Какие симптомы определяют вирильный синдром. Вирильный синдром

Появление у женщин вторичных мужских половых признаков в виде оволосения на подбородке, лице (усы, борода) и в области лобка по мужскому типу, снижения тембра голоса, изменения отложения жировой клетчатки, гипертрофии клитора и др. К гипертрихозу относится избыточное оволосение без изменения вторичных половых признаков.
В зависимости от происхождения различают несколько типов вирилизма: 1) конституционально-наследственный, без четких изменений в эндокринных железах; 2) надпочечниковый с разновидностями, обусловленными гиперплазией коры надпочечников или развитием опухоли (андростеромы); 3) яичниковый, вызванный развитием склерокистозных яичников, омужествляющих опухолей (арренобластомы, липоидоклеточных опухолей, лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой надпочечников); 4) гипофизарный - при болезни Иценко - Кушинга, акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского телосложения и без изменения голоса. Необходимо учитывать и возможность конституционально-наследственного гирсутизма и гиперпигментации у совершенно здоровых женщин некоторых национальностей, преимущественно южанок.

Вирильный синдром надпочечникового генеза. Этот синдром принято называть адрено-генитальны"м. Он характеризуется гиперфункцией коры надпочечника, которая может быть вызвана гиперплазией или опухолью. Чаще встречается вирильная форма синдрома, реже - сольтеряющая и форма, при которой вирилизм сочетается с гипертонией. Кроме того, адрено-генитальный синдром имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной. Так, врожденный адрено-генитальный синдром клинически может проявляться женским псевдогермафродитизмом. Адрено-генитальный синдром, развивающийся в постнатальном или препубертатном периоде, клинически выражается не только вирильными чертами, но и преждевременным половым созреванием девочки. Адрено-генитальный синдром, развивающийся у половозрелой женщины, характеризуется появлением гирсутизма и других симптомов вирилизации.
Патогенез. Сущность патологии состоит в том, что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечника нарушается способность последней синтезировать гидрокортизон и кортизон из 17-<х-гидроксипрогестерона.: Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечника обусловливают увеличение секреции АКТГ аденогипофизом, что вызывает еще большее образование 17-а-гидроксипрогестерона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию прегнантриола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен. Большое количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции
яичников. ,
Клиника. Врожденный адрено-генитальный синдром. Андрено-генитальный синдром в постнатальном или препубертатном периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием девочки с признаками опухоли надпочечника. Обращает на себя внимание, что девочка начинает расти быстрее, чем ее сверстницы, появляется оволосение по мужскому типу в области лобка, лица, а также на других участках
тела.
Различают два типа синдрома в зависимости от характера опухоли коры надпочечников. При кортикостероме наблюдается ожирение по типу Иценко - Кушинга («жирный» тип). При андростероме появляется резко выраженная гипертрофия мускулатуры: ребенок имеет вид «инфантильного геркулеса» (мышечный тип). Избыточное выделение андрогенов вызывает появление акне, огрубение голоса, уменьшение размеров матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к раннему закрытию эпифизарных хрящей. В результате этого вначале для детей характерен быстрый рост, затем он прекращается и, в конце концов, девочки остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост верхней половины туловища; нижние конечности короткие и толстые. Преждевременное половое созревание вследствие анаболического действия андрогенов часто оказывается ложным, так как развитие яичников не только не соответствует действительному возрасту ребенка, но отстает вследствие угнетения гонадотропной функции гипофиза избыточным количеством андрогенов.

Адрено-генитальный синдром в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин, поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть обусловлен как незначительной гиперплазией коры надпочечников, так и опухолью. У больных могут появиться чрезмерный гирсутизм, олигоменорея, спаниоменорея или аменорея, нередко бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение размеров матки и яичников, исчезновение подкожной жировой клетчатки: контуры тела становятся менее округлыми. Мышцы тела гипертрофируются, голос грубеет в результате утолщения и удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой, появляются акне, происходит гипертрофия клитора.

Гирсутизм конституциональный. Часто его неправильно называют конституциональным вирилизмом. Характеризуется наличием гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме. Конституциональный гирсутизм часто наблюдается у женщин восточного типа.

Вирилизм при опухоли надпочечника. Различают следующие опухоли надпочечника: кортикостерому, андростерому и кортикоандростерому. Вирилизм, обусловленный кортикостеромой, выражается в основном в гирсутизме и может сочетаться с ненормальным ожирением туловища (по типу Кушинга), повышением артериального давления, остеопорозом, появлением полос растяжения и акне. Иногда развивается стероидный диабет, лицо становится лунообразным, багрово-красного цвета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, выражен резко и характеризуется всеми признаками адрено-генитального синдрома. Андростерома в отличие от кортикостеромы вызывает частичный гиперкортицизм и развитие вирилизации без обменных нарушений. Выраженность вирильного синдрома зависит от степени нарушения функции коры надпочечника. Наряду с вирилизацией могут появляться слабость, головные боли, гипотония и другие признаки аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника, ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андроген-ной функции.

Вирилизм при болезни Иценко - Кушинга. Заболевание развивается вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ гипофиза при поражении межуточно-гипофизарной области. Избыточное выделение АКТГ приводит к гиперфункции всех трех зон коры надпочечника, что при отсутствии поражения в нем энзимных систем вызывает усиленную секрецию не только андроге-нов, но и минералокортикоидов и, особенно, глюкокортикоидов. Повышенная секреция глюкокортикоидов усиливает образование углеводов из белка, в связи с чем развиваются гипергликемия и глюкозурия. Обеднение белком соединительной ткани ведет к атрофии мышц, появлению полос растяжения и ранимости кожи. Обеднение белком костей способствует развитию остеопороза. Усиленное выделение минералокортикоидов вызывает появление гипертонии 11 отеков уже в раннем периоде заболевания. В результате анаболического действия на жировой обмен при болезни Иценко - Кушинга появляется ожирение, выражающееся в чрезмерном отложении жира в области верхней части туловища, на животе и лице: оно становится лунообразным, живот - отвислым. Избыточная секреция андрогенов вызывает аменорею, атрофию молочных желез и гирсутизм.

Вирильный синдром яичникоеого гекеза. Вирильный синдром может быть обусловлен развитием склерокистозных яичников или маскулинизирующей опухоли яичника (арренобластома, опухоль из лейдиговых, гилюсных клеток, липоидоклеточные опухоли).
Синдром склерокистозных яичников (Штейна - Левенталя) . В литературе термины «склерокистозные яичники» и «синдром Штейна - Левенталя» считаются равнозначными. Более сложно разграничение понятий «склерокистозные яичники» и «гипертекоз», так как эти патологические состояния имеют много общих черт в клиническом и морфологическом отношениях. Единственным дифференциальным морфологическим признаком гипертекоза является обнаружение дополнительных очагов лютеинизацни в строме. Отсутствие увеличения яичников при гипертекозе и частое сочетание с гиперплазией коры надпочечников заставляют многих авторов считать гипертекоз отдельной формой заболевания.
Синдром склерокистозных яичников характеризуется аменореей разной продолжительности, гирсутизмом, ожирением, бесплодием и увеличенными, кнстозно измененными яичниками. Иногда наблюдаются длительные ациклические кровотечения после различных по сроку периодов аменореи. Синдром склерокистозных яичников, который нередко рассматривают как проявление полигландулярной недостаточности, встречается у 1,45-2,8% гинекологических больных. Макроскопически яичники увеличены в 2-4 раза и сохраняют нормальную форму. Цвет их белесовато-серый с перламутровым оттенком, поверхность гладкая, иногда неровная вследствие выпячивания мелких фолликуляр-ныл кист (диаметром 0,3-0,7 см). На разрезе яичник плотной консистенции с кистами различной величины. При микроскопическом исследовании обнаруживают гиалиноз и утолщение белочной оболочки, гибель фолликулярного аппарата в результате дистрофических изменений. Атретические фолликулы превращаются в мелкие кисты различного размера, лишенные выстилающего эпителия. Количество примордиальных фолликулов уменьшено, кистозно-атрети-ческих - увеличено. Зрелые фолликулы и желтые тела, как правило, отсутствуют. Число фиброзных тел повышено. Имеется гиперплазия клеток Шеса ш-1егпа. Характерная особенность склерокистозных яичников - мощное развитие соединительной ткани в корковом и мозговом слоях (склероз яичников), а также склероз стенок сосудов.
Патогенез склерокистозных яичников до сих пор остается неясным. В основе их развития, согласно многочисленным теориям, лежат гормональные нарушения.
Теория гипофизарного генеза. Имеется много сообщений относительно гиперсекреции гонадотропных гормонов при склерокистозных яичниках. Одни авторы считают, что эта патология развивается в результате избыточного выделения фолликулостимулирующего гормона гипофизом, другие объясняют ее избыточным выделением лютеинизирующего гормона.

Маскулинизирующие опухоли яичников. Вирильный синдром яичникового генеза может быть обусловлен арренобластомой, опухолью гилюсных или лейдиговых клеток и другими липоидоклеточными опухолями. Все они способны вырабатывать повышенное количество тестостерона, вследствие чего появляются симптомы дефеминизации, а затем маскулинизации.
Патогенез. Происхождение гормональноактивных маскулинизирующих опухолей яичника остается неясным. Принято считать, что они образуются из остатков мужской части гонады в яичнике.
Арренобластома . Опухоль из сертолиевых и лейдиговых клеток, которая образуется из зачатков половой железы с потенциально мужским направлением развития и представляет собой различные стадии дифференцировки мужской части гонады в сторону образования сертолиевых клеток. Макроскопически представляет собой опухоль округлой или овоидной формы, величиной от горошины до головки новорожденного. Чаще диаметр ее колеблется в пределах 6-15 см. Консистенция, как правило, плотная. На разрезе опухоль серого, желтоватого, оранжевого или красновато-коричневого цвета. Арренобластома у большинства больных поражает один яичник.
Микроскопическое строение арренобластомы зависит от степени дифференцировки клеточных элементов. Принято различать недифференцированный и дифференцированный типы арренобластомы. При недифференцированном типе вследствие почти полного отсутствия эпителиальных компонентов опухоль приобретает саркомоподобное строение и может напоминать теко-му. Этот тип арренобластомы вызывает наиболее выраженный вирилизирую-щий эффект, что, очевидно, объясняется наличием большого числа интерстици-альных лейдиговых клеток. Дифференцированный тип арренобластомы (тубулярная аденома Пика) содержит большое количество трубчатых образований, похожих на канальцы сети семенника, которые выстланы клетками эпителия, напоминающими сертолиевы клетки. Симптомы вирилизации при этом типе арренобластомы выражены слабо и наблюдаются у Уз больных. Третьим типом арренобластомы является промежуточный в связи с наличием как «соединительнотканных», так и «эпителиальных» компонентов.
Клиника . Арренобластома чаще наблюдается в возрасте от 20 до 35 лет. Развитие опухоли сопровождается появлением клинических симптомов вначале в виде дефеминизации, т. е. потери женских качеств, а затем маскулинизации, т. е. приобретения свойств, характерных для мужчины. Последовательность появления симптомов обычно такая: менструации становятся редкими и скудными - один раз в 3-6 мес; олигоменорея постепенно переходит в аменорею. Иногда аменорея может развиться сразу. Происходит атрофия молочных желез, матки. Появляется бесплодие. Изменяются контуры тела в связи с уменьшением отложения жира в подкожной жировой клетчатке, в результате чего телосложение становится мужеподобным. Появляется рост волос в необычных для женщин участках - на лице, груди и конечностях. Тембр голоса грубеет в результате удлинения голосовых связок и изменения формы гортани. Появляется гипертрофия клитора, иногда настолько выраженная, что создается картина псевдогермафродитизма. Нередко наблюдается облысение по мужскому типу, особенно часто у женщин пожилого возраста. При влагалищном исследовании определяется опухоль яичника. Снижается или исчезает либидо. Этот клинический симптомокомплекс развивается постепенно, в течение нескольких лет, или быстро прогрессирует, завершаясь через несколько месяцев. Появление указанных симптомов объясняется тем, что избыточное коли? чество андрогенов, образующихся в арренобластоме, угнетает фолликулости-мулирующую функцию гипофиза, в результате чего образование эстрогенов в яичнике снижается и наступает дефеминизация организма. Избыточное же выделение андрогенов опухолью яичника вызывает появление симптомов маскулинизации. При односторонней опухоли часто наблюдается атрофия второго яичника. Злокачественное превращение арренобластомы происходит редко.
При гормональном исследовании содержание 17-кетостероидов в моче обычно остается в пределах нормы или умеренно повышается. Наблюдается небольшое повышение содержания андростерона и этиохоланолона, в то время как количество дегидроэпиандростерона не увеличено. При преднизолоновой пробе уровень 17-кетостероидов не снижается. Экскреция тестостерона значительно повышена (2-3 мг в сутки при норме 0,5 мг).

Липоидоклеточные опухоли яичников. Термин «липоидоклеточные опухоли» является собирательным и включает опухоли из гилюсных или лейдиговых клеток, опухоли, сходные по строению с корой надпочечника (адреналоподобные опухоли или маскулинобластома, гипернефрома), лютеомы или интерстициомы. Они встречаются очень редко и только в 50% случаев оказывают андрогенное действие. Опухоли обычно односторонни, средних размеров, солидного строения; иногда возможно их кистозное перерождение. Цвет опухоли желтый, оранжевый или красновато-коричневый. Генез липоидоклеточных опухолей изучен недостаточно. Одни авторы считают источником их происхождения дистопированные клетки коры надпочечника, другие - текалютеиновые клетки. В биохимическом отношении липоидоклеточные опухоли стоят ближе к новообразованиям надпочечника, чем к опухолям яичника, так как вызывают резкое повышение уровня 17-кетостероидов в моче и дегидроэпиандростерона.
Клиника . Липоидоклеточные опухоли встречаются в любом возрасте, однако чаще в период климактерия и менопаузы. Средний возраст больных 47 лет. Развитие большинства липоидоклеточных опухолей яичника вызывает появление симптомов дефеминизации и маскулинизации, что объясняется способностью клеток тека-ткани и стромы вырабатывать андрогены. Липоидоклеточные опухоли яичника отличаются медленным ростом и медленным развитием симптомов маскулинизации. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в диаметре) опухоль не всегда пальпируется и в течение ряда лет не распознается. При развитии адреналоподобной опухоли яичника у девочки возможно ложное преждевременное половое созревание. У взрослых женщин эти опухоли кроме симптомов вирилизации, вызывают гипертонию (в 47%), нарушение углеводного обмена (в 40%), развитие ожирения (в 37%). Почти у половины больных появляется ряд симптомов, характерных для синдрома Кушинга. Клиническая картина может отличаться большим разнообразием в связи с тем, что опухоль способна вырабатывать не только андрогены, но и кортикостероиды и прогестерон. Адреналоподобные опухоли в 21% случаев оказываются злокачественными. Метастазы могут появляться в области малого таза, кишечника, операционного рубца, печени, в костях. Нередко появление гирсутизма сочетается с облысением, а иногда с гипертрофией клитора. Для опухолей из лейдиговых клеток характерно медленное развитие. Длительность заболевания иногда достигает 20-30 лет.

В природе существует четкое разделение людей на два пола: мужской и женский. Во многом люди похожи в своем строении и функционировании. Однако есть особенности, которые присущи исключительно мужскому или женскому полу. Когда в женском организме начинают возникать процессы, не свойственные ей, тогда появляются патологии. Они могут не лечиться. Однако они приносят некоторый дискомфорт женщине из-за изменения ее внешнего вида. Речь идет о вирилизме, или вирильном синдроме.

Вирильным синдромом (вирилизмом) сайт сайт называет эндокринное заболевание, которое проявляется у женщин при продуцировании большого количества андрогензависимых гормонов, что отмечается в маскулинности дамы, появлении волосяного покрова на бороде и уменьшении грудных желез.

Вирильный синдром может проявиться в любом возрасте. Связано это с неправильной работой надпочечников или яичников, которые вырабатывают большое количество андрогенов (мужских гормонов) либо нарушением метаболических процессов в тканях, где усваиваются стероидные гормоны.

Другими причинами развития данного заболевания могут быть болезни:

1. Синдром Морганьи.
2. Болезнь Иценко-Кушинга.
3. Акромегалия.
4. Опухоль надпочечников.
5. Гиперплазия коры надпочечников.
6. Опухоль головного мозга.
7. Поликистозные яичники.
8. Туберкулез половых органов.
9. Маскулинизирующие опухоли яичников.

Вирилизм может быть следствием генетической конституции, беременности или менопаузы.

Женщины уделяют большое внимание своей внешности. Ценность женщины в первую очередь заключается в ее физиологической привлекательности. Вот почему вирильный синдром может стать причиной психологических проблем, поскольку женщина может ощущать дискомфорт, комплексовать, бояться, что мужчины заметят ее изъян.

Строгое отношение к внешности женщины заставляет ее даже избавляться от тех проявлений, которые считаются естественными (например, брить ноги на ногах либо подмышками). А если у женщины еще отмечаются признаки маскулинизации, тогда она понимает, что не сможет привлечь противоположный пол.

Главными причинами развития патологии врачи выделяют в неправильной функциональности яичников или надпочечников, которые могут продуцировать большое количество мужских гормонов. Если организм начинает поглощать большое количество гормонов, которые свойственны мужскому полу, тогда возникают соответствующие мужские признаки:

1. Появление широких плеч и узких бедер.
2. Возникновение бороды и усов.
3. Уменьшение молочных желез.

Врачи отмечают некоторую дисфункцию желез из-за имеющихся в них заболеваний.

Проявления вирильного синдрома

Естественно, что организм будет реагировать на большое количество мужских гормонов путем формирования мужской стати. Вирильный синдром будет проявляться в:

• Обильном оволосении туловища и лица.
• Атрофии молочных желез.
• Развитой мускулатуре.
• Атрофии или гипертрофии наружных или внутренних половых органов (например, увеличение клитора).
• Низком мужском голосе.
• Широких плечах и узких бедрах.
• Жирной коже и угревой сыпи.
• Алопеция – обратный процесс оволосению на голове (облысение).
• Нарушении менструального цикла.

Если женщина отметила у себя подобные признаки, то следует обратиться к врачу за лечением. Симптоматика будет развиваться медленно и постепенно. Женщина поначалу может не отметить у себя патологических изменений. Однако со временем все проявится, что доставит определенный дискомфорт.

Некоторые женщины не обращаются за помощью. Они соглашаются с теми изменениями, которые с ними происходят. Вирильный синдром не является смертельным, однако он неизбежно приводит женщину к изменению ее внешности в мужскую сторону. Большая часть мужчин будет избегать знакомств с такой женщиной, что будет определенным психологическим дискомфортом. Здесь может даже потребоваться помощь психолога.

Врач проводит диагностику следующим образом:

1. Сначала выслушивает жалобы пациентки и делает внешний осмотр, выявляя мужские изменения в ее теле.
2. Назначение радиоиммунологического исследования крови и мочи, чтобы выявить уровень андростендиона и тестостерона.
3. Фармакологические пробы с подавлением функции коры надпочечников.
4. Аппаратное исследование при помощи УЗИ, рентгенографии, МРТ и КТ, ЭЭГ головного мозга с целью выявления внутренних изменений в организме, которые должны наблюдаться при вирильном синдроме.

Диагностику женщина должна пройти, чтобы врач удостоверился в причинах развития патологических изменений. Ведь есть женщины, которые приобретают мужские формы не из-за болезни, а по причине соответствующего образа жизни. К примеру, женщины-бодибилдеры становятся внешне похожими на мужчин, у них меняется даже голос, что абсолютно не связано с их физиологическими процессами на уровне эндокринной системы.

Как лечить вирилизм?

Если диагностика подтверждает наличие вирилизма, тогда терапия направляется на устранение главного источника, который ее вызывает. Часто причиной являются новообразования в мочеполовой системе женщины. Здесь требуется хирургическое вмешательство с последующей реабилитацией.

Если вирильный синдром является следствием функциональных нарушений, тогда назначается консервативное лечение с применением лекарств:

1. Стероидогенез – нормализация уровня гормонов.
2. Устранение косметических патологий.
3. Нормализация внутричерепного давления.
4. Нормализация правильного функционирования половых гормонов.
5. Снижение массы тела.

Хорошие результаты наблюдаются после прибегания к физиотерапевтическим процедурам, которые включают электрокаутеризацию и лазерную вапоризацию. Не помешает специальная гимнастика в спортивном зале в качестве формирования женских форм.

Если причиной вирильного синдрома являются заболевания надпочечников или яичников, тогда назначаются соответствующие лекарства по устранению проблемы.

Дополнительно рекомендуется прохождение курса терапии у психолога с целью устранения проблем, которые были вызваны изменениями в теле. Женщине нужно вернуть веру в себя и собственную красоту, что возможно, если она начнет оценивать себя не только с точки зрения ее тела, но и душевных качеств. Устраняются комплексы и зажимы, которые были вызваны заболеванием, которое наверняка заставило женщину поменьше уделять себе внимания.

Прогноз

Чем раньше будет выявлена причина вирильного синдрома, тем быстрее будет устранена проблема как физиологическая, так и косметическая. Прогнозы преимущественно являются благоприятными как при функциональном характере болезни, так и в результате опухолей, которые зачастую являются доброкачественными.

Врачи рекомендуют женщинам, переболевшим вирилизмом, периодически проходить обследование на выявление ранних повторных развитий патологии. Следует пролечивать все гинекологические заболевания. Также важно следить за здоровьем щитовидной железы, которая входит в группу эндокринной системы и влияет на половую систему. Без рекомендаций врача заниматься самолечением не следует, даже если терапия является консервативной, не требующей хирургического вмешательства.

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.

Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
   
2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:

Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

1. Медикаментозная терапия

• Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
  
• Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
• Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
• Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.

1. Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!

Вирильный синдром (вирилизм) – появление у женщин вторичных мужских половых признаков.

Классификация – две клинические формы:

1. Вирильный синдром надпочечникового Генеза

а) опухоли надпочечников (кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома) – характерно резкое повышение уровня 17-КС, трицательные пробы с дексаметазоном и преднизолоном. Лечение – оперативное.

б) гиперплазия коркового вещества надпочечников (адреногенитальный синдром) – сопровождается дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола.

1) Врожденная форма (ложный женский гермафродитизм) – генетическое заболевание, обусловленное дефектом фермента 21-гидроксилазы, что приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ и способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.

Клиника – проявляется сразу после рождения: увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, высокая промежность, недоразвитие половых губ. Иногда возникает затруднение в выборе пола новорожденного. Половое созревание у больных АТС начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу, молочные железы не развиваются, матка недоразвита, менструации отсутствуют. В первое десятилетие жизни темп роста таких детей ускорен, а к 12 годам замедляется, у них длинное туло­вище и короткие конечности, широкие плечи и узкий таз.

Диагностика : исследование гормонов (17-КС, тестостерона), уровень которых резко повышен, а также эхоскопия, компьютерная томография;

Лечение : начинается сразу после установления диагноза, назначают глюкокортикоиды – преднизолон или дексаметазон; хирургическая коррекция наружных половых органов проводится в 2 этапа: первый – удаление гипертрофированного клитора сразу после установ­ления диагноза, второй – формирование входа во влагалище – в 10-11 лет.

2) Пубертатная форма – начинается в период полового созревания, избы­точное образование андрогенов совпадает с физиологической активацией гор­мональной функции коры надпочечников.

Клиника: девочки с этой формой заболевания начинают быстро расти, телосложе­ние их формируется под воздействием андрогенов. Постоянным симптомом яв­ляется гипертрихоз, множественные угри, жирная кожа лица и спины. Менархе наступает в 14-16 лет, менструации нерегулярные, редкие, вплоть до аменореи.

Лечение : направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения ГКС (дексаметазон в дозе, определяемой уровнем 17-КС в моче, концентрацией тестостерона). На фоне глюкокортикоидов проводят лечение ановуляции, если самостоятельно менструальные циклы не установились В качестве симптоматической терапии (для лечения гипертрихоза) применяют верошпирон или комбинированный препарат диане-35, который также регулирует менструальный цикл и препятствует атрофическим процессам в молочных железах.

2. Вирильный синдром яичникового генеза (синдром Штейна-Левенталя) – см. вопрос 53.

а) Первичные поликистозные яичники

б) Вторичные поликистозные яичники

Вирильный синдром, или вирилизм, выражается в появлении у женщин вторичных мужских половых признаков. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу (иногда значительным), огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипоменструального синдрома, переходящего в стойкую аменорею. Термины "вирилизм", "гирсутизм", "гипертрихоз" не отождествляются.

Гипертрихоз - избыточное оволосение при ненарушенных вторичных половых признаках.

Гирсутизм - появление у женщины оволосения по мужскому типу.

Гипертрихоз обычно не связан с эндокринными и гинекологическими заболеваниями. Гирсутизм может быть чисто косметическим дефектом, возникающим из-за повышенной чувствительности волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции, или служит одним из ранних признаков вирильного синдрома.

Различают две клинические формы вирильного синдрома: вирильный синдром надпочечникового генеза и вирильный синдром яичникового генеза.

Вирильный синдром надпочечникового генеза

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть при кортикостероме, андростероме, кортикоандростероме. В этих случаях возникает гиперкортицизм с повышенной секрецией глюкокортикоидов (синдром Иценко - Кушинга ) или альдостерона (синдром Конна ).

Синдром Иценко-Кушинга следует отличать от болезни Иценко-Кушинга. Первый сопровождает опухоль коркового вещества надпочечников, в основе второй лежат нарушения, возникшие в результате развития аденомы гипофиза.

Клинически болезнь Иценко-Кушинга сопровождается кроме гипертрихоза и бесплодия типичным ожирением, гипертензией, стероидным диабетом, остеопорозом. Это тяжелая эндокринная патология. Такие женщины редко попадают на прием к гинекологу, поскольку гинекологические проблемы отступают на второй план на фоне тяжелых обменно-эндокринных нарушений.

Клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от ее структуры. При кортикостероме развивается тотальный гиперкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунообразным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяжения, повышается артериальное давление. При андростероме особенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровождается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу. Встречаются и моносимптомные формы, когда единственным проявлением становится резко выраженный гипертрихоз. При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетается с обменными нарушениями. Причем вирилизация при опухолях надпочечника быстро прогрессирует.

Для диагностики наибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами. Для установления окончательного диагноза используют рентгенографию в условиях пневмоперитонеума, ангиографию.

Проба с дексаметазоном основана на тормозящем действии высоких концентраций глюкокортикостероидов на секрецию кортикотропина гипофизом, что проявляется снижением продукции гормонов корковым веществом надпочечников. Продукция гормонов клетками опухоли не зависит от гипофиза, а гормоно-продуцирующие клетки коркового вещества надпочечников находятся под контролем кортикотропина.

Лечение вирильного синдрома при опухолях надпочечников оперативное . С целью профилактики острой надпочечниковой недостаточности в пред- и послеоперационном периоде назначается гидрокортизон.

Адреногенитальный синдром

Вирильный синдром надпочечникового генеза, связанный с гиперплазией коркового вещества надпочечников, - адреногенитальный синдром (АГС).

В патогенезе играет роль дефицит ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Если это тяжелая степень дефицита, то возникает врожденная форма синдрома; заболевание у взрослых связано с относительным дефектом ферментативных систем надпочечников, который усугубляется с возрастом.

Врожденный АГС связан с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Простая вирилизующая форма АГС встречается наиболее часто (бывают еще гипертензивная и сольтеряющая формы) и представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание с недостаточностью фермента 21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ, что способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования; носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины.

Клиническая картина проявляется сразу после рождения -отмечается нарушение строения наружных половых органов, что выражается в увеличении клитора различной степени, наличии урогенитального синуса, углубления преддверия влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. При выраженной вирилизации возникает затруднение в выборе пола новорожденного.

В первое десятилетие жизни темп роста таких детей резко ускорен, а к 12 годам - замедляется. Ускорение роста связано с усилением процессов роста костей и окостенения, последующее замедление роста обусловлено быстрым завершением окостенения. Телосложение у этих больных диспластическое - широкие плечи, узкий таз, длинное туловище и короткие конечности.

Половое созревание начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу - характерное мужское оволосение, увеличение клитора, перстневидного хряща, возрастание мышечной силы, снижение тембра голоса. Молочные железы не развиваются, размеры матки отстают от возрастной нормы, менструации отсутствуют.

При обследовании больных отмечаются повышенные экскреция 17-КС, уровень тестостерона (Т) и его предшественников в крови. Производятся также эхоскопия и компьютерная томография.

Отличительная черта АГС среди других форм гермафродитизма (второе название АГС - ложный женский гермафродитизм) - наличие влагалища, матки, яичников (при этом влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский - 46ХХ.

Лечение начинается сразу после установления диагноза и состоит в назначении глюкокортикоидов - преднизолона или дексшетазона. Терапия приводит к замедлению роста костной ткани в первое десятилетие жизни, удлиняется период роста костей, развиваются молочные железы. При поздно начатом лечении изменения скелета необратимы, молочные железы остаются гипо-пластичными.

Дозы глюкокортикоидов при лечении АГС подбирают под контролем экскреции 17-КС, содержания предшественников тестостерона (дегидроэпиандростерона - ДЭА и 17-оксипрогестеро-на - 17-ОПН) в крови. При введении этих препаратов нормализуется экскреция АКТГ, синтез гормонов коры надпочечников, функция гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и дальнейшее половое и соматическое развитие девочки протекает по женскому типу.

Хирургическая коррекция наружных половых органов производится в два этапа. Первый - удаление гипертрофированного клитора осуществляется сразу после установления диагноза независимо от возраста, так как операция благоприятно влияет на психику; второй - формирование входа во влагалище в 10-11 лет на фоне приема глюкокортикоидов, что облегчает оперативное вмешательство и снижает риск ранения мочеиспускательного канала, способствует росту и разрыхлению тканей урогенитального синуса.

При пубертатной форме АГС избыточное образование ан-дрогенов начинается в период полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры надпочечников.

Девочки с этой формой АГС обычно начинают быстро расти. Телосложение их также формируется под влиянием андрогенов (широкие плечи, суженный таз, жировые отложения на бедрах и ягодицах отсутствуют, молочные железы гипопластичны). Девочки охотно занимаются спортом, предпочтительно теми видами, которые требуют силы и выносливости, так как у них хорошо развита мускулатура (андрогены обладают анаболическим действием).

Гипертрихоз, хотя и не очень сильно выраженный, является постоянным симптомом. Отмечается рост волос на щеках («бакенбарды»), околососковых кружках, по белой линии живота, промежности, бедрах, голенях. Проявлением гиперандроге-нии служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и

Менархе у большинства наступает в 14-16 лет. Менструации нерегулярные, имеют тенденцию к задержкам, причем чем выше уровень андрогенов, тем реже менструации, вплоть до аменореи. Помимо гипоплазии молочных желез отмечается умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, увеличение расстояния между клитором и уретрой.

Постпубертатная форма АГС . Увеличение секреции андрогенов, начавшееся в третьем десятилетии жизни женщины, как правило, незначительно, признаки дефеминизации не выражены, а признаки вирилизации проявляются умеренно (умеренный гипертрихоз, акне на коже лица, груди, спине).

Однако избыточное выделение андрогенов тормозит выработку гонадотропинов и нарушает циклические процессы в яичниках с развитием различных степеней нарушения их функции. Поэтому молодые женщины, живущие половой жизнью, обращаются к врачу по поводу нерегулярных скудных менструаций, бесплодия, гипертрихоза; нередко у них отмечается самопроизвольное прерывание беременности в ранние сроки (7-8 недель) вследствие гиперандрогении и недостаточности желтого тела. Привычное невынашивание в ранние сроки беременности -весьма характерный симптом постпубертатной формы АГС.

Вследствие нарушения гормональной функции яичников может иметь место аменорея (подавляется рост и созревание фолликулов на ранних стадиях), ановуляция и олигоменорея (тормозится рост, созревание фолликулов и овуляция отсутствует), недостаточность лютеиновой фазы цикла (овуляция происходит, но желтое тело неполноценно). Для всех вариантов нарушений характерно бесплодие.

В диагностике важную роль играет анамнез, в том числе клинические проявления, особенности телосложения. Следует учесть, что для АГС не характерно повышение массы тела, подкожный жировой слой развит довольно слабо.

Лечение направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения глюкокортикоидов.

Действенным контролем проводимой терапии являются также изменения менструального цикла и измерение базальной температуры (укорочение интервала между менструациями, двухфазная базальная температура служат достоверными признаками эффективности лечения). Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами может указывать на наличие вторичных поликистозных яичников. Если в течение 3-4 месяцев лечения глюкокортикоидами менструальный цикл остается ановуляторным или с недостаточностью желтого тела, назначают кломифен по 50 мг с 5-го по 9-й день цикла, дозу препарата можно увеличить до 100 мг/сут. Лечение проводят под контролем базальной температуры и регистрации созревания фолликула с помощью УЗИ.

При наступлении беременности на фоне лечения глюкокортикоиды продолжают принимать во избежание прерывания беременности или прекращения ее развития.

В качестве симптоматической терапии для лечения гипертрихоза используют верошпирон, обладающий антиандрогенным действием. У женщин, не заинтересованных в наступлении беременности, для уменьшения гипертрихоза применяют комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены.

Применение препаратов синтетических прогестинов у женщин с АГС не должно быть длительным во избежание угнетения функции яичников.