Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение.

Пузырчатка – хроническое заболевание, поражающее кожные покровы и слизистые. Волдыри различного размера и формы периодически появляются на разных участках тела.

Аутоиммунная природа патологии объясняет сложность лечения. При отсутствии терапии пузырчатка приводит к развитию осложнений и серьёзным последствиям.

Причины возникновения

Длительные исследования пока не дали точного ответа о природе пузырчатке. Большинство медиков склоняется к мысли, что причина кроется в нарушении деятельности иммунной системы.

Природа и опасность аутоиммунных заболеваний:

• клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
• организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
• взаимодействие между клетками нарушается;
• организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
• малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.

Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу.

Классификация болезни

В зависимости от течения патологического процесса выделяют два вида пузырчатки у взрослых:

• Истинная.
• Неакантолическая.

Между этими формами есть серьёзные отличия. Первый тип патологии несёт угрозу жизни пациента. Второй тип считается менее опасной доброкачественной формой с более лёгким течением.

Каждый вид имеет несколько категорий. Классификация зависит от места расположения пузырей и симптомов заболевания.

Истинная форма:

• Обыкновенная (вульгарная) – самый распространённый тип. Множественные пузыри, воспаление отсутствует. Тяжёлая форма.
• Эритематозная . Опасная патология характеризуется не только пузырями. Сочетает признаки , истинной пузырчатки, .
• Листовидная пузырчатка. Кожа покрывается корочками, образуются плоские пузыри, покрывающие обширные участки тела.
• Вегетирующая . Возникают множественные эрозии с гнойным содержимым и неприятным запахом.
• Бразильская . Патология возникает в Бразилии. В других странах случае заболевания не отмечены. Болеют дети 5–10 лет и пожилые люди 60–80 лет.

Доброкачественная форма

• Рубцующаяся . Заболевание развивается в области глаз. Пациенты – женщины в возрасте 50 лет и старше.
• Булёзная . Появляется внезапно и также неожиданно может исчезнуть. Слои эпидермиса не разрушаются, образуются множественные волдыри.
• Пузырчатка в полости рта . Нежные участки воспаляются, появляются небольшие язвочки. Этот тип пузырчатки на других участках тела не развивается.

Симптомы недуга

Часто встречаются вульгарный, себорейный (эритематозный) и вегетирующий вид патологии. Симптомы пузырчатки несколько отличаются.

Общие признаки для всех типов патологии:

• снижение иммунитета;
• пузыри и корочки разного размера и формы;
• усиленное слюноотделение;
• шелушение кожи, отделение эпидермиса;
• боли в горле;
• слабость;
• при тяжёлой форме на месте волдырей возникают эрозии.

Обратите внимание! Во время болезни наблюдаются периоды обострения и ремиссии. У некоторых пациентов развивается смешанный тип патологии, вызывающий обширное поражение кожи.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка

Развитие заболевания:

• на слизистой рта появляются водянистые волдыри;
• высыпания распространяются на разные участки тела;
• пузыри располагаются также под мышками и в паху;
• в некоторых случаях волдыри имеют маленький диаметр и не беспокоят больного;
• позже пузыри разрастаются до размера грецкого ореха;
• при повреждении выделяется бесцветная жидкость, иногда с кровяными сгустками;
• при значительной площади поражения волдыри сливаются, верх ссыхается, образуется корочка коричневого цвета.

Состояние больного:

• слабость;
• недомогание;
• боли в горле;
• высокая температура.

Важно! Болезнь пузырчатка протекает тяжело, обыкновенная пузырчатка мучает человека годами. В некоторых случаях доброкачественные образования перерождаются в злокачественные.

Вегетирующая пузырчатка

Начальный период напоминает течение вульгарного вида заболевания:

• первые пузыри появляются на слизистой оболочке рта;
• постепенно волдырями покрывается область вокруг ушей, под молочными железами, в подмышечных впадинах,
• при разрыве образований вытекает мутная жидкость;
• на месте повреждённых пузырей возникают эрозивные участки;
• область поражения расширяется, ранки сливаются в обширные образования;
• кожа зудит, усиливаются болевые ощущения.

Состояние больного:

• общая слабость;
• патология переносится легче в сравнении с обыкновенной пузырчаткой;
• в течение долгих лет больные чувствуют себя относительно удовлетворительно.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Тяжёлая форма заболевания. Основные признаки:

• множественные мелкие пузырьки;
• образования быстро ссыхаются, покрываются коричневыми или грязно-жёлтыми корочками;
• область поражения – лицо и волосистая часть головы;
• позже пузыри появляются на спине и груди;
• во рту воспаление и волдыри встречаются редко;
• при разрыве пузыря под коркой заметна влажная поверхность.

Состояние пациента:

• заболевание длится долгие годы;
• состояние достаточно удовлетворительное.

Важно! Этот вид патологии сложно лечить. Причина – позднее обращение к врачу. Небольшой размер пузырьков не вызывает опасений у пациента, начало лечения оттягивается. Иногда между первыми симптома патологии и началом терапии проходит длительный период.

Постановка диагноза

Заболевание имеет характерные симптомы. Некоторые формы сходны по признакам с другими заболеваниями.

Постановка точного диагноза требует ряда лабораторных исследований.

Проводится:

• Цитологический анализ (клетки Тцанка);
• Гистологический анализ (интраэпидеральные пузыри);
• Иммунофлуоресцентное исследование.

Врач учитывает результаты тестов на:

• Протеинурию.
• Анемию.
• Ускоренную СОЭ.
• Снижение выделения натрия с мочой, другие тесты.

Лечение заболевания

Устранение неприятных симптомов и улучшение состояния больного во многом зависит от времени обращения к врачу-дерматологу. Играет роль состояние иммунной системы и возраст пациента.

Лечение пузырчатки длительное и серьёзное. Используются препараты с множеством побочных эффектов.

Основные методы терапии сходны при всех типах заболевания:

• основной упор на гормональные препараты в таблетках;
• местная терапияиграет вспомогательную роль.

Если перейти сюда то можно узнать интересную информацию о симптомах и лечении отека Квинке.

Про диагностику ветрянки у детей читайте странице.

Кортикостероидные гормоны

Наиболее эффективен Преднизолон. Сильнодействующий препарат эффективен даже в запущенных случаях.

Схема лечения:

• Начало терапии – от 80 до 100 мг/сутки. Рекомендовано 2/3 дозы принимать после завтрака.
• Улучшение наступает через 10–14 дней.
• Снижение суточной дозы производится постепенно. Минимальное количество препарата – от 2,5 до 5 мг/сутки.

Кроме Преднизолона показаны:

• Дексаметазон.
• Полькортолон.
• Медипред.

Больным, страдающим заболеваниями органов пищеварения, назначают современные кортикостероидные препараты пролонгированного действия:

• Дипроспан.
• Депо-медрол.
• Метипред-депо.

Осложнения при гормональной терапии:

• ожирение;
• тромбоз;
• ангиопатия;
• бессонница;
• острый психоз;
• депрессивные состояния;
• повышенная возбудимость;
• повышение АД;
• эрозии и язвы желудка и кишечника;
• стероидный диабет.

Важно! Осложнения не являются противопоказаниями к продолжению терапии. Прекращение лечения в короткий срок приводит к рецидиву пузырчатки.

Коррекция лечения при ярко выраженных побочных эффектах и резком ухудшении состояния больного:

• хлорид натрия;
• препараты, защищающие слизистую желудка – Альмагель;
• по показаниям – противогрибковые средства и антибиотики;
  анаболические гормоны;
• низкоуглеводная диета с ограничением количества поваренной соли и жиров;
• лёгкая пища, богатая витаминами и белками.

Местные средства

Показаны:

• ванны с марганцовкой;
• использование спреев с ксилокаином, лидокаином;
• обработка высыпаний анилиновыми красителями;
• кортикостероидные мази.

Обновление эпителия стимулирует обработка кожи «Куриозином». Раствор наносится из расчёта 1 капля средства на 1 см поражённой поверхности.

Важно! Большой должен постоянно наблюдаться у лечащего врача. При несвоевременном лечении отдельных форм патологии возможен летальный исход.

Пузырчатка у детей

Заболевание поражает не только взрослых. Симптомы пузырчатки проявляются у:

• новорождённых;
• детей до 10 лет.

Основной контингент пациентов – девочки. Болезнь протекает легче, чем у взрослых.

Причины вирусной пузырчатки у детей:

• основная форма – вирусная, возбудитель – вирус Косаки;
• у новорождённых заболевание вызывает золотистый стафилококк;
• пузырчатка как осложнение при гнойных заболеваниях.

Перерождение в злокачественные формы встречается редко. Волдыри и эрозивные места содержат большое количество инфицированных клеток. Заразное заболевание легко передаётся другим детям.

Признаки:

• маленькие ранки и пузыри на пальцах рук, ног, на подошвах, в полости рта;
• появлению волдырей предшествует сыпь;
• после вскрытия пузыри ссыхаются.

Состояние ребёнка:

• общая слабость;
• зуд отсутствует;
• повышается температура.

Пути передачи вируса:

• воздушно-капельным путём;
• через грязные руки;
• при несоблюдении гигиены после посещения туалета.

Лечение проводится в стационаре. Показаны:

• кортикостероидные препараты;
• цитостатики.

Через 7–10 дней состояние ребёнка улучшается. Раннее обращение к врачу гарантирует достаточно быстрое выздоровление.

Во время лечения требуется:

• контроль уровня сахара в моче и крови;
• ежедневное измерение артериального давления.

Следите за чистотой рук и тела ребёнка, часто стирайте после, проглаживайте горячим утюгом. Так вы предупредите вторичное инфицирование.

Важно! Вирус долгое время сохраняется в испражнениях. Рецидив возможен даже через несколько месяцев после излечения.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• контролировать характер хронических болезней;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу . Возможно, у вас развивается пузырчатка – опасная патология, вызванная сбоями в иммунной системе. Раннее выявление патологии оставляет надежду на благоприятный исход лечения.

В следующем видеоролике можно посмотреть доклад на тему «Пузырчатка» и узнать все о заболевании:

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

• Бразильская.
• Вегетирующая.
• Вульгарная (обыкновенная).
• Листовидная.
• Эритематозная.

Неакантолитические формы:

• Рубцующаяся неакантолитическая.
• Неакантолитическая.
• Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

• Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и , сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
• Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
• Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
  IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

• Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
• Усиленное слюноотделение.
• Боль при высмаркивании.
• Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка . Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

• Нарушение правил гигиены в роддомах.
• Персонал родильных домов как носитель инфекции.
• Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

• Клетки Тцанка (цитологическое).
• Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
• Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

• Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
• При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
• Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
• При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
• Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
• Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

• Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
• Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
• Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
• Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы (или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами. После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею.
Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Хроническая врожденная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

На участках кожи, подверженных трениям (естественные складки) периодически образуются пузыри, которые постепенно вскрываются. Иногда на их месте формируются разрастания в виде вегетаций.

Нередко из очага исходит неприятный запах, свидетельствующий о присоединении вторичной инфекции. Очаги расположены симметрично и в большинстве случаев зудят. У пациентов с этой формой можно обнаружить продольные светлые или красноватые полоски на ногтях.

Дерматоз Дюринга, рубцующийся и буллезный пемфигоиды тоже характеризуются появлением пузырей, но они протекают доброкачественно и беспокоят пациента периодическими рецидивами.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

Практически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя).
Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются.

При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании:

1. характерной клинической картины
2. положительных симптомов Никольского (легко отслаивается эпидермис при потягивании пинцетом за край покрышки пузыря) и Асбо-Хансена – пузырь
3. увеличивается при надавливании сверху
4. цитологического исследования – обнаруживают акантолитические клетки
5. гистологического исследования фрагмента пораженной кожи

Лечение пузырчатки

Поскольку точная причина болезни неизвестна, лечение носит симптоматический характер.
• Глюкокортикоиды (преднизолон) – это средство выбора, без использования которого пациенты погибают. Применяются сложные схемы в зависимости от выраженности симптомов. При достижении положительного эффекта доза очень медленно уменьшается. Стараются достичь минимума, при котором новые пузыри не появляются – его принимают на постоянной основе.
• Цитостатические средства (азатиоприн, циклофосфосфамид) комбинируют с глюкокортикоидами для того, чтобы назначать меньше последних, что снижает вероятность и выраженность побочных эффектов.
• Антибиотики и противогрибковые средства – применяются при присоединении вторичной инфекции. Их назначают в зависимости от того, какая флора выявляется.
• Местно применяют мази с кортикостероидами, растворы антисептиков для полоскания рта.

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

После 35 лет у некоторых мужчин и женщин может развиться заболевание с говорящим название пузырчатка. Болезнь поражает кожу или слизистые оболочки человека. Хотя признаков воспаления чаще всего заметить не удается, кожа покрывается крупными пузырями - буллами. Без своевременного лечения они сливаются в более крупные образования, захватывая все большее пространство.

К сожалению, точных причин возникновения болезни пока установить не удалось. Но известно, что пузырчатка - болезнь многоликая. Предполагают, что она может быть связана с вирусной природой или нарушениями водно-солевого обмена, неправильным обменом белка в организме. Некоторые специалисты считают, что это связанное с дефектом клеточных оболочек, поддерживающих контакт между клетками. Вероятно, именно причины возникновения обуславливают протекание симптомы которой могут разными. Они зависят от формы заболевания, его «лица».

Так поражает пузырями здоровую на вид кожу. Прозрачные образования могут быть наполнены желтоватой или кровянистой жидкостью. Когда они лопаются, образуются корочки или язвы. Даже после полного заживления на теле больного долгое время остаются коричневые пятна. Недуг сопровождается сильным жжением и зудом.

Вегетирующая пузырчатка протекает в более тяжелой форме. В процессе этого недуга большие пузыри могут возникать во рту, вокруг пупка, в подмышечных впадинах, на половых органах, в заднем проходе. Появившиеся пузыри очень болезненны, они мешают нормальному функционированию организма, затрудняя глотание, стул, мочеиспускание. После того, как пузыря вскроются, из них выделяется очень много гноя, а на теле остаются обширные, долго заживающие эрозии.

Локализуется на лице, напоминая своей формой бабочку. Пузыри при такой разновидности заболевания появляются не сразу. Сыпь, возникшая на лице, может в течение нескольких месяцев перемещаться на лопатки, живот, другие участки тела, вызывая сильный зуд, шелушение, отеки. Пузыри могут появиться спустя много времени, и тогда форма болезни становится внешне неотличимой от вульгарной пузырчатки.

Листовидная форма заболевания, при которой пузыри вялые, быстро вскрывающиеся, может привести к повышению температуры. Особенность протекания этой формы заключается в том, что изъязвление кожи поражает очень большие участки тела.

У детей самой распространенной формой болезни является вирусная пузырчатка, которой они заражаются в любое время года. Возбудителем является энтеровирус, который очень быстро распространяется при кашле или чихании или контакте с зараженным стулом. Хоть заболевание считается неопасным, оно может вызвать опухоль во рту, на конечностях. Обычно симптомы пропадают через неделю, но, чтобы последствия его не повлияли на общее заболевшего рекомендуется обязательно показать врачу.

Как же лечится пузырчатка? Болезнь требует комплексного подхода. Обычно дерматологи назначают комбинированное лечение гормональными препаратами (чаще всего преднизолом) и наружных мазей, например, бетаметазоном. Кроме этого, рекомендуется принимать цитостатические средства. Обычно заболевание хорошо поддается такому лечению. Однако в наиболее сложных случаях может потребоваться плазмоферез или процедуры, очищающие кровь. Дерматологи рекомендуют заболевшим придерживаться диеты, исключающей любую пищу, обладающую раздражающими эффектами.

Насколько опасна пузырчатка? Болезнь, которая диагностирована очень поздно, может перейти в затяжную стадию, при которой будет поражена большая часть тела пациента. Иногда случаются летальные исходы.

К образованию во рту небольшого пузыря с жидким содержимым люди часто относятся несерьезно, потому что через пару дней от него не остается и следа. Но иногда такой симптом сигнализирует о развитии в организме пузырчатки, тяжелейшей кожной патологии, способной привести к инвалидности и даже летальному исходу. Заболевание способно передаваться от человека к человеку при беседе или рукопожатии, часто становится причиной эпидемии в рабочем коллективе и детском саду.

Причина пузырчатки

Размножение микроорганизмов под дермой

Пузырчатка (пемфигус) — аутоиммунное заболевание, повреждающее все слои кожи и слизистых оболочек. Лечение патологии крайне длительное и тяжелое, часто безрезультативное. Небольшую эффективность медикаментозной терапии обуславливает малая изученность пузырчатки — ученые до сих пор не знают причины возникновения болезненных пузырьков.
Клетки кожи человека соединены между собой «клеем»: особыми соединительными белковыми элементами. При инфицировании пузырчаткой организм активирует Т-лимфоциты (клетки-убийцы) для борьбы с болезнью. Но аутоиммунная патология провоцирует нападение клеток не на чужеродные соединения, а на тот самый «клеящий» белок.

Нарушается связь между клетками эпидермиса, кожа становится пористой, рыхлой, легко расслаивающейся. Этим тут же начинают пользоваться патогенные микроорганизмы:

• стрептококки;
• стафилококки;
• золотистые стафилококки;
• простейшие грибы.

Легко проникая между клеток кожи и слизистой, они начинают активно размножаться и отравлять ткани продуктами своего метаболизма. Дерма гноится, образуя пузырьки с мутным содержимым, а затем отслаивается. Поверхность напоминает открытую рану с инфицированными язвами.

Как можно заразиться пузырчаткой

Если у взрослого или ребенка нет в анамнезе аутоиммунного заболевания, это не значит, что ему можно не бояться пузырчатки. Существует особый подвид патологии — вирусная пузырчатка, болезнь, передающаяся воздушно-капельным путем. Пузыри на коже образуются при попадании внутрь организма энтеровирусов, вызывающих поражения эпидермиса ладоней и подошв.

Особо опасен подвид энтеровирусов № 71, который относится к высоко заразным заболеваниям, и провоцирует повреждение оболочек и долей головного мозга.

Вирусной пузырчаткой чаще всего болеют взрослые старше 45 лет и маленькие дети

У малышей еще не окончательно сформирован иммунитет, а у взрослых людей он может быть снижен из-за рецидивов хронических патологий. Пузырчатка часто возникает на фоне незалеченных вирусных инфекций (ОРВИ, грипп, гепатит), что затрудняет диагностику кожной патологии.

Вот основные пути заражения вирусной пузырчатки:

• Воздушно-капельный путь

  При смехе, кашле, чихании, разговоре частички слюны инфицированного могут попасть на слизистые оболочки здорового человека.

• Несоблюдение личной гигиены

  Использование посуды, постельного белья, зубной щетки носителя вируса неминуемо приведет к заражению.

• Физический контакт

  При поцелуях или рукопожатии на кожу и слизистые здорового человека могут попасть вирионы из лопнувших пузырьков. Заражение происходит в учреждениях, общественном транспорте, ресторанах при прикосновениях к поверхностям, которые до этого трогал носитель вирусной инфекции. Даже частое мытье рук не является гарантией, что возбудитель пузырчатки не попадет на слизистые оболочки.

Особая опасность пемфигуса заключается в длительности инкубационного периода (около 5 дней). Контактируя с человеком невозможно определить у него наличие пузырчатки, ведь на коже пока не образовались заметные пузыри.

Попадание вириона на слизистые еще не значит, что человек обязательно заболеет. Крепкий иммунитет обуславливает высокую сопротивляемость к кожной патологии, поэтому чаще всего болеют:

1. Люди с повреждениями верхних слоев эпидермиса в результате травм или предрасположенности к возникновению микротрещин
2. Носители аутоиммунных заболеваний с аллергической составляющей
3. Аллергики в период острой стадии заболевания или обострения рецидивов

Если человек переболел пузырчаткой, то он не приобретает иммунитет. В течение нескольких месяцев вероятность возвращения пузырей повышается. Вторичный рецидив приводит уже к тяжелейшим поражениям кожи и внутренних органов. Незначительная устойчивость появится, но только к тому штамму микробов, который стал причиной заболевания.

Вирусная пузырчатка у взрослых и детей носит сезонный характер. При слишком высоких или низких температурах вирионы сохраняют свою жизнеспособность, но активно размножаться не могут. Поэтому вспышки эпидемий пемфигуса возникают весной и осенью. В детском саду заражаются почти все малыши при обмене книжками и игрушками.

Необходимо соблюдать осторожность при посещении новых мест во время отпуска или командировки. Старожилы приобрели иммунитет к энтеровирусам пузырчатки и практически не заболевают. Внутрь организма путешественника патогенный микроорганизм может попасть вместе с термически не обработанной пищей или водой.

Симптомы пузырчатки

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Фото: вульгарная пузырчатка на предплечье

Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

У человека возникают:

1. Неприятный запах изо рта
2. Боль при жевании пищи
3. Повышенное слюноотделение
4. Эрозия розовой окраски на месте лопнувших пузырей

Болезненные ощущения при жевании приводят к нарушению работы желудочно-кишечного тракта: метеоризму, тошноте, кислой отрыжке, вздутию живота. После распространения пузырей и прорыва гнойного содержимого возникают многочисленные язвы. При присоединении бактериальной инфекции возможен летальный исход.

Эритематозная пузырчатка

Фото: эритематозная пузырчатка на голове

На начальной стадии заболевания пузыри распространяются на верхней части туловища человека, и лишь затем появляются на слизистых оболочках.

Характерные симптомы:

1. Верхний слой эпидермиса отделятся чешуйками в виде коричневатых корочек
2. Пузыри очень быстро вскрываются
3. Под чешуйками образуются мелкие язвочки

Постепенно пузырчатка распространяется по всей поверхности головы. Патология относится к трудно диагностируемым из-за стремительного прорыва пузырей.

Листовидная пузырчатка

Фото: листовидная пузырчатка на ноге

Летальный исход наиболее вероятен при данной форме патологии.

Основные симптомы:

1. Высыпания возникают на всем теле
2. Стенки пузырей тонкие
3. После прорыва содержимого образуются эрозии
4. На местах эрозии появляются желтые корки

Отличительная особенность формы: на месте эрозий и чешуек образуются новые пузыри, которые сливаются друг с другом. Вся поверхность кожи напоминает кровоточащую рану.

Диагностика болезни пузырчатки

Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

• Анализ крови

  По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.

• Анализ мочи

  Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Лечение пузырчатки

Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия — повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

Проводится следующая терапия:

1. Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
2. Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
3. Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
4. Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
5. Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет. Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.