Какая связь животных 1 гликоген. Гликогены

Резервы гликогена используются по-разному в зависимости от функциональных особенностей клетки.

Гликоген печени расщепляется при снижении концентрации глюкозы в крови, прежде всего между приемами пищи. Через 12-18 часов голодания запасы гликогена в печени полностью истощаются.

В мышцах количество гликогена снижается обычно только во время физической нагрузки – длительной и/или напряженной. Гликоген здесь используется для обеспечения глюкозой работы самих миоцитов. Таким образом, мышцы, как впрочем и остальные органы, используют гликоген только для собственных нужд.

Мобилизация (распад) гликогена или гликогенолиз активируется при недостатке свободной глюкозы в клетке, а значит и в крови (голодание, мышечная работа). При этом уровень глюкозы крови "целенаправленно" поддерживает только печень , в которой имеется глюкозо-6-фосфатаза, гидролизующая фосфатный эфир глюкозы. Образуемая в гепатоците свободная глюкоза выходит через плазматическую мембрану в кровь.

В гликогенолизе непосредственно участвуют три фермента:

1. Фосфорилаза гликогена (кофермент пиридоксальфосфат) – расщепляет α-1,4-гликозидные связи с образованием глюкозо-1-фосфата. Фермент работает до тех пор, пока до точки ветвления (α1,6-связи) не останется 4 остатка глюкозы.

Роль фосфорилазы при мобилизации гликогена

2. α(1,4)-α(1,4)-Глюкантрансфераза – фермент, переносящий фрагмент из трех остатков глюкозы на другую цепь с образованием новой α1,4-гликозидной связи. При этом на прежнем месте остается один остаток глюкозы и "открытая" доступная α1,6-гликозидная связь.

3. Амило-α1,6-глюкозидаза , ("деветвящий " фермент) – гидролизует α1,6-гликозидную связь с высвобождением свободной (нефосфорилированной) глюкозы. В результате образуется цепь без ветвлений, вновь служащая субстратом для фосфорилазы.

Роль ферментов в расщеплении гликогена

Синтез гликогена

Гликоген способен синтезироваться почти во всех тканях, но наибольшие запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Накопление гликогена в мышцах отмечается в период восстановления после нагрузки, особенно при приеме богатой углеводами пищи. В печени синтез гликогена происходит только после еды, при гипергликемии. Это объясняется особенностями печеночной гексокиназы (глюкокиназы ), которая имеет низкое сродство к глюкозе и может работать только при ее высоких концентрациях, при нормальных концентрациях глюкозы в крови ее захват печенью не производится.

Непосредственно синтез гликогена осуществляют следующие ферменты:

1. Фосфоглюкомутаза – превращает глюкозо-6-фосфат в глюкозо-1-фосфат;

2. Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза – фермент, осуществляющий ключевую реакцию синтеза. Необратимость этой реакции обеспечивается гидролизом образующегося дифосфата;

Реакции синтеза УДФ-глюкозы

3. Гликогенсинтаза – образует α1,4-гликозидные связи и удлиняет гликогеновую цепочку, присоединяя активированный С 1 УДФ-глюкозы к С 4 концевого остатка гликогена;

Что это за зверь такой «гликоген»? Обычно о нем вскользь упоминается в связи с углеводами, однако мало кто решает углубиться в саму суть данного вещества.

Кость Широкая решила рассказать вам все самое важное и нужное о гликогене, чтобы больше не верили в миф о том, что «сжигание жиров начинается только после 20 минуты бега». Заинтриговали?

Итак, из этой статьи вы узнаете: что такое гликоген, строение и биологическую роль, его свойства, а также формулу и структуру строения, где и для чего содержится гликоген, как происходит синтез и распад вещества, как происходит обмен, а также, какие продукты являются источником гликогена.

Что это такое в биологии: биологическая роль

Нашему телу еда в первую очередь нужна как источник энергии, а уже потом, как источник удовольствия, антистрессовый щит или возможность «побаловать» себя. Как известно, энергию мы получаем из макронутриентов: , и .

Жиры дают 9 ккал, а белки и углеводы — 4 ккал. Но не смотря на большую энергетическую ценность жиров и важную роль незаменимых аминокислот из белков важнейшими «поставщиками» энергии в наш организм являются углеводы.

Почему? Ответ прост: жиры и белки являются «медленной» формой энергии, т.к. на их ферментацию требуется определенное время, а углеводы - относительно «быстрой» . Все углеводы (будь то конфета или хлеб с отрубями) в конце концов расщепляются до глюкозы , которая необходима для питания всех клеток организма.

Строение

Гликоген — это своеобразный «консервант» углеводов, другими словами, энергетические резервы организма — сохраненная про запас для последующих энергетических нужд глюкоза. Она хранится в связанном с водой состоянии. Т.е. гликоген — это «сироп» калорийностью 1-1.3 ккал/гр (при калорийности углеводов 4 ккал/г).

По сути, молекула гликогена состоит из остатков глюкозы, это запасное вещество на случай нехватки энергии в организме!

Структурная формула строения фрагмента макромолекулы гликогена (C6H10O5) выглядит схематично так:

К какому виду углеводов относится

Вообще, гликоген — это полисахарид, а значит, относится к классу «сложных» углеводов:

В каких продуктах содержится

В гликоген может пойти только углевод. Поэтому крайне важно держать в своем рационе планку углеводов не ниже 50 % от общей калорийности. Употребляя нормальный уровень углеводов (около 60% от суточного рациона) вы по максимуму сохраняете собственный гликоген и заставляете организм очень хорошо окислять углеводы.

Важно иметь в рационе хлебобулочные изделия, каши, злаки, разные фрукты и овощи.

Лучшими источниками гликогена являются: сахар, мед, мармелад, варенье, финики, изюм, инжир, арбуз, хурма, сладкая выпечка.

Осторожно к подобной пище стоит отнестись лицам с дисфункцией печени и недостатком ферментов.

Метаболизм

Как же происходит создание и процесс распад гликогена?

Синтез

Как организм запасает гликоген? Процесс образования гликогена (гликогенез) проходит по 2 сценариям. Первый — это процесс запаса гликогена. После углеводосодержащей еды уровень глюкозы в крови повышается. В ответ инсулин попадает в кровоток, чтобы впоследствии облегчить доставку глюкозы в клетки и помочь синтезу гликогена.

Благодаря ферменту (амилазе) происходит расщепление углеводов (крахмала, фруктозы, мальтозы, сахарозы) на более мелкие молекулы.

Затем под воздействием ферментов тонкого кишечника осуществляется распад глюкозы на моносахариды. Значительная часть моносахаридов (самая простая форма сахара) поступает в печень и мышцы, где гликоген откладывается в «резерв» . Всего синтезируется 300-400 гр гликогена.

Т.е. само превращение глюкозы в гликоген (запасной углевод) происходит в печени, т.к. мембраны клеток печени в отличие от мембраны клеток жировой ткани и мышечных волокон свободно проницаемы для глюкозы и в отсутствие инсулина.

Распад

Второй механизм под названием мобилизация (или распад) запускается в периоды голода или активной физической деятельности . По мере необходимости гликоген мобилизуется из депо и превращается в глюкозу, которая поступает к тканям и используется ими в процессе жизнедеятельности.

Когда организм истощает запас гликогена в клетках, то мозг подает сигналы о необходимости «дозаправки». Схема синтеза и мобилизации гликогена:

Кстати, при распаде гликогена происходит торможение его синтеза, и наоборот: при активном образовании гликогена его мобилизация тормозится. Гормоны, отвечающие за мобилизацию данного вещества, т.е., гормоны, стимулирующие распад гликогена — это адреналин и глюкагон.

Где содержится и каковы функции

Где накапливается гликоген для последующего использования:

В печени

Включения гликогена в клетках печени

Основные запасы гликогена находятся в печени и мышцах. Количество гликогена в печени может достигать у взрослого человека 150 — 200 гр. Клетки печени являются лидерами по накоплению гликогена: они могут на 8 % состоять из этого вещества.

Основная функция гликогена печени — поддержать уровень сахара в крови на постоянном, здоровом уровне .

Печень сама себе является одним из важнейших органов организма (если вообще стоит проводить «хит парад» среди органов, которые нам все необходимы), а хранение и использование гликогена делает ее функции еще ответственнее: качественное функционирование головного мозга возможно только благодаря нормальному уровню сахара в организме.

Если же уровень сахара в крови снижается, то возникает дефицит энергии, из-за которого в организме начинается сбой. Нехватка питания для мозга сказывается на центральной нервной системе, которая истощается. Тут то и происходит расщепление гликогена. Потом глюкоза поступает в кровь, благодаря чему организм получает необходимое количество энергии.

Запомним также, что в печени происходит не только синтез гликогена из глюкозы, но и обратный процесс - гидролиз гликогена до глюкозы. Этот процесс вызывается понижением концентрации сахара в крови в результате усвоения глюкозы различными тканями и органами.

В мышцах

Гликоген откладывается также в мышцах. Общее количество гликогена в организме составляет 300 — 400 граммов. Как мы знаем, около 100-120 граммов вещества накапливается в клетках печени, а вот остальная часть (200-280 гр ) сохраняется в мышцах и составляет максимум 1 — 2% от общей массы этих тканей.

Хотя если говорить максимально точно, то следует отметить, что гликоген хранится не в мышечных волокнах, а в саркоплазме - питательной жидкости, окружающей мышцы.

Количество гликогена в мышцах увеличивается в случае обильного питания и уменьшается во время голодания, а снижается только во время физической нагрузки – длительной и/или напряженной.

При работе мышц под влиянием специального фермента фосфорилазы, которая активируется в начале мышечного сокращения, происходит усиленное распад гликогена в мышцах, который используется для обеспечения глюкозой работы самих мышц (мышечных сокращений). Таким образом, мышцы используют гликоген только для собственных нужд.

Интенсивная мышечная деятельность замедляет всасывание углеводов, а легкая и непродолжительная работа усиливает всасывание глюкозы.

Гликоген печени и мышц используется для разных нужд, однако говорить о том, что какой-то из них важнее — абсолютнейший вздор и демонстрирует только вашу дикую неграмотность.

Применение при похудении

Важно знать, почему работают низкоуглеводные высокобелковые диеты. В организме взрослого может находиться около 400 граммов гликогена, а как мы помним, на каждый грамм резервной глюкозы приходится примерно 4 грамма воды.

Т.е. около 2 кг вашего веса — это масса гликогенного водного раствора. Кстати, поэтому мы активно потеем в процессе тренировок — организм расщепляет гликоген и при этом теряет в 4 раза больше жидкости.

Этим свойством гликогена объясняется и быстрый результат экспресс-диет для похудения. Безуглеводные диеты провоцируют интенсивное израсходование гликогена, а с ним – жидкости из организма. Но как только человек возвращается к обычному рациону с содержанием углеводов, запасы животного крахмала восстанавливаются, а с ними и потерянная за период диеты жидкость. В этом и кроется причина недолгосрочности результата экспресс-похудения.

Влияние на спорт

Для любых активных физических нагрузок (силовые упражнения в тренажерном зале, бокс, бег, аэробика, плавание и все, что заставляет вас потеть и напрягаться) организму нужно 100-150 граммов гликогена в каждый час активности . Потратив запасы гликогена, тело начинает разрушать сперва мышцы, затем жировую ткань.

Обратите внимание: если речь идет не о длительном полном голодании, запасы гликогена не истощаются полностью, потому что имеют жизненно важное значение. Без запасов в печени мозг может остаться без снабжения глюкозой, а это смертельно опасно, ведь мозг самый главный орган (а не попа, как некоторые думают).

Без запасов в мышцах сложно совершить интенсивную физическую работу, что в природе воспринимается как повышенный шанс быть съеденным/без потомства/замерзшим и т.д.

Тренировки истощают запасы гликогена, но не по схеме «первые 20 минут работаем на гликогене, потом переходим на жиры и худеем».

Для примера возьмем исследование, в котором тренированные атлеты выполняли 20 сетов упражнений на ноги (4 упражнения, 5 сетов каждого; каждый сет выполнялся до отказа и составлял 6-12 повторений; отдых был коротким; общее время тренировки составило 30 минут).

Кто знаком с силовыми тренировками, понимает, что было отнюдь не легко. До и после упражнения у них брали биопсию и смотрели содержание гликогена. Оказалось, что количество гликогена снизилось с 160 до 118 ммоль/кг, т. е. менее, чем на 30% .

Вот так походя мы развеяли еще один миф — вряд ли за тренировку вы успеете исчерпать все запасы гликогена, так что не стоит набрасываться на еду прямо в раздевалке среди потных кроссовок и посторонних тел, вы явно не помрете от «неминуемого» катаболизма.

Кстати, пополнять запасы гликогена стоит не в течении 30 минут после тренировки (увы, ), а в течении 24 часов.

Люди крайне преувеличивают скорость истощения гликогена (как и многие другие вещи) ! Любят сразу на тренировке закинуться «углями» после первого разминочного подхода с грифом пустым, а то ж «истощение мышечного гликогена и КАТАБОЛИЗМ». Прилег на час днем и усе, печеночного гликогена как не бывало.

Мы уж молчим про катастрофические энергозатраты от 20минутного черепашьего бега. Да и вообще, мышцы жрут чуть не 40 ккал на 1 кг, белок гниет, образует слизь в жкт и провоцирует рак, так, что аж 5 лишних кило на весах (не жира, ага), жиры вызывают ожирение, углеводы смертельно опасны (боюсь-боюсь) и вы точно помрете.

Странно только, что мы вообще ухитрились выжить в доисторические времена и не вымерли, хотя питались явно не амброзией и спортпитом.

Помните, пожалуйста, что природа умнее нас и давно все при помощи эволюции отрегулировала. Человек один из самых адаптированных и приспосабливаемых организмов, который способен существовать, размножаться, выживать. Так что без психозов, господа и дамы.

Однако тренироваться на пустой желудок более чем бессмысленно.»Что же делать?» подумаете вы. Ответ вы узнаете в статье , которая расскажет вам о последствиях голодных тренировок.

За какое время расходуется?

Гликоген печени расщепляется при снижении концентрации глюкозы в крови, прежде всего между приемами пищи. Через 48-60 часов полного голодания запасы гликогена в печени полностью истощаются.

Гликоген мышц расходует во время физической активности. И тут мы опять вернемся к мифу: «Чтобы сжечь жир, нужно бегать не менее 30 минут, поскольку только на 20-й минуте в организме истощаются запасы гликогена и в качестве топлива начинает использоваться подкожный жир», только с чисто математической стороны. Откуда это пошло? А пес его знает!

Действительно, организму проще использовать гликоген, чем окислять жир для энергии, поэтому в первую очередь расходуется он. Отсюда и миф: надо сначала израсходовать ВЕСЬ гликоген, и потом жир начнет гореть, а произойдет это примерно через 20 минут после начала аэробной тренировки. Почему 20? Понятия не имеем.

НО : никто не учитывает, что использовать весь гликоген не так-то просто и 20-ю минутами тут дело не ограничится.

Как мы знаем, общее количество гликогена в организме составляет 300 — 400 граммов, а в некоторых источниках говорится о 500 граммах, что дает нам от 1200 до 2000 ккал ! Вы вообще представляете, сколько нужно бегать, чтобы истощить такую прорву калорий? Человек весом в 60 кг должен будет пробежать в среднем темпе от 22 до З5 километров. Ну как, готовы?

Истощила гликоген 🙂

Гликоген - это накапливаемый в мышцах и печени резерв углеводов, который может быть использован по мере метаболической потребности. По своей структуре гликоген представляет сотни связанных между собой молекул глюкозы, поэтому он считается . Вещество иногда называют «животным крахмалом», поскольку по структуре оно похоже на обычный крахмал.

Напомним, что хранение глюкозы в чистом виде неприемлемо для метаболизма - ее высокое содержание в клетках создает высоко гипертоническую среду, приводя к притоку воды и развитию . Напротив, гликоген не растворим в воде и исключает нежелательные реакции¹. Синтезируется вещество в печени (именно там перерабатываются углеводы), а накапливается в мышцах.

В случае, если уровень глюкозы в крови снижается (например, по прошествии нескольких часов после принятия пищи или при активных физических нагрузках), тело начинает вырабатывать специальные ферменты. В результате этого процесса чего накопленный в мышцах гликоген начинает расщепляться до молекул глюкозы, становясь источником быстрой энергии.

Гликоген и гликемический индекс еды

Употребленные в пищу углеводы в процессе пищеварения расщепляются до глюкозы, после чего она поступает в кровь. Отметим, что жиры и белки конвертироваться в глюкозу (и в гликоген) не могут. Вышеупомянутая глюкоза используется телом как для текущих энергетических нужд (например, при физических тренировках), так и для создания резервных запасов энергии - то есть, жировых запасов.

При этом качество переработки углеводов в гликоген напрямую зависит от пищи. Несмотря на то, что простые углеводы максимально быстро повышают уровень глюкозы в крови, значительная их часть конвертируется в жир. В противоположность этому, энергия сложных углеводов, получаемся организмом постепенно, более полно конвертируется в гликоген, содержащийся в мышцах.

В организме гликоген накапливается преимущественно в печени (порядка 100-120 г) и в мышечной ткани (от 200 до 600 г)¹. Считается, что примерно 1% от общего веса мышц приходится именно на него. Отметим, что величина мышечной массы напрямую связана с содержанием в организме гликогена - неспортивный человек может иметь запасы в 200-300 г, тогда как мускулистый спортсмен - до 600 г.

Также нужно упомянуть, что запасы гликогена в печени используются для покрытия энергетических потребностей в глюкозе по всему телу, тогда как запасы гликогена в мышцах доступны исключительно для локального потребления. Другими словами, если вы выполняете приседания, то тело способно использовать гликоген исключительно из мышц ног, а не из мышц бицепса или трицепса.

Функции гликогена в мышцах

С точки зрения биологии, гликоген накапливается не в самих мышечных волокнах, а в саркоплазме - окружающей их питательной жидкости. Фитсевен уже писал о том, что во многом связан с увеличением объема именно этой питательной жидкости - мышцы по своей структуре похожи на губку, которая впитывает саркоплазму и увеличивается в размере.

Регулярные силовые тренировки положительно влияют на размер гликогеновых депо и количество саркоплазмы, делая мышцы визуально более большими и объемными. При этом число мышечных волокон задается прежде всего и практически не меняется в течение жизни человека вне зависимости от тренировок - меняется лишь способность организма накапливать больше гликогена.

Гликоген в печени

Печень - это главный фильтрующий орган организма. В том числе, он перерабатывает поступающие с пищей углеводы - однако за раз печень способна переработать не более 100 г глюкозы. В случае хронического избытка быстрых углеводов в питании, эта цифра повышается. В результате клетки печени могут превращать сахар в жирные кислоты. В этом случае исключается стадия гликогена, и начинается жировое перерождение печени.

Влияние гликогена на мышцы: биохимия

Успешная тренировка для набора мускулатуры требует двух условий - во-первых, наличия достаточного содержания запасов гликогена в мышцах до тренировки, а, во-вторых, успешное восстановление гликогеновых депо по ее окончанию. Выполняя силовые упражнения без запасов гликогена в надежде «просушиться», вы прежде всего вынуждаете тело сжигать мышцы.

Для роста мышц важно не столько употребление белка, сколько наличие в рационе существенного количества углеводов. В особенности, достаточное потребление углеводов сразу по окончанию тренировки в период “ ” - это нужно для восполнения запасов гликогена и остановки катаболических процессов. В противоположность этому, на безуглеводной диете нарастить мышцы нельзя.

Как повысить запасы гликогена?

Запасы гликогена в мышцах пополняются либо углеводами из продуктов питания, либо употреблением спортивного гейнера (смеси протеина и углеводов в виде ). Как мы уже упоминали выше, в процессе пищеварения сложные углеводы расщепляются до простых; сперва они попадают в кровь в виде глюкозы, а затем переработаются организмом до гликогена.

Чем ниже гликемический индекс конкретного углевода, тем медленнее он отдает свою энергию в кровь и тем выше его процент конвертации именно в гликогеновые депо, а не в подкожную жировую клетчатку. Особенную важность это правило имеет в вечернее время - к сожалению, простые углеводы, съеденные за ужином, пойдут прежде всего в жир на животе.

Что повышает содержание гликогена в мышцах:

• Регулярные силовые тренировки
• Употребление углеводов с низким гликемическим индексом
• Прием после тренировки
• Восстанавливающий массаж мышц

Влияние гликогена на сжигание жира

Если вы хотите сжечь жир с помощью тренировок, помните о том, что тело сперва расходует запасы гликогена, а лишь затем переходит к запасам жира. Именно на этом факте и строится рекомендация о том, что эффективная должна проводиться не менее 40-45 минут при умеренном пульсе - сперва организм тратит гликоген, затем переходит на жир.

Практика показывает, что жир быстрее всего сгорает при кардиотренировках утром на пустой желудок или использовании . Поскольку в этих случаях уровень глюкозы в крови уже находится на минимальном уровне, с первых минут тренинга тратятся запасы гликогена из мышц (а затем и жира), а вовсе не энергия глюкозы из крови.

***

Гликоген является основной формой хранения энергии глюкозы в животных клетках (в растениях гликогена нет). В теле взрослого человека накапливается примерно 200-300 г гликогена, запасаемого преимущественно в печени и в мышцах. Гликоген тратится при силовых и кардиотренировках, а для роста мышц чрезвычайно важно правильно восполнять его запасы.

Научные источники:

1. Fundamentals of glycogen metabolism for coaches and athletes,

Гликоген является сложным, комплексным углеводом, который в процессе гликогенеза образуется из глюкозы, поступающей в организм человека вместе с пищей. С химической точки зрения он определяется формулой C6H10O5 и представляет собой коллоидальный полисахарид, имеющий сильно разветвленную цепь из остатков глюкозы. В этой статье мы расскажем все про гликогены: что это такое, каковы их функции, где они запасаются. Также мы опишем, какие бывают отклонения в процессе их синтезирования.

и как они синтезируются?

Гликоген является необходимым организму резервом глюкозы. В организме человека он синтезируется следующим образом. Во время приема пищи углеводы (в том числе крахмал и дисахариды - лактоза, мальтоза и сахароза) под действием фермента (амилазы) расщепляются на мелкие молекулы. Затем в тонком кишечнике такие ферменты, как сахараза, панкреатическая амилаза и мальтаза осуществляют гидролиз углеводных остатков до моносахаридов, в том числе и глюкозы.

Одна часть высвобожденной глюкозы, поступив в кровоток, направляется в печень, а другая транспортируется в клетки других органов. Непосредственно в клетках, в том числе и в мышечных, происходит последующий распад моносахарида глюкозы, который называется гликолиз. В процессе гликолиза, происходящего с участием или без участия (аэробный и анаэробный) кислорода синтезируются молекулы АТФ, которые являются источником энергии во всех живых организмах. Но не вся глюкоза, попадающая с пищей в организм человека, расходуется на Часть ее запасается в форме гликогена. Процесс гликогенеза предполагает полимеризацию, то есть последовательное присоединение друг к другу мономеров глюкозы и формирование полисахаридной разветвленной цепи под воздействием специальных ферментов.

Где находится гликоген?

Хранится полученный гликоген в виде особых гранул в цитоплазме (цитозоле) многих клеток организма. Особенно велико содержание гликогена в печени и мышечной ткани.

Причем мышечный гликоген - это источник запаса глюкозы для самой мышечной клетки (в случае сильной нагрузки), а печеночный поддерживает нормальную концентрацию глюкозы в крови. Также запас этих сложных углеводов имеется в нервных клетках, клетках сердца, аорты, эпителиальных покровов, соединительной ткани, слизистой оболочки матки и эмбриональных тканей. Итак, мы рассмотрели, что понимается под термином "гликогены". Что это такое, теперь понятно. Далее поговорим про их функции.

Для чего необходимы организму гликогены?

В организме гликоген служит в качестве энергетического резерва. В случае острой необходимости организм сможет получить из него недостающую глюкозу. Как это происходит? Распад гликогена осуществляется в периодах между приемами пищи, а также значительно ускоряется во время серьезной физической работы. Этот процесс происходит путем отщепления глюкозных остатков под воздействием особых ферментов. В итоге гликоген распадается до свободной глюкозы и глюкозо-6-фосфата без затрат АТФ.

Зачем нужен гликоген в печени?

Печень является одним важнейших внутренних органов человеческого тела. Она выполняет множество разнообразных жизненно необходимых функций. В том числе обеспечивает необходимый для функционирования головного мозга. Главными механизмами, при помощи которых осуществляется поддержание глюкозы в нормальном диапазоне - от 80 до 120 мг/дл, являются липогенез с последующим распадом гликогена, глюконеогенез и трансформация других сахаров в глюкозу.

При понижении уровня сахара в крови происходит активизация фосфорилазы, и тогда гликоген печени расщепляется. Из цитоплазмы клеток исчезают его скопления, и глюкоза поступает в кровь, давая организму необходимую энергию. При повышении уровня сахара, к примеру после приема пищи, клетки печени начинают активно синтезировать гликоген и депонировать его. Глюконеогенез представляет собой процесс синтезирования печенью глюкозы из других веществ, в том числе и аминокислот. Регуляторная делает ее критически необходимым для нормальной жизнедеятельности органа. Отклонения - значительные повышения/понижения уровня глюкозы в крови - представляют для здоровья человека серьезную опасность.

Нарушение синтеза гликогена

Нарушения обмена гликогена представляют собой группу наследственных Их причинами являются различные дефекты ферментов, непосредственно участвующих в регуляции процессов образования или расщепления гликогенов. Среди гликогеновых заболеваний выделяют гликогенозы и агликогенозы. Первые представляют собой редкие наследственные патологии, обусловленные чрезмерным накоплением полисахарида C6H10O5 в клетках.

Синтез гликогена и его последующее избыточное нахождение в печени, легких, почках, скелетных и сердечной мышцах вызываются дефектами ферментов (например, глюкоза-6-фосфатазы), участвующих в распаде гликогена. Чаще всего при гликогенозе наблюдаются нарушения развития органов, задержка психомоторного развития, тяжелые гипогликемические состояния, вплоть до наступления комы. Для подтверждения диагноза и определения типа гликогеноза проводят и мышц, после чего отправляют полученный материал на гистохимическое исследование. В ходе него устанавливают содержание гликогена в тканях, а также активность ферментов, способствующих его синтезу и распаду.

Если в организме отсуствуют гликогены, что это значит?

Агликогенозы представляют собой тяжелое наследственное заболевание, вызванное отсутствием фермента, способного осуществлять синтез гликогена (гликогенсинтетазы). При наличии данной патологии в печени полностью отсутствует гликоген. Клинические проявления заболевания таковы: крайне низкое содержание глюкозы в крови, вследствие чего - постоянные гипогликемические судороги. Состояние больных определяется как крайне тяжелое. Наличие агликогеноза исследуют, осуществляя биопсию печени.

Мобилизация гликогена (гликогенолиз)

Роль ферментов в расщеплении гликогена.

Резервы гликогена используются по-разному в зависимости от функциональных особенностей клетки.

Гликоген печени расщепляется при снижении концентрации глюкозы в крови, прежде всего между приемами пищи. Через 12-18 часов голодания запасы гликогена в печени полностью истощаются.

В мышцах количество гликогена снижается обычно только во время физической нагрузки - длительной и/или напряженной. Гликоген здесь используется для обеспечения глюкозой работы самих миоцитов. Таким образом, мышцы, как впрочем и остальные органы, используют гликоген только для собственных нужд.

Мобилизация (распад) гликогена или гликогенолиз активируется при недостатке свободной глюкозы в клетке, а значит и в крови (голодание, мышечная работа). При этом уровень глюкозы крови «целенаправленно» поддерживает только печень, в которой имеется глюкозо-6-фосфатаза, гидролизующая фосфатный эфир глюкозы. Образуемая в гепатоците свободная глюкоза выходит через плазматическую мембрану в кровь.

1. Фосфорилаза гликогена (кофермент пиридоксальфосфат) - расщепляет α-1,4-гликозидные связи с образованием глюкозо-1-фосфата. Фермент работает до тех пор, пока до точки ветвления (α1,6-связи) не останется 4 остатка глюкозы;
2. α(1,4)-α(1,4)-Глюкантрансфераза - фермент, переносящий фрагмент из трех остатков глюкозы на другую цепь с образованием новой α1,4-гликозидной связи. При этом на прежнем месте остается один остаток глюкозы и «открытая» доступная α1,6-гликозидная связь;
3. Амило-α1,6-глюкозидаза, («деветвящий» фермент) - гидролизует α1,6-гликозидную связь с высвобождением свободной (нефосфорилированной) глюкозы. В результате образуется цепь без ветвлений, вновь служащая субстратом для фосфорилазы.

Гликоген способен синтезироваться почти во всех тканях, но наибольшие запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах.

Накопление гликогена в мышцах отмечается в период восстановления после работы, особенно при приеме богатой углеводами пищи.

В печени гликоген накапливается только после еды, при гипергликемии. Такие отличия печени и мышц обусловлены наличием различных изоферментов гексокиназы, фосфорилирующей глюкозу в глюкозо-6-фосфат. Для печени характерен изофермент (гексокиназа IV), получивший собственное название - глюкокиназа. Отличиями этого фермента от других гексокиназ являются:

• низкое сродство к глюкозе (в 1000 раз меньше), что ведет к захвату глюкозы печенью только при ее высокой концентрации в крови (после еды),
• продукт реакции (глюкозо-6-фосфат) не ингибирует фермент, в то время как в других тканях гексокиназа чувствительна к такому влиянию. Это позволяет гепатоциту в единицу времени захватывать глюкозы больше, чем он может сразу же утилизовать.

Благодаря особенностям глюкокиназы гепатоцит эффективно захватывает глюкозу после еды и впоследствии метаболизирует ее в любом направлении. При нормальных концентрациях глюкозы в крови ее захват печенью не производится.

Непосредственно синтез гликогена осуществляют следующие ферменты:

Фосфоглюкомутаза

Фосфоглюкомутаза - превращает глюкозо-6-фосфат в глюкозо-1-фосфат.

Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза

Реакции синтеза УДФ-глюкозы.

Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза - фермент, осуществляющий ключевую реакцию синтеза. Необратимость этой реакции обеспечивается гидролизом образующегося дифосфата.

Гликогенсинтаза

Гликогенсинтаза - образует α1,4-гликозидные связи и удлиняет гликогеновую цепочку, присоединяя активированный С 1 УДФ-глюкозы к С 4 концевого остатка гликогена.

Амило-α1,4-α1,6-гликозилтрансфераза

Роль гликогенсинтазы и гликозилтрансферазы в синтезе гликогена.

Амило-α1,4-α1,6-гликозилтрансфераза, «гликоген-ветвящий» фермент - переносит фрагмент с минимальной длиной в 6 остатков глюкозы на соседнюю цепь с образованием α1,6-гликозидной связи.

Синтез и распад гликогена реципрокны

Активность обмена гликогена в зависимости от условий

Изменение активности ферментов обмена гликогена в зависимости от условий.

Активность ключевых ферментов метаболизма гликогена гликогенфосфорилазы и гликогенсинтазы изменяется в зависимости наличия в составе фермента фосфорной кислоты - они активны либо в фосфорилированной, либо в дефосфорилированной форме.

Присоединение фосфатов к ферменту производят протеинкиназы, источником фосфора является АТФ:

• фосфорилаза гликогена активируется после присоединения фосфатной группы;
• синтаза гликогена после присоединения фосфата инактивируется.

Скорость фосфорилирования указанных ферментов повышается после воздействия на клетку адреналина , глюкагона и некоторых других гормонов. В результате адреналин и глюкагон вызывают гликогенолиз, активируя фосфорилазу гликогена.

Например,

• во время мышечной работы адреналин вызывает фосфорилирование внутримышечных ферментов обмена гликогена. В результате фосфорилаза гликогена активируется, синтаза инактивируется. В мышце происходит распад гликогена, образуется глюкоза для обеспечения энергией мышечного сокращения;
• при голодании в ответ на снижение глюкозы крови из поджелудочной железы секретируется глюкагон. Он воздействует на гепатоциты и вызывает фосфорилирование ферментов обмена гликогена, что приводит к гликогенолизу и повышению глюкозы в крови.

Способы активации синтазы гликогена

Аллостерическая активация гликогенсинтазы осуществляется глюкозо-6-фосфатом.

Еще одним способом изменения ее активности является химическая (ковалентная) модификация. При присоединении фосфата гликогенсинтаза прекращает работу, то есть она активна в дефосфорилированном виде. Удаление фосфата от ферментов осуществляют протеинфосфатазы. Активатором протеинфосфатаз выступает инсулин - в результате он повышает синтез гликогена.

Вместе с этим, инсулин и глюкокортикоиды ускоряют синтез гликогена, увеличивая количество молекул гликогенсинтазы.

Способы активации фосфорилазы гликогена

Скорость гликогенолиза лимитируется только скоростью работы фосфорилазы гликогена. Ее активность может изменяться тремя способами:

• ковалентная модификация;
• кальций-зависимая активация;
• аллостерическая активация с помощью АМФ.

Ковалентная модификация фосфорилазы

Аденилатциклазный способ активации фосфорилазы гликогена.

При действии некоторых гормонов на клетку происходит активация фермента через аденилатциклазный механизм , который является так называемым каскадным регулированием. Последовательность событий в данном механизме включает:

1. Молекула гормона (адреналин, глюкагон) взаимодействует со своим рецептором;
2. Активный гормон-рецепторный комплекс воздействует на мембранный G-белок;
3. G-белок активирует фермент аденилатциклазу;
4. Аденилатциклаза превращает АТФ в циклический АМФ (цАМФ) - вторичный посредник (мессенджер);
5. цАМФ аллостерически активирует фермент протеинкиназу А;
6. Протеинкиназа А фосфорилирует различные внутриклеточные белки:
   • одним из этих белков является синтаза гликогена, ее активность угнетается,
   • другим белком - киназа фосфорилазы, которая при фосфорилировании активируется;
7. Киназа фосфорилазы фосфорилирует фосфорилазу «b» гликогена, последняя в результате превращается в активную фосфорилазу «а»;
8. Активная фосфорилаза «а» гликогена расщепляет α-1,4-гликозидные связи в гликогене с образованием глюкозо-1-фосфата.

Кроме гормонов, влияющих на активность аденилатциклазы через G-белки, существуют иные способы регуляции этого механизма. Например, после воздействия инсулина активируется фермент фосфодиэстераза, которая гидролизует цАМФ и, следовательно, снижает активность гликоген-фосфорилазы.

Активация ионами кальция заключается в активации киназы фосфорилазы не протеинкиназой, а ионами Ca 2+ и кальмодулином. Этот путь работает при инициации кальций-фосфолипидного механизма. Такой способ оправдывает себя, например, при мышечной нагрузке, если гормональные влияния через аденилатциклазу недостаточны, но в цитоплазму под влиянием нервных импульсов поступают ионы Ca 2+ .