Возможности фетальной ультразвуковой кардиологии в диагностике фиброэластоза эндокарда. Субэндокардиальный фиброэластоз у детей

Субэндокардиальный фиброэластоз - редкое заболевание сердца у детей первых лет жизни, сопровождающееся поражением эндо- и миокарда. При остром течении необходимы срочные терапевтические мероприятия. Причины заболевания пока не известны, но предположительно им и являются врожденные дефекты развития эндокарда, кислородное голодание плода, внутриутробные заболевания плода, в том числе и миокарда, наследственно-семейные факторы, внутриутробные воспалительные поражения эндокарда вирусными инфекциями (краснуха , ветряная оспа).

Морфологически заболевание характеризуется прогрессирующим утолщением эндокарда за счет разрастания коллагеновых волокон. Соединительнотканные элементы постепенно сдавливают миокард, прилегающий к эндокарду, вызывая дистрофические изменения в нем. При разрастании соединительной ткани резко утолщается стенка желудочков, особенно левого, в то время как миокард истончается, сократительная и другие функции его прогрессивно ухудшаются.

Симптомы . Различают молниеносную, острую и хроническую формы. При молниеносной форме, которая наблюдается в первые недели жизни ребенка, смерть наступает через несколько часов или дней от начальных признаков при нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При острой форме первые симптомы заболевания возникают несколько позднее, чаще во второй половине первого года жизни. Хроническая форма заболевания встречается у детей более старшего возраста и протекает месяцами и годами.

Заболевание начинается нарастанием бледности кожных покровов (иногда резко выраженной), с небольшим цианозом лица и холодным потом. В дальнейшем возникает одышка, особенно при сосании груди, причем дыхание иногда шумное, с приступами кашля. Одновременно отмечаются слабость, вялость и отказ от пищи. Сердечно-сосудистая недостаточность все более нарастает, появляются отеки, цианоз кожных покровов усиливается, увеличивается печень, и вследствие расширения границ сердца, особенно влево, отмечается выбухание передней стенки левой стороны грудной клетки. Тоны сердца глухие. В начале заболевания шум в сердце отсутствует. Однако в далеко зашедших случаях при резком увеличении левого ~ желудочка прослушиваются систолический и даже диастолический шумы и нарушение ритма сердца (типа экстрасистолии). Такие же изменения наблюдаются в тех случаях, когда фиброэластоз сочетается с врожденными пороками сердца.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживается шарообразная форма сердца, увеличение его больше влево. При сочетании же с врожденным пороком сердца конфигурация его меняется в зависимости от типа порока.

При электрокардиографическом исследовании устанавливают признаки гипертрофии левого желудочка.

Лечение в основном симптоматическое и направлено на борьбу с недостаточностью кровообращения. С этой целью применяются препараты дигиталиса, причем у детей раннего возраста предпочтительно применять дигитоксин в дозах насыщения, затем поддерживающих дозах. Продолжительность лечения не менее 5-6 мес. Одновременно назначают витамин В15 (по 25-50 мг в сутки в течение 20-30 дней), кокарбоксилазу (по 10-50 мг в сутки подкожно, внутримышечно, внутривенно 1-2 раза в день), АТФ (по 0,1-0,3 мл 1% раствора 1 раз в день), 8-10 инъекций одного из этих препаратов.

Женский журнал www.. Шамсиев

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. ФЭ относится к редким ВПС и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями.

Этиология фиброэластоза эндокарда окончательно неясна. Среди гипотез вероятных причин в настоящее время наиболее часто называют воспалительные процессы. К возможным причинам относят также аутоиммунные процессы, коллагеновые заболевания, врожденные нарушения обмена веществ. Фактор наследственной передачи также является предметом обсуждения, поскольку описаны наблюдения наследования ФЭ по аутосомно-рецессивному типу или Х-сцепленному типу наследования.

Различают следующие формы фиброэластоза эндокарда .

А. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка . Процесс поражения достигает 90%. В соответствии с размерами левого желудочка ФЭ подразделяется на два типа: 1) дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная, а верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком, стенка которого утолщена и при этом межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка; 2) контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Правый желудочек гипертрофирован и полость его расширена.

Б. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка .

В. Эндомиокардиальный фиброэластоз эндокарда (болезнь Девиса) -массивные фиброзные утолщения эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки и вовлечением в процесс внутренней части миокарда.

Пренатальная ультразвуковая картина фиброэластоза эндокарда зависит от его формы. При дилатационной форме ФЭ размеры левого желудочка значительно расширены, стенка его утолшена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Сердце при этом увеличено в размерах и приобретает форму, близкую к шарообразной. Полость левого желудочка при контрактильной форме ФЭ имеет нормальные размеры или чаще наблюдается уменьшение размеров левого желудочка. Следует отметить, что нередко контрактильную форму ФЭ пренатально трактуют как гипопластический синдром левых отделов сердца. Отличительной особенностью ФЭ является выраженное повышение эхогенности эндокарда левого желудочка. Согласно данным A. Carceller и соавт., возможен переход дилатационной формы в контрактильную форму ФЭ. Многие авторы указывают на развитие застойной сердечной недостаточности и водянки плода при эндокардиальном фиброэластозе как в пренатальном, так и в постнатальном периодах.

Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна с начала II триместра беременности. Однако следует отметить, что ФЭ далеко не во всех случаях может проявиться до 20 нед беременности. Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, описанное L. Hornberger соавт.. У пациентки 38 лет первое скрининговое ультразвуковое исследование было проведено в 17 нед беременности, в ходе которого не отмечено изменений четырехкамерного среза сердца плода, размеры желудочков были одинаковыми. При дополнительном изучении главных артерий также изменений не было обнаружено, диаметр восходящей аорты составлял 2-2,5 мм. Повторное ультразвуковое исследование было проведено в 25 нед беременности, при котором обнаружено расширение полости левого желудочка, его сократительная способность была резко снижена, а эндокард выглядел гиперэхогенным. В ходе допплерэхокардиографического исследования плода отмечено выраженное снижение потока крови из левого предсердия в левый желудочек, а также умеренная митральная регургитация. Диаметр восходящей аорты на уровне аортального клапана не превышал 2,5 мм и в ней регистрировался только ретроградный кровоток. На основании полученных данных был выставлен диагноз критического стеноза аорты и ФЭ. В виду неблагоприятного прогноза родители приняли решение прервать беременность. В исследованиях отечественных авторов срок пренатального обнаружения ФЭ варьировал от 23 до 34 нед, составив в среднем 26,4 нед. Наряду с характерными изменениями А.В. Сидорова и соавт. отметили нетипичные пренатальные проявления ФЭ. Во всех 3 представленных ими случаях в полости левого желудочка визуализировались множественные гиперэхогенные включения, что дает основание рассматривать их как один из вариантов проявления патологического процесса в клапанном аппарате при ФЭ. Важное дополнительное значение при ФЭ имеет ЦДК, которое позволяет оценить состояние внутрисердечного кровотока. Во всех наблюдениях, опубликованных отечественными исследователями, отмечены неблагоприятные перинатальные исходы.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и

«эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

♦ При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (У4- У6), депрессию сегмента 8Т, изоэлектричность или инверсию зубца Т.

Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

♦ При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

♦ При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

♦ Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

♦ Врождённые миопатии.

♦ Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

Володин Н.Н. и др. Протоколы диагностики, лечения и профилактики внутриутробных инфекций у новорождённых детей. - М., 2001.

Дегтярева ЕА, Трошева О.Н., Жданова О.И. Парентеральные метаболические препараты в комплексной терапии СН при инфекционных и постгипоксических повреждениях миокарда у новорождённых и детей раннего возраста. Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». - М., 2004.

Прахов А В, Гапоненко В А, Игнашина Е.Г. Болезни сердца плода и новорождённого ребёнка. - Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии, 2001.

Таболин В А, Котлукова Н.П., Симонова Л.В. и др. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии // Педиатрия. - 2000. - № 5. - С.13-22.

АЪе 8., Окига У., Ноуапо М., Кагата К. ег а1. Р1а8та сопсепГгайоп о! суГокупе8 апй пеигоЬитога1 !асГог ш а са8е о! МтшапГ туосагйШ8 8иссе88!и11у ГгеаГей шсЬ шГгауепош 1штипод1оЬи11п апй регсиГапеои8 сагйюри1топагу 8иррогГ // Скс. I - 2004. - Уо1. 68. - Р. 1223-1226.

АЪгид М.]. Рге8епГайоп, Й1а§по818, апй тападетепГ о! епГегоукш т!есйоп8 ш пеопаГе8 // Раей1а!г. Вги§8. - 2004. - Уо1. 6 (1). - 1-10.

Вадог$С., КпоЫюп К.и. Ву8ГгорЫп й18гирйоп ш епГегоукш-шйисей туосагйШ8 апй йПаГей сагйютуораГЬу: !гот ЬепсЬ Го Ьей81йе // Мей. М1сгоЫо1. !ттипо1. (Вег1). - 2004. - Уо1. 193 (2-3). - Р. 121-6.

Ьетт1ег О./. Месйош репсагйШ8 т сЫ1йгеп // Рей1аГг. Iп!есГ. Э18. I. - 2006. - Уо1. 25 (2). - Р. 165-6.

1тапо М., йетьскеИя В., СессЫ Е. ег а1. Сагй1ас Ггоропт I ш асиГе репсагйШ8 // I. Ат. Со11. Сагйю1. - 2003. - Уо1. 42(12). - Р. 2144-8.

30. Ь1и 2., Уиап /., Уападаыа В. ег а1. Сох8аск1еУ1Ш8-тйисей туосагйШ8: педа Ггепй8 т ГгеаГтепГ // ЕхрегГ Кеу. Апй Iп!есГ. ТЬег. - 2005. - Уо1. 3(4). - Р. 641-50.

Ыоу1коу 1.1., 8ги1оуа М.А., Котгапгтоуа Е.У. Ьопд-Гегт оиГсоте8 о! У1га1 туорепсагйШ8 т уоипд райепГ8 [ш Ки881ап] // К1т. Мей. (Мо8к). - 2003. - Уо1. 81(4). - Р. 16-22.

КоЪтяоп 1.Е., НаггИпд Ь., Сгит1еу Е. ег а1. А 8у8Гетайс геу1еда о! шГгауепош датта §1оЬи1ш!ог ГЬегару о! асиГе туосагй1й8 // ВМС Сагйюуа8с. Э18огй. - 2005. - Уо1. 5(1). - Р. 12.

Уа11е]о /, Мапп В.Ъ. АпШпйаттаГогу ГЬегару т туосагйШ8 // Сигг. Орт. Сагйю1. - 2003. - Уо1. 18(3). - Р. 189-93. ’МЫееЫг,0.8., Кооу ЫЖ. А!огт1йаЬ1е сЬа11епде: ГЬе й1адпо818 апй ГгеаГтепГ о! ука1 туосагй1й8 ш сЫ1йгеп // СпГ. Саге СИп. - 2003. - Уо1. 19(3). - Р. 365-91.

Еще по теме ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ НОВОРОЖДЁННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ:

1. Стафилодермии новорожденных и детей грудного возраста
2. Особенности вентиляции у новорожденных и детей раннего возраста Показания к вентиляционной поддержке и основные принципы механической вентиляции у новорожденных и детей

Фиброэластоз эндокарда.

К числу идиопатических кардиомиопатий согласно МКБ-10 пересмотра относится и фиброэластоз эндокарда (ФЭ) – редкое заболевание, характеризующееся прогредиентным течением и крайне неблагоприятным прогнозом. Сущность болезни заключается в наличии избыточной фиброэластической ткани в эндокарде и субэндокардиальных отделах миокарда. Клиницисты выделяют первичный ФЭ (врожденный) и (на фоне врожденных пороков сердца, при гликогенозах хроническом легочном сердце и пр.)

Причинами развития тяжелого страдания многие авторы считают перенесенный вирусный внутриутробный кардит во II триместре беременности, либо персистенцию вируса на протяжении всей беременности. К возможным возбудителям ФЭ отнесены вирусы , цитомегаловирус, вирусы ЕСНО и Коксаки, эпидпаротита, ветряной оспы. Отсутствие признаков воспаления в миокарде и эндокарде, а также коллагеновой и эластической ткани на аутопсии объясняется тем, что фиброэластические процессы характерны для внутриутробного периода и возникают в ответ на различные повреждения миокарда, что обусловлено высокой пролиферативной способностью эмбриона. Считается, что ФЭ – ответ на гипоксию миокарда независимо от действия неблагоприятных факторов ( , стресс, соматические заболевания матери и пр.) Имеются доказательства наследственной природы ФЭ. Кроме того, довольно часто ФЭ, равно как и другие варианты КМП, встречаются при болезнях накопления.

Вторично ФЭ развивается в ответ на гипоксию миокарда при врожденных пороках сердца: коарктации и стенозе аорты, АОЛКА, врожденной недостаточности митрального и аортального .

Существует мнение, что ФЭ – вариант первичной РКМП у детей вследствие сходных гемодинамических нарушений при данных заболеваниях. При ФЭ страдает как сокращение так и расслабление миокарда. В основе гемодинамических нарушений лежит механическое препятствие к сокращению и снижению диастолического наполнения вследствие резко ригидного, утолщенного эндокарда.

Клиника.

Клинически фиброэластоз эндокарда чаще всего уже проявляется у больных раннего возраста, заболевание может быть обнаружено и у детей старшего возраста. с ФЭ обычно рождаются от здоровых матерей доношенными. Имеют нормальный и вес. К особенностям перинатального периода у матерей детей с ФЭ можно отнести наличие во время беременности, особенно в I-II триместрах угрозы, ОРВИ, гестоз. родителей ребенка раннего возраста в клинику сводятся на вялость, беспокойство, стонущее дыхание, от еды, рвоту, кашель, одышку. Имеется изменение окраски кожного покрова от акроцианоза до «серого». У ряда детей выявляется сердечный горб, отставание ребенка в физическом развитии. В выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. Признаками кардиомегалии являются расширение границ относительной тупости сердца. Аускультативно на фоне тахикардии выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда шум относительной недостаточности МК. Отмечается также увеличение печени и селезенки. Отеки у детей отмечаются редко.

У подавляющего большинства больных имеет место сопутствующая : бронхопневмония, гипотрофия, рахит, анемия.

У детей старшего возраста ФЭ протекает хронически, наблюдаются случаи благоприятного течения. Первыми признаками ФЭ у них являются нарушения ритма сердечной деятельности. Объективно определяется кардиомегалия. На фоне общего удовлетворительного состояния больного периодически развиваются явления сердечной недостаточности. Отмечается наклонность к респираторным заболеваниям, повторным пневмониям. У больных данного возрастного периода развиваются тромбоэмболические осложнения ФЭ.

Клиника вторичного ФЭ при наличии ВПС сходна с таковой при первичном ФЭ и сочетается с клиническими особенностями ведущего поражения сердца. В большинстве случаев дети с сочетанием ВПС и ФЭ погибают на первом году жизни, особенно при сочетании АОЛКА и ФЭ. В данных случаях из-за недостаточного кровоснабжения ЛЖ развиваются инфаркты миокарда ЛЖ с развитием его фиброза. Вторичные формы ФЭ наиболее часто отмечаются у детей старшего возраста. Болезнь довольно часто манифестирует в пубертатном возрасте на фоне интеркуррентных заболеваний. В клинической картине преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности сердца: одышка, отеки, гепатоспленомегалия. Дети часто жалуются на боли в области сердца. сердца выявляет характерные соответственно пороку изменения.

Инструментальные методы исследования.

Рентгенологически выявляется шаровидная конфигурация тени сердца с увеличением -торакального более 0,55, застойные явления в малом круге кровобращения.

На ЭКГ регистрируется высокий вольтаж комплексов QRS, ригидный ритм, признаки гипертрофии ЛЖ, внутрижелудочковые блокады, резкие нарушения реполяризации субэндокардиальных отделов миокарда. У всех больных ФЭ регистрируются на ЭКГ признаки нарушений реполяризации желудочков от субэндокардиальной ишемии до диффузных.

Ультразвуковое исследование сердца выявляет шаровидную деформацию сердца за счет гипертрофии МЖП и ЛЖ, утолщение и повышение эхогенности эндокарда, увеличение или уменьшение полости ЛЖ (дилатационный и рестриктивный варианты ФЭ) и ЛП, сглаженность трабекулярного аппарата ЛЖ. показателей каpдиокинетики и гемодинамики позволяет точность диффеpенциальной диагностики за счет учета таких нозологических особенностей как pезкая ригидная тотальная гипокинезия миокарда пpи ФЭ в сочетании с акинезией поpаженных участков стенки ЛЖ и МЖП. Индексы сокращения и релаксации миокарда резко снижены.

ЭхоКГ – критерии диагностики фиброэластоза эндокарда.

· Дилатация ЛЖ.

· Резкая шаровидная дилатация ЛП.

· Утолщение и высокая эхогенность эндокарда желудочков, гипоплазия трабекулярного аппарата ЛЖ.

· Дилатация легочной артерии.

· Зоны акинезии стенок ЛЖ, парадоксальное МЖП.

· Прогрессирующее снижение ударного объема ЛЖ, резкое снижение ФВ и Vcf.

· Нарушение диастолической функции ЛЖ (как по первому, так и по второму типу).

Дифференциальная диагностика.

Фиброэластоз эндокарда всего приходится с неревматическим миокардитом (НРМ) у детей раннего возраста, который также сопровождается развитием сердечной недостаточности. У детей с НРМ выслушиваются глухие тоны сердца, на ЭКГ довольно часто отмечается снижение вольтажа желудочкового комплекса, положительная обратная в развитии сердечной недостаточности на фоне терапии, признаки воспалительных изменений в организме.

Дифференцируют ФЭ с пороками сердца, сопровождающимися развитием фиброэластической ткани в эндокарде ( аорты, стеноз аорты, АОЛКА).

При коарктации аорты фиброэластические изменения по выносящему кровь тракту ЛЖ. У детей раннего возраста отмечаются в анамнезе частые ОРВИ. В клинике имеет бледность кожи, хрипы, расширение границ относительной тупости сердца, усиление верхушечного толчка. Выслушивается грубый систолический шум изгнания на основании сердца и межлопаточной области. Решающее в диагностике имеет определение характера пульса на руках и ногах (отсутствие или резкое ослабление на нижних конечностях и напряжение его на кубитальной артерии). ЭКГ выявляет признаки гипертрофии ЛЖ с высокими положительными зубцами Т и V5,6. Рентгенологически имеет место усиление легочного рисунка, шаровидная конфигурация тени сердца с расширением восходящей аорты. ЭхоКГ позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбулентный кровоток за местом стеноза, косвенно определить градиент давления

Течение и прогноз.

ФЭ характеризуется наиболее неблагоприятным течением среди всех форм КМП. Выделяют три формы заболевания: молниеносную, острую и хроническую. При молниеносной форме ФЭ клинические проявления тяжелой сердечной недостаточности с летальным исходом развиваются в течение нескольких дней. Особенно молниеносно ФЭ протекает у недоношенных детей и у детей, после перенесенной ОРВИ. При острой форме заканчивается летальным исходом в течение 2-3 недель. При хронической форме заболевание длится годами, наблюдаются ремиссии и рецидивы. Прогноз у детей раннего возраста, у которых преобладают молниеносные и острые формы заболевания неблагоприятный. Смертность детей в возрасте до года составляет 75%, в возрасте до 2-х лет – 44%. Пик тяжелой сердечной декомпенсации при ФЭ приходится на возраст от 3 до 9 месяцев. ФЭ впервые выявленный у детей старшего возраста протекает относительно благоприятно.

При постановке диагноза фиброэластоза эндокарда необходимо учитывать следующие : первичность или вторичность возникновения (на фоне ВПС, АОЛКА), локализацию, степень недостаточности кровообращения, особенности течения: молниеносная, острая и хроническая , наследственный характер заболевания.