Острая полинейропатия, или синдром Гийена-Барре, - аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов, с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича.
Причины острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей
Острая полинейропатия возникает после перенесённой острой респираторной инфекции или диареи, а также при аллергических состояниях и токсических воздействиях. При синдроме Гийена-Барре бактериологическое исследование кала часто обнаруживает Campylobacter jejunu . Синдром ассоциирован с такими бактериальными инфекциями, как Haemophilus influenzae . Mycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdor-fer, с цитомегаловирусами, вирусом Эпстайна-Барр, а также развивается в результате вакцинации (против гриппа, гепатита С и т.д.) и приёма ряда лекарственных средств.
Симптомы острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей
При данном варианте полинейропатии выявляют парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу «чулок», восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрым развитием остановки дыхания, делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания артериального давления и брадикардии. Интенсивность симптомов нарастает в течение нескольких дней, иногда до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания и длится 6-12 мес.
Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной нейропатией, а также с синдромом Миллера-Фишера, для которого характерны атаксия, арефлексия и офтальмоплегия.
Диагностика острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей
В начале заболевания изменений температуры тела не наблюдают. Для постановки диагноза необходимо убедиться в том, что есть нарастающая слабость в верхних и нижних конечностях, развивается арефлексия, вегетативная дисфункция, в процесс вовлечены черепные нервы, содержание белка в спинномозговой жидкости высокое. В динамике развития заболевания не выявляют нарастания нарушений чувствительности.
Неотложная медицинская помощь при острой полинейропатии (синдроме Гийена-Барре) у детей
При синдроме Гийена-Барре необходимы экстренная интубация трахеи, ИВЛ, при необходимости назначают седативную терапию. Для купирования артериальной гипертензии используют бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии показана внутривенная инфузия реополиглюкина, при брадикардии - введение атропина. Глюкокортикостероиды не применяют, так как они не дают эффекта. В необходимых случаях проводят катетеризацию мочевого пузыря. Назначают слабительные средства. Поскольку аналгетическая активность НПВП при синдроме Гийена-Барре невысокая, рекомендуется назначать габапентин или карбамазепин, а также трициклические антидепрессанты в сочетании с трамадолом.
В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина (интратект и ипидакрин) и проводят плазмаферез. Необходимо назначение гепарина натрия [эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин)]. Пациента с поражением черепных нервов кормят через назогастральный зонд. Для профилактики развития мышечных контрактур показаны физиотерапевтические мероприятия.
Энтеровирусная нейропатия характеризуется подостро возникающими симметричными вялыми парезами с моторносенсорными расстройствами; борелиозный (синдром Боннаварта) - выраженными корешковыми нарушениями в шейном, грудном и крестцовом отделах позвоночника в сочетании с нейропатией лицевого нерва, поражением сердца, суставов. Вегетативно-чувствительные нарушения преобладают над двигательными.
При кампилобактериозе нейропатия появляется через 3-10 дней после желудочно-кишечного заболевания с выраженными двигательными нарушениями, дистальная слабость, даже с развитием параличей. Герпетические нейропатии протекают тяжело, часто с клиникой энцефаломиелополирадикулонейропатии с поражением черепных нервов, с выраженными невралгиями и миалгиями.
Клинические проявления паралитического полиомиелита.
Паралитическая форма острого полиомиелита (ОП) протекает в виде 4 стадий: препаралитической, паралитической, восстановительной, резидуальной.Критерии ВОЗ:
1. Короткий период нарастания двигательных расстройств - от нескольких часов до двух дней.2. Преимущественное разрушение проксимальных отделов конечностей.
3. Асимметричное и мозаичное распределение парезов и параличей, связанное с неравномерным поражением мотонейронов спинного мозга. Подобное распределение парезов мышц представляет угрозу развитию контрактур суставов конечностей.
4. Отсутствуют нарушения чувствительности, функция тазовых органов сохраняется, трофика кожи не страдает. Трофические расстройства проявляются атрофией паретических мышц, которая заметна уже на второй неделе и в дальнейшем быстро нарастает в различных группах мышц. Происходит нарастание степени снижения мышечного тонуса вплоть до атонии.
При паралитической форме ОП наиболее тяжелым проявлением заболевания являются дыхательные расстройства, связанные с вялым парезом межреберных мышц, мышц диафрагмы, живота: при вдохе втягиваются межреберные промежутки (парадоксальное дыхание), ограничивается подвижность грудной клетки, кашлевой рефлекс снижается, появляются одышка, гипофония. Возможно участие в акте дыхания вспомогательных мышц шеи, дыхание учащается до 40-60 и более в минуту.
Паралитический период условно заканчивается на 2-3ей неделе болезни, когда стабилизируется состояние больного и появляются первые движения в пораженных мышцах.
Восстановление начинается с появления движений в паретических мышцах согласно универсальной закономерности: сначала в мышцах, в которых парезы возникли в последнюю очередь.
В мышцах ног формируется паретическая походка, развивается ретрорекурвация в коленном суставе, аддукция тазобедренного сустава, эквиноварусные или эквиновальгусные стопы, гипермобильность плечевого сустава.
Активное восстановление движений при ОП наблюдают в первые 4-6 месяцев болезни, однако в дальнейшем нарастает атрофия мышц, заметное отставание темпов роста пораженной конечности, появляются остеопороз, костные деформации. Последние ведут к кифосколиозу, деформации грудной клетки, формируются сниженная подвижность и контрактуры в суставах конечностей. В пораженных конечностях обычно нарушается вегетативная сосудистая регуляция.
Резидуальный период, или период остаточных явлений, следующий за годом активной восстановительной терапии. Для данного периода болезни характерно типичное нарастание деформаций, контрактур, отставание в росте пораженных конечностей.
Вакциноассоциированные случаи острого паралитического полиомиелита встречаются как единичные случаи заболевания (3 случая на 10 миллионов доз вакцин) в период массовой вакцинации живой вакциной Сэбина (оральная полиомиелитная вакцина). Связывают это заболевание с вакцинным штаммом полиовируса, который может восстановить (реверсировать) свои нейротропные свойства в передних рогах спинного мозга.
Однократно проводили плазмаферез, после него четкого эффекта не было.
Диагноз ставили такой: инфекционная полинейропатия (далее - рецидив).
В общих анализах крови и мочи, б/х крови - норма. Исследование ликвора - повышение белка до 0,99. На ЭНМГ обнаруживали невритический тип поражения. МРТ поясничного отдела позвоночника - норма.
На момент поступления к нам ребенок в течение 2 суток не ходил, поставленный падал, выраженная слабость в конечностях, сильные боли в руках, ногах в ночное время.
В статусе: менингеальной, общемозговой симптоматики нет. Черепные нервы интактны. Диффузная мышечная гипотония с рекурвацией в суставах. Гипотрофия мышц конечностей (с некоторой асимметрией, преобладает в дистальных отделах), аксиальной мускулатуры. Сила в сгибателях рук - до 4 б, в разгибателях и и мышцах кисти - до 3 б. В ногах сила не более 2 б, с трудом отрывает ноги от горизонтальной поверхности, активное тыльное сгибание в стопах отсутствует, пассивное - ограничено. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук снижены, ахилловы и коленные отсутствуют. Брюшные рефлексы не вызываются. Своды стоп несколько углублены, но деформаций стоп нет. Явных чувствительных расстройств не выявлено, складывается впечатление о наличии кожной гиперэстезии, больше в дистальных отделах конечностей. Положительные симптомы натяжения, боли при пальпации нервных стволов. Координаторные пробы выполняет неуверенно (больше за счет слабости).
В лечении были даны Преднизолон в таб. 1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил самостоятельно (походка - с вихлянием бедер, степпаж), исчезли ночные боли.
Сегодня 9-й день терапии. Наросла мышечная сила, в сгибателях рук - до 5 б, в ногах - до 3 б, удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго. Появились брюшные рефлексы, коленные, D Еще интересует дальнейшая тактика терапии. Необходимо уточнить наследственный анамнез и национальность ребенка, перенесенные заболевания, какие лекарственные препараты получал ребенок в течение жизни, условия жизни ребенка(например, не проживает ли в старом доме, где много окрашеных поверхностей, старых обоев;профвредности родителей;игрушками из какого материала играет ребенок;полноценное ли питание получает).Течение заболевания - волнообразное - в периоды ремиссии отмечалось полное восстановление объема активных движений и мышечной силы, или сохранялся дефицит, усугубляющийся с каждым новым обострением? Также необходимо уточнение особенностей соматического статуса,напишите осмотр педиатра, не отмечалось ли необычного цвета мочи?.Слабость в каких мышечных группах превалирует?Какие именно симптомы натяжения положительны?Ночные боли- крампи?Тазовые функции? В плане дополнительных методов - хотелось бы все же увидеть сами анализы, а не слово "норма", кроме того, в ОАК желательно было бы уточнить морфологию эритроцитов (если есть какие-то особенности), какие показатели б/х обследовались? Заключение ЭНМГ тоже желательно привести полностью.Консультация офтальмолога,не исследовались ли ЗВП? ИМХО здесь необходимо исключить наиболее частые причины полиневропатии (в детях не специалист, но надеюсь дополнят), но для этого нужно подтвердить диагноз полиневропатия. 1. "Невральное нарушение на ЭНМГ" не слишком полно дает понять картину происходящего. Лучше всего написать не заключение, а само описание ЭНМГ тк это возможно поможет определиться с типом, что имеет отличие при ШМТ и не только. 2. Боли - это тоже чувствительные растройства, так что если есть гиперпатия, гиперестезия итд это уже симптом. А вашем случае он по полиневритическому типу. 3. Если говорить о Шарко-Мари-Тута, то с 1886(насколько я помню) нашли много форм: в порядке убывания их встречаемость HMSN types 1A and B (dominantly inherited hypertrophic neuropathies) HMSN type 2 (neuronal type of peroneal muscular atrophy) HMSN type 3 (Dejerine-Sottas) HMSN type 4 (hypertrophic neuropathy associated with phytanic acid excess) HMSN type 5 (associated with spatic paraplegia) HMSN type 6 (with optic atrophy) Из всего, наиболее подходит 1А или В тип ШМТ поэтому прицельно ищем 1A - Duplication on chromosome 17 (region containing human peripheral myelin protein 22 gene), point mutation in PMP22 gene, autosomal dominant inheritance, with the HMSN 1 locus mapped on the short arm of chromosome 17 (p11.2-p12 band) 1B - Point mutation in the P0 gene (an important structural protein of peripheral nerve myelin) on the long arm of chromosome 1, linked to the Duffy blood group (как уже писалось выше;) 4. Теперь встает вопрос о ХВДП Были описаны случаи CIDP у детей, для которого характерно релапс-течение. Учитывая инфу которую имеем можно сказать следующее: Оставить 2 рабочих диагноза, учитывая положительную реакцию на ГКС,повышение белка в ликворе, своеобразность течения заболевания первым бы вынес ХВДП, а исключаем Шарко-Мари и продолжил бы курс ГКС схема предпочтительнее день через день до 6 месяцев далее смотреть (если не подтвердится ШМТ). Показать мед.генетику с дальнейшим дообследованием Кровь на развернутый анализ при полиневропатиях (ат к ганглиозидым,криоглобулины итд). Бипсия нерва имеет большее значение Может, что-то упустил, но хочется больше деталей 😉 Жалобы при поступлении в отделение (12.12.06): на выраженную слабость в мышцах конечностей, самостоятельно не ходит в течение 3 суток, сильные боли в руках, ногах в ночное время. Накожная ЭНМГ: снижена амплитуда БЭА во всех мышцах нижних конечностей: m.rectus femoralis 400 мкВ 400 мкВ m.tibialis anterior 300 мкВ 300 мкВ m.gastrocnemius 250 мкВ 250 мкВ Стимуляционная ЭНМГ: длительность М-ответов увеличена: Нерв Tibialis Peroneus Сторона Слева Справа Слева Справа Амплитуда М-ответа 5 мВ 5 мВ 2,5 мВ 3 мВ ТЛ 4,5 мс 4 мс 3 мс 3 мс СРВ по эфферентам 50 м/с 55 м/с 60 м/с 60 м/с Закл.: данные накожной ЭНМГ могут свидетельствовать о возможном первично мышеч-ном поражении. Первый осмотр невролога в отделении: ЧН – без очаговой симптоматики. Мышечная сила снижена больше в ногах, меньше в руках, выраженная мышечная гипотония, сухожильные рефлексы с ног не вызываются, с рук снижены. Кремастерный и брюшные рефлексы не вызываются. Нарушений температурной и болевой чувствительности, мы-шечно-суставного чувства не выявлено. Имеются парестезии, гиперестезия стоп, судя по реакциям мальчика на осмотр. Положительные симптомы натяжения с обеих сторон. В анализах крови, мочи (общие, б/х) – без патологических изменений; Исследование ликвора – цитоз 0.3, белок 0,99г/л, глюкоза 3,2 ммоль/л; ЭКГ – синусовый ритм, нормальная ЭОС, синдром РРЖ. Стоя: умеренное снижение реполяризации миокарда. Осмотр окулиста – патологии не выявлено. ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам (цифры уже ниже, порядка 28-35), снижение амплитуды М-ответов, длительность М-ответов, резидуальные латентности увеличены). Получал лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в капельно № 5, Нейромультивит, Ка-винтон. Отмечалась положительная динамика, увеличилась мышечная сила, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, на пятках и носках, стал намного меньше уставать. С середины июля 2005г постепенно вновь появились признаки мышечной слабо-сти: не смог ездить на велосипеде, не может встать при приседании, при вставании опира-ется на руки, участились приступы ночных болей в ногах, к августу перестал ходить сам, иногда жаловался на боли в руках, появилась отчетливая слабость в руках. Повторная госпитализация в стационар в октябре-ноябре 2005г. Диагноз: острая инфекционная полинейропатия. В неврологическом статусе – описана аналогичная картина. Кровь, моча – без патологии ЭКГ – умеренная синусовая аритмия, ЧССв мин., стоя – миграция водителя рит-ма по правому полушарию, уменьшение ЧСС оуд. в мин. Осмотр окулиста – норма. ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам, снижение амплитуды М-ответов. В динамике отмечено увеличение амплитуд вызванных М-ответов и увеличение их длительности, что не противоречит демиелинизирующему компоненту полученных нарушений). Лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в № 5 Кавинтон, Нейромидин, Нейромультивит, Преднизолон 1,5 мг/кг/сут. (1 месяц, далее снижение до 1 мг/кг/сут. – 1 месяц), Аспаркам. Ответ на лечения был довольно выраженным, увеличилась мышечная сила, стали вызываться сухожильные рефлексы, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, ходьба на пятках и носках, но все же сохранялась мышечная слабость, больше в правой ноге, утомляемость. Повторное ЭНМГ от 23.01.06: при исследовании поверхностными электродами мышц конечностей различных групп в состоянии покоя и синергичного изменения тонуса, мышечного напряжения регистрируется интерференционная ЭМГ, сниженная по ампли-туде, больше в ногах, в дистальных отделах (перонеальных группах) – биоэлектрической активности не получено. Полифазные потенциалы 10-15%. При стимуляционной ЭМГ эфферентных порций периферических нервов конечностей получены следующие резуль-таты: скорости проведение возбуждения, амплитуды вызванных М-ответов снижены, дли-тельность М-ответов, резидуальные латентности увеличены. Данные могут указывать на невритический тип поражения. Проводилось МРТ спинного мозга (шейно-грудного отдела) – изменений не выявлено. 24.01.06 консультирован генетиком. Заключение: течение заболевания «против» наследственных полинейропатий типа I (НСМА 1А, НСМН 1Х и др.), исключены наследственные болезни обмена с полинеропатией (болезнь Рефсума, метахроматическая лейкодистрофия). Скорее можно думать об инфекционно-аллергической полинейропатии. Рекомендована консультация в кинике вирусных энцефалитов на базе ИКБ №1. Показаний для ДНК-диагностики в данный момент нет. Проведены: курс Габриглобина, Цитохром и L-карнитин в/в капельно, Нейроми-дин, Сермион, Магнитотерапия, Электрофорез с прозерином, Массаж. После курса лечение отмечено улучшение, но сохряняется затруднение при вставании, не восстановилась ходьба на носках, пятках, сохраняется степпаж при ходьбе, мышечная слабость в правой ноге, прихрамывание. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность по генетической, неврологической, психиатрической патологии не отягощена. Ребенок проживает в благоустроенной квартире. Вредностей, в то числе проф.вредностей у родителей в настоящее время и в анамнезе, не имеет. Ранее ни у каких специалистов не наблюдался. Осматривался педиатром неодно-кратно, выявлен функциональный шум сердца, имеется МАРС – 2 дополнительные поперечные хорды в левом желудочке сердца. В лечении были даны Преднизолон в таб. 1,1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил само-стоятельно (походка – «вперевалку», степпаж), на третьи сутки исчезли ночные боли в ру-ках, ногах. На сегодняшний день (15 сутки терапии) наросла мышечная сила, в проксимальных отделах рук - до 4-4,5 б, в дистальных – сохраняется снижение силы до 3,5-4б, в ногах в проксимальных отделах - до 4 б. Удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго, активно поднимает ноги. Появились минимальное тыльное сгибание в стопах, лучше слева. Вызы-ваются брюшные рефлексы, но быстро истощаются, коленные, D В последние 3 дня в связи с увеличением нагрузок на ноги появились боли в своде правой стопы при ходьбе. В ОАК и ОАМ – без изменений. Биохимический анализ крови: АСТ 23 Ед/л, АЛТ 8 Ед/л, Билирубин общий 6 мкмоль/л, прямой 3 мкмоль/л, Белок общий 7,0 г/дл, ЩФ 188 Ед/л, Глюкоза 4,7 ммоль/л, Кальций общий 1,7 ммоль/л, Аль-бумин 3,9, Креатинин 25 мкмоль/л, Мочевина 4,7 ммоль/л, Мочевая кислота 130, ЛДГ 115 Ед/л, Альб./глоб. 1,26, Хлор 100,0 ммоль/л, Натрий 134,0 ммоль/л, Калий 3,95 ммоль/л. Глазное дно – без патологии. Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 типа Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Есть ли какие-то критерии, однозначно отличающие эти заболевания? 24.01.06 консультирован генетиком- данных за Шарко-Мари-Тута нет. Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный Положительная реакция на гормональную терапию Не каждый пациент с ХВДП выходит полностью на ГКС терапии, но эффект её есть в данном случае тактика расписана всеми руководствами не буду их писать, так же если рассуждать(уже ИМХО), то при иммунологической патологии, которой скорее всего являться ХДВП, давать Актовегин (чужеродный белок), не есть хорошо и верятно/возможно могло негативно сказаться(маленькое лирическое отступление, помню как-то один наш ординатор назначил кортексин- и это увидел зав. отдлением- долго он потом мучался). Форма течения заболевания не очень соответсвтует ШМТ (хотя это не является признаком отмены данного диагноза). Если сложить плюсы и минусы данных патологий, то получается данных за ШМТ нет. Не вижу крови на ат к ганглиозидам. Также биопсия будет полезна, только спросите гистолога перед тем как брать у больного кусок его ткани, что он вам может сказать (говорю так потому что как-то раз я взял материал принес гистологам и говорю: -ребята покрасьте мне по Гамори трихромо; а они на меня выпучили глаза и говорят:- а мы некрасим митохондриальные ферменты:(, пришлось потом долго больному обьяснять зачем мы его "щипали" :rolleyes:) Вопрос,что сейчас делать(учитвая, только полученную инфу из этого поста, не видя больного): 1. Продолжить курс преднизолона в дозе 1 мг/кг день через день +препараты калия и гастропротекторы итд 3. Кровь на ат к ганлиозидам 4. Отменить актовегин 5. Наблюдать пациента с дальнейшей коррекцией терапии По поводу коллег: какое обоснование диагноза ШМТ, если из серии мне так кажется, то. Я все таки добилась своего: диагноз ХВДП и поддерживающая гормональная терапия. Но вопросы остаются, может быть даже уже не по данному больному, а вообще по патологии: 1. действительно ли эффект от терапии иммуноглобулинами достаточно хорош при ХВДП и стоит проводить такое лечение при обострении? Или если есть эффект от гормонотерапии можно ограничиться только ей? 2. если проводить биопсию нерва, то что мы там найдем и чем будет отличаться результат при ХВДП и ШМТ? И где в Москве можно ее сделать? 3. обнаружение антител к ганглиозидам противоречит диагнозу ШМТ? У нас такой анализ не делают 🙁 4. слышала, что при ШМТ скорость проведения по нервам не может быть даже 30 м/с, она обычно на уровне 10-15. Это так? К сожалению, по ЭНМГ-параметрам информации крайне мало, особенно в детском возрасте. Тоесть назначают гормоны, далее наблюдают за пациентом, если через 6 месяцев эффект не достаточен, то добавляют цитостатики (схем много), если стало хорошо, то снимают дозу до той при которой пациент чеусвует себя хорошо. При ухудшениях плазмоферез. При ХВДП- сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Т-клетки и макрофаги периневрально. Периваскулярно воспаление и отек. При ШМТ - гипертрофическая демиелинизирующая невропатии. Признаки хронической ремиелинизации. Биопсия делается в любой больнице где есть общая хирургия и пат.анатомия. Выявление ат к ганлиозидам дифференцирует и подтверждает полиневропатию иммунообусловленную, тем самым снимает ШМТ методом вытеснения. 4. Для детей по поводу ЭНМГ не знаю, а учитывая что сейчас 31.12.06 искать как-то лень;) Полинейропатией, или полиневропатией, называют группу заболеваний, при которых в организме одновременно поражается большое количество нервов. По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер. В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов: отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний. Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами. Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков: болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук. С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения: дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва, Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки. Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры: общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование. В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам: по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная). Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму. В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают: опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу. При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход. Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора. Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу. После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять: препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов. Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств: анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц. Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей. Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются: лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга. Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача. Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила: контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования. Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании полинейропатия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6». Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз. В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как полинейропатия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы? Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга полинейропатия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить полинейропатия у детей и не допустить осложнений. А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания полинейропатия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание полинейропатия у детей? Берегите здоровье близких и будьте в тонусе! Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни - слабость в мышцах и боль в поражённой области тела. Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела. Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие. Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят: Патология может носить характер: В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение - паралич ног или рук, а после мышц дыхания. По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды: По первенству поражения нервов полинейропатия бывает: В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть: По характеру течения: Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же. Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть: На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие: Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят: Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии: Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным). Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни. Профилактические мероприятия полинейропатии направлены на устранение причин, которые неблагоприятно влияют на нервные волокна. Методы профилактики: Если Вы считаете, что у вас Полинейропатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог. Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания. Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела. Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный. Гипопаратиреоз – недуг, обусловленный недостаточной продукцией паратгормона. В результате прогрессирования патологии наблюдается нарушение всасывания кальция в ЖКТ. Гипопаратиреоз без должного лечения может привести к инвалидности. Инсулинома – новообразование, которое зачастую обладает доброкачественным течением и образуется в поджелудочной железе. Опухоль имеет гормональную активность – осуществляет секрецию инсулина в больших количествах. Это становится причиной развития гипогликемии. Глюкоза в человеческом организме играет роль важнейшего источника энергии. Содержится это универсальное топливо, вопреки расхожему мнению, не только в сладком: глюкоза содержится во всех продуктах, содержащих углеводы (картошке, хлебе и т. д.). Нормальный уровень глюкозы в крови составляет примерно 3,8–5,8 ммоль/л для взрослых людей, 3,4–5,5 ммоль/л для детей и 3,4–6,5 ммоль/л для беременных. Однако порой возникают патологические состояния, когда показатели глюкозы в крови значительно отличаются от нормы. Одно из таких состояний – гипогликемия. При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины. Симптомы и лечение заболеваний человека Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник. Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом! Вопросы и предложения: Здравствуйте, Артем. Описанные вами симптомы являются классическими нарушениями при прогрессировании данного заболевания. Несмотря на индивидуальные отличия при развитии полинейропатии, в большинстве случаев клиническая картина одинакова. Вы не указываете, какими препаратами лечите брата в домашних условиях, что прописывают лечащие врачи и почему ситуация усугубляется, ведь из описания следует, что прогресс нарушений налицо. Хочу обратить ваше внимание (да наверняка вы и сами это знаете), что лечение полинейропатии конечностей представляет собой сложный и длительный процесс. Далеко не всегда этот процесс успешен, т.к. ни купировать, ни обернуть вспять развитие осложнений иногда не представляется возможным. На пораженных участках нервов даже при условии эффективной терапии далеко не всегда удается восстановить новую ткань, а органические поражения нервной системы иногда носят необратимый характер. При лечении полинейропатии всегда устраняют или останавливают первопричину. Например, исключают спиртные напитки при алкоголизме, корректируют уровень глюкозы при сахарном диабете, проводят терапию опухолей при онкологии и т.д. Только после терапии первопричины начинают лечение последствий - полинейропатии. Вы описываете лечение в больнице слишком неоднозначно, ведь терапия полинейропатии комплексная и одними гормонами она не обходится. Даже в домашних условиях необходимо соблюдать алгоритм лечения, который для данного заболевания примерно таков: Ничего из описанного выше в своем вопросе вы не упоминаете. Возможно, причина развития все новых осложнений (таких как нарушение функции дыхания) кроется в плохо и неполноценно спланированной терапии, а не в безнадежности ситуации с братом? Для каждого пациента алгоритм лечения и восстановления разрабатывается индивидуально, в зависимости от особенностей организма и имеющихся нарушений его жизнедеятельности из-за болезни. При прогнозировании результатов применяемой терапии врач учитывает огромное количество факторов. Если лечение оказывается неэффективным, то заболевание прогрессирует, появляются все новые и новые нарушения. Инвалидность и неспособность к движению конечностей являются не самым страшным итогом данного заболевания нервной системы, к сожалению. Если говорить о нарушениях функции дыхания, то при полинейропатии это осложнение также встречается достаточно часто. Врачи называют это "восходящим параличом" или "параличом по типу Ландри". Ситуация с нарушением дыхания, как и вашем случае, никогда не исправляется сама по себе. Такому пациенту необходима срочная госпитализация в отделение реанимации с переводом на искусственную вентиляцию легких. В домашних условиях при всем своем желании вы не сможете обеспечить ему должного ухода. Однако при условии своевременной помощи человеку ситуация с нарушением функции дыхания в большинстве случаев изменяется к лучшему. С уважением, Наталья.Полинейропатия у детей
Причины
Симптомы
Диагностика полинейропатии у ребёнка
Осложнения
Лечение
Что можете сделать вы?
Что делает врач?
Профилактика
Полинейропатия: симптомы и лечение
Полинейропатия - основные симптомы:
Этиология
Разновидности
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Лечение
Профилактика
Особенности лечения полинейропатии
Оптимистичен ли прогноз на выздоровление?
