Новое в лечении псориаза эритродермии. Специфика возникновения и течения десквамативной эритродермии лейнера-муссу

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма , имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

• средней тяжести , при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
• тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

синдром Нетертона;

синдром Конради-Хюнерманна;

синдром Шегрена-Ларссона;

синдром накопления нейтральных жиров;

Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов . Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

• , ощущение ее стянутости;
• на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
• кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
• частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный .

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает , а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

• мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
• гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
• мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

i-9">Профилактика заболевания

• Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
• Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Термин эритродермия используется для описания конкретного состояния кожи – масштабного покраснения покровов, появления зудящих высыпаний и шелушения. Проблему сложно оставить без внимания, так как от нее страдает практически все тело, но в структуре дерматологических недугов она встречается редко – около 2% случаев. К диагностике и лечению эритродермии важно приступить оперативно – состояние несет опасность для жизни пациента.

Причины появления

Масштабное поражение кожных покровов развивается под влиянием многих причин, и может выступать как самостоятельный недуг (носить первичную форму), так и являться следствием другого заболевания (вторичная форма). Вызывать типичную симптоматику могут такие факторы-провокаторы:

• наличие у пациента хронической формы бляшечного псориаза;
• дерматиты с выраженным зудом;
• инфекционное поражение кожи;
• синдром отмены глюкокортикостероидов;
• воздействие сильного стресса;
• лейкоз и лимфома;
• злокачественные новообразования на последних стадиях;
• экзема;
• грибковые поражения покровов;
• состояние иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ;
• наследственная предрасположенность.

Примерно в 1 случае из 10 точно установить источник проблемы не удается вообще, в такой ситуации используется общий подход к лечению .

К группе риска относятся представители мужского пола в возрасте старше 40 лет. Женщины также могут страдать от эритродермии, однако встречается подобное в несколько раз реже.

Врачи объясняют это большей распространенностью провоцирующих факторов именно среди мужского населения: вредные привычки (курение и употребление алкогольных напитков), частые стрессы, прием препаратов без назначения врача, неблагоприятные, тяжелые условия труда и т. д.

Описание и фото симптомов

Эритродермия возникает спонтанно или выступает следствием уже имеющегося недуга, но в любом из вариантов развития событий болезнь будет проходить через две стадии. К числу первичной симптоматики, характерной для всех форм заболевания, относят:

На первом этапе развития состояние может спонтанно разрешиться, и симптомы исчезнут. В таком случае терапевтические меры прекращают. Если этого не произошло, то болезнь будет прогрессировать, и станут актуальными прочие типичные для эритродермии симптомы:

По приведенным ниже фото эритродермии у взрослых пациентов можно оценить характер и степень поражения тканей – насыщенный красный цвет шелушащихся кожных покровов по всему телу.

Говорить о том, что имеющаяся проблема является эритродермией, можно благодаря сочетанию трех типичных признаков недуга :

• масштабы поражения приближаются к абсолютным (то есть на теле практически нет участков неизменённой кожи);
• постоянное шелушение, которое не прекращается вплоть до полного выздоровления;
• принимаемые терапевтические меры действуют медленно – болезнь сложно поддается лечению.

Разновидности

Эритродермия развивается у человека в нескольких вариантах. Типы описываются исходя из заболевания, на фоне которого и появилась проблема. Рассмотрим особенности и признаки распространенных разновидностей недуга.

Псориатическая

Эритродермия сопровождает тяжелые формы псориаза, когда бляшечные поражения затрагивают большую часть тела.

В ее развитии играют роль особые факторы: агрессивное воздействие на кожу солнечных лучей и неквалифицированное назначение лекарственных препаратов в лечении провоцирующей болезни (средства раздражающего действия).

Ихтиозиформная

Генетически обусловленное врожденное состояние, особенность которого – нарушение процесса ороговения кожи. Впервые в истории явление описано китайскими врачами еще в третьем веке до нашей эры. Сухие формы недуга сопровождаются:

Эритродермия Брока

Разновидность ихтиозной формы: преобладающим является состояние гиперкератоза и отсутствие сыпи. За характерный внешний вид пациентов патологию часто называют «болезнью рыбьей чешуи». Ее причины – генетическое нарушение, из-за которого на эпидермисе образуются сухие чешуйки по всей поверхности тела.

Эритродермия Лейнера

Проблема развивается у детей первого месяца жизни и представляет собой образование масштабных высыпаний, берущих свое начало от половых органов и волосистой части головы. Очаги отечные, выступают над поверхностью неповрежденных тканей, в больших складках наблюдаются мокнущие явления. Протекает с нормальной температурой тела.

Лечебно-профилактические меры

В зависимости от формы заболевания лечение имеет некоторые особенности, но все мероприятия имеют схожую направленность и общую схему:

• Устранение провоцирующего фактора или заболевания и отмена всех медикаментов, которые принимались пациентом до развития воспалительного процесса на коже (кроме жизненно необходимых).
• Для уменьшения потери тепла больного помещают в теплой палате маленькой площади. Желательно одноместное размещение – это снижает риск вторичного инфицирования.
• Пациенту назначается большое количество питья (при лихорадке жидкость вводят внутривенно) для профилактики обезвоживания из-за гиперпродукции пота.
• Поврежденная кожа обрабатывается смягчающими составами .
• Назначается курс препаратов для детоксикации организма (Реамберин, Сорбилакт, Неогемодез и пр.), кортикостероидов (при тяжелых формах), витаминных составов для поддержания защитных функций организма.
• В рамках терапии исключается контакт покровов с водой, иначе болезнь будет распространяться на здоровые участки тела.
• Гипоаллергенная диета.
• При появлении мокнущих зон и развитии инфицирования используют антибиотики (внутрь и местно).

Лечение эритродермии и у взрослых пациентов, и у детей – сложный и длительный процесс.

Отсутствие адекватной терапии приводит к ухудшению качества жизни человека, а также повышению риска летального исхода из-за постоянно рецидивирующих инфекций травмированных тканей.

Псориатическая эритродермия, или псориаз эритродермический, принадлежит к самым тяжелым формам псориаза. К счастью, встречается эта форма очень редко (1-2% от всех кожных заболеваний). Эритродермия является результатом обострения псориаза и обычно проявляется в осенне-зимний период.

Псориатическая эритродермия в два раза чаще поражает мужчин, чем женщин.

Классификация эритродермического псориаза

В зависимости от причины болезни различают первичную и вторичную эритродермию. Первичная эритродермия проявляется у здоровых людей. Она возникает внезапно, без видимой причины. Вторичная эритродермия сопутствует уже имеющимся кожным заболеваниям.

В зависимости от общей клинической картины и гистологических изменений выделяют 2 формы эритродермического псориаза: генерализованную и гиперергическую.

Генерализованная форма появляется при длительном периферическом росте псориатических бляшек. Кожа покрывается чешуйками, окрашенными в серебристо-белый цвет. Волосы не выпадают, и ногтевые пластинки не отслаиваются.

Гиперергическая форма развивается внезапно и характеризуется стремительным течением. У больного диагностируются общие признаки интоксикации. У него появляются головная и мышечная боль, расстройства в работе пищеварительной системы, повышается температура. По всему телу распространяются отеки, кожа приобретает ярко-красный цвет и шелушится. Происходит увеличение лимфатических узлов, наблюдается выпадение волос. Больной испытывает чувство жжения, зуда и боли.

Протекание болезни может быть острым, подострым и хроническим. Острая форма эритродермии проявляется при повышенной чувствительности больного к определенным группам лекарств: (антибиотикам, сульфаниламидам, мышьяку, ртути). Хроническая форма сопровождает общие заболевания: лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лейкоз, ретикулез.

Причины и симптомы болезни

Чаще всего псориатическая эритродермия развивается у больных псориазом под влиянием следующих факторов:

• аутоинтоксикации;
• эмоциональных нагрузок и стрессов;
• влияния естественного или искусственного ультрафиолетового излучения;
• механического воздействия на кожу;
• употребления алкогольных напитков;
• применения некоторых медикаментов; (антибиотиков, хризорабина, цинголина, цигнодерма, псориазина);
• лечения мазями, содержащими деготь, ртуть, мышьяк;
• отмены цитостатиков и кортикостероидных гормонов;
• нерационального лечения.

Нередко эритродермия диагностируется у людей, страдающих чесоткой, лишаем, застойным, контактным, атоническим и себорейным дерматитом, фотодерматитом, токсическим эпидермальным некролизом, пиодермией, токсикодермией, листовидной пузырчаткой, синдромом Рейтера, болезнью Лайма, грибковыми заболеваниями, миеломой, лейкозом, раком легких и толстой кишки, ВИЧ-инфекцией.

Но иногда болезнь может поражать и вполне здоровых людей.

Псориатическая эритродермия сопровождается такими проявлениями:

• появлением красных высыпаний и белых мелких чешуек;
• сильным шелушением и отслоением чешуек;
• отечностью кожи;
• усиленным потоотделением;
• нарушением терморегуляции;
• увеличением лимфатических узлов;
• расширением кожных сосудов;
• повышением температуры тела;
• ознобом и лихорадкой;
• выпадением волос;
• отслаиванием ногтевых пластин;
• обезвоживанием организма;
• нарушением белкового и водно-солевого обмена.

Вначале высыпания образуются на чистых участках кожи, но со временем они сливаются с псориатическими бляшками, в результате чего образовывается сплошная область поражения.

Больной испытывает чувство сухости и стягивания кожи, зуд и жжение.

Псориатическая эритродермия: лечение и профилактика

Для успешного лечения псориатический эритродермии требуются немедленная госпитализация и соблюдение постельного режима. Обязательно необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего эритродермию.

Рекомендуется поместить больного в отдельную палату, в которой регулируется температура и влажность. При отсутствии такого помещения пациента помещают в обычную палату, но по нескольку раз в день меняют его белье, проводят влажную уборку и кварцевание.

Пациенту назначается заместительная терапия. Врач отменяет все медикаменты, которыми до этого лечился больной, кроме жизненно важных лекарств.

Способ лечения подбирается индивидуально в зависимости от причины и тяжести болезни, возраста и общего состояния здоровья больного. Дерматолог постоянно наблюдает за пациентом и в случае необходимости проводит коррекцию терапии.

Чаще всего для борьбы с болезнью применяют детоксиканты (сорбилакт, реосорбилакт, неогемодез, полидез, реамберин), которые вводятся совместно с 5% раствором альбумина. Также используют энтеросорбенты (энтеросгель, сорбогель, силлард, полифепан, каопектат).

Избавиться от зуда помогут антимедиаторные средства.

Возможно назначение иммуносупрессоров (циклоспорина), цитостатиков (метотрексата), ретиноидов (ацитретина), кортикостероидов, мочегонных средств, витаминных комплексов, аминокислот и жировых эмульсий (липофундина).

Если эритродермический псориаз развился под воздействием тяжелых металлов или интоксикации, врач приписывает унитиол. В случае тяжелого протекания болезни проводят гемосорбцию, плазмаферез, лимфоцитоферез, ПУВА-терапию, АУФОК-терапию.

Местная терапия применяется только для снятия симптоматического синдрома. С этой целью используют смягчающие мази, топические кортикостероиды, салициловую мазь, отвары и настои лекарственных трав, ванны с перманганатом калия.

Нерациональное лечение псориатической эритродермии может усугубить процесс и привести к развитию тяжелых форм болезни: образованию флегмон, гидраденитов, фурункулов, присоединению вторичной инфекции.

Чтобы предотвратить развитие эритродермии, люди, страдающие псориазом, должны регулярно посещать дерматолога, а в осенне-зимний период проходить поддерживающую терапию.

Здравствуйте, дорогие читатели! Особенности кожных покровов человека, влияние внешних и внутренних факторов часто становятся провокаторами большого количества кожных заболеваний. Патологии кожи доставляют немало страданий как физических, так и моральных. К одним из серьезных дерматологических недугов относится псориатическая эритродермия.

Болезнь практически всегда проявляется в тяжелой форме и при отсутствии лечения чревата серьезными последствиями для здоровья человека. В этой статье рассмотрим эритродермический : что это такое, причины развития болезни, ее симптомы и методы лечения.

Псориатическая эритродермия является одним из видов псориаза. Заболевание диагностируют как последствия его обостренной формы. Данная патология встречается не так часто и затрагивает всего лишь около 2% дерматологических больных.

По данным статистики эритродермический псориаз чаще встречается у представителей сильного пола, женщин заболевание затрагивает в 2 раза реже, нежели мужчин. Обострение болезни приходится на осенне-зимний период.

Недуг требует незамедлительной и грамотной терапии. Терапевтическая методика обычно подбирается индивидуально с учетом причины возникновения, тяжести болезни и состояния больного. Специалисты постоянно ведут наблюдение за больными, корректируя и подбирая наиболее эффективные методы лечения.

Основные причины развития болезни

Многие специалисты склоняются к тому, что на развитие данной формы псориаза значительно влияет генетический фактор, то есть патология может передаваться по наследству: если отец или мать страдают псориазом, то риск заболеть у детей достаточно велик. Также выделяют и некоторые другие факторы, влияющие на формирования эритродермии:

• Стрессы и вредные привычки;
• Понижение защитных сил организма;
• Механические воздействия на кожные покровы;
• Частые облучения;
• Бесконтрольный прием медикаментов.

Помимо этого, псориатическая эритродермия может возникать у онкологических больных и ВИЧ-инфицированных.

Симптоматика болезни

Эритродермический псориаз может проявляться на любых участках тела. Выделяют 2 основные формы: генерализованную и гиперергическую.

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || ).push({});

Генерализованная форма является следствием хронического псориаза и проявляется красными отечными чешуйками с белым налетом. Больного беспокоит сильный зуд, сухость и стянутость кожи, увеличение лимфатических узлов.

Гиперергическая форма возникает внезапно и проявляется достаточно остро, ее характерной симптоматикой являются:

• Расслаивание ногтей;
• Выпадение волос;
• Высокая отечность и сухость кожи;
• Ярко-красный оттенок кожных покровов;
• Сильный зуд;
• Головные и мышечные боли;
• Пластинчатые шелушения в голове;
• Гипертермия (перегревание, повышенная температура).

Лечение эритродермического псориаза

Псориатическая эритродермия нуждается в незамедлительном лечении, которое проводят в стационарных условиях. На ранних этапах больному назначают инъекции препарата Неогемодез и Тиосульфат натрия , используя их поочередно. Обычно один из препаратов не назначают.

Также прибегают к помощи энтеросорбентов. В случае отравления тяжелыми металлами, которое проявляется псориатической эритродермией, специалисты прописывают Унитиол .

Купить препараты Гемодез-Н и Натрия тиосульфат можно в интернет-аптеке ИФК.

Лечение народными средствами

Результативно и местное лечение при помощи наружных средств. Для этого используют салициловую мазь, ванночки с перманганатом кальция (марганцовкой), примочки на основе лекарственных трав, смягчающие мази и крема. Для устранения зуда назначаются антигистаминные средства.

Немаловажное значение при лечении данного вида псориаза имеет и применение иммуносупрессоров, ретиноидов, кортикостероидных медикаментов, мочегонных препаратов, витаминных комплексов. При тяжелом течении болезни рекомендовано выполнять лимфоцитофероз, плазмафероз и гемосорбцию.

Нужно помнить, что при любых проявлениях псориатической эритродермии необходимо грамотное лечение. Игнорирование данной симптоматики может привести к тяжелым осложнениям, а в худшем случае даже к летальному исходу.

На сегодня это вся информация. Делитесь ею с друзьями в социальных сетях! Будьте здоровы!

– генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

Общие сведения

– практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания. Отечественные дерматологи фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов. Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы. Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции. Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация эритродермии

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

• Псориатическую эритродермию , сопровождающую тяжёлые формы псориаза . Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
• Ихтиозиформную эритродермию , которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
• Эритродермию Брока , врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом .
• Эритродермию Лейнера-Муссу , десквамативный дерматоз новорожденных.
• Экзематозную эритродермию , являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
• Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
• Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
• Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

• Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
• Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Симптомы эритродермии

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается. Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями . Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний. Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция , ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия , озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия , нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Диагностика и лечение эритродермии

Клинический диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий. Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию с крапивницей , актиническим, себорейным и атопическим дерматитом , ветряной оспой , бруцеллёзом , токсикодермией , красным волосяным и плоским лишаём, ихтиозом , распространённым псориазом, саркоидозом, дерматофитией, лимфопролиферативными процессами.

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию , фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.