Болезнь гиршпрунга. Что такое болезнь Гиршпрунга: признаки, осложнения, диагностика и лечение

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
6. Вздутие живота.
7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

• у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
• появляется рвота (иногда с желчью),
• запоры либо понос,
• повышенное газообразование,
• предрасположенность к упорным запорам,
• увеличение размера живота,
• отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
• зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
• при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
3. Применение очистных клизм
4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Такое сложное врожденное заболевание, как болезнь Гиршпрунга, встречается и у взрослых, и у детей. Главное патологическое проявление - постоянные запоры. При этом симптоматика заявляет о себе с первых дней жизни, отличается генетическим происхождением. По статистике мальчики болеют чаще в 4-5 раз по сравнению с девочками. Терапия заболевания осуществляется посредством хирургической операции, поскольку консервативные способы требуемой эффективности не приносят.

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг. Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами. В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного. Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста. В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

• Ректальная форма - она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
• Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
• Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй - полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
• Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними - появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга. Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения. В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

• Мутации и структурные дефекты ДНК.
• Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

• Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
• Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
• Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

• Постоянные запоры с раннего возраста - это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
• В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
• Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
• Вздутие живота.
• Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
• Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление - итог относительного дефицита пигмента (меланина).
• Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт). Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте. У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

• первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
• появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
• увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
• отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

• сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
• ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
• для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
• биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
• манометрия аноректальная - особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
• УЗИ кишечника.

Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.

После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.

Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.

Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

• хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
• каловая интоксикация;
• самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
• появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
• дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

• Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
• Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
• Использование очищающих клизм.
• Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
• Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

• Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) - в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
• Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза - это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

• устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
• ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Болезнь Гиршпрунга одно из редких заболеваний, которое имеет врожденный характер.

Впервые про данный патологический процесс узнали еще в конце девятнадцатого века. Под болезнью принято понимать значительное изменение толстой кишки.

В нынешнее время недуг получил название .

Понятие о заболевании

Что такое болезнь Гиршпрунга, знают немногие. Впервые данное заболевание было описано в конце девятнадцатого века детским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом.

Есть мнение, что данная болезнь имеет генетическую предрасположенность. То есть если хоть кто-то в роду страдал этим недугом, он обязательно проявится у новорожденного. А в практике заболевание встречается у одного ребенка из пяти тысяч.

Болезнь Гиршпрунга является врожденным аномальным процессом, который неблагоприятно сказывается на толстой кишке. Патологическое явление характеризуется нарушенностью иннервации зоны кишки, что ведет к запорам хронического типа.

На стенках здорового кишечника, в мышечных и подслизистых структурах находятся нервные сплетения, которые несут ответственность за возможность органа выталкивать содержимое в правильном направлении. Когда у ребенка наблюдается данное заболевание, некоторые области кишечника лишены такой способности.

На фоне этого возникает нарушение моторной функции. Регулярные запоры ведут к сильнейшему отравлению организма.

Гиршпрунга болезнь у новорожденных может иметь разные симптомы. Все зависит от высоты расположенности участка аганглиозы. Есть мнение, что чем больше поражен орган, тем симптомы будут проявляться сильнее.

Неправильно сформированные дистальные зоны становятся причиной нарушения моторной функции в нижних отделах. Пораженная область становится препятствием для продвижения еды.

С каждым разом все содержимое начинает утрамбовываться выше пораженного участка. Этот процесс ведет к расширению других отделов кишки.

Причины

Если у пациента имеется подозрение на болезнь Гиршпрунга, что это, сможет рассказать только опытный врач. Причины патологического процесса до сих пор не изучены.

Известно, что на этапе вынашивания с 5 по 12 неделю происходит активное формирование нервных сплетений, которые несут ответственность за своевременную функциональность пищеварительной системы.

Но в некоторых ситуациях этот этап прерывается на том моменте, когда начинает формироваться толстая кишка.

Также специалисты имеют другую версию происходящего. Возможно причиной является мутация на уровне ДНК. Заболевание имеет наследственный характер. Поэтому чаще оно возникает у тех, чьи родственники уже страдали данным недугом.

Зачастую патология обнаруживается у детей в возрасте 10 лет. При этом мужской пол страдает болезнью в четыре раза чаще.

Симптоматика

Насколько проявится синдром болезни Гиршпрунга, зависит от степени пораженности толстой кишки.

Первые симптомы могут дать о себе знать уже в первые дни жизни ребенка. Если у младенца не наблюдается опорожнения кишечного тракта в первые сутки, то это уже считается поводом для беспокойства.

Часто встречающиеся симптомы кроются в:

• постоянных запорах;
• раздутом животе;
• метеоризме.

С возрастом количество симптомов увеличивается.

Признаки начинают проявляться в:

• серьезных запорах;
• отсутствии аппетита, отказе от потребления пищи;
• недостаточном наборе веса;
• метеоризме;
• неприятном запахе каловых масс;
• изменении формы испражнений. Они напоминают тонкую пленочку;
• отсутствии полного опорожнения кишечного тракта.

Когда малыш находится на грудном кормлении, симптомы не так заметны. На данном этапе стул разжиженный. Кал проходит беспрепятственно по кишечному тракту. Первые проявления наблюдаются с того момента, когда малышу вводят прикорм и еда становится гуще.

Кал становится плотным, запоры возникают чаще, кишечная непроходимость нарастает, а интоксикация становится все сильнее.

Дети в более старшем возрасте страдают длительными запорами. Стула может не быть до семи дней. Если своевременно обратить внимание на патологию, то все переносится гораздо легче.

Еще одним главным симптомом выступает метеоризм. Он начинает мучить малыша с первых дней жизни. Газики, которые находятся в пищеварительном тракте, растягивают орган. Из-за этого изменяется форма живота.

По внешнему виду он выглядит необычно. Пупок выворачивается наружу или сглаживается полностью. Из-за перемещения кишки живот приобретает ассиметричную форму.

Если родители не обращаются вовремя к доктору, то наступают признаки интоксикации. Малыш становится вялым, капризным. Кожные покровы бледнеют. Может подниматься температура.

При отсутствии лечения у детей возникает анемия и белково-энергетическая недостаточность.

Гораздо хуже, когда болезнь Гиршпрунга проявляются рвотой и поносом, наблюдаются уже на последних стадиях — это говорит о полной кишечной непроходимости. Рвота сопровождается сильным болевым синдромом. Понос может появиться уже с первых дней жизни младенца и привести к смертельному исходу.

Стадии патологического процесса

Болезнь Гиршпрунга принято подразделять на несколько стадий.

Первая стадия

В практике ее называют компрессированной.

Заболевание сопровождается запорами с первых дней жизни. При введении прикорма отсутствие кала становится все длительнее.

Вторая стадия

Эта стадия называется субкомпрессированной.

Если на первой стадии устранить запор помогали очистительные клизмы, то в дальнейшем такая методика очищения бессильна.

Малыш начинает терять в весе. Он страдает от мучительного болевого чувства в области живота. Обменные процессы нарушаются. Появляется одышка.

Третья стадия

Декомпрессированная стадия характеризуется усугублением симптоматики.

Болевой синдром присутствует постоянно. При применении слабительных средств и клизм результат отсутствует. На фоне этого развивается кишечная непроходимость и интоксикация организма.

Первая стадия считается самой безобидной из всех. При подборе правильного лечения удается избежать неблагоприятных последствий.

Заболевание также имеет классификацию, куда относят:

• ректальную форму. Наблюдается у 25 процентов детей;
• ректосигмовидную форму. Диагностируется у 70 процентов детей;
• сегментарную форму. Выявляется у 2 процентов пациентов;
• субтотальную форму с пораженностью ободочной кишки. Встречается у 3 процентов;
• тотальную форму. Поражается весь толстый кишечник. Диагностируется у 0,5 процентов детей и завершается смертельным исходом.

Какой бы тип болезни не наблюдался, требуется срочный осмотр доктором.

Неблагоприятные последствия

Если родители не обращаются долгое время к доктору, то возникают неблагоприятные последствия.

Осложнения болезни Гиршпрунга заключаются в:

• энтероколите;
• развитии воспалительных процессов в кишечном тракте;
• острой воспалительной инфильтрации;
• абсцессах;
• изъявлениях слизистой оболочки;
• перфорации кишечного тракта;
• перитоните.

Такое состояние очень опасно для ребенка. При развитии неблагоприятных процессов надо в срочном порядке госпитализировать малыша и произвести оперативное лечение.

Диагностирование

При появлении первых признаков родители должны незамедлительно обратиться к доктору.

Сначала врач выслушивает жалобы и собирает анамнез на ребенка. Потом производится осмотр больного.

Если есть подозрение на патологию, назначается обследование, куда входит:

• ректальное обследование. Позволяет определить тонус сфинктера;
• рентгенологические исследования. Во время диагностики выполняются снимки. Чтобы полностью разглядеть кишечный канал, применяется контрастное вещество. При помощи такой методики удается найти суженные и расширенные участки;
• и . Позволяет осмотреть орган изнутри и оценить состояние слизистой оболочки;
• ультразвуковой диагностики брюшной полости.

Кроме этого, назначаются анализы крови и кала. В некоторых случаях проводится забор материала и гистология.

Лечебные мероприятия

Если поставлен диагноз «болезнь Гиршпрунга», лечение назначается в зависимости от стадии болезни и состояния пациента.

Медикаментозная терапия не всегда эффективна. Она заключается в выполнении клизм и приеме слабительных средств. Зачастую такой метод используют в качестве подготовительных мероприятий к операции.

Самым результативным способом считается операционный способ.

Хирургическое вмешательство будет зависеть от пораженности толстого кишечника:

• на первой стадии болезни возможно отсрочивание операции с наложением временной колостомы;
• в тяжелых случаях производится экстренная операция.

В каком возрасте проводить хирургические процедуры, решает только врач. Мнения специалистов на этот счет расходятся. Одни считают, что процедуру надо проводить как можно скорее и лучше после рождения. Второе мнение заключается в выполнении манипуляций после года и только тогда, когда не удается произвести опорожнение кишечного тракта. Третья группа говорит, что консервативная методика лечения должен происходить долго.

Насчет оперативного вмешательства принимать решение только врачу. Он оценивает состояние ребенка. Стоит отметить, что затягивать с этим процессом тоже лучше не стоит, так как угроза проявления вторичных заболеваний повышается в разы.

Прогноз может быть разным. Если родители не затянут с обращением к врачу и будут соблюдать все рекомендации, все пройдет успешно.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых должна постоянно поддерживаться терапией. В тяжелых случаях есть вероятность смертельного исхода.

Под данным заболеванием понимают серьезную патологию, которая мешает жить человеку полноценно. Но опасность она представляет только в том случае, если никак не реагировать на симптомы и производить лечение самостоятельно.

Болезнь Гиршпрунга (Hirschsprung disease , HSCR , или аганглиозный мегаколон ) является главной генетической причиной функциональной обструкции кишечника, встречается с частотой 1: 5000 новорожденных. Впервые заболевание было описано в 1888 году датским педиатром Harald Hirschsprung у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров. Болезнь развивается из-за врожденного отсутствия нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера толстой кишки, что приводит к нарушению перистальтики и других функциональных свойств пораженной зоны кишечника и застою каловых масс в вышележащих отделах. Аганглиоз при HSCR затрагивает дистальную часть прямой кишки и прилегающие отделы толстого кишечника: в зависимости от протяженности пораженного участка кишечника различают коротко-сегментную (прямокишечную) форму, встречающуюся у 80% больных, длинно-сегментную (ректосигмоидальную) форму - в 15-20% случаев, а также редкие субтотальную и тотальную формы, когда аганглиоз распространяется на все отделы толстого и даже тонкого кишечника. Тяжесть заболевания напрямую зависит от длины пораженного участка кишечника. В большинстве случаев диагноз HSCR может быть заподозрен уже в младенчестве по характерным признакам: отсутствие отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения, метеоризм, увеличение окружности живота, боли в животе. В дальнейшем наблюдаются стойкие прогрессирующие запоры, может появляться энтероколит, рвота, парадоксальная диарея. В тех случаях, когда поражён небольшой сегмент кишки в дистальном отделе, симптомы заболевания могут проявиться и в позднем возрасте.

Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки: отмечается отсутствие ганглионарных клеток в мышечном и подслизистом слоях, использование ацетилхолинестеразы позволяет лучше визуализировать гипертрофированные нервные волокна. Признаки заболевания могут быть подтверждены обзорной рентгенографией органов брюшной полости, рентгенографией прямой кишки с использованием бариевой взвеси, а также аноректальной манометрией.

Основным методом лечения является хирургическая коррекция с удалением аганглионарного участка кишки и формированием колоректального анастомоза. Медикаментозная терапия используется в целях предотвращения и лечения осложнений, а также коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Более 90% пациентов с HSCR имеют удовлетворительный прогноз при проведении хирургического лечения до развития осложнений, однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80%.

HSCR встречается как отдельное заболевание у 70% больных, у 12% - ассоциирована с хромосомными нарушениями, в 18% случаев - является одним из признаков разных наследственных синдромов. К данному моменту обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлеченных в развитие HSCR.

Изолированная HSCR в настоящее время рассматривается как сложнонаследуемое заболевание с низкой пенетрантностью, зависящей от пола (кротко-сегментной формой мальчики болеют ~ в 4 раза чаще девочек), и различной экспрессивностью, зависящей от длины аганглионарного участка кишки. Несиндромальная HSCR ассоциирована с мутациями, по крайней мере, в шести генах. Из них ген RET является мажорным, изменения в остальных генах рассматриваются как модифицирующие варианты последовательности. Доминантные мутации в кодирующей последовательности гена RET обнаружены в 50% семейных и 15% спорадических случаев болезни. Выявлен также ассоциированный с HSCR гаплотип гена RET, наличие которого повышает риск развития заболевания в 20 раз больше, чем наличие мутаций в данном гене. Мутации в гене RET также приводят к развитию синдрома множественной эндокринной неоплазии 2 типа (MEN 2) и семейного медуллярного рака щитовидной железы (FMTC) . Исследования in vitro показали, что в то время как мутации при MEN 2 приводят к трансформации белкового продукта гена, наиболее вероятным механизмом патологического влияния мутаций при HSCR является гаплонедостаточноть.

У 3-7% и 5% больных HSCR выявлены мутации в генах EDNRB и EDN3 соответственно. При этом обычно доминантные мутации наблюдаются при изолированной HSCR, а рецессивные - при синдромальной HSCR. У отдельных больных мутации выявлены в генах GDNF , NRTN , ECE1 .

Среди хромосомных нарушений, ассоциированных с HSCR , более 90% составляют случаи с трисомией по хромосоме 21 (с синдромом Дауна), данная ассоциация до настоящего времени остается необъясненной. Известны три протяженные делеции, которые затрагивают области, содержащие ассоциированные с HSCR гены (del13q22 (EDNRB), del10q11.2 (RET) и del2q22 (ZFHX1B )), а также описаны отдельные случаи HSCR с другими хромосомными нарушениями.

Синдромальные формы HSCR в основном представляют собой моногенные заболевания со всеми известными типами наследования. HSCR как признак встречается почти в 100% случаев синдрома Ваарденбурга-Шаха (WS4, гены SOX10 , EDNRB , EDN3 ), в 41-71% - Mowat-Wilson syndrome (ген ZEB2 ), в 20% - нейрональной дисплазии кишечника (IND, type B) и синдрома врожденной центральной гиповентиляции (CCHS, ген PHOX2B ), менее чем в 10% - Cartilage-hair hypoplasia (ген RMRP ) и синдрома Барде-Бидля (BBS) (и/или Кауфмана-МакКьюсика). Данный признак нередко наблюдается при синдроме Голдберга-Шпринтцена (ген KIAA1279 ), а также в сочетании с MEN 2 (ген RET ) и FMTC (гены RET и NTRK1 ), нейробластомой (гены PHOX2B, KIF1B , ALK ) и другими заболеваниями.

Большая часть упомянутых выше заболеваний, включая HSCR, патогенетически объединена в группу нейрокристопатий (заболеваний развития нервного гребня эмбриона). Данная группа включает опухоли, пороки развития, а также нарушения в тканях - производных нервного гребня. Нервный гребень эмбриона дает начало нервной, эндокринной, пигментной, черепно-лицевым тканям, а также конотрункальным тканям сердца, что отчасти объясняет патогенез MEN 2 , нейробластомы, конотрункальных пороков сердца и синдрома Ваарденбурга , а также и их ассоциацию с HSCR. В частности считается, что HSCR развивается вследствие запаздывания краниокаудальной миграции клеток вагусного отдела нервного гребня в заднюю кишку эмбриона между 5-й и 12-й неделей гестации.

Взаимосвязь генотипа-фенотипа при HSCR сложная, поэтому для генетического консультирования поиск мутаций в ассоциированных генах оказывается малоинформативным. Целесообразным считается лишь анализ мутаций в экзонах 10 и 11 гена RET, который проводится у больных MEN 2A . При ассоциации HSCR с другими аномалиями и пороками развития следует применять синдромологический подход.

В Центре Молекулярной Генетики возможен поиск мутаций в генах RET, EDNRB, NTRK1 и ZEB2.

Болезнью Гиршпрунга по автору названо тяжелое врожденное заболевание, описанное впервые в 1888 году педиатром из Дании. Другие наименования - аганглиоз или HSCR. Аномалия заключается в недоразвитости части толстого кишечника, выраженном в полном отсутствии нервных ганглиев, ответственных за перистальтику. Поэтому основной симптом - длительные запоры.

Распространенность

Частота выявления болезни Гиршпрунга 1 случай на 5 тысяч новорожденных младенцев. Установлено, что мальчики подвержены аномалии в 4 раза больше, чем девочки. У 9% пациентов патология сочетается с синдромом Дауна. Обычно выявляется в детском возрасте до 10 лет, очень редко болезнь Гиршпрунга диагностируют у взрослых.

Какие нарушения кишечника возможны при заболевании?

Аганглиозом поражается чаще всего прямая кишка и соседние с ней отделы сигмовидной. Редкое явление - распространение патологии на весь толстый кишечник. При гистологическом исследовании в стенке кишки не обнаруживают нервные узлы (ганглии) в подслизистом и мышечном слое (сплетения Ауэрбаха и Майсснера).

Именно они обязаны передавать импульсы на мышцы и вызывать их волнообразное сокращение. Остаются гипертрофированные неработоспособные нервные волокна. Чем больше зона поражения, тем тяжелее и ярче клиническое течение заболевания.

На фото взрослый человек с болезнью Гиршпрунга до и после операции

Причины развития

Скопления нервных клеток формируются у плода на 5–12 недели беременности. Это будущие ганглии, которые войдут в состав ротовой полости и мышечной стенки кишечника вплоть до анального отверстия.

В результате сбоя процессов по неясной причине отдельные зоны кишечника остаются «пустыми». Степень поражения определяется числом таких участков. Современные исследования считают «виновником» патологии мутацию ответственных генов. В настоящее время установлено 10 генов и 5 локусов, имеющих связь с развитием аганглиоза.

Изменения у 70% пациентов образуют отдельное заболевание, у 18% - входят в состав различных наследственных синдромов, 12% связаны с хромосомными нарушениями. Тип наследования пока не установлен.

Изолированное заболевание - подтверждается изменениями в гене RET. В нем обнаружено нарушение последовательности аминокислот у половины семейных случаев, у 15% пациентов без связи с наследованием (спорадические случаи). От 3 до 7% приходится на гены EDNRB и EDN3.

Из хромосомных нарушений, имеющих связь с болезнью Гиршпрунга, 90% приходится на трисомию или синдром Дауна. Объяснений этой ассоциации пока не получено.

Наследуемые синдромы, сопровождающиеся аганглиозом, образуются при нарушении формирования у эмбриона нервного гребня. Из этого образования в дальнейшем образуются нервные, эндокринные, сердечные ткани, лицевой скелет. Поэтому мутации вызывают пороки развития сердца, костного скелета, нервной и эндокринной системы.

Классификация

В зависимости от локализации, распространенности поражения выделяют формы болезни Гиршпрунга:

• Ректальную (включает ампулярную, надампулярную, промежностную) - аганглиоз обнаруживают у 25% пациентов в прямой кишке.
• Ректосигмоидальную - наиболее частая локализация, выявляют у 70% больных, может охватывать только прилегающую к прямой кишке зону или поражать всю сигмовидную кишку.
• Сегментарную - 1,5% случаев, образуется один или 2 пораженных сегмента в ректосигмоидальной зоне.
• Субтотальную - имеют 3% всех пациентов, распространяется только на левую половину толстого кишечника или захватывает и правую сторону.
• Тотальную - редко выявляется, 0,5% по частоте, вызывает аганглиоз всей толстой кишки, возможен переход на тонкий кишечник.

Схема основных анатомических форм болезни Гиршпрунга

Симптомы и течение

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется тяжелыми запорами. Симптомы обнаруживают спустя 24–48 часов после родов по отсутствию отхождения мекония у новорожденного ребенка. Все клинические признаки делятся:

• на ранние - с первых дней после рождения, кроме отсутствия стула, наблюдается увеличение живота, метеоризм, если болезнь начинается в старшем возрасте, то симптомы болезни Гиршпрунга провоцируются введением прикорма к грудному вскармливанию;
• поздние - похожая на рахитичную грудная клетка, анемия, отставание в прибавке веса, каловые камни, признаки интоксикации, задержка развития.

Чтобы добиться опорожнения кишечника, приходится ребенку ставить клизмы. Каловые массы твердые. Снижаются позывы на дефекацию до полного отсутствия. У пациентов возможны:

• боли по ходу кишечника;
• усиление газообразования, метеоризм;
• рост размеров брюшной полости;
• парадоксальная диарея;
• нарушение всех видов метаболизма;
• развитие анемии (малокровия);
• склонность к острым инфекциям;
• тошнота и рвота;
• внезапные подъемы температуры.

К признакам болезни Гиршпрунга у взрослых относятся:

• длительные запоры;
• исчезновение позывов к дефекации;
• повышение газообразования, постоянно раздутый живот;
• интоксикация выражается в усталости, неспособности длительно работать или учиться, в головных болях, бессоннице.

Иногда выявляют неравномерную окраску радужной оболочки глаз.

Стадии болезни

В течение заболевания принято выделять три стадии. Кроме того, каждая делится на 2 степени тяжести.

Стадия компенсации

Развивается с первых дней жизни малыша. Нарушается выделение кала, педиатры советуют ставить клизмочки, проверяют питание кормящей матери. При попытке ввести прикорм запоры становятся более упорными, у ребенка появляется вздутие живота.

В первой степени - компенсировать патологию удается изменением вида питания, клизмами. При второй степени нарушений - запоры и метеоризм возникают при малейшем отклонении от схемы питания.

Диспепсические проявления характерны уже для начальных стадий патологии

Стадия субкомпенсации

Служит переходным периодом к декомпенсации и обратно. Ухудшение состояния определяет необходимость применения сифонных клизм.

Стадия декомпенсации

Характеризуется, кроме перечисленных признаков, нарастающими симптомами интоксикации, рвотой, отсутствием аппетита у ребенка, небольшим улучшением после клизмирования при первой степени и отсутствием какой-либо реакции на консервативную терапию, явлениями нарушенного развития - при второй.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется, если пораженные отделы невелики по площади. Патология длительное время сохраняет компенсацию. Легкое течение в детстве позволяет обратиться к врачу уже взрослому человеку.

Проявления стимулируются перенесенными болезнями желудка и кишечника, патологией поджелудочной железы. Часто первыми симптомами являются неясные боли в животе, метеоризм. Попытки наладить дефекацию слабительными средствами не всегда успешны, быстро развивается привыкание.

Способы выявления проблемы

Заподозрить болезнь Гиршпрунга врач может после исследования ампульной части прямой кишки с помощью ректороманоскопа. Методика доступна в любой поликлинике. В ампульной части отсутствуют каловые массы после выполненной подготовки к процедуре. Выше видны камнеподобные образования.

Фиброколоноскопия проводится под кратковременным наркозом. Способ позволяет осмотреть внутреннюю поверхность толстого кишечника, произвести забор материала с подозрительных участков слизистой для гистологического исследования (биопсии).

С помощью биопсии ставится окончательный диагноз. Только это исследование дает возможность выявить отсутствие ганглиев. Способом специального гистохимического окрашивания срезов определяется активность медиатора парасимпатических волокон ацетилхолинэстеразы, отвечающего за передачу нервного импульса.

УЗИ кишечника выявляет не причину, а последствия болезни (каловые камни, завалы).

На иригоскопии видны неравномерные сужения в нижнем отделе кишечника, переполнение и застой в верхней части

Рентгеновские методики диагностики (рентгеноскопия с предварительным приемом контрастной бариевой смеси или ее введением в клизме -ирригоскопия) - дают возможность проследить моторику кишечника, выявить не сокращающиеся участки, нарушенную проходимость, удлинение и расширение петель, зоны сужения, механическое препятствие из-за новообразований.

Методика аноректальной манометрии - проводится, начиная со старшего возраста детей, дает информацию о тонусе аноректальных мышц, совместной координации работы сфинктеров и кишечной стенки. Генетический анализ - исследование специализированной лаборатории в зонах 10 и 11 гена RET, выявление других генотипов считается малоинформативным.

От каких заболеваний следует отличать болезнь Гиршпрунга?

Дифференциальная диагностика аганглиоза требует сравнения симптоматики и заключений обследования:

• с мекониевой пробкой у новорожденных;
• стенозированием конечного отдела подвздошной кишки;
• разновидностями кишечной непроходимости;
• мегаколоном - тоже наследуемая патология, но заключается в увеличении размеров толстого кишечника без участков аганглиоза;
• долихосигмой - характеризуется расширением и удлинением только сигмовидного отдела кишечника, образуются добавочные петли, педиатры связывают подобные нарушения с причиной запоров у 40% детей;
• привычными запорами из-за атонии кишечника.

Проверяется «соучастие» отсутствия ганглиев в толстом кишечнике с различными эндокринными нарушениями, гиповитаминозами, опухолевыми образованиями.

Мегаколон может образоваться в результате длительного течения болезни Гиршпрунга

Как лечат болезнь Гиршпрунга без операции?

Лечение болезни Гиршпрунга у детей начинается с применения консервативных способов. К ним относятся:

• специальное питание - грудничкам назначается внутривенное введение питательных белковых растворов, детям старшего возраста рекомендуется включить в ежедневное меню продукты, усиливающие перистальтику (из овощей - отварную свеклу, капусту, морковь, фрукты - яблоки, сливы, абрикосы, обязателен кефир, гречневая и овсяная каша);
• лечебная физкультура и массаж живота в направлении по часовой стрелке;
• очистительные и сифонные клизмы;
• витамины - назначаются с целью дезинтоксикации и укрепления иммунитета;
• препараты-пробиотики - способствуют поддержке состава кишечной флоры.

Консервативное лечение бывает эффективным в редких случаях при ректальном и сегментарном поражении. Хирургический метод - основной, но предусматривает подготовку пациента с помощью терапии.

Использование хирургического лечения

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных угрожает нарушением развития ребенка, присоединением инфекции. Операцию при тяжелом течении рекомендуют проводить как можно раньше по экстренным показаниям.

При осмотре кишечника по время операции хирург по внешнему виду отличает участок кишечника, лишенный иннервации: бледный, истонченный, атоничный

Суть вмешательства: производится резекция (удаление) неполноценного участка кишки и формирование анастомоза между оставшейся частью и анальным отверстием. В ходе операции хирурги стараются максимально сохранить кишечник. Из существующих методов выбирается индивидуальный для конкретного ребенка в зависимости от возраста, стадии и степени поражения, вероятного риска осложнений.

По поводу планового лечения мнения детских хирургов расходятся. Одни - рекомендуют малышу до года обеспечить формирование колостомы - на первом этапе вывести конец кишки на кожу передней брюшной стенки. Выделенный кал будет собираться в калоприемник.

Второй этап рекомендуют провести в старшем возрасте. Отверстие на брюшной стенке ушивается, а здоровым концом соединяется толстая кишка и прямая. При удовлетворительном состоянии пациентов операцию откладывают до двух-, четырехлетнего возраста. Это время постоянно проводится консервативная терапия.

Двухэтапная методика с наложением колостомы считается травматичным вмешательством, поэтому другое мнение доказывает необходимость и возможность соединения этапов лечения. В специализированных клиниках ребенка с болезнью Гиршпрунга оперируют в один этап и даже применяют трансанальный доступ без вскрытия брюшной полости.

Наблюдения хирургов показывают, что применяются разные виды вмешательств. Необходимость резекции илеоцекального отдела и наложения илеостом остается наиболее частой (33,3% от всех операций). 20% пациентов нуждаются в правосторонней гемиколэктомии (удаление восходящей и слепой кишки). Сочетанная резекция участка толстого кишечника и прямой необходима 13,4% пациентов.

Взрослым пациентам методику операции подбирают в зависимости от сопутствующих заболеваний.

Один из вариантов соединения концов кишки после резекции участка между ними

Что необходимо в послеоперационном периоде?

После операции пациентам требуется восстановительный период до полугода. Продолжительность зависит от степени тяжести до вмешательства. Всегда остается высокий риск инфицирования в области вмешательства. Об этом врач судит по росту температуры, возникновению рвоты, поноса, вздутию живота.

Правильный акт дефекации формируется не сразу. У ¼ прооперированных детей возможны задержки стула или непроизвольное отхождение каловых масс. Такое течение чаще наблюдается у детей с другими поражениями внутренних органов.

Постепенно стул нормализуется. Взвешивание ребенка показывает нормализацию прибавки веса и физического развития. Хирурги наблюдают прооперированного ребенка не менее 1,5 лет.

Уход за ребенком потребует регулярного контроля стула, необходимо обращать внимание на его консистенцию

• расспрашивать ребенка об ощущениях, выявлять развитие дискомфорта;
• организовать диетическое питание, соблюдать режим кормления;
• пока не образуется рефлекс на дефекацию необходимо в одно и то же время проводить очистительные клизмы;
• регулярно заниматься с ребенком лечебной физкультурой.

Возможные осложнения

Без оперативного лечения ребенок превращается в инвалида из-за постоянных клизм, нарушения всех видов обмена, малокровия. К патологии часто присоединяются и приобретают хроническое течение такие заболевания, как энтероколит с воспалением тонкого и толстого кишечника; кишечная непроходимость в связи с каловыми камнями.

Накопление шлаков вызывает прогрессирующую интоксикацию. Возможно повреждение и разрыв стенки кишечника камнями кала с развитием перитонита и летальным исходом.

Прогноз

Своевременное хирургическое лечение позволяет избежать осложнений и добиться выздоровления 96% пациентов. При отказе родителей от операции в младенческом возрасте летальность достигает 80%.

Запор - серьезная проблема в работе кишечника. Появление в детском возрасте требует выявления причины и проведения оптимального лечения. Откладывание операции и самовольный прием разных народных средств приводит к осложнениям, необходимости вмешательства по жизненным показаниям.