Основные клинические синдромы при болезнях крови. Основные заболевания крови

1. СИНДРОМ АНЕМИИ (ОБЩЕАНЕМИЧЕСКИЙ).

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный уменьшением гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови при нормальном или сниженном объеме циркулирующей крови.

Причины: Кровопотеря (острая и хроническая). Нарушение кровообра­зования (дефицит или невозможность использования железа, витаминов (В 12 и фолиевой кислоты); наследственное или приобретенное (химическое, радиационное, иммунное, опухолевое) поражение костного мозга. Повышенное кроворазрушение (гемолиз).

Механизм: Уменьшение функционирующего в организме гемоглобина -гипоксия - компенсаторная активация симпатоадреналовой, дыхательной системы и системы кровообращения.

Жалобы: Общая слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, шум в ушах.

Осмотр. Бледность кожных покровов и слизистых. Одышка. Пальпация, пульс слабого наполнения, учащен, нитевидный. Снижение АД.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево (анемическая миокардиодистрофия).

Аускультация. Сердечные тоны приглушены, учащены. Систолический шум на верхушке сердца и на крупных артериях. Лабораторные данные:

В общем анализе крови: снижение содержания эритроцитов и гемогло­бина, увеличение СОЗ. В зависимости от этиологии с учетом цветового показателя анемия может быть гипохромной, нормохромной, гиперхромной.

2. СИНДРОМ ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА.

Определение: Объединяет симптомы, вызванные недостатком желе за в тканях, исключая кроветворную ткань.

Причины: Хроническая кровопотеря, повышенный распад железа (беременность, лактация, период роста, хронические инфекции, опухо­ли), нарушение всасывания железа (резекция желудка, энтерит), тран­спорта железа.

Механизм: Дефицит железа - нарушение деятельности многочисленных тканевых железосодержащих ферментов.

Жалобы: Снижение аппетита, затруднение при глотании, извращение вкуса - пристрастие к мелу, извести, углю и т. д.

Осмотр: Сглаженность сосочков языка. Сухость слизистых. Сухость, ломкость волос. Исчерченность, ломкость и изменение формы ногтей. Трещины в углах рта.

Пальпация: Сухость кожи, шелушение.

Перкуссия: Расширение относительной сердечной тупости влево.

Аускультация: Сердечные тоны приглушены, учащены.

Лабораторные данные: В крови: Снижение уровня сывороточного же­леза, повышение обшей железосвязывающей способности сыворотки.

В общем анализе крови: гипохромная анемия, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Инструментальные исследования.

Эзофагогастрофиброскопия: атрофический гастрит.

Исследование желудочного сока: снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

3. СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА.

Определение: Симптомокомплекс, обусловленный повышенным распа­дом эритроцитов.

Причины: Врожденные заболевания с изменением формы эритроцитов (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия); пароксизмальная ночная гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия, отравле­ние гемолитическими ядами, тяжелыми металлами, органическими кис­лотами; малярия; иммунная гемолитическая анемии.

Механизм:

а) повышенный распад эритроцитов в клетках селезенки – увеличение образования непрямого билирубина,

б) распад эритроцитов внутри сосудов - поступление в плазму крови свободного гемоглобина и железа.

Жалобы: Потемнение мочи (постоянное или пароксизмальное), боли в левом подреберье, возможен озноб, рвота, лихорадка, интенсивная окраска кала.

Осмотр: Желтушное окрашивание кожи и слизистых.

Пальпация: Увеличение преимущественно селезенки, в меньшей степени - печени.

Лабораторные данные:

В плазме крови: увеличено содержание непрямого билирубина либо сво­бодного гемоглобина и железа.

В крови: увеличение ретикулоцитов, патологические формы эритроци­тов, снижение осмотической устойчивости эритроцитов; нормальный цветовой показатель.

В моче: увеличено содержание стеркобилина либо гемосидерина. Для исключения иммунной этиологии гемолиза используются проба Кумбса и агрегатгемагглютинационная проба (выявление антител к эри­троцитам).

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Определение: Симптомокомплекс, в основе которого лежит повышен­ная кровоточивость.

Причины: Тромбоцитопеническая пурпура (иммунного генеза, либо симптоматические тромбоцитопении при угнетении пролиферации кле­ток костного мозга (апластические анемии), при замещении костного мозга опухолевой тканью (гемобластозы, метастазы опухоли в костный мозг), при повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС-синдром), при недостатке витамина B 12 или фолиевой кислоты); тромбопитопатия (чаще наследственное нарушение функций тромбоцитов); гемофилии (наследственный дефицит 8, или 9, или 11 плазменных факторов свер­тывания), приобретенные коагулопатии (дефицит плазменных факторов свертывания при многих инфекциях, тяжелых энтеропатиях, поражениях печени, злокачественных ново образованиях); геморрагический васкулит (иммуновоспалительное поражение сосудов); наследственное нарушение сосудистой стенки отдельной локализации (телеангиоэктазия Рандю-Ослера), гемангиомы (сосудистые опухоли).

Механизм:

I. Уменьшение количества тромбоцитов или их функциональная непол­ноценность;

П. Дефицит факторов свертывания в плазме (коагулопатия);

Ш.Повреждение сосудистой стенки иммунного или инфекционно-токсического характера (вазопатия).

Указанным 3 механизмам соответствуют 3 варианта геморрагического

синдрома (см. ниже):

	Тромбоцитопения и тром-боцитопатия		Коагулопатия			Вазопатия
	Десневые, но­совые, полост­ные и маточные кровотечения. Кровоизлияния в кожу при рас­тирании кожи рукой, измере­нии АД.		Профузные, спонтан­ные, посттравматиче­ские и послеопераци­онные кровотечения. Массивные болезнен­ные кровоизлияния в суставы, мышцы, клетчатку.			Спонтанные геморра­гические высыпания на коже, чаще сим­метричные. Возможна гематурия. Либо упор­ные кровотечения 1-2 локализаций (желудочно-кишечные, носовые, легочные)
Осмотр и пальпация	Безболезненные, ненапря­женные по­верхностные кровоизлияния в коже и сли­зистых, синяки, петехии.		Пораженный сустав деформирован, болез­ненный при пальпа­ции. Контрактуры, ат­рофия мышц. Гемато­мы.			Высыпания на коже в виде небольших уплотнений, симмет­ричные, затем приоб­ретают пурпурный вид вследствие пропиты­вания кровью. После исчезновения геморра­гии длительное время сохраняется бурая пигментация
Лабораторные данные
Время кро­вотечения	Удлинено
Время свер­тывания			Удлинено
Симптом «жгута», «щипка»	Положительный		Отрицательный			Непостоянный
Количество тромбоцитов
Ретракция кровяного сгустка	Ослаблено или отсутствует
Тромбопласт ограмма		Гипокоагуляция		Гипокоагуляция
Активирова (стандартизи рованное) парциальное пластиновое				Увеличено
протромбина				Возможно снижение
Активирова иное время рекаль-цификации		Увеличено		Увеличено
Общий анализ крови		Возможна нормохромная (острая постгеморрагическая), или гипохромная (хроническая железодифицитная анемия)		Возможна нормохром-ная (острая постге-моррагическая) либо тапохромная (хроническая железо-дефицитная) анемия	Возможна нормо-хромная (острая постгеморрагическая) либо гипохромная (хроническая железо-дефицитная) анемия. Возможен лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Общий ана­лиз мочи: гематурия		Возможна		Возможна	Возможна

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: научить выделять основные синдромы при заболеваниях системы крови; изучить этиопатогенез, симптоматологию, основные принципы диагностики некоторых заболеваний системы кроветворения.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. синдром анемии;

2. миелопролиферативый синдром;

3. лимфопролиферативый синдром;

4. геморрагический синдром;

5. миелотоксический синдром;

6. синдром костно-мозговой недостаточности;

7. определение понятия «острая постгеморрагическая анемия», «хроническая постгеморрагическая анемия», «мегалобластная анемия», «острый лейкоз», «хронический миелолейкоз», «хронический лимфолейкоз», представление об их этиологии и патогенез;

8. классификацию анемий;

9. синдромы, составляющие клиническую картину острой постгеморрагической, хронической железодефицитной и мегалобластной анемии;

10. механизм возникновения симптомов при анемиях и лейкозах;

11. классификацию лейкозов;

12. синдромы, составляющие клиническую картину острого лейкоза, хронического миело- и хронического лимфолейкоза;

13. наиболее информативные лабораторные и инструментальные методы исследования при анемиях и лейкозах;

14. современные принципы лечения анемий и лейкозов.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. проводить физическое обследование больных с заболеваниями крови;

2. выделять основные клинические синдромы при заболеваниях крови;

3. составлять план дополнительных наиболее информативных исследований при анемиях и лейкозах;

4. интерпретировать результаты параклинических методов исследования;

5. на основании выделенных синдромов сформулировать диагноз.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ ПРАКТИЧЕСКИМИ НАВЫКАМИ

1. обследования больного с анемией и оформления заключения;

2. обследования больного с лейкозом и оформления заключения;

3. назначения дополнительных методов исследования при указанных заболеваниях;

4. формулировки диагноза.

1. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемический синдром наблюдается при гематологических и других заболеваниях.

Обусловлен снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении содержания эритроцитов), недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами.

Механизм появления большинства клинических признаков - гипоксия органов и тканей. При постепенном нарастании анемии включаются компенсаторные механизмы, что может отсрочить появление симптомов у больного.

1.1. Жалобы

Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма больного. Включают в себя:

– общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;

– головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

– одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;

– сердцебиения;

– колющие боли в области сердца;

– обморочные состояния;

– снижение аппетита;

– мелькание «мушек» перед глазами;

– упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

1.2. Физическое исследование

Наружное исследование:

Бледность кожных покровов и слизистых оболочек:

1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);

2. с иктеричностью (гемолитические анемии);

– тусклые, ломкие волосы и ногти;

Пастозность нижних конечностей, лица.

Система дыхания:

Учащение дыхания – компенсаторно.

Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):

Тахикардия, часто аритмия;

Нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;

Глухость сердечных тонов;

Систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение вязкости крови);

Умеренное снижение АД;

Система пищеварения:

Атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;

Ярко-красный язык (В 12 -дефицитная анемия);

Бледность слизистых оболочек;

Увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

1.3. Параклинические данные

ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов. Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя, гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины анемического синдрома.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и/или бластов:

Гепатоспленомегалия;

Увеличение лимфатических узлов, редко;

В костном мозге - пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:

Увеличение всех групп лимфатических узлов;

Гепатомегалия, чаще спленомегалия;

Кожные проявления (гиперемированные папулы с уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);

В костном мозге – увеличение процентного отношения лимфоцитов.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром - патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки), наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный: петехии (мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек) возникают при количественных и качественных дефектах тромбоцитов; для этой патологии характерны также геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения (маточные, почечные, носовые, после хирургических вмешательств).

3. Смешанный , с преобладанием микроциркуляторного типа – при ДВС – синдроме.

4. Васкулярно-пурпурный (высыпания преимущественно на нижних конечностях, симметричные, ярко-красного цвета; легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.

5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

Подкожные и подслизистые кровоизлияния;

Гемартрозы;

Межмышечные гематомы;

Носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения;

Кровоточивость ран;

Телеангиэктазии;

Увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного звена гемостаза);

Снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);

Признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;

Определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частично тромбопластинового времени (АЧТВ):

ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII - гипоконвертинемия);

ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);

ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);

Снижение фибриногена в плазме крови.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся панцитопенией, развившейся из-за приема цитостатиков:

Тромбоцитопения;

Агранулоцитоз.

6. СИНДРОМ КОСТНО-МОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие угнетения нормального кроветворения патологическим клоном клеток (бласты при остром лейкозе).

Анемия – состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

7.1. Классификация анемий

(Дворецкий П.А., Воробьёв А.И, 1994)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

Острая постгеморрагическая анемия;

Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. железодефицитная анемия;

2. железоперераспределительная анемия (нарушение реутелизации железа);

3. железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гемма;

4. мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК:

В 12 - и фолиеводефицитные анемии;

Анемии обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований;

В 12 - ахрестическая анемия;

5. гипопролиферативные анемии;

6. анемии, связанные с костномозговой недостаточностью:

Гипопластическая (апластическая) анемия;

Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме;

7. метапластические анемии:

Анемия при гемобластозах;

Анемия при метастазах рака в костный мозг;

8. дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленногог кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные:

Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

Связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные:

Аутоиммунные;

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

Лекарственные;

Травматические и микроангиопатические;

Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Смешанные анемии.

По уровню снижения гемоглобина анемия классифицируется:

1) Легкая степень (90-120 г/л).

2) Средней степени тяжести (70- 90 г/л).

3) Тяжелая степень (менее 70 г/л, в пожилом возрасте тяжелая анемия при Hb 75 г/л).

7.2. Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

7.2.1. Этиология

Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате профузного кровотечения при:

Травмах и ранениях сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов;

Заболевания легких (рак, туберкулез, абсцесс, бронхоэктатическая болезнь, изолированный гемосидероз легких);

Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, кишечника, варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки при циррозе печени);

Заболевания мочевыделительной системы (рак, геморрагический цистит и др);

Заболевания гениталий (рак матки, фибромиома и др.);

Заболевания системы крови (гемофилии, геморрагические диатезы).

7.2.2. Патогенез

Острая кровопотеря ® остро развившееся уменьшение ударного объема крови вследствие потери плазменной части и эритроцитов ® уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ® острая гипоксия ® появление одышки, сердцебиения ® повышение содержания эритропоэтина ® пролиферация эритропоэтинчувствительных клеток ® увеличение процента эритрокариоцитов ® выброс ретикулоцитов.

7.2.3. Клиническая картина

Для постгеморрагической анемии характерны следующие синдромы:

Продолжающегося кровотечения (наружное кровотечение, легочное кровотечение, кровавая рвота, кровотечение из прямой кишки, черный дегтеобразный стул).

Синдром анемии:

Общая слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

Обморок;

Резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых;

Липкий холодный пот;

Снижение температуры;

Поверхностное, частое дыхание;

Снижение АД;

Тахикардия;

Частый, мягкий или нитевидный пульс;

Приглушение тонов сердца;

Систолический шум на верхушке.

Тяжесть состояния определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери.

7.2.4. Параклинические данные

- ранний период (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) - показатели красной крови не меняются (первые часы после кровопотери, продолжительность до 1,5 суток), редко снижены;

- второй период (гидремическая фаза компенсации) - уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель не изменен, сохраняется 4-5 дней;

- третий период (костномозговая фаза компенсации) – увеличено содержание ретикулоцитов, полихроматофилов, появление нормоцитов, постепенная нормализация количества эритроцитов, гемоглобин несколько снижен (костно-мозговая фаза);

Уменьшено количество тромбоцитов (большое потребление при кровотечении).

7.2.5. Современные принципы лечения

1. Остановка кровотечения.

2. Противошоковые мероприятия (альбумин, растворы электролитов, коллоидные растворы).

3. Свежезамороженная плазма.

4. Эритроцитарная масса (вводится 30% от потерянной крови) – после остановки кровотечения при признаках гипоксии.

5. Кардиотонические, вазоактивные препараты.

7.3. Хроническая железодефицитная анемия

Это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех метаболических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

7.3.1. Этиология

Возникает при:

1. Хронических кровопотерях:

Система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом, бронхоэктатическая болезнь);

Желудочно-кишечный тракт (варикозное расширение вен пищевода, эрозивный эзофагит, диафрагмальная грыжа, язвенная болезнь желудка и кишечника, рак желудка и кишечника с распадом, полипоз желудка и кишечника, геморрой, анкилостомидоз);

Мочевыделительная система (опухоль почек, гематурия при гломерулонефрите, МКБ, рак мочевого пузыря, туберкулез почек);

Гениталии (длительные и обильные менструации, эндометриоз, миома матки, злокачественные опухоли матки, дисфункциональные маточные кровотечения);

Синдром Гудпасчера;

Гемосидероз;

Носовые кровотечения у больных геморрагическими диатезами, гипертонической болезнью;

Ятрогенные кровопотери (донорство, гемодиализ);

- «истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фержоля) – искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями.

2. Повышении потребности в железе:

Беременность, роды, лактация;

Период полового созревания и роста;

Интенсивные занятия спортом;

В 12 -дефицитная анемия на фоне лечения.

3. Нарушении всасывания железа:

Синдром мальабсорбции;

Резекция тонкой кишки;

Резекция желудка.

4. Нарушении поступления железа с пищей:

Вегетарианство;

Низкий социально-экономический уровень жизни;

Частое употребление крепкого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике.

5. Нарушении транспорта железа:

Врожденная гипо- и атрансферринемия;

Гипопротеинемия различного генеза;

Появление антител к трансферрину и его рецепторам.

7.3.2. Патогенез

Хроническое кровотечение ® дефицит железа ®:

2. ® уменьшение синтеза гемма ® уменьшение образования гемоглобина, глобина, протопорфирина ® гипоксия тканей;

2. ® уменьшение синтеза железосодержащих ферментов ®поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта; трофические изменения кожи и ее дериватов).

7.3.3. Клиническая картина

Складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром:

Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособнгости;

Шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами;

Сердцебиение, одышка при физической нагрузке;

Обморочные состояния;

Бледность кожных покровов и видимых слизистых;

Тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии);

Артериальная гипотензия.

2. Сидеропенический синдром (обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы и др.):

Извращение вкуса;

Пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

Извращение обоняния;

Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы;

Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин, тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос и ногтей, симптом койлонихий – ложкообразная вогнутость ногтей);

Ангулярный стоматит – трещины, « заеды» в углах рта;

Глоссит – ощущение боли и распирания в области языка покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу;

Атрофия слизистой оболочки ЖКТ – сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит;

Симптом «синих склер»;

Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров;

- «сидеропенический субфебрилитет»;

Выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций;

Снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

7.3.4. Диагностика

Уменьшение количества эритроцитов;

Снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин – 130 г/л, для женщин - 120 г/л);

Снижение цветового показателя менее 0,85;

Гипохромия эритроцитов;

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз;

Нормальное содержание ретикулоцитов, после лечения возможно увеличение;

Тенденция к лейкопении;

Возможно умеренное увеличение СОЭ.

2. Железо и ферритин сыворотки крови снижены.

3. Исследование костного мозга – уменьшение количества сидеробластов (чаще не проводится, так как известен генез).

4. Исследование кала на скрытую кровь (уточнение генеза анемии).

5. ЭКГ: снижение амплитуды, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

6. ФГДС (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

7. ФКС, ирригоскопия (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

8. Рентгенография легких (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

Кафедра пропедевтики
внутренних болезней

Анемии
Железодефицитная анемия (ЖДА)
Дефицит железа – один из самых
распространенных дефицитов в мире (2 млрд.
человек), считается «виновником» 0,8 млн.
(1,5%) смертей во всем мире.
В мире ЖДА страдают 18% мужчин и 35%
женщин (преимущественно, в развивающихся
странах). В России ЖДА встречается у 13,5%
у женщин детородного возраста.
Витамин В12-дефицитная анемия

Наиболее распространенные заболевания системы крови

Геморрагические диатезы
– состояния с повышенной кровоточивостью
Нарушения сосудистой стенки
Патология тромбоцитов
Нарушения в системе свертывания
Гемобластозы
(миелопролиферативные и лимфопролиферативные
заболевания) – злокачественные заболевания системы
крови; составляют 1,5 – 2,6% среди терапевтических
заболеваний.
Лейкозы – опухоль с первичным поражением костного
мозга (острые и хронические лейкозы)
Лимфомы – с опухолевым ростом вне костного мозга
(лимфоидная ткань, другие органы)

Основные жалобы

Общая слабость, головокружения, обмороки, одышка и
сердцебиения при физической нагрузке (в сочетании с
бледностью кожи и слизистых) – циркуляторногипоксический синдром при анемии
Лихорадка
Затяжной субфебрилитет – часто при анемиях
(гемолитических, витамин В12-дефицитной и др.)
Высокая лихорадка с ознобом, профузным потом, похуданием
– при лейкозах, лимфомах, лимфогранулематозе
(волнообразный характер)
Лихорадка при инфекционных осложнениях у больных острыми
лейкозами, агранулоцитозом
Кровоточивость (геморрагические высыпания на коже и
слизистых, носовые, желудочно-кишечные, маточные
кровотечения) при геморрагическом синдроме
Похудание, потеря аппетита – при злокачественных опухолях
системы крови (лейкозы, лимфомы)
Зуд кожи при лимфогранулематозе, хроническом
лимфолейкозе, эритремии

Основные жалобы

Извращение обоняния и вкуса (pica chlorotica) при
железодефицитной анемии
Жжение языка – Гунтеровский глоссит при витамин В12дефицитной анемии
Боли в горле вследствие язвенно-некротической ангины
при агранулоцитозе, остром лейкозе
Боли в костях за счет гиперплазии костного мозга при
лейкозах, миеломной болезни, при метастазах рака
Боли и тяжесть в левом подреберье при значительном
увеличении селезенки, перисплените, инфаркте и разрыве
селезенки
Боли и тяжесть в правом подреберье: при
значительном увеличении печени при лейкозах и
лимфомах; при гемолитических анемиях по типу
печеночной колики (за счет образования билирубиновых
камней)

Анамнез жизни

Питание – дефицит железа, фолиевой кислоты, витаминов
группы В и К
Профессиональный анамнез: отравления свинцом –
анемия, бензолом – апластическая анемия и лейкозы;
радиация – лейкозы и т.д.
Тяжелые заболевания внутренних органов
Болезни желудочно-кишечного тракта – железо-, витамин
В12-дефицитные анемии
Болезни печени – нарушения свертывания, анемия
Болезни почек – ренальная анемия
Ревматические болезни, хронические инфекции – анемия
хронических болезней
Гипоксия при легочно-сердечной недостаточности –
вторичный эритроцитоз; кровотечения при
бронхоэктатической болезни и туберкулезе – анемия
Травмы и операции (гастрэктомия – нарушение всасывания
железа и витамина В12; спленэктомия – вторичный
тромбоцитоз; удаление зубов – выявляет нарушения
гемостаза)

Анамнез жизни

Медикаменты (анальгин, НПВС, сульфаниламиды –
агранулоцитоз; β-лактамы – анемия гемолитическая;
гепарин, бисептол – тромбоцитопения)
Алкоголь – нарушения свертывания, анемии,
тромбоцитопении (токсическое действие алкоголя на костный
мозг и на печень)
Курение – повышается риск злокачественных опухолей,
различные нарушения крови
Аллергии – причина эозинофилии
Гемотрансфузии
Наследственность – гемофилия, наследственные
гемолитические анемии и др. гематологические заболевания
Этническая принадлежность – серповидно-клеточная
анемия, талассемия и др.
Гинекологический статус – выявляет проблемы гемостаза,
возможные причины анемий

Общий осмотр

Общее состояние
Сознание – анемическая кома
Осмотр кожи
Бледность кожи
Алебастровая бледность при железодефицитной анемии
Восковидная кожа при витамин В12-дефицитной анемии
Бледность с землисто-серым оттенком
Желтушная окраска при гемолитической анемии (бледножелтая кожа)
Красно-вишневая окраска при эритремии (плетора)
Кожные кровоизлияния (петехии, экхимозы, пурпура)
Следы расчесов из-за зуда
Лейкемиды (при остром миелобластном лейкозе)
Сухость и шелушение кожи, ломкость волос, изменения
ногтей при дефиците железа (койлонихии)

Бледность кожи при витамин В12-дефицитной анемии

Бледность ногтевого ложа

Кахексия, бледность

Желтуха

Эритремия

Геморрагическая сыпь

Койлонихии при дефиците железа

Осмотр частей тела

Осмотр полости рта и языка
Ангулярный стоматит – «заеды», трещины в углах рта (при
дефиците железа и витаминов группы В)
Разрушение зубов и воспаление слизистой вокруг шеек
зубов (альвеолярная пиорея) при железодефицитной анемии
Гунтеровский глоссит («лакированный» малиновый язык, с
атрофией сосочков) при В12-дефицитной анемии
Язвенно-некротическая ангина и стоматит при остром
лейкозе
Гиперплазия десен при остром монобластном лейкозе
Осмотр шеи, над- и подключичных областей, подмышечных
впадин и т.д.
– увеличение лимфузлов – локальное или генерализованное
Осмотр живота
– выбухание левой половины живота при спленомегалии

Заеды в углах рта при дефиците железа и витаминов группы В

«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии

Гиперплазия десен при острм монобластном лейкозе

Кровоточивость десен, губ

Телеангиэктазии в полости рта и на языке

Пальпация лимфузлов

Основные причины увеличения лимфузлов:
Болезни крови: хронический лимфолейкоз,
лимфогранулематоз, лимфомы, острый
лимфобластный лейкоз
Инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, краснуха,
инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз,
туберкулез, хламидиоз, сепсис
Диффузные заболевания соединительной ткани:
Системная красная волчанка, ювенильный
ревматоидный артрит
Локальные инфекции с регионарным лимфаденитом
Метастазы рака

Пальпация лимфатических узлов

Характеристика пальпируемых лимфатических
узлов:
Локализация
Размер
Консистенция
Смещаемость
Болезненность
Изменения кожи над лимфатических узлами

Увеличение шейных лимфузлов

Увеличение лимфузлов

Метастазы рака желудка в левый надключичный узел

Пальпация селезенки

Спленомегалия – увеличение селезенки
Болезни крови
Миелопролиферативные заболевания (хронический
миелолейкоз, идиопатический миелофиброз и др.)
Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы,
хрон. лимфолейкоз, острый лимфобластный лейкоз)
Гемолитические анемии
Другие причины
Инфекции (сепсис, туберкулез, токсоплазмоз, малярия,
сифилис, ВИЧ, вирусный гепатит и др.)
Диффузные болезни соединительной ткани
Портальная гипертензии (циррозы печени)
Тромбоз селезеночной вены, застой крови в селезенке
при сердечной недостаточности
Болезни накопления, амилоидоз селезенки

Спленомегалия. Гепатомегалия.

Пальпация печени при болезнях крови:

Гепатомегалия при болезнях крови:
Острые лейкозы
Хронический миелолейкоз
Хронический лимфолейкоз
Лимфомы

Перкуссия

Размеры печени и селезенки
Увеличение медиастинальных
лимфузлов – притупление в
межлопаточном пространстве
Постукивание по костям

Аускультация

Аускультация сердца при анемиях:
тахикардия
усиление громкости I тона (NB: при
хронической анемии – ослабление I тона за
счет миокардиодистрофии)
функциональный систолический шум на
верхушке
шум «волчка» на яремной вене
Шум трения брюшины при перисплените

Лабораторные методы исследования

Общий клинический анализ крови
Пункция костного мозга
Трепанобиопсия
Пункционная и хирургическая биопсия
лимфузла
Пункция селезенки
Иммунофенотипирование (определение
мембранных антигенов – CD-антигенов)
Цитогенетическое исследование

Общий анализ крови

Показатели
Нормальные величины
Гемоглобин, г/л
Мужчины 140 – 160; женщины 120 – 140
Эритроциты, х 1012/л
Мужчины 4 – 5,1; женщины 3,7 – 4,7
Цветной показатель
0,82 – 1,05
Ретикулоциты, %0
2 – 12
Тромбоциты, х 109/л
180 - 320
Лейкоциты, х 109/л
4 – 8,8
Юные нейтрофилы, %
0–1
Палочкоядерные, %
1–6
Сегменоядерные, %
45 – 70
Базофилы, %
0–1
Эозинофилы, %
0–5
Лимфоциты, %
18 – 40
Моноциты, %
2–9
СОЭ, мм/ч
Мужчины 1 – 10; женщины 2 – 15

Эритроцитарные индексы

MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита
Гематокрит (л/л) х 1000

Нормальные значения: 80 – 95 мкм3 (fl)
MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание
гемоглобина в эритроците
Гемоглобин (г/л)
Количество эритроцитов (х1012/л)
Нормальные значения 27 – 34 пг/клетка
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя
концентрация гемоглобина в эритроците
Гемоглобин (г/л)
Гематокрит (л/л)
Нормальные значения 31 – 36 г/дл концентрата эритроцитов

Биохимические методы исследования

Билирубиновый обмен – при
гемолитических анемиях
Содержание сывороточного
железа, трансферрина, ферритина
Другие

Рентгенологическое исследование, КТ, УЗИ

Увеличение лимфузлов средостения
– Ro-графия и КТ грудной клетки
Увеличение внутрибрюшных
лимфузлов, печени, селезенки – УЗИ
и КТ брюшной полости
Рентгенография плоских костей при
миеломной болезни

Рентгенография черепа при миеломной болезни

Анемический синдром

Анемия – состояние, характеризующееся
снижением содержания гемоглобина (и
эритроцитов) в единице объема крови
На анемию указывает снижение
гемоглобина ниже 120 г/л и гематокрита
ниже 37% у женщин и соответственно
ниже 140 г/л и 40% у мужчин

Причины анемий

Нарушение эритропоэза
I.
Нарушение синтеза гемоглобина –
железодефицитная анемия
Нарушение синтеза нуклеиновых кислот –
витамин В12/фолиево-дефицитная анемия
Поражение эритропоэтических стволовых
клеток – апластическая анемия,
метаплазия костного мозга при острых
лейкозах, при метастазах рака в костный
мозг
Дефицит эритропоэтина – анемия при
почечной недостаточности

Причины анемий

Усиленное разрушение эритроцитов
(гемолитические анемии)
II.
Врожденные – наследственный микросфероцитоз и
др.
Приобретенные – аутоиммунные и изоиммунные
гемолитические анемии, гемолитическая болезнь
новорожденных, механическое повреждение
эритроцитов (напр., при искусственных клапанах),
инфекции (малярия), отравление гемолитическими
ядами и т.д.
Кровопотеря -
III.
Острая постгеморрагическая анемия
Хроническая постгеморрагическая анемия –
железодефицитная анемия

Классификация анемий по морфологии эритроцитов

Микроцитарная гипохромная – железодефицитная
анемия
Нормоцитарная нормохромная – аутоиммунная
гемолитическая анемия, апластическая анемия
Макро-(мегало)цитарная гиперхромная – дефицит
витамина В12/фолиевой кислоты
Анизоцитоз – появление эритроцитов разного диаметра
Пойкилоцитоз – появление эритроцитов разной формы

Классификация анемий по степени регенерации

В зависимости от количества ретикулоцитов крови
и эритрокариобластов костного мозга различают:
(Гипер)регенераторные анемии – повышение
количества ретикулоцитов крови (и эритрокариобластов костного мозга) – гемолитические
анемии, острая постгеморрагичекая анемия
Гипо- и арегенераторные анемии – отсутствие
повышения ретикулоцитов крови (и эритрокариобластов костного мозга) – апластическая
анемия, железо- и витамин В12-дефицитная
анемия до лечения.

Классификация анемий по степени тяжести

Степень тяжести
I степени (легкая)
II степени (средняя)
III степени (тяжелая)
IV степени (крайней
тяжести)
Содержание
гемоглобина
140 – 100 г/л (мужчины)
120 – 100 г/л (женщины)
99 – 67 г/л
66 – 34 г/л
< 33 г/л

Жалобы:
слабость, утомляемость
головокружение, шум в ушах, наклонность к
обморочным состояниям
одышка (особенно, при физической нагрузке)
сердцебиения (особенно, при физической нагрузке)
Могут быть диспептические жалобы:
извращение вкуса (при железодефицитной
анемии), снижение аппетита, тошнота,
быстрая насыщаемость

Анемический синдром: Клинические проявления

Осмотр:
Бледность кожи и слизистых
Трофические изменения кожи и ее придатков (при
железодефицитной анемии):
Сухость кожи
Ломкость, выпадение волос, ранняя седина
Ломкость, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии
Полость рта:
Трещины в углах рта (ангулярный стоматит)
Сглаживание сосочков языка (атрофический глоссит при
дефиците железа)
«Гунтеровский язык» при В12-дефицитной анемии
Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, может быть
пародонтоз, альвеолярная пиорея (при дефиците железа)

Анемический синдром: Клинические проявления

Перкуссия сердца:
Аускультация сердца:
Тоны сердца учащены, I тон усилен (но: при
хронической анемии вследствие миокардиодистрофии
ослаблен), функциональный систолический шум на
верхушке сердца, «шум волчка» на яремной вене
Пальпация пульса:
Расширение границ относительной сердечной тупости
влево за счет миокардиодистрофии при хронической
анемии
Пульс учащен, слабого наполнения (нитевидный)
Тенденция к снижению АД
Лабораторные данные: снижение гемоглобина,
эритроцитов, ускорение СОЭ

Мазок нормальной крови

Мазок крови при витамин В12-дефицитной анемии

Мазок крови при железо-дефицитной анемии (гипохромия и микроцитоз эритроцитов)

Мазок крови при железодефицитной анемии (гипохромия
и микроцитоз эритроцитов)

Геморрагический синдром Нарушения гемостаза

I. Патология тромбоцитов –
Уменьшение количества тромбоцитов
(тромбоцитопении)
напр., идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа),
тромбоцитопении при лейкозах, лимфомах и
метастазах рака в костный мозг, при витамин
В12-дефицитной анемии; при болезнях печени
(гепатолиенальный синдром) и т.д.
Нарушение функции тромбоцитов
(тромбоцитопатии)

Нарушения гемостаза

II. Патология свертывания крови –
коагулопатия
Вторичные коагулопатии при болезнях
печени, при дефиците витамина К и
других заболеваниях
Первичные (врожденные) коагулопатии:
гемофилия А, В

Нарушения

III. Патология сосудов
Васкулиты
Геморрагический васкулит ШенлейнаГеноха
Васкулопатии
Наследственная телеангиэктазия
(болезнь Рандю-Ослера)

Геморрагический синдром

Жалобы:
Появление на коже и слизистых
геморрагий различного характера
(мелкоточечных, синяков и т.д.)
Появление кровотечений (носовых,
десневых, маточных, желудочно-кишечных,
почечных и др.) и кровоизлияний в
различные органы (головной мозг,
сетчатка, суставы)

Объективное обследование. Типы кровоточивости:

Гематомный – с большими напряженными
скоплениями крови, вышедшей из сосудов и
инфильтрирующей подкожные ткани, мышцы и др.
мягкие ткани – типичен для дефицита факторов
свертывания (напр., гемофилия А и В). Также для
гемофилии характерны кровоизлияния в суставы
(гемартрозы)
Петехиально-пятнистый (синячковый) –
тромбоцитопении, тромбоцитопатии Геморрагический васкулит

Наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)

Пролиферативный синдром при гемобластозах

Патологическая пролиферация клеток одного из ростков
кроветворения (миелоидного, лимфоидного,
эритроцитарного и т.д.)
Снижение (при хрон. лейкозах) или полное отсутствие
(при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что
приводит к поступлению в кровь незрелых клеток данного
пролиферирующего ростка
Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся
вытеснением других ростков кроветворения
(эритроцитарного, тромбоцитарного)
Развитие в различных органах лейкемоидных
инфильтратов – патологических разрастаний клеток
пролиферирующего ростка кроветворения,
метастазировавших в эти органы

Основные клинические признаки лейкозов

Пролиферативный синдром
Гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфузлов,
селезенки, печени) и возникновение очагов
внекостномозгового кроветворения (лейкемиды – кожные
инфильтраты, оссалгии, болезненность при поколачивании
костей)
Анемический синдром – за счет метаплазии костного мозга и
угнетения эритроцитарного ростка
Геморрагический синдром– за счет метаплазии костного мозга
и угнетения мегакариоцитарного ростка и тромбоцитопении
Снижение иммунологической резистентности (инфекционносептические и язвенно-некротические процессы в легких,
почках, миндалинах и др.)
Соответствующие изменения анализов крови и костного мозга

Изменения лейкоцитарной формулы

Миелобласт
Промиел
оцит
Миелоцит
Метамиелоцит
Палочкоядерный
нейтрофил
0–1%
1–6%
Сегментоядерный
нейтрофил
45 – 70%
Реактивный сдвиг влево
Гиперсегме
нтированн
ый нейтрофил
(0 – 1%)
Норма
Инфекции
Патологический сдвиг влево
Хронический
миелолейкоз
Лейкемический провал
(hiatus leucaemicus)
Дегенеративный сдвиг вправо
Острый
лейкоз
В12-дефицитная
анемия

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

1. Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
2. Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

• анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
• диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
• опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

• астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
• учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
• нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
• изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
• аллергические и кожные проявления;
• высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
• склонность к кровоточивости;
• боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.