THE BELL

Есть те, кто прочитали эту новость раньше вас.
Подпишитесь, чтобы получать статьи свежими.
Email
Имя
Фамилия
Как вы хотите читать The Bell
Без спама

Плохая свертываемость крови… Это выражение употребляют, подразумевая снижение способностей крови образовывать плотный сгусток, закрывающий поврежденную стенку кровеносного сосуда. Низкая свертываемость крови обусловлена дефицитом отдельных факторов системы гемокоагуляции или их функциональной несостоятельностью.

Пониженная свертываемость крови может самым неблагоприятным образом сказаться на здоровье и жизни человека даже при малейшем травмировании сосуда, если калибр его окажется достаточно большим. Лучше обстоят дела при повреждении капилляров и сосудов микроциркуляторного русла, в таких случаях ситуация, возможно, будет не столь опасна.

Кстати, несвертываемостью крови могут страдать и «братья наши меньшие». К примеру, подобный недуг иной раз наблюдается у таких полезных человеку домашних животных, как собаки и лошади.

Когда только мальчики?

Плохая свертываемость крови (гипокоагуляция) проявилась у цесаревича Алексея – сына Николая II, за что заболевание было прозвано «царским». На самом деле болезнь называется гемофилией, а мальчик страдал гемофилией типа В, обусловленной дефицитом фактора Кристмаса (FIX). Он получил такой «подарок» от матери – Александры Федоровны.

Наследственная несвертываемость крови считается довольно редкой болезнью. Например, такую разновидность, как гемофилия В получает один ребенок из 60000 новорожденных. Однако А и В, а также забирают на себя до 96% всех патологических состояний гемостаза, проявляющихся подобным образом, на долю остальных наследственных коагулопатий приходится всего лишь 4%.

А вообще, патология, связанная с низкой свертываемостью крови, и называемая гемофилией, имеет несколько типов:

  • Классический вариант – гемофилия А , именно этот вид диагностируется приблизительно у 85% всех «гемофиликов». Болезнь возникает в результате рецессивной мутации в Х-хромосоме (признак, сцепленный с полом), за которой следует недостаточность антигемофильного глобулина или фактора VIII;
  • Менее распространенный тип – гемофилия В , до 20% от всех видов (она как раз-таки имела место у цесаревича Алексея). Причина плохой свертываемости крови та же, что и при гемофилии А – патологическое изменение гена, отвечающего за синтез в Х-хромосоме, из-за которого формируется дефицит фактора IX. Особенностью (и отличием от предыдущей формы) является то, что кровотечения при гемофилии В возникают не сразу, а спустя некоторое время (иногда достаточно продолжительное), при этом длятся они довольно долго.

Эти два типа (А и В) встречаются только у мужчин, поскольку ген – рецессивный, расположенный в половой хромосоме Х, поэтому в генетике подобное явление определяется, как признак, сцепленный с полом. Как известно, у лиц мужского пола Х-хромосома только одна (набор половых хромосом у мужчин – ХУ, у женщин – ХХ), следовательно, получив именно ту хромосому, которая несет патологически измененный рецессивный аллель, мальчик приобретает и болезнь. У девочек две Х-хромосомы, одна может нести данную патологию, но в другой хромосоме расположен доминантный аллель, который подавит слабый рецессив – девочка при полном собственном здоровье будет оставаться носительницей патологии, влекущей низкую свертываемость крови. Вот поэтому гемофилия у женщин практически не встречается или встречается в исключительных случаях. Ранее таким девочкам (гомозигота по рецессиву) суждено было прожить до первых месячных, теперь же гипотетически возможно (при постоянной поддержке фактором VIII или IX) дожить до преклонных лет. К сожалению, в абсолютной зависимости от препаратов, повышающих свертываемость крови. Хотя и мужчины-гемофилики находятся в зависимости… Но немного не в такой.

Без разницы – мужчина или женщина…

Кроме названных выше форм болезни, существуют и другие разновидности:

  • Гемофилия С (недостаточность фактора XI), которой могут страдать как мужчины, так и женщины, поскольку тип наследования в данном случае иной: не сцеплен с полом, ген находится в аутосоме (не половая хромосома), может быть и рецессивным, и доминантным;
  • Гемофилия D – самая редкая врожденная коагулопатия, она обусловлена дефицитом фактора Хагемана (FXII). Тип наследования – аутосомно-доминантный, поэтому болезнь может грозить в одинаковой степени лицам и мужского, и женского пола.

В противоположность типам А и В гемофилия С чаще всего протекают без всяких симптомов. Гематомы и спонтанные кровотечения при гемофилии С бывают редко, разве что после серьезных травм либо проведенного оперативного вмешательства (вот тогда и устанавливается диагноз), поэтому зачастую люди живут и не знают о своей болезни, если не приходилось сталкиваться в жизни с проблемами подобного рода.

Гемофилия D также менее опасна, чем А и В – явных симптомов она не дает, проявляется пониженной свертываемостью крови, которую можно заметить при проведении лабораторных исследований (удлинение времени свертываемости крови). Обычно подобные тесты назначают перед каким-либо оперативным вмешательством.

Однако женщины от гемофилии D страдают больше, так как им бывает трудно выносить ребенка – могут постоянно преследовать повторные самопроизвольные выкидыши.

Названная псевдогемофилией болезнь Виллебранда представляет аутосомно-доминантную наследственную патологию, предполагающую недостаточность фактора с аналогичным названием, участвующего в адгезии кровяных пластинок – . Для данной аномалии характерно возникновение время от времени спонтанных кровотечений, которые отличаются особой длительностью, что связано с нарушением свертываемости крови по трем позициям сразу (протеолиз и снижение FVIII, расширение сосудов сверх всякой меры и повышение проницаемости их стенок). У пациентов, страдающих этим заболеванием, явно прослеживается нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. имеет несколько подтипов.

Очень редкие формы

И все же наследственная патология разными формами гемофилий не ограничивается. От рождения у ребенка могут диагностироваться и другие схожие по симптомам и происхождению заболевания:

  • Врожденные аномалии фактора I () коагуляционного гемостаза: афибриногенемия , когда даже следы FI лабораторными методами обнаружить не удается, гипофибриногенемия , характеризуемая снижением концентрации данного белка, дисфиброногенемия – фибриноген есть, однако его функциональные способности оставляют желать лучшего из-за большого количества структурных дефектов молекулы этого белка;
  • Еще более редкие болезни, обусловленные недостаточностью других факторов: Х – болезнь Стюарта-Прауэра, II – гипопротромбинемия, VII – гипоконвертенемия, V – парагемофилия (болезнь Оурена).

Все эти генетические аномалии также имеют аутосомно-доминантный (либо рецессивный) тип наследования, а, стало быть, в одинаковой степени могут появляться у лиц и женского, и мужского пола.

Рисунок: механизм свертывания крови и факторы в нем участвующие

Витамин К для новорожденных

Однако в этой связи хотелось бы вспомнить еще об одной патологии, очень резко проявляющейся у ребенка сразу после рождения и стирающей свои симптомы с каждым днем жизни. Это – геморрагическая болезнь новорожденных , развивающаяся при недостаточности FII, FVII, FIX, FX, синтез которых находится в зависимости от витамина К. Не исключается в подобных случаях и роль печени, ведь она у новорожденных еще не достигла своей функциональной зрелости.

Сразу после рождения уровень вышеназванных факторов едва приближается к 50% и сразу же начинает стремительно падать, достигая минимума ко 2-3 дню жизни. В лучшем случае заболевание проявляется кровотечением из пупочной ранки и гематурией (кровь в моче), в худшем – грозит серьезными осложнениями: сильнейшим кровотечением, внутричерепным кровоизлиянием, развитием гиповолемического шока.

Если патология своевременно выявлена и врачам удается избежать осложнений, то постепенно концентрация факторов в крови повышается, хотя на протяжении некоторого времени, составляющего несколько недель, так и не достигает уровня их в крови взрослого человека.

Лечение – препараты витамина К. Кстати, следует заметить, что коровье молоко по содержанию витамина К заметно превосходит женское. Добавляется он и в молочные смеси, предназначенные для «искусственников», поэтому у детей, находящихся на естественном вскармливании, развитие симптоматики заболевания более вероятно.

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, главными причинами действительно плохой свертываемости крови считается наследственная патология – та или иная форма гемофилии (конечно, в основном, это А или В), болезнь Виллебранда или другие врожденные болезни, генетически программирующие недостаточность факторов системы гемокоагуляции.

Однако, помимо болезни, возникающей в результате мутации гена и последовавшей за ней аномалией генома, к пониженной свертываемости крови приводят и другие заболевания, например:

  1. Патология печени . Как известно в паренхиме этого органа синтезируются важные факторы системы гемокоагуляции – протромбин и фибриноген;
  2. Дефицит витамина К , который также участвует в образовании вышеназванных факторов в печени;
  3. , сопровождаемая разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле, что заставляет костный мозг (КМ) работать в авральном режиме – он, пытается возместить потери, однако клетки выходят в кровь излишне молодыми, не способными в полной мере справляться со своими функциональными задачами. Кроме этого, занимаясь активно производством эритроцитов, костный мозг несколько «забывает» о тромбоцитах, обеспечивающих первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз;
  4. Аллергические и анафилактические реакции , вызывающие значительное поступление в кровь гистамина, а он, повышая проницаемость сосудистых стенок, способствует разжижению крови;
  5. Гематологическая патология () , при которой пораженная злокачественным процессом кроветворная ткань лишается возможности нормально синтезировать форменные элементы;
  6. Дефицит такого важного для организма элемента, как , ведь он не только способствует нормальной деятельности сердца и укрепляет кости, он, вместе с другими факторами (фибриноген, протромбин) имеет самое непосредственное отношение к процессу свертывания крови;
  7. в фазе гипокоагуляции;
  8. Приобретенный синдром Виллебранда , причиной которого могут стать коллагенозы, (СКВ), амилоидоз, интоксикация, связанная с попаданием пестицидов в организм;
  9. Введение тромболитиков (плазмин, стрептокиназа), больших доз (гепарин) либо длительный прием (препараты группы ацетилсалициловой кислоты).

Главный симптом – повышенная кровоточивость

Разграничение коагулопатий (наследственных и приобретенных) осуществляется, опираясь на семейный и личный анамнез пациента, а также на основании лабораторных исследований.

Как правило, врожденная патология проявляет себя повышенной кровоточивости, не дожидаясь взрослого состояния человека. У ребенка, получившего гемофилию от матери, рано появляются гематомы и кровоизлияния в мышцы и суставы, что нередко еще в детском возрасте нарушает функцию опорно-двигательного аппарата и формирует инвалидность. При болезни Виллебранда кровотечения особенно продолжительны во времени и это подтверждают лабораторные тесты (увеличивается длительность кровотечения, под воздействием ристомицина нарушается ).

признаки сниженной свертываемости крови, в т.ч. по наследственным причинам

Плохая свертываемость крови наиболее часто проявляется:

  • Образованием , которые возникают нередко сами по себе («на пустом месте») или после микротравм, совсем незначительных;
  • Носовыми, десневыми кровотечениями или кровотечениями из мелких царапин, не говоря уже о порезах;
  • Сыпью различного характера;
  • В иных случаях (гемофилия, например) – большими гематомами и плохо останавливаемым кровотечением.

Вероятно, читатель уже понял, что низкая свертываемость крови может быть весьма опасна для жизни, поэтому пациент, страдающей подобной патологией, нуждается в обязательном наблюдении врача и его немедленном вмешательстве, если того потребуют обстоятельства.

Счастье материнства – под вопросом

Плохая свертываемость крови грозит во всех случаях кровотечением, которое в любой момент может выйти из-под контроля, но особенно эта патология опасна при беременности, когда организм, готовясь к родам, пытается все «предусмотреть» и привести в идеальный порядок весь гемостаз (избежать и кровотечения, и тромбозов). Вероятность обойтись без осложнений подобного рода высока у женщин, не имеющих наследственной патологии гемостаза и приобретенных заболеваний, перечисленных выше, при которых отмечается пониженная свертываемость крови. К сожалению, желания не всегда совпадают с реальностью.

Обнаружив у будущей матери при постановке на учет проблемы в системе гемокоагуляции, акушер-гинеколог относит ее к группе высокого риска и в дальнейшем вопросы решает совместно с другими специалистами (гематологом, терапевтом, ревматологом, аллергологом). В особо серьезных случаях (острый лейкоз, гемолитическая анемия) врач предупреждает женщину о грядущих осложнениях и предлагает прервать беременность по медицинским показаниям.

Между тем, супружеским парам, желающим иметь здорового ребенка, не нужно ждать наступления незапланированной беременности, к такому событию нужно постараться подготовиться заранее и со всей серьезностью. Например, женщине по максимуму следует привести в порядок свою печень, если орган не совсем здоров, пролечить другие хронические заболевания, по возможности разобраться с аллергическим статусом.

Очень важным представляется семейный анамнез в отношении гемофилии – наличие подобного заболевания в роду матери или отца требует обязательной консультации и заключения генетика.

Безусловно, каждый конкретный вариант патологии требует отдельного рассмотрения и особого подхода, поэтому дать рекомендации на все случаи жизни вряд ли возможно. Однако женщины с отягощенной наследственностью и анамнезом в надежде благополучно родить здорового ребенка должны помнить, что при беременности многие скрытые, бессимптомно протекающие болезни могут вдруг самым нехорошим образом заявить о себе, стало быть, придется прислушиваться к советам врача и постоянно следить за своим здоровьем.

В заключение этого раздела хотелось бы привести таблицу нормальных значений отдельных (наиболее значимых) показателей при беременности:

Лабораторный показатель свертываемости крови Норма при беременности
АЧТВ (активированое частичное тромбопластиновое время) 17 – 20 секунд
Тромбоциты 150 – 380 х 10 9 /л
ТВ (тромбиновое время) 18 – 25 секунд
Протромбин (проба Квика) 78 – 148%
Фибриноген До 6,0 г/л
АТ III (антитромбин III) – ингибитор свертывания, при беременности имеет тенденцию к снижению 115 – 70%
Волчаночный антикоагулянт - (отрицательно)
D-димер 33 – 726 нг/мл

Лечение

Стационарное лечение больных, страдающих гемофилией и другими врожденными формами несвертываемости крови, проводится в специализированных клиниках или отделениях. Пребывая в домашних условиях, пациенты находятся под наблюдением врача, который занимается проблемами гемостаза.

Принципы лечения всех форм гемофилий, болезни Виллебранда и других наследственных патологических состояний, обусловленных плохой свертываемостью крови, практически во всех случаях идентичны – заместительная терапия (введение концентрата недостающего фактора, криопреципитата и свежезамороженной плазмы), однако при лечении этих болезней существуют некоторые нюансы, например, при гемофилии В криопреципитат и концентрат FVIII не дают ожидаемого эффекта, поэтому основная надежда падает на коммерческий вариант концентрата фактора IX. К сожалению, коммерческие формы концентрата антигемофильных глобулинов А и В могут нести вирусы гепатитов, поэтому больные нередко попутно страдают еще и заболеванием печени (особенно те, которые лечатся уже много лет).

Препараты, повышающие свертываемость крови, при наследственных коагулопатиях, например, транексамовая кислота (ингибитор фибринолиза) и гемостатики играют вспомогательную роль.

К препаратам, повышающим свертываемость крови (гемостатики) и назначаемым пациентам, имеющим и врожденные, и приобретенные проблемы системы гемостаза, относятся:

  1. Лекарственные средства, которые стимулируют формирование фибриновых тромбов (коагулянты) прямого (фибриноген, тромбин) и непрямого (фитоменадион, викасол) действия;
  2. Ингибиторы фибринолиза животного происхождения (контрикал, гордокс) и полученные синтетическим путем (амбен, транексам, аминокапроновая кислота);
  3. Средства, стимулирующие агрегацию кровяных пластинок (кальций хлористый, эзелин);
  4. Препараты, которые понижают проницаемость сосудистых стенок: полученные синтетическим путем – этамзилат, адроксон, витаминные средства – аскорутин, кверцетин, а также средства растительного происхождения, полученные из крапивы, арники, тысячелистника и других лекарственных трав.

Следует заметить, что людям, страдающим гемофилией А или В внутримышечные инъекции не делают (во избежание образования больших гематом) – лекарства вводят внутривенно, прокалывая только поверхностные вены (другие – очень опасно!), дают пить в виде таблеток или используют местно (коллагеновая гемостатическая губка, губка (того же действия) с амбеном и т. д.).

Народные средства и продукты питания

Безусловно, серьезную патологию системы гемокоагуляции народные средства не вылечат, однако при пониженной свертываемости крови, обусловленной другим заболеванием, могут сойти в качестве вспомогательного лечения, ведь люди много веков используют: различные травы, кору древесных растений (дуб), ягоды (калина) для остановки кровотечений.

Людям, страдающим плохой свертываемостью крови желательно обратить внимание и на диету, поскольку ряд продуктов питания тоже может помочь лечению или, наоборот, спровоцировать кровотечение.

При пониженной свертываемости крови пациент должен отдавать предпочтение таким продуктам, как гречка, салатик из крапивы или капусты, приправленный зеленью петрушки, укропа, шпината. Никто не запрещает баловать себя бананами, морсом из клюквы, грецкими орехами.

Однако в любом случае надеяться на народные средства позволено лишь здоровому человеку, если он, например, шел и слегка поцарапал ногу. Конечно, можно сорвать лист лопуха, приложить, а потом только вечером вспомнить о травме. Что касается людей, страдающих патологией гемостаза, то без врача им не обойтись. Малейшая травма является поводом для обращения за медицинской помощью.

Видео: о гемостазе и генетике

Гемокоагуляция — это сложная система взаимодействия тромбоцитов, фибринов и белков крови, которая обеспечивает надежную защиту организма человека от массированных кровопотерь при незначительных повреждениях. В этом процессе участвуют различные ферментные вещества, влияющие на расщепление фибриногена. Данное вещество способно быстро формировать плотные тромбы, которые купируют небольшие разрывы кровеносных сосудов. Не стоит думать, что подобная система способна остановить кровотечения из артерий и других крупных кровеносных сосудов. Но вот при повреждении капилляров, которые могут быть травмированы при порезах и ссадинах она купирует прекрасно.

Плохая свертываемость крови — это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови — это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия — наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Существует множество факторов риска развития тромбоцитопении, которые постоянно влияют на организм современного человека. Самая распространенная причина плохой свертываемости крови является бесконтрольное употребление нестероидных противовоспалительных средств, к которым относится всеми любимый аспирин, анальгин, седалгин, баралгин и многие другие препараты, которые мы привыкли употреблять при болевых и гипертермических синдромах.

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая "Троксевазин", "Гепарин", "Детралекс", "Варфарин" и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

  • в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
  • во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
  • в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
  • в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности — это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности — это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

  • частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
  • носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
  • после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
  • появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

  1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена — это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
  2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
  3. фибрины, получаемые из донорской крови;
  4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
  5. плазмоферез и переливание донорской крови.

В норме вязкость крови близка к таковой у воды, именно жидкое состояние является для этой ткани обязательным условием выполнения важной функции – обеспечения всех тканей организма кислородом, белками, микроэлементами и т.д. Повреждение стенки сосудов, попадание в кровь тканевого тромбопластина является пусковым моментом сложного механизма свертывания крови.

Снижение свертываемости крови в медицинской практике встречается реже, чем ее повышение, и возникает на фоне серьезных, часто опасных для жизни состояний.

Причины снижения свертываемости крови

  • Заболевания печени (главным образом, гепатиты) приводят к снижению синтеза большинства факторов свертывания крови.
  • Острые кровопотери, даже быстро восполняемые путем инфузий или трансфузий, приводят к уменьшению содержания в крови ферментов, факторов свертывания, форменных элементов крови и т.д.
  • Наследственные тромбоцитопатии (нарушения функции тромбоцитов) сопровождаются так называемым синячковым типом кровоточивости.
  • Тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов), приобретенные тромбоцитопатии, недостаточность II, V, VII и X факторов свертывания, гипофибриногенемия вызывают капиллярный (петехиально-синячковый) тип кровоточивости, для которого характерны мелкие высыпания и гематомы на коже и слизистых оболочках, носовые кровотечения, возможны кровоизлияния в головной мозг.
  • При наследственных заболеваниях, таких как гемофилия, недостаточность VII фактора, а также при передозировке антикоагулянтов наблюдается гематомный тип кровоточивости: кровоизлияния в суставы, мышцы, под кожу, почечные, желудочные, кишечные кровотечения, длительные кровотечения при любых механических повреждениях.
  • Выраженная врожденная недостаточность VII и XIII факторов, болезнь Виллебранта, ДВС-синдром сопровождаются капиллярно-гематомным типом кровоточивости.
  • Для иммунных и инфекционных васкулитов (воспаления стенок сосудов) характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости: кожные высыпания, нефрит, кишечные кровотечения.
  • Артериовенозные шунты, телеангиоэктазии, ангиомы клинически проявляются ангиоматозным типом кровоточивости, то есть повторяющимися, не меняющими локализацию, обильными кровотечениями.
  • Снижение свертываемости крови наблюдается на поздних стадиях ДВС-синдрома, который часто является следствием таких состояний как сепсис, шок, преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами и т.д.

Препараты, применяющиеся в лечении сниженной свертываемости крови (назначаются в зависимости от причин ее возникновения):

  • Ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая, транексамовая кислоты, контрикал) –замедляют физиологический процесс растворения тромбов и оказывают кровоостанавливающее действие.
  • Коагулянты прямого действия – это препараты, которые получают из плазмы донорской крови. Местно, при кровотечениях из мелких сосудов, используют тромбин или гемостатическую губку. При гипофибриногенемии применяется фибриноген, который вводят внутривенно капельно.
  • Коагулянты непрямого действия: витамин К принимает участие в синтезе протромбина и некоторых факторов свертывания крови, который происходит в печени, а также влияет на синтез фибриногена. Сам витамин К, а также его синтетический аналог викасол, применяются при гипопротромбинемии, передозировке антикоагулянтов непрямого действия.
  • Протамина сульфат (антагонист гепарина, препарат животного происхождения, получаемый из спермы лососевых рыб) применяется при передозировке гепарина.
  • Переливание плазмы крови, которая содержит многие факторы свертывания.

Лечение пониженной свертываемости крови всегда длительное, комплексное. В случае врожденных патологий часто необходим пожизненный прием определенных препаратов. При развитии пониженной свертываемости крови на фоне острых состояний часто необходимо лечение в условиях интенсивной терапии с последующим длительным периодом реабилитации.

В нормальном состоянии вязкость крови совпадает с таким же показателем у воды, поскольку именно в жидком состоянии она может обеспечивать ткани белками, кислородом и полезными веществами.

При попадании в кровь тканевого тромбопластина запускается сложный механизм свертывания. Нарушение свертываемости крови приводит к опасным для жизни состояниям. Почему же возникают подобные проблемы и что делать в такой ситуации?

Суть заболевания

Плохая свертываемость крови представляет собой патологическое состояние, для которого характерна ферментативная недостаточность. В этом случае нарушаются реагентные характеристики фибрина и протеолитических компонентов.

Название этой болезни зависит от ее этиологии. Если основным фактором является недостаточный синтез тромбоцитов, нарушение свертываемости крови именуют тромбоцитопенией. Если же сильное кровотечение становится следствием нехватки фибриногена, то данная болезнь называется фибринопенией.

Также существует еще одна проблема – гемофилия. Она представляет собой наследственную патологию, которая передается от матери детям мужского пола. У женщин данная болезнь встречается крайне редко.

Причины патологии

Плохая свертываемость крови возникает при появлении проблем с веществами, которые участвуют в этом процессе. Большинство из них составляют белки, поэтому часто нарушения свертываемости крови являются следствием дефектов белков в плазме крови.

При некоторых патологиях они полностью отсутствуют или содержатся в незначительном количестве. Как правило, такие болезни появляются у ребенка от родителей.

При этом подобные нарушения могут быть обусловлены не только наследственными патологиями. Основные причины включают следующее пункты:

  1. Генетические болезни . Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.
  2. Нехватка витамина К .
  3. Карцинома печени . Также подобные проблемы могут быть следствием онкологических поражений других органов.
  4. Другие заболевания печени . Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.
  5. Продолжительное использование сильных антибиотиков . Также подобные проблемы могут быть следствием применения антикоагулянтов – лекарственных средств для устранения тромбообразования.
  6. Прием ингибиторов ангиогенеза . Они требуются для того, что тормозить и предотвращать появление новых сосудов в теле.
  7. Тромбоцитопения . В этом состоянии существенно снижается количество тромбоцитов в крови.
  8. Анемия . При данной патологии содержание гемоглобина опускается ниже нормы.

Симптомы плохой свертываемости

Врачи точно определили признаки, которые говорят о появлении проблем со свертываемостью крови. Основные симптомы включают следующее:

  • беспричинная кровоточивость любых повреждений, включая и незначительные ранки;
  • быстро возникающие синяки и гематомы на теле, которые иногда сопровождаются кровотечениями из носа;
  • трудности с остановкой крови;
  • кровоточивость десен.

Явные симптомы плохой свертываемости также включают появление небольших гематом в области незначительных ушибов. Если такие проблемы возникают всегда, то причины, скорее всего, кроются в болезни Виллебранда.

Диагностика

Чтобы определить причины заболевания и подобрать эффективное лечение, нужно провести ряд исследований:

  1. Полный анализ крови. Благодаря этому удается проверить кровопотери и оценить количество красных и белых клеток.
  2. Анализ агрегации тромбоцитов. Данное исследование помогает оценить способность тромбоцитов прикрепляться друг к другу.
  3. Оценка длительности кровотечения. Благодаря этому удается определить, насколько быстро кровеносные сосуды закупориваются после прокола.

Методы лечения

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения. К дополнительным методам терапии относят:

  • инъекционное применение витамина К;
  • препараты для улучшения свертываемости;
  • переливание замороженной плазмы крови;
  • другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

Помимо лекарственной терапии, увеличить скорость свертывания крови поможет лечение народными средствами. Прежде всего в рацион следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты – сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

Лечение народными средствам можно проводить на основе горца птичьего. Не меньшей эффективность обладает крапива двудомная, из которой делают различные настойки и отвары. Это растение включает много витаминов С и К. Кроме того, оно помогает снижать содержание сахара и увеличивать количество гемоглобина в крови.

Также лечение народными средствами проводят с помощью тысячелистника. Он помогает расширять и очищать сосуды, а также производит противовоспалительное действие. Кроме того, плохая свертываемость крови хорошо поддается лечению отваром, приготовленным из скорлупы кедрового ореха.

Возможные осложнения

Лечение нужно начать как можно раньше – только в этом случае удастся добиться хороших результатов. Если этого не сделать, могут возникнуть осложнения, такие как:

  • кровотечение в мозг;
  • кровотечение в пищеварительном тракте;
  • кровотечение и болевые ощущения в суставах.

Плохая свертываемость крови – достаточно опасное нарушение, которое может стать причиной опасных последствий для здоровья. Потому так важно своевременно определить причины и подобрать эффективное лечение. Первые же симптомы патологии должны стать поводом для обращения к врачу.

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Кровь плохо сворачивается, когда присутствуют проблемы с факторами свёртывания крови – веществами в ней, которые обеспечивают этот процесс. Большинство из этих веществ – разные белки. Поэтому многие причины связанны именно с дефектами белка в плазме (жидкий компонент крови). Эти белки несут прямую ответственность за то, как кровь свертывается, отвечая за закупорку поврежденных сосудов. При некоторых заболеваниях, они могут полностью отсутствовать, или содержаться в слишком низком количестве. Большинство из этих заболеваний являются наследственными (передаются от родителей к ребенку через гены).

Тем не менее, плохая свертываемость крови может быть вызвана не только генетическими отклонениями. Вот список всех основных причин:

  • Наследственные нарушения. К ним в первую очередь относятся гемофилия и болезнь Виллебранда. Гемофилия – заболевание, сопровождающееся плохим сворачиванием крови. Болезнь Виллебранда – нарушение, при котором недостаточно или полностью отсутствует одноименный (фон Виллебранда) фактор крови, что приводит к нарушениям свертываемости;
  • Дефицит витамина K;
  • Карцинома самой печени или поражение ее клеток онкологическими заболеваниями из других органов;
  • Другие повреждения и заболевания печени, чаще всего инфекционные (гепатит) и вызывающие образование рубцов (цирроз);
  • Длительное применение мощных антибиотиков или лекарств антикоагулянтов (препаратов, что направлены на борьбу с образованием );
  • Применение препаратов, называемых ингибиторами ангиогенеза, которые в некоторых случаях нужны, чтобы замедлять и предотвращать рост и развитие новых кровеносных сосудов в теле;
  • Тромбоцитопения – состояние, при котором уровень тромбоцитов опускается ниже установленной нормы;
  • – состояние, когда уровень гемоглобина или красных кровяных клеток опускается ниже установленной нормы;
  • Некоторые другие нарушения, не вызванные онкологическими заболеваниями.

Самые распространенные причины проблем со свертываемостью крови:

Исходя из вышесказанного, причины плохого свертывания крови можно поделить на унаследованные (передаются генетики) и приобретенные. Некоторые из них вызывают кровотечение спонтанно, в то время как другие вызывают потери крови после повреждения сосудов – травм.

  • Наиболее распространенным наследственным нарушения свертывания крови являются:
    гемофилии А и В, вызванные дефицитом или отсутствием определенных белков выполняющих функцию свертывания крови, что входят в группу факторов. Это расстройство вызывает тяжелые или необычные кровотечения.
  • дефициты II, V, VII, X, XII факторов свертывания – вызывают проблемы свертывания крови или аномальные кровотечения.
  • болезнь фон Виллебранда – наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом фактора фон Виллебранда (один из белков плазмы), который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносного сосуда.

Некоторые заболевания и медицинские условия могут также вызвать дефицит одного или более факторов свертывания крови.
Наиболее распространенные причины приобретенных нарушений свертывания крови являются заболевания печени конечной стадии или дефицит витамина К. По данным Американской ассоциации клинической химии (AACC), это потому, что большинство факторов свертывания крови образуются в печени и некоторые факторы свертывания являются зависимыми от витамина К.

Симптомы плохой свертываемости крови

Главный признак нарушения свертываемости крови – кровотечение, которое долго длиться или слишком сильное. Кровотечение, как правило, тяжелее, чем обычно, и без явных для этого причин.
Другие симптомы включают в себя:

  • необъяснимые синяки;
  • обильные менструальные кровотечения;
  • частые носовые кровотечения;
  • слишком долгая остановка кровотечения из незначительных ран.

Что делать, если кровь плохо сворачивается

При наличии перечисленных выше симптомов, обязательно следует обратиться к врачу и пройти обследование. В момент самого кровотечения следует оказать первую доврачебную медицинскую помощь согласно общих рекомендаций, исходя из места и вида травмы. При необходимости вызвать скорую.

Диагностика

Для диагностики свертываемости крови врач сначала изучает медицинскую историю пациента. Для этого он будет задавать вопросы о наличии проблем со здоровьем и принимаемых лекарствах. Нужно ответить на примерно такой список вопросов:

  • Какие есть сопутствующие симптомы?
  • Как часто происходят кровотечения?
  • Как долго кровотечения длится?
  • Что вы делали до начала кровотечения (например, чем-то болели, принимали медикаментозные препараты)?

Основные анализы для проверки свертываемости крови :

  • Полный анализ крови для проверки кровопотери при взятии анализа, а также количества красных и белых кровяных клеток.
  • Анализ агрегации тромбоцитов, который показывает, насколько тромбоциты способны прикрепляться друг к другу.
  • Измерение время кровотечения, чтобы увидеть, как быстро кровеносные сосуды закупориваются после прокола пальца пером.

Варианты лечения плохой свертываемости крови

Лечение нарушения свертываемости крови исходит из причин, которыми она вызвана. При возможности, сразу лечатся заболевания, что вызвали данное расстройство, такие как онкологические или болезни печени. Дополнительные методы лечения включают в себя:

  • Прием витамина K в виде инъекций;
  • Препараты, направленные на улучшение функции свертываемости;
  • Переливание замороженной донорской плазмы крови или донорских тромбоцитов;
  • Другие препараты, в том числе гидроксимочевиной (Droxia, Hydrea), и опрелвекином (Neumega) для лечения нарушений связанных с тромбоцитами.

Лечение последствий вызванных потерей крови

При наличии значительных потерь крови, врач может назначить препараты содержащие железо для пополнения его количества в организме. Низкий уровень железа может привести к железодефицитной анемии, которая сопровождается , одышкой и головокружениями. Одним из самых распространенных и доступных препаратов в этом случае является «Гематоген». В дополнение к лечению железосодержащими препаратами, возможно, потребуется переливание крови.

Переливание крови

Во время этой процедуры, что известно большинству, потерю крови компенсируют с помощью донорской. Донорская кровь должна соответствовать типу крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводиться только в больнице.



THE BELL

Есть те, кто прочитали эту новость раньше вас.
Подпишитесь, чтобы получать статьи свежими.
Email
Имя
Фамилия
Как вы хотите читать The Bell
Без спама