При хроническом миелолейкозе гематолог может назначить ингибитор тирозинкиназ (иматиниб, дазатиниб).

Медикаментозная терапия включает использование:

• стимуляторов эритропоэза (жектофер, железа лактат и др.);
• стимуляторов лейкопоэза (пентоксил, лейкоген и т.д.).

При анемиях проводятся трансфузии эритроцитарной массы, при тромбоцитопении – трансфузии тромбоцитарной массы.

К хирургическим методам лечения относят трансплантацию костного мозга (алогенную, аутологичную и др.) и донорскую пересадку органа.

Что такое гематология? Какие заболевания относятся к этой отрасли медицины и какие симптомы им присущи? Кто такой гематолог и где найти хорошего специалиста?

Что такое гематология?

Это область медицины, в которой ведутся исследования кроветворных органов и заболеваний, связанных с ними. Спектр предметов ее изучения достаточно обширный:

кровяные клетки;
тромбоциты;
селезенка;
печень;
лимфатическая система;
переливание крови;
анемия;
наследственные заболевания крови.

Поэтому гематология тесно взаимодействует с другими разделами медицины:

онкологией;
иммунологией;
дерматологией;
ревматологией;
токсикологией.

Иногда она соприкасается с нефрологией, гепатологией, кардиологией, сосудистой хирургией.

Разделы гематологии

Эта наука состоит из 3-х отраслей:

общая гематология,
онкогематология,
теоретическая гематология.

Отдельно выделяют детскую гематологию. Болезнь у детей может протекать с некоторыми особенностями, поэтому при лечении применяются другие методы.

Кто лечит заболевания крови?

Успешно справиться с заболеваниями крови поможет опытный гематолог . Самые распространенные болезни, с которыми приходится сталкиваться специалисту, следующие:

лимфолейкозы;
различные анемии;
миеломы;
миелолейкоз;
лимфомы;
нарушения свертываемости крови и т. п.

В последнее время они занимают 5-8% от общих недугов человека. Опасность состоит в том, что эти заболевания вначале не выглядят серьезными, и их симптомы могут остаться без внимания.

На какие симптомы нужно обращать внимание?

В первую очередь это:

постоянная слабость;
повышенная утомляемость;
бледность;
беспричинное повышение температуры;
зуд кожных покровов;
образование синяков;
снижение веса;
плохой аппетит.

У ребенка, кроме этого, могут быть носовые или другие кровотечения, возможна головная боль, боль в суставах, в животе.

Какие исследования назначаются?

Быстро и правильно поставить диагноз сможет только опытный гематолог. Для тщательного обследования могут быть назначены такие процедуры:

УЗИ внутренних органов;
обследование лимфоузлов;
анализы крови;
взятие пробы костного мозга;
компьютерная томография.

На основании этих и других данных врач выбирает лечение, которое в большинстве случаев проводится на дому.

Как найти нужного врача через интернет?

Гематологические заболевания могут вызвать серьезные сбои в работе организма. Но если обратиться вовремя, лечение будет эффективным.

Быстро найти хорошего врача гематолога или другого специалиста поможет сайт http://kliniki-online.ru/msk/ . На этом портале находится вся необходимая информация о клиниках, диагностических центрах и их услугах.
С выбором доктора поможет подробная анкета, где указаны основные сведения о нем:

стаж работы;
квалификация;
оказываемые услуги;
стоимость приема.

Объективно оценить работу врача поможет специальная рейтинговая система и отзывы пациентов. В клиниках используются новейшие технологии, а современное оборудование помогает с высокой точностью поставить диагноз. В настоящее время гематология стремится к усовершенствованию методов лечения.
Берегите свое здоровье и помните, что лучшей профилактикой гематологических и других заболеваний является здоровый образ жизни.