Лечение псевдобульбарного синдрома у взрослых. Как лечить псевдобульбарный синдром (паралич)? Псевдобульбарный синдром - причины

Бульбарный паралич развивается при поражении черепных нервов. Появляется при двухстороннем и в менее проявленной степени при однобоком поражении каудальных групп (IX, X и XII), размещенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как изнутри, так и за пределами полости черепа. Во взаимосвязи с близостью местоположения бульбарный и псевдобульбарный параличи бывают нечасто.

Клиническая картина

При бульбарном синдроме замечается дизартрия и дисфагия. Больные, как правило, поперхиваются жидкостью, в некоторых случаях не в состоянии осуществить глотательное движение. Во взаимосвязи с этим слюна у подобных пациентов часто течет из углов рта.

При бульбарном параличе начинается атрофия мышц языка и выпадают глоточный и небный рефлексы. У тяжелобольных, как правило, формируются расстройства ритма дыхания и сердечной работы, что зачастую приводит к летальному исходу. Это подтверждается близким с ядрами каудальной группы головных нервов месторасположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в болезненный процесс.

Причины

Факторами этой болезни являются всевозможные недуги, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

• ишемия либо кровоизлияние в продолговатый мозг;
• воспаление любой этиологии;
• полиомиелит;
• новообразование продолговатого мозга;
• боковой амиотрофический склероз;
• синдром Гийена - Барре.

При этом совершается несоблюдение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и объясняет формирование стандартного симптомокомплекса.

Симптомы

Бульбарный и псевдобульбарный паралич признаки имеет следующие:

• Дизартрия. Речь у больных становится глухой, смазанной, невнятной, гнусавой, а иногда может наблюдаться афония (утрата звучности голоса).
• Дисфагия. Больные не всегда могут производить глотательные движения, поэтому употребление пищи затруднено. Также в связи с этим слюна часто вытекает через углы рта. При запущенных случаях глотательный и небный рефлексы могут полностью выпадать.

Миастения

Миастения проявляется следующими симптомами:

• беспричинная утомляемость различных мышечных групп;
• двоение в глазах;
• опущение верхнего века;
• слабость мимической мускулатуры;
• снижение остроты зрения.

Аспирационный синдром

Аспирационный синдром проявляется:

• неэффективным кашлем;
• затрудненным дыханием с вовлечением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры и крыльев носа;
• затруднением дыхания на вдохе;
• свистящими хрипами на выдохе.

Патологии дыхания

Наиболее часто проявляется:

• болью в грудной клетке;
• учащенным дыханием и сердцебиением;
• одышкой;
• кашлем;
• набуханием шейных вен;
• посинением кожных покровов;
• утратой сознания;
• падением артериального давления.

Кардиомиопатия сопровождается одышкой при большой физической нагрузке, болью в грудной клетке, отеками нижних конечностей, головокружением.

Псевдобульбарный паралич помимо дизартрии и дисфагии проявляется насильственным плачем, иногда смехом. Больные могут плакать при оскаливании зубов или без повода.

Различие

Различий намного меньше, чем сходств. В первую очередь различие между бульбарным и псевдобульбарным параличом заключается в первопричине расстройства: бульбарный синдром вызван травмой продолговатого мозга и находящихся в нем ядер нервов. Псевдобульбарный - нечувствительностью корково-ядерных соединений.

Отсюда и следуют отличия в симптомах:

• бульбарный паралич протекает намного тяжелее и несет большую угрозу жизни (инсульт, инфекции, ботулизм);
• достоверный показатель бульбарного синдрома - нарушение дыхания и ритма сердцебиения;
• при псевдобульбарном параличе отсутствует процесс уменьшения и восстановления мышц;
• на псевдосиндром указывают специфические движения ртом (складывание губ в трубочку, непредсказуемые гримасы, свист), неразборчивая речь, пониженная активность и деградация интеллекта.

Несмотря на то, что остальные последствия заболевания идентичны или очень схожи между собой, существенные различия наблюдаются и в методах лечения. При бульбарном параличе применяется вентиляция легких, "Прозерин" и "Атропин", а при псевдобульбарном большее внимание уделяют циркуляции крови в мозгу, липидному обмену и снижению уровня холестерина.

Диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный паралич относятся к расстройствам центральной нервной системы. Они очень похожи по симптоматике, но при этом имеют совершенно разную этиологию возникновения.

Основная диагностика указанных патологий основана в первую очередь на анализе клинических проявлений, концентрации внимания на отдельных нюансах (признаках) в симптоматике, которые отличают бульбарный паралич от псевдобульбарного. Это имеет важное значение, поскольку эти недуги приводят к разным, отличающимся друг от друга, последствиям для организма.

Итак, общими симптомами для обоих видов паралича являются такие проявления: нарушение функции глотания (дисфагия), голосовая дисфункция, расстройства и нарушения речи.

Приведенные схожие симптомы имеют одно существенное различие, а именно:

• при бульбарном параличе данные симптомы являются следствием атрофии и разрушения мышц;
• при псевдобульбарном параличе эти же симптомы проявляются вследствие парезов лицевых мышц спастического характера, при этом рефлексы не только сохранены, но и имеют патологически преувеличенный характер (что выражается в насильственном чрезмерном смехе, плаче, имеются признаки орального автоматизма).

Лечение

Если происходит поражение участков головного мозга, у больного могут возникнуть довольно серьезные и опасные для здоровья патологические процессы, которые значительно снижают уровень жизни, а также могут приводить к летальному исходу. Бульбарный и псевдобульбарный паралич представляет собой тип расстройства нервной системы, симптомы которого отличаются своей этиологией, но имеют схожесть.

Бульбарный развивается в результате неправильного функционирования продолговатого мозга, а именно ядер подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов, находящихся в нем. Псевдобульбарный синдром возникает вследствие нарушенного функционирования корково-ядерных путей. После определения псевдобульбарного паралича изначально нужно заняться лечением основного заболевания.

Так, если симптом вызван гипертонической болезнью, обычно назначают сосудистую и гипотензивную терапию. При туберкулезном и сифилитическом васкулитах обязательно используют антибиотики и противомикробные средства. Лечение в данном случае может проводиться и узкими специалистами - фтизиатром или дерматовенерологом.

Кроме специализированной терапии больному показано назначение медицинских препаратов, которые способствуют улучшению микроциркуляции в мозге, нормализуют работу нервных клеток и улучшают передачу к нему нервных импульсов. С этой целью прописывают антихолинэстеразные препараты, различные ноотропные, метаболические и сосудистые средства. Главная цель, на которую направлено лечение при бульбарном синдроме - это поддержание на нормальном уровне важных функций для организма. Для лечения прогрессирующего бульбарного паралича назначается:

• принятие пищи с использованием зонда;
• искусственная вентиляция легких;
• «Атропин» в случае наличия обильного выделения слюны;
• «Прозерин» для восстановления рефлекса глотания.

После возможного выполнения реанимационных мероприятий обычно назначается комплексное лечение, воздействующее на основное заболевание - первичное или вторичное. Это помогает обеспечить сохранение и улучшение качества жизни, а также существенно облегчить состояние больного.

Не существует универсального средства, которое бы эффективно вылечило псевдобульбарный синдром. В любом случае врачом должна быть подобрана схема комплексной терапии, для чего учитывают все имеющиеся нарушения. Дополнительно можно использовать физиотерапию, дыхательную гимнастику по Стрельниковой, а также упражнения для плохо функционирующих мышц.

Как показывает практика, полностью вылечить псевдобульбарный паралич не удается, так как подобные нарушения развиваются в результате выраженных поражений головного мозга, причем двусторонних. Нередко они могут сопровождаться разрушением нервных окончаний и гибелью многих нейронов.

Лечение же дает возможность компенсировать нарушения в работе головного мозга, а регулярные реабилитационные занятия позволяют больному приспособиться к новым проблемам. Так, не стоит отказываться от рекомендаций врача, поскольку они помогают замедлить прогрессирование заболевания и привести в порядок нервные клетки. Некоторые специалисты рекомендуют для эффективного лечения вводить в организм стволовые клетки. Но это довольно дискуссионный вопрос: как утверждают сторонники, эти клетки способствуют восстановлению функций нейронов, и физически замещают мицелин. Противники же считают, что действенность данного подхода не доказана, и даже может провоцировать рост раковых опухолей.

При псевдобульбарном симптоме прогноз обычно серьезный, а при бульбарном учитывается причина и тяжесть развития паралича. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы являются тяжелыми вторичными поражениями нервной системы, лечение которых должно быть направлено на излечение основного заболевания и обязательно комплексным путем.

При неправильном и несвоевременном лечении бульбарный паралич может стать причиной остановки сердца и дыхания. Прогноз зависит от протекания основного заболевания или даже может оставаться неясным.

Последствия

Несмотря на схожую симптоматику и проявления бульбарные и псевдобульбарные расстройства имеют различную этиологию и, как следствие, приводят к разным последствиям для организма. При бульбарном параличе симптоматика проявляется вследствие атрофии и перерождения мышц, поэтому если не предпринять срочных реанимационных мер, последствия могут иметь тяжелый характер. Кроме того, когда поражения затрагивают дыхательные и сердечно-сосудистые участки мозга, то может развиться расстройство дыхания и сердечная недостаточность, что, в свою очередь, чревато летальным исходом.

Псевдобульбарный паралич не имеет атрофических поражений мышц и имеет спазмолитический характер. Локализация патологий наблюдается выше продолговатого участка мозга, поэтому нет угрозы остановки дыхания и нарушения сердечной деятельности, угроза жизни отсутствует.

К главным негативным последствиям псевдобульбарного паралича можно отнести:

• односторонний паралич мышц тела;
• парезы конечностей.

Кроме того, вследствие размягчения отдельных участков головного мозга у больного могут наблюдаться ухудшение памяти, слабоумие, нарушение двигательных функций.

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

• инсульт, поражающий продолговатый мозг;
• инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
• глиома ствола;
• ботулизм;
• смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
• генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
• сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

• расстройства речи (дизартрия);
• нарушения глотания (дисфагия);
• изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

• сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
• черепно-мозговые травмы;
• повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
• эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
• демиелинизирующие расстройства;
• болезнь Пика;
• билатеральный перисильвиев синдром;
• мультисистемная атрофия;
• внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
• генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
• болезнь Паркинсона;
• глиома;
• неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

• искусственную вентиляцию легких;
• кормление через зонд;
• прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
• атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич) - синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

Основные причины псевдобульбарного паралича:

1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
4. Черепно-мозговая травма.
5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
7. Демиелинизирующие заболевания.
8. Последствия энцефалита или менингита.
9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
11. Другие причины.

Сосудистые заболевания
Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария - самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма
В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.
Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром
Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.
Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия
Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

Дегенеративные заболевания
Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже - другие экстрапирамидные заболевания.

Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).
В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

Последствия энцефалита и менингита
Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

Множественная или диффузная глиома
Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.
Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза , сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия
Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатияс плохим исходом.
Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или "псевдопсевдобульбарным синдромом"). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома
Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома "запертого человека" (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).
Центральный миелинолиз моста - редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) - состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

Псевдобульбарный паралич возникает при сосудистых заболеваниях головного мозга с двусторонним надъядерным поражением двигательных проводников, т. е. при наличии многоочаговых поражений, локализующихся в обоих полушариях головного мозга. Часто обнаруживаются мелкие размягчения и кисты. При псевдобульбарном параличе происходит нарушение двигательных функций конечностей, языка, гортани, жевательных, глоточных и лицевых в результате выпадения центральной надъ- ядерной иннервации (корко- во-ядерные и корково-спи- нальные проводники).

Симптоматика псевдо-бульбарного паралича многообразна.

1. Обычно имеются расстройства - нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), фонации (носовой оттенок речи, которая бывает невнятной, незвучной и тихой), иногда нарушение координации (скандированная речь).

2. Расстройства глотания - дисфагия, проявляющаяся в поперхивании во время попадании частиц в дыхательные пути, затекание жидкости в носоглоточное пространство, слюнотечение в результате недостаточного проглатывания слюны.

3. Нарушение жевания, обусловливающее задержку во рту вследствие паретичности жевательных и языка. Расстройство функции мимической мускулатуры (маскообразность вследствие слабости лицевых мышц); симптомы орального автоматизма:

а) хоботковый рефлекс (выпячивание губ «хоботком» при их перкуссии);

б) губной рефлекс (выпячивание вперед губ при постукивании по верхней и сближение губ при штриховом их раздражении);

в) сосательный рефлекс (сосательные движения при дотрагивании до губ);

г) носогубной рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное выпячивание губ при постукивании по корню носа);

д) подбородочный рефлекс Бехтерева (сокращение подбородка при постукивании по подбородку);

е) ладонно-подбородочный рефлекс Маринеско-Радовичи (сокращение подбородка при штриховом раздражении ладони);

ж) щечногубной рефлекс (поднятие рта или оскаливание рта при штриховом раздражении щеки).

4. Содружественные движения на -отведение подбородка в сторону содружественно с поворотом глаз, оскаливание зубов на стороне, в которую произвольно отводятся глазные яблоки; непроизвольное открывание рта при отведении кверху; содружественное разгибание головы при открывании отведение высунутого языка в сторону содружественно повороту глаз; содружественный поворот головы в сторону отведения глазных яблок.

5. Повышение массетер-рефлекса.

6. Изменение по ходки - походка мелкими шагами, недостаточное балансирование или отсутствие содружественного балансирования рук при ходьбе (ахейрокинез), сутуловатость и скованность.

7. Наличие пирамидно-экстрапирамидного тетрапареза {иногда асимметричного), более выраженного на одной стороне с повышением тонуса, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов, снижением или отсутствием брюшных рефлексов и наличием патологических рефлексов {симптомы Бабинского, Россолимо и др.).

8. Иногда наличие постоянных или пароксимальных гиперкинезов при наличии тетрапареза.

9. Непроизвольное появление эмоционально- мимических разрядов, т. е. насильственного плача, смеха, в результате расторможения таламостриарно-стволовых автоматизмов при двустороннем процессе в головном мозгу. Насильственный (также и смех) проявляется приступообразно.

Иногда больной внезапно начинает плакать без видимой причины, же возникает при попытке начать разговор или во время речи, при различных эмоциональных переживаниях. Нередко возникает содружественно с различными двигательными проявлениями: при активном открывании приотведении глазных яблок в сторону, при зажмуривании глаз. Наблюдаются гиперкинетические разряды, возникающие пароксизмально при эмоциональных разрядах во время насильственного плача. Непроизвольные движения проявляются различно: в одних случаях они состоят из прерывистого помахивания рукой, в других - поднятая толчкообразно приближается к голове. В редких случаях гиперкинетический разряд состоит из цикла движений: например, вытягивание руки, помахивание кистью руки, затем ритмическое похлопывание по грудной клетке и, наконец, вращение туловища в сторону.

На основании собственного материала (свыше 100 случаев псевдобульбарного паралича, разносторонних по клинической картине, по локализации сосудистых очагов этиологии сосудистого процесса) Н. К. Боголепов разработал симптоматику и описал новые симптомы псевдобульбарного паралича.

Псевдобульбарный паралич возникает после повторных инсультов. В случаев первый инсульт проходит незаметно, не оставляя после следа, а после повторного инсульта развиваются двусторонние двигательные нарушения: ка стороне, противоположной очагу, возникают явления центрального паралича, стороне, одноименной с очагом, появляются пластическая гипертония и гиперкинез в руке; одновременно с развиваются нарушения речи, фонации, мимики и иногда глотания.

При клинико-анатомическом анализе таких случаев обнаруживается наличие очагов в обоих полушариях головного мозга: старого очага размягчения, оставшегося после первого инсульта проявляющегося никакими симптомами до второго инсульта, и свежего очага размягчения, обусловившего развитие не только двигательных нарушений в противоположных очагу конечностях, способствовавшего появлению экстрапирамидных симптомов на одноименной стороне. По-видимому, компенсация двигательных функций, которая имелась после первого инсульта, нарушается ‘ при повторном инсульте, и возникает картина псевдобульбарного паралича.

При анатомическом контроле случаев псевдобульбарного паралича обнаруживаются множественные мелкие очаги размягчения; иногда крупный белого размягчения, - красного размягчения сочетается с мелкими очагами; в случаев крупный размягчения сочетается с кистой после размягчения в другом полушарии головного мозга. Этиологическим фактором сосудистого заболевания головного мозга является артериосклероз, реже-сифилитический эндартериит. Отмечаются случаи, когда псевдобульбарный паралич развивается в результате повторных эмболий.

М. И. Аствацатуров указывает, что в основе псевдобульбарного паралича могут лежать мелкие полости в области подкорковых узлов и внутренней сумки. Симптоматология в таких случаях может обусловлена поражением нетолькокортико-бульбарных проводников, полосатого тела. Между стриарной (акинетической) и кортико-бульбарной (паралитической) разновидностями псевдобульбарного паралича, по мнению М. И. Аствацатурова, существует различие в что в первом случае имеется недостаточность двигательной инициативы в соответствующей мускулатуре без явлений настоящего пареза или паралича, утрачивается автоматическая легкость выполнения глотательных и фонационных движений. При кортико-бульбарной же форме псевдобульбарного паралича, наоборот, имеется центральный паралич, обусловленный поражением кортико-спинальных путей, утрачиваются элементарные двигательные функции. Л. М. Шендерович в работе, посвященной псевдобульбарному параличу, выделил четыре формы:

1. паралич, зависящий от двустороннего поражения проводящих путей от к ядрам варолиева моста и продолговатого мозга (кортикальное происхождение);
2. паралич, обусловленный симметричным поражением стриарных тел (стриарное происхождение);
3. паралич, возникающий при сочетании кортикального поражения (включая и кортикобульбарный путь) одного полушария и стриарной системы другого полушария;
4. особая детская форма.

В первую группу псевдобульбарных параличей можно включить случаи, когда множественные очаги размягчения локализуются в обоих полушарий головного мозга -корковая форма псевдобульбарного паралича. В качестве одного из примеров формы псевдобульбарного паралича можно указать на случай, описанный В. М. Бехтеревым в г. На вскрытии обнаружены атрофия извилин мозга в правом полушарии в области средней и верхней части лобной и верхней части центральных извилин, преимущественно в верхней части sulci praecentralis (соответственно первой и третьей лобных извилин) и в левом полушарии головного мозга - в верхней части первой лобной извилины, соответственно верхней части sulcus Rolandi и в заднем отрезке третьей лобной извилины. Наряду с атрофией мозга имелось скопление серозной жидкости в субарахноидальном пространстве. Наряду с была обнаружена аномалия мозговых сосудов: левая задняя соединительная артерия отсутствовала, левая задняя мозговая артерия отходила от основной артерии, а правая - от соединительной артерии, левая передняя мозговая артерия значительно тоньше правой.

Это двустороннее поражение головного мозга обусловливало двусторонние двигательные нарушения, расстройство речи, судорожные припадки с отведением головы и в противоположную очагу сторону.

При кортикальной форме псевдобульбарного паралича наиболее четко нарушается психика, бывают резко выражены расстройство речи, эпилептические припадки, насильственный плач, нарушение функции тазовых органов.

Вторую группу псевдобульбарных параличей составляет экстрапирамидная форма псевдобульбарного паралича. Симптоматика формы псевдобульбарных расстройств бывает разнообразной в зависимости от того, поражаются ли при двусторонней локализации очагов паллидарные, стриарные или таламические образования. Двигательные нарушения бывают представлены в парезов, которые иногда бывают глубокими и более выраженными в нижних конечностях. Двигательные нарушения имеют экстрапирамидный характер: туловище и голова согнуты, полусогнуты, амимично; наблюдается малоподвижность, скованность, акинез, застывание конечностей в приданной им позе, пластическая гипертония, усиление постуральных рефлексов, замедленная походка мелкими шагами. Речь, фонация, глотание и жевание бывают нарушены в первую очередь из-за невозможности бульварной мускулатуры выполнять движения быстро и четко, в связи с чем развивается дизартрия, афония, дисфагия. Поражение полосатого влияет на функции речи, глотания и жевания, поскольку в подкорковых узлах и в зрительном бугре имеется соматопическое распределение по функциональному признаку (к функциям и глотания имеет отношение передний отдел стриарной системы).

Среди псевдобульбарных параличей, обусловленных очаговым поражением в подкорковых узлах, можно выделить несколько вариантов: а) Псевдо-бульбарный паркинсонизм - синдром псевдобульбарного паралича с преобладанием акинетико-ригидных расстройств, выраженных во четырех конечностях, обусловленных мелкими очагами (лакуны или мелкие кисты), локализующимися в паллидарной системе. Течение псевдобульбарного паркинсонизма прогрессирующее: акинез и ригидность постепенно приводят к вынужденному положению больного в постели, к развитию сгибательной контрактуры обоих Наряду с экстрапирамидными расстройствами бывают выражены псевдобульбарные рефлексы, возможно зависящие от наличия в головном мозгу других мелкоочаговых поражений, обусловливающих расторможение оральных автоматизмов, б) Псевдобульбарный стриар- ный синдром -синдром псевдобульбарного паралича с двигательным экстра- пирамидно-пирамидным парезом четырех конечностей (неравномерно выраженным с обеих сторон), с нарушением артикуляции, фонации и глотания и с наличием различных гиперкинезов. в) Псевдобульбарный таламо-стриар- ный синдром - псевдобульбарный паралич в результате множественных очагов, захватывающих область зрительного бугра и полосатого тела, сопровождающийся пароксизмальными припадками и гиперкинетическими разрядами, связанными с эмоциональными возбуждениями. На значение зрительного бугра при псевдобульбарных параличах указывал В. М. Бехтерев. Возникновение плача и смеха, являющихся выражением эмоционального переживания, должно связано с функцией зрительного бугра, играющего в осуществлении эмоциональных возбуждений. Появление насильственного плача или смеха при псевдобульбарном параличе указывает на расторможение таламо-стриарных автоматизмов и возникает при двустороннем поражении головного мозга. Поражение зрительного бугра при псевдобульбарном параличе иногда может косвенным (например, расторможение зрительного бугра при повреждении лобно-таламических связей); в других случаях происходит непосредственное повреждение зрительного бугра одним из многих очагов, обусловливающих развитие псевдобульбарного паралича.

Третью группу псевдобульбарных параличей составляют наиболее часто встречающиеся случаи, когда имеется комбинированное поражение одного полушария и подкорковых узлов другого полушария. Симптоматика значительно видоизменяется в зависимости от величины и локализации очага в головного мозга, от распространенности очага в подкорковое белое вещество и область подкоровых узлов. При имеет значение характер сосудистого процесса: при сифилитическом процессе нередко возникают явления раздражения головного мозга наряду с симптомами выпадения и в таких случаях паралич конечностей сочетается с эпилептическими припадками. Своеобразный вариант псевдобульбарного паралича корково-под- корковой локализации представляют случаи, когда наблюдаются не эпилептические припадки, как указано выше, а подкорковые припадки, возникающие при эмоциональных разрядах.

Четвертую группу составляют случаи псевдобульбарного паралича, возникающие при локализации сосудистых очагов в варолиевом мосту. Эта форма псевдобульбарного паралича впервые описана И. Н. Филимоновым в г. На основании клинико-анатомического изучения И. Н. Филимонов сделал вывод, что при двусторонней локализации поражения в основании средней трети варолиева моста возникает паралич четырех конечностей и туловища (с сохранением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов) и развивается характерный для надъядерных поражений паралич тройничного, лицевого, блуждающего и подъязычного нервов (с сохранением автоматических и рефлекторных функций), появляются резко выраженные бульбарные рефлексы и насильственный плач. В случае С. Н. Давиденкова псевдобульбарный паралич развился в связи с сифилитическим эндартериитом парамедианных артерий, выходящих из ствола основной артерии и питающих вентро-медиальный отдел варолиева моста. С. Н. Давиденков установил ряд закономерностей, характерных для понтинной формы псевдобульбарного паралича, и подчеркнул признаки, позволяющие различать псевдобульбарный паралич при локализации процесса в варолиевом мосту от псевдобульбарного паралича корково-подкорко-

вого происхождения. Он предложил назвать описанный псевдобульбарный паралич мостовой локализации синдромом Филимонова.

Псевдобульбарный паралич мостовой локализации, описанный И. Н. Филимоновым Н. Давиденковым, характеризуется следующими признаками: 1. При развитии псевдобульбарного паралича мостовой локализации возникает абсолютная неподвижность больного, обусловленная глубоким параличом конечностей; сознание при остается сохранным. картине псевдобульбарного паралича обнаруживается (в случае И. Н. Филимонова) своеобразная диссоциация двигательных нарушений. Паралич четырех конечностей с анартрией, дисфагией, параличом языка, губ и нижней челюсти сочетается с сохранностью глазодвигательного аппарата и частичной сохранностью функции мышц, вращающих голову, и мышц, иннервируемых верхней ветвью лицевого нерва тяжелом нарушении двигательных функций губ и языка). 3. Шейные тонические рефлексы (в случае С. Н. Давиденкова) могут выражены в первые дни развития псевдобульбарного паралича и при пассивном повороте головы проявляться в автоматического разгибания и спустя несколько секунд в защитного сгибательного рефлекса одноименной (без участия противоположных конечностей). 4. Псевдобульбарный паралич в случае И. Н. Филимонова был вялым; в случае же С. Н. Давиденкова отмечались явления ранней контрактуры с тоническими напряжениями, приводящими к тоническим изменениям положения конечностей в спонтанных движений с защитными рефлексами в обеих руках и ногах (ясно выраженными в первое время развития псевдобульбарного паралича). период восстановления двигательных функций при псевдобульбарном параличе мостовой локализации обнаруживалось значительное сходство по форме активных движений с непроизвольными рефлекторными движениями, отсутствие содружественных глобальных движений, характерных для капсулярной гемиплегии и появление имитационной кинезии, т. е. симметричных сгибательных или разгибательных синергий предплечья при активных движениях противоположной (активные движения нижних конечностей не сопровождались содружественными движениями).

При псевдобул ном параличе мостового происхождения отмечались мозжечковые нарушения. При резко выраженном псевдобульбарном параличе наблюдается сочетание различных псевдобуль- барных симптомов.

На основании клинико-анатомического изучения случая псевдобульбарного паралича И. Н. Филимоновым доказан раздельный ход проводящих путей для конечностей (в основании варолиева моста) и для шейных и глазных (в покрышке варолиева моста), обусловливающий диссоциацию паралича при облитерации парамедианных артерий.

Псевдобульбарный мостовой синдром всегда следует дифференцировать с апоплексическим бульбарным параличом, когда имеется паралич конечностей с частичным повреждением черепномозговых нервов.

Наличие амиотрофий при псевдобульбарных параличах не основания выделять особую группу. Нам неоднократно приходилось наблюдать при псевдобульбарных параличах нарушения трофики, которые в одних случаях проявлялись в чрезмерно выраженного прогрессирующего общего исхудания (отсутствие подкожножирового слоя, диффузная атрофия мышц, истончение и атрофия кожи) или частичной атрофии, развивающейся в парализованных конечностях, в проксимальном отделе. В происхождении общего истощения, несомненно, имеет значение поражение подкорковых образований (особенно скорлупы) и гипоталамической области; развитие

же частичной атрофии парализованных конечностей при псевдобульбарных параличах, возможно, связано с корковым поражением.

Иногда псевдобульбарный синдром на почве артериосклероза проявляется кратковременными кризами и микроинсультами. У больных наблюдаются потеря памяти, поперхивание пищей, затруднение письма, речи, бессонница, снижение интеллекта, нарушения психики и нерезко выраженные псевдобульбарные симптомы.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

	Бульбарный синдром	Псевдобульбарный синдром
Сходства		Дизфагия, дисфония и дизартрия; свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности; паралич голосовых связок (при ларингоско-пии)
Различия	Утрата небного и гло-точного рефлексов	Оживление небного и глоточного рефлек-сов; симптомы ораль-ного автоматизма, насильственный схем или плач
Локализация поражения	Продолговатый мозга (двоякое ядро) или языкоглоточный, блуждающий и подъ-язычный нервы	Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга