Всем известно, что жидкая подвижная ткань, продвигающаяся по сосудам – это кровь. Обычно знания людей о данной субстанции ограничиваются тем, что она красного цвет, переносит кислород, а ее обильная потеря смертельно опасна для человека. В реальности все сложнее и кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу. Один из элементов формулы крови – это лейкоциты, отдельная группа клеток, которые часто именуют «белой кровью». В целом задача этой группы – обеспечивать иммунную защиту организма. Соответственно, если возникает какое-то заболевание крови, то иммунитет снижается, а, значит, человек становится уязвим перед окружающей средой. Болезни, связанные с белыми кровяными тельцами, обычно влияют на конкретную их подгруппу. Так, нейтропения – это снижение числа содержащихся нейтрофилов (наиболее численный тип лейкоцитов, задача которого – бороться с бактериальными инфекциями). Заболевание, особенно возникшее у ребенка, создает брешь в защите организма, а поэтому очень важно вовремя его обнаружить и устранить.
Почему возникает нейтропения
Число нейтрофилов в общем числе лейкоцитов наиболее весомо – они составляют до 78% данной группы. Именно эти клетки осуществляют активную борьбу с любым типом бактерий, проникших в организм ребенка . Клетки производятся костным мозгом, где созревают на протяжении двух недель. Поступая в кровоток, на протяжении 6-ти часов нейтрофилы циркулируют в нем, пытаясь обнаружить опасность. Если болезнетворный микроорганизм был идентифицирован, то нейтрофилы прикрепляются к нему и с помощью выделяемых токсических веществ убивают его, после чего переваривают. Исходя из вышеописанного, сложно переоценить важность данных клеток.
Благодаря нейтрофилам идёт борьба с бактериями
Что же может спровоцировать нейтропению? Число нейтрофилов в крови снижается, когда часть из них разрушается, объединяется или уменьшаются объемы их выработки. Повлиять на возникновение таких состояний могут следующие факторы:
Самой распространенной причиной нейтропении врачи называют заболевания костного мозга (лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и т.д.).
- в ряде случаев спровоцировать нейтропению могут и заболевания других органов. Так, при гиперспленизме селезенка увеличивается в размерах и в ней гибнет слишком большое количество кровяных клеток. Также стать причиной может ряд заболеваний поджелудочной железы.
Очень важный момент – необходимо четко установить тип заболевания, так как от этого будет зависеть не только стиль лечения, но и в целом его необходимость. В этом поможет знание первопричины болезни. Итак, выделяют следующие формы:
- циклическая нейтропения подразумевает постоянные колебания числа нейтрофилов. Так, состояние сниженного числа данных клеток обычно длится до 10-ти дней, после чего показатели стабилизируются. Из-за подобных временных снижений интенсивности защитной функции организма, бактериальные процессы возникают очень часто;
Циклическая нейтрапения снижает иммунитет организма - фебрильный тип болезни является яркой реакцией на негативное токсическое воздействие на организм различных химиопрепаратов, продуктов разрушения клеток опухолей и т.д. Самая распространенная причина данной формы – воздействие инфекции;
- последняя форма заболевания – аутоиммунная. Снижение числа нейтрофилов в такой ситуации происходит из-за того, что иммунная система начинает идентифицировать их как чужеродных агентов и бороться с ними, вырабатывая антитела для уничтожения. Нейтрофилы при этом либо полностью разрушаются, либо склеиваются – так или иначе, они уже не могут выполнять свою основную функцию.
Если ребенку в возрасте до года поставили такой диагноз, не стоит сильно волноваться. Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения. Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трем годам. Можно классифицировать заболевание, исходя из масштабов поражения. Выделяют нейтропению в легкой (концентрация нейтрофилов на 1 мкл более тысячи), средней (число нейтрофилов от 500 до тысячи) и тяжелой форме (менее 500).
Симптомы патологии у детей
Клиническая картина болезни у разных пациентов отличается – это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма. Что касается симптомов, то значительных отличий между проявлениями нейтропении у взрослых и детей не наблюдается. В легкой форме болезнь не дает никаких ярких проявлений, единственное, что меняется –возрастает частота заболеваемости различными острыми вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжелая форма приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (локализация – ротовая полость). В остальном течение также зачастую бессимптомное. И только тяжелая форма нейтропении дает яркие симптоматические проявления, а именно:
- симптомы интоксикации организма;
- повышенная температура тела;
- частые случаи тяжелых форм бактериальных и грибковых инфекций;
- на слизистых оболочках появляются очаги некротических поражений;
- повышается риск развития сепсиса.
Тяжелая форма представляет реальную угрозу для жизни ребенка – если не приступить к адекватному лечению, то резко возрастает риск летального исхода.
Также можно описать симптомы, исходя из разновидностей заболевания по его причине:
- циклическая форма проявляется наличием повышенной температуры, головной болью и поражениями слизистой во рту. Образованные язвы обычно имеют круглую форму и не сопровождаются признаками заживления. Без лечения болезнь прогрессирует и проводит к формированию и дальнейшему выпадению зубов. Периодичность цикла – в среднем 5 дней каждые 3-4 недели;
При отсутствии лечения болезнь может прогрессировать и испортить зубы ребёнка - фебрильная формы – это повышение температуры, повышенное потоотделение и общее чувство слабости;
Из-за незначительного количества нейтрофилов, организм не способен явно реагировать на инфекцию, поэтому часто не удается обнаружить ее очаг, что затрудняет устранение первопричины нейтропении.
- аутоиммунная форма считается одной из самых опасных. Часто она приводит к серьезным осложнениям в виде присоединения бактериальных инфекций.
Распространенные симптомы нейтропении (фото)
Диагностика и лечение
Определить данное заболевание помимо информации от родителей, жалоб самого ребенка и оценки динамики показателей состояния крови помогают дополнительные исследования:
- анализ крови берется несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец;
Анализ крови необходим для оценки динамики числа белых кровяных телец - ребенка также проверяют на ряд заболеваний, которые могли спровоцировать такую проблему;
- если имеет место средняя или тяжелая форма болезни, то необходима пункция костного мозга для исследования;
- также изучается анамнез членов семьи для выявления возможных причин возникновения проблемы у ребенка.
Первое, что необходимо сделать врачам – устранить первопричину, которой чаще всего является инфекция. В курс лечения обычно входят антибиотики, витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника и лекарства, подстегивающие и восстанавливающие иммунитет ребенка . Если диагностируется тяжелая форма с крайне низким числом нейтрофилов и при этом имеет место такой симптом как лихорадка, времени на выяснение причин не тратят и сразу начинают активное антибактериальное лечение (выбирается препарат для борьбы с теми возбудителями, которые чаще всего приводят к появлению подобной проблемы). По устранению источника болезни состояние крови ребенка нормализуется.
Отдельное внимание стоит уделить циклической форме, так как она является хронической. Существуют две основные тактики: введение препаратов за несколько суток до предполагаемого начала очередного ухудшения и ежедневное введение вплоть до нормализации состояния крови или введение препарата в меньших дозах, но ежедневно на постоянной основе. Такие действия помогаю обеспечить ребенку нормальное качество жизни. При присоединении инфекции требуется дополнительное лечение антибактериального характера. Основной упор, так или иначе, делается на укрепление иммунной защиты для предотвращения осложнений .
Нейтропения у грудничков принадлежит к группе заболеваний крови. Его основной показатель – сниженное количество нейтрофильных лейкоцитов.
Из-за этого у ребенка падает иммунитет, что приводит к высокой восприимчивости к вирусам, патогенным бактериям и так далее. Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.
Причины
Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.
- Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
- Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
- Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.
Доброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность. Вирусные и бактериальные инфекции тоже влияют на количество нейтрофилов в крови. Нейтропении могут быть наследственными, приобретенными, первичными и вторичными.
Симптомы
Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.
В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.
Если количество нейтрофилов в крови очень маленькое, ниже 500, может развиться серьезнейшая форма, которая называется фебрильной нейтропенией. Она характеризуется резко повышенной температурой, сильной слабостью, тремором, выраженной интоксикацией, повышенной потливостью, нарушенной работой сердца, частыми грибковыми инфекциями и инфекциями ротовой полости.
Стоит рассмотреть симптомы в зависимости от формы тяжести заболевания:
- Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
- Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
- Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.
Диагностика
Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.
По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.
Болезнь диагностируется путем подсчета клеток крови Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.
Лечение
Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.
Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.
Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.
Генетически детерминированная хроническая нейтропения активно лечится в период обострения инфекции бактериального характера. Лечение основывается на применении антибиотиков, которые обладают широким спектром действия. Не требует специального лечения хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста, так как заболевание проходит само собой.
Профилактика
Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца. Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ. В целом причин для беспокойств не много. Их вообще не будет, если соблюдать все рекомендации врача.
Каждый периодически сталкивается с вирусными и бактериальными инфекциями. Однако у некоторых через короткие промежутки времени после выздоровления могут возникать рецидивы. Причиной такого состояния здоровья как у ребёнка, так и у взрослого может быть заболевание крови, например, нейтропения.
Нейтропения - одна из форм лейкопении
Нейтропения - это патологическое состояние, при котором снижается количество нейтрофилов в крови. Является одной из форм гранулоцитоза - одной из разновидностей лейкопении. Встречается это заболевание как у детей, так и у взрослых. У новорождённых и грудничков обычно выявляется доброкачественная форма, которая сопровождается периодическим увеличением и снижением уровня нейтрофилов. Зачастую болезнь сама исчезает приблизительно к двум годам.
Роль нейтрофилов в работе иммунной системы
Нейтрофилы (или полиморфно-ядерные лейкоциты) - это особые клетки крови, которые синтезируются в костном мозге. Поступая в кровяное русло, они уничтожают чужеродные элементы, защищая организм от вредоносных бактерий. Нейтрофилы участвуют в фагоцитозе, при котором выделяются специальные ферменты, оказывающие бактерицидное действие, и доставляют в очаг воспаления особые вещества, способствующие рассасыванию участков некроза. Если происходит уменьшение количества этих клеток, то организм ослабевает под воздействием всевозможных инфекционных агентов.
Норма сегментоядерных нейтрофилов в крови человека:
В норме у здоровых людей содержится от 1,5 тыс. до 7 тыс. нейтрофилов на 1 микролитр кровяной плазмы. Именно такое количество помогает иммунитету успешно бороться с различными болезнетворными микроорганизмами.
Что такое нейтрофилы - видео
Классификация заболевания
Существует несколько форм врождённой нейтропении:
- Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
- Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
- Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
- Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
- Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
- Синдром ленивых лейкоцитов Миллера - наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
- Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).
На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:
- Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
- Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
- Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
- Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
- Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
- Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.
О чем говорит повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови:
Степени тяжести
Выделяют три степени заболевания:
- Лёгкая. Характеризуется наличием более 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл крови.
- Средняя. Более выраженная. В крови обнаруживается от 500 до 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл.
- Тяжёлая. Крайне опасна. У пациентов обнаруживается не более 500 нейтрофилов на 1 мкл. Другое название - фебрильная. Она мгновенно прогрессирует и сопровождается лихорадкой, пониженным артериальным давлением и ознобом.
Также существуют острая и хроническая формы нейтропении. Первая проявляет себя за короткий промежуток времени, вторая же может развиваться в течение нескольких лет, её симптоматика сглажена.
Причины развития
При нейтропении нейтрофилы продуцируются в меньшем количестве либо происходит их разрушение в кровяном русле. У некоторых пациентов они обнаруживаются в очагах воспаления, тогда как в крови их процент очень низок.
Факторы, влияющие на возникновение заболевания
Существует множество предрасполагающих факторов развития нейтропении:
- инфекции, вызванные различными вирусами и бактериями (туберкулёз, ВИЧ);
- приём некоторых лекарственных средств (диуретиков, анальгетиков, Фенотиазина, тиреостатиков, пенициллинов);
- химиотерапия;
- различные воспалительные заболевания;
- иммунодефицитные состояния (общая вариативная иммунологическая недостаточность, Х-сцепленная , Х-сцепленный гипер-IgM);
- гиповитаминоз;
- травмы костного мозга;
- патологии крови (апластическая анемия, острый лейкоз, синдром миелодисплазии, синдром Швахмана-Даймонда).
Идиопатическая форма
Есть случаи, когда выявить причину формирования нейтропении невозможно, она развивается как самостоятельное заболевание. Снижение количества гранулоцитов в крови вследствие невыясненных причин называют идиопатической нейтропенией.
Возможные причины детской нейтропении
Наиболее частая причина развития патологи - это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае заболевание не представляет опасности и проходит в течение нескольких лет. Обычно такое состояние себя ничем не проявляет, поэтому не требует лечения и специальных ограничений. Иногда нейтропения может вызываться приёмом некоторых лекарств. Кроме того, она может указывать на заболевание крови. В этом случае требуется активная терапия. Если патология сопровождается регулярно повторяющимися инфекциями, и/или содержание нейтрофилов в крови ниже 500–100 кл/мкл, требуется срочная консультация гематолога.
Нейтропения после химиотерапии - видео
Симптомы заболевания у детей и взрослых
Нейтропения может долгое время не проявляться. Чаще всего она обнаруживается при явных отклонениях в работе организма.
Поражение иммунной системы может привести к повышенной восприимчивости к различным вирусам и бактериям. На слизистых оболочках формируются нейтропенические язвы, поднимается температура тела, может развиться пневмония. Если не лечить заболевание, то есть риск возникновения токсического шока.
При фебрильной нейтропении больной крайне слаб, нарушается работа сердца, могут появляться судороги, температура выше 38 °C. Данная форма может иметь слабовыраженную симптоматику и порой сходна с другими патологиями. Сопровождается множеством сопутствующих заболеваний, таких как стоматит, пародонтоз, гингивит.
Циклическая форма часто обнаруживается у людей с различными видами онкологических заболеваний. Для неё характерно переменное затухание и рецидивы. У пациентов часто возникают головные боли, артриты, язвочки на слизистых оболочках ротовой полости. На зубах сильнее обычного скапливается налёт, быстро превращающийся в зубной камень.
Аутоиммунные формы могут сопровождаться серьёзными осложнениями, организм становится восприимчивым к вирусным и бактериальным инфекциям, для их протекания характерно значительное повышение температуры.
Врач может заподозрить наличие нейтропении у пациента, если он часто болеет ОРВИ, гриппом и другими заболеваниями. Дети переносят патологию значительно тяжелее, чем взрослые, так как у них не полностью сформирован иммунитет и они более восприимчивы к различным инфекциям.
Диагностика заболевания
Нейтропения может быть абсолютно незаметной - на первых этапах её трудно выявить, особенно на фоне различных вирусных и бактериальных болезней.
Чтобы определить патологию, врач даёт пациенту направление на исследование крови и мочи. В большинстве случаев этого становится достаточно для выявления заболевания. По лейкоцитарной формуле доктор определяет наличие или отсутствие нейтропении у человека. Но бывают и спорные ситуации, когда специалист может прибегнуть к более сложным видам обследования, например, биопсии костного мозга.
Помимо этих исследований, могут проводиться ультразвуковая диагностика (особо актуальна при патологиях селезёнки), ВИЧ-тест и другие.
Анализ крови на ВИЧ (форма 50) – специальное исследование, с помощью которого можно выявить наличие антител, которые образовались в организме инфицированного:
Чем можно лечить нейтропению
Лечат нейтропению исходя из причины её возникновения.
Обычно процедуры назначаются для уничтожения инфекции, которая привела к развитию заболевания. В зависимости от тяжести состояния врач может порекомендовать больному лечение в стационаре. Если сопротивляемость организма к инфекционным возбудителям крайне низка, то пациента могут перевести в отдельную палату с постоянной дезинфекцией и ультрафиолетовым облучением помещения. Показано либо медикаментозное лечение, либо хирургическое вмешательство при наиболее тяжёлых формах.
Лёгкие и доброкачественные формы нейтропении порой не нуждаются в терапии. В таком случае пациент должен встать на учёт в диспансер и проходить ежемесячные осмотры у гематолога. В случае медикаментозной формы патологии показана отмена приёма препаратов, которые способствовали снижению нейтрофилов в крови. Обычно состояние нормализуется в течение короткого промежутка времени самостоятельно.
Использование жаропонижающих средств (Нурофена, Парацетамола и других), нейролептиков (Фенотиазина), антибиотиков пенициллинового ряда (Амоксициллина) и некоторых других средств способствует развитию медикаментозной нейтропении. После их отмены количество нейтрофилов в крови увеличивается до нормального уровня без лекарственной коррекции состояния.
Питание больных
Особая диета пациентам обычно не назначается, рекомендуется лишь соблюдать принципы здорового питания. Может быть показано употребление свежих овощей и фруктов для насыщения организма полезными веществами. Специфических физиотерапевтических методов также не существует.
Лечение медикаментозными препаратами
Врач может назначить специфическую терапию для всех заболеваний, которые сопровождают нейтропению. Также для лечения применяют следующие средства:
- Иммуномодуляторы и иммуностимуляторы. Необходимы для повышения резистентности организма к возбудителям болезней (Анаферон, Виферон, Кипферон, Иммуноглобулин).
- Витамины. Необходимы для общего укрепления и восполнения недостатка полезных веществ. Особенно важны различные антиоксиданты, которые способствуют быстрому восстановлению здоровья и усиливают сопротивляемость организма к всевозможным болезням. Могут назначить Корилип, в состав которого входят витамины группы В и липоевая кислота.
- Колониестимулирующие факторы роста для синтеза лейкоцитов. Назначаются при тяжёлых формах нейтропении или после трансплантации костного мозга (Филграстим, Молграмостин). Их приём приводит к нормализации показателей содержания нейтрофилов в крови.
- Гормональные препараты. Не влияют напрямую на синтез нейтрофилов, но участвуют в процессах их распределения и распада. Наиболее часто применяют Гидрокортизон.
- Антибиотики. Назначаются при инфекционных заболеваниях (Аугментин, Медаксон, Гентамицин и так далее).
- Противовирусные и фунгицидные препараты. Их используют для устранения инфекции. Выбор средства зависит от возбудителя. При грибковых поражениях часто применяют Флуконазол, Амфотерицин.
- Стимуляторы метаболических процессов. Необходимы для улучшения синтеза нейтрофилов (Пентоксил, Лейкоген, Метилурацил).
- Фолиевая кислота (витамин В9). Крайне важна для работы кровеносной и иммунной систем. Этот водорастворимый витамин заметно улучшает гематологические показатели.
При заражении крови может понадобиться переливание нейтрофильной плазмы.
Хирургическое вмешательство
Оперативные методы применяются крайне редко. К примеру, при значительном увеличении селезёнки в ней усиленно разрушаются нейтрофилы, и врач может провести её удаление. Такая операция называется спленэктомией. Однако её не назначают при тяжёлом течении заболевания или нагрузке на иммунитет при инфекционном процессе.
Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Такое состояние возникает при апластической анемии, и если медикаментозное лечение не принесло результата, назначается пересадка костного мозга.
Опасности нейтропении и её осложнения
Некоторые доброкачественные формы нейтропении с умеренной симптоматикой иногда проходят самостоятельно. Нередко патология приводит к тяжёлому течению первичного заболевания, могут появиться глубокие гнойные поражения наружных слизистых оболочек (носовой, ротовой полостей и так далее) и внутренних органов с последующим развитием токсического шока. Если процесс запустить, то высока вероятность формирования сепсиса (заражения крови), который в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
Хроническая и доброкачественная формы нейтропении обычно имеют положительный прогноз. Пациент снимается с диспансерного учёта после нормализации уровня нейтрофилов на протяжении одного года.
В случае присоединения бактериальной инфекции может развиться нейтрофильный лейкоз, который в течение короткого промежутка времени трансформируется в лейкопению.
Все самое важное о лейкозе крови, его симптомах и видах:
Некоторым пациентам могут присвоить инвалидность, если болезнь с трудом поддаётся лечению и постоянно сопровождается хроническими бронхитами, пневмонией и отставанием в психическом и физическом развитии (у детей).
Патология и прививки (поствакцинальная нейтропения)
Прививать ребёнка с доброкачественной нейтропенией можно без ограничений. График вакцинации не меняют, если патология не связана с иммунодефицитным синдромом. С точки зрения доказательной медицины, снижение нейтрофилов лёгкой и средней тяжести не является поводом для откладывания иммунизации, при определённых условиях врач может отсрочить только введение живых вакцин, например, MMR (корь + эпидпаротит + краснуха).
Не стоит бояться развития нейтропении как поствакцинального осложнения, незначительное понижение количества нейтрофилов в таком случае - временное явление.
Профилактика
Предсказать появление такой патологии, как нейтропения, крайне сложно. Однако сократить риски можно, если уделять внимание профилактике различных заболеваний. Следует избегать большого скопления людей в периоды эпидемий, особенно это важно для грудничков и школьников. Кроме того, следует не пренебрегать ежегодным медицинским обследованием. В большинстве случаев именно во время прохождения очередного медосмотра и выявляются отклонения гематологических показателей.
Прогноз при нейтропении в основном благоприятный. Очень важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не допустить серьёзных осложнений или возникновения более тяжёлых форм заболевания. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы.
Есть опасное заболевание, угрожающее в некоторых случаях не только здоровью, но и жизни – нейтропения у детей.
Этот недуг относится к болезням крови и характеризуется значительным снижением иммунитета ребенка. Подобное явление может привести к различным осложнениям, которые требуют срочного лечения, в противном случае дитя может умереть.
В крови каждого человека, в том числе и ребенка, есть множество клеточных элементов, подразделяющихся на эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. К группе последних относятся нейтрофилы – белые тельца, которые вырабатываются в головном мозге.
С момента начала зарождения клетки до ее полного созревания проходит примерно четырнадцать дней. Нейтрофилы (полиморфноядерные лейкоциты) после этого попадают в кровь, где свободно циркулируют по организму.
Основной задачей белых кровяных клеток является защита человека от различных вирусов и инфекций.
Соответственно, чем меньше в крови у ребенка нейтрофилов, тем больше он уязвим для различных вредоносных организмов.
Нейтропенией называют болезнь, при которой количество этих белых кровяных клеток понижено, и иммунная система работает со сбоями.
Ребенок при этом имеет больше шансов подцепить какую-либо инфекцию. Если при легкой степени нейтропении все может ограничиться ОРВИ (острой респираторной вирусной инфекцией), то тяжелая стадия может вызывать даже сепсис, что несет угрозу жизни.
Нормальное содержание нейтрофилов зависит от возраста ребенка. Младенческий организм в норме должен содержать тысячу и более этих белых кровяных клеток на один микролитр крови.
Ребенок старше года уже имеет полторы тысячи нейтрофилов или даже больше. Легкая степень нейтропении характеризуется снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов до 1000 у годовалых детей и до 650 – у младенцев.
При средней форме болезни в микролитре крови малыша старше года содержится от пятиста до тысячи нейтрофилов, в то время как у совсем маленького ребенка – от 350 до 650.
Диагностирование тяжелой степени нейтропении у грудничка происходит при уровне белых кровяных клеток ниже 350 единиц. У детей старше года такая стадия наступает, если анализ показал наличие менее пятиста нейтрофилов в микролитре крови.
При тяжелой степени нейтропении врачи подсчитывают общее количество нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.
Эти клетки относятся к группе лейкоцитов и характеризуются способностью к дегрануляции при обнаружении вредоносных организмов.
Если общее количество этих белых кровяных телец ниже ста, то диагностируется агранулоцитоз – тяжелейшее заболевание, довольно часто заканчивающееся летальным исходом по причине развившихся осложнений.
Как правило, нейтропения обнаруживается случайно, во время сдачи общего анализа крови при плановом обследовании ребенка.
Формы заболевания, причины возникновения
Довольно часто диагностируется доброкачественная нейтропения детского возраста. Этот недуг характеризуется периодическим снижением уровня нейтрофилов в крови и дальнейшим возвращением к нормальным показателям.
Как правило, доброкачественная нейтропения детского возраста возникает в два-три года и в четыре-пять лет полностью проходит. Зачастую болезнь протекает в легкой форме и не несет никакой угрозы здоровью ребенка.
Специалисты выделяют еще врожденную нейтропению. Этот недуг развивается по причине недостаточной выработки нейтрофилов головным мозгом.
Как правило, такая форма нейтропении возникает из-за определенных врожденных заболеваний – иммунодефицитов, ацидемии, миелокахексии, гликогеноза, метафизарной хондродисплазии.
Еще одной причиной может быть синдром Костмана – неизлечимая болезнь, нарушающая работу костного мозга. Заболевание довольно часто вызывает лейкоз и требует регулярных инъекций препаратов, повышающих выработку нейтрофилов.
Фебрильная нейтропения – тяжелая форма болезни, характеризующаяся снижением количества всех видов лейкоцитов в крови.
Как правило, недуг сопровождается тахикардией, понижением давления, высокой температурой. Иммунная нейтропения возникает из-за разрушения нейтрофилов антителами. Причинами такой формы болезни могут быть полиомиелит, вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз.
Цикличная нейтропения характеризуется периодическим снижением уровня полиморфноядерных лейкоцитов и дальнейшим восстановлением их количества.
Как правило, полный цикл изменения количества нейтрофилов занимает около трех недель. Заболевание вызывается нарушением в одном из генов и может быть как врожденным, так и приобретенным.
Транзиторная нейтропения возникает у грудных детей и передается им от матери, болеющей любой формой недуга. Зачастую такое заболевание не опасно и проходит само собой за один-два месяца.
Часто встречается развитие нейтропении у детей по причинам, связанным с определенными болезнями.
Возникновение недуга может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями (краснухой, туберкулезом, гриппом, ВИЧ, корью, герпесом), нарушениями работы селезенки или костного мозга, проблемами с кровеносной системой (лейкозом, анемией) или авитаминозом.
Как правило, для определения причины развития нейтропении необходимо проводить другие обследования, поскольку недуг может возникнуть из-за большого количества факторов.
Симптомы и диагностика нейтропении
Легкая форма нейтропении протекает у ребенка практически бессимптомно. Обнаружить ее удается только случайно, при плановом обследовании и сдаче общего анализа крови.
Отличительным признаком легкой стадии считается долгое выздоровление после различных инфекционных заболеваний.
В некоторых случаях болезни могут давать осложнения, несвойственные привычной клинической картине.
Зачастую особенного лечения такая форма нейтропении не требует, поскольку угрозы жизни и здоровью ребенка нет, и заболевание проходит достаточно быстро.
Средняя стадия болезни характеризуется довольно частыми ОРВИ, гнойными инфекциями (как правило, проявляющимися в ротовой полости).
Анализ крови показывает общее уменьшение количества лейкоцитов. В некоторых случаях средняя форма нейтропении протекает без всяких симптомов, и обнаружить ее можно лишь по снижению уровня полиморфноядерных белых кровяных клеток. Зачастую угрозы жизни ребенка такая стадия болезни не несет.
Тяжелая форма нейтропении дает о себе знать общей интоксикацией организма, повышенной температурой (от 38 градусов по Цельсию), рецидивами инфекционных болезней, лихорадкой.
Довольно часто наблюдается развитие болезней полости рта: гингивита, стоматита, пародонтоза.
Появляются гнойные высыпания на коже и слизистых оболочках, язвочки в области ануса, развивается пневмония.
При отсутствии своевременного лечения у ребенка может развиться сепсис, что в дальнейшем зачастую приводит к летальному исходу.
Для диагностики легкой и средней форм нейтропении хватает общего анализа крови на содержание полиморфноядерных лейкоцитов.
Помимо этого, доктор проводит визуальный осмотр ребенка, выслушивает жалобы родителей. Может быть назначен анализ крови из вены на проверку уровня иммуноглобулинов.
При подозрении на тяжелую степень нейтропении часто проводится миелограмма – проверка материала после пункции костного мозга. Если есть подозрение о врожденной природе заболевания, то проводят генетические исследования.
Как правило, анализы на содержание нейтрофилов в крови берутся два раза в неделю на протяжении минимум полугода. Организм ребенка регулярно проверяется на содержание гемоглобина.
Только при длительном соответствии уровня белых кровяных клеток норме можно считать, что болезнь побеждена. В дальнейшем врачи рекомендуют сдавать анализ крови на содержание нейтрофилов каждые полгода, чтобы своевременно зафиксировать возможные рецидивы.
Лечение заболевания
Нужно отметить, что не существует универсального метода лечения, способного избавить от нейтропении.
Все зависит от причин, вызвавших патологию, и усилия врачей направлены на борьбу с ними. Специалисты подчеркивают, что лекарств, повышающих уровень нейтрофилов в крови, не существует.
Терапия направлена на укрепление иммунитета ребенка, избавление от инфекций и других заболеваний.
Легкая и доброкачественная формы нейтропении, как правило, не требуют особенного лечения. Ребенок находится на учете в поликлинике, регулярно сдает анализы и посещает своего лечащего врача.
Если в течение года содержание нейтрофилов в крови не упало ниже нормы, то диагностируют полное излечение маленького пациента от болезни.
При диагностике средней формы нейтропении доктор в большинстве случаев назначает специальные препараты против вирусов и грибков, в зависимости от типа поразившей ребенка инфекции.
Если на протяжении полугода уровень содержания нейтрофилов не приходит в норму, то может быть назначена госпитализация с целью проведения дальнейших исследований. Это делается для диагностики тяжелых заболеваний крови.
По результатам исследований может быть назначено медикаментозное лечение, в некоторых случаях даже пожизненное.
Тяжелая форма нейтропении требует обязательной госпитализации ребенка в отдельную палату, в которой регулярно проводят ультрафиолетовую и антибактериальную обработку.
В большинстве случаев маленькому больному назначают курс приема антибиотиков с целью быстрого избавлении от инфекции. Помимо этого, обязательно лечение препаратами, повышающими иммунитет.
Через несколько дней такой терапии, исходя из результатов анализов, специалистами принимается решение, как лечить ребенка дальше.
Если причиной возникновения нейтропении стали проблемы с селезенкой, то назначается спленэктомия – удаление органа хирургическим путем. В некоторых особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.
Нужно отметить, что трансплантация проводится только детям старше двенадцати лет. Как правило, после такой операции пациент всю жизнь находится на учете в больнице и вынужден принимать специальные лекарства.
Нейтропения – заболевание крови, характеризующееся понижением количества полиморфноядерных белых кровяных клеток группы лейкоцитов.
Причины снижения уровня нейтрофилов могут быть разными, от врожденных отклонений до инфекционных заболеваний.
Симптомы и лечение болезни зависят от того, в какой форме протекает нейтропения: если доброкачественная, легкая и средняя формы проходят довольно легко, то тяжелая стадия требует срочной госпитализации, поскольку угрожает жизни ребенка.
Патологическое состояние организма, к которому относится доброкачественная нейтропения детского возраста, характеризуется резким падением уровня лейкоцитов в крови ребенка. Это клетки определенного вида – нейтрофилы, входящие в состав иммунной системы и защищающие организм от вредоносных микробов. Иногда данное уменьшение лейкоцитов происходит из-за осложнений в организме, но бывает, что это нарушение является заболеванием. Возникая в раннем детском возрасте, чаще до года жизни, оно продолжается несколько месяцев, а иногда и лет.
Функции нейтрофилов, их норма и степени снижения
Группа нейтрофилов делится на клетки с гранулами – это гранулоциты и без них, носящих название - агранулоциты. Если в организме ребенка происходит быстрое расходование данных клеток, а процесс их обновления и созревания невысокий, тогда развивается доброкачественная нейтропения детского возраста.
Это нарушение бывает острым, значения нейтрофилов могут упасть в крови до критических отметок. Но иногда оно длится медленно, несколько месяцев или лет, что говорит о его хроническом течении.
Показатели нормы нейтрофилов и степени снижения значений в развитии доброкачественной нейтропении:
- Нормальный показатель для детей до года – больше 1,0х10 9 /л.
- Норма нейтрофилов крови у детей старше года – 1,5 х10 9 /л.
- Легкая степень выражается в значении ниже: для детей до года – 1,0 х10 9 /л, и 1,5 х10 9 /л после года.
- Умеренная степень – от 0,5 до 1,0 х10 9 /л.
- Тяжелая степень ниже 0,5 х10 9 /л.
Легкая степень часто не имеет никаких клинических признаков, но иногда возникают вирусные респираторные заболевания. Для средней, также возможно отсутствие симптоматики, но иногда есть поражение организма вредоносными микробами. Для тяжелой степени характерно возникновение дерматитов, стоматитов, отитов, гингивитов, сепсиса.
Снижение лейкоцитарных клеток данного вида не всегда приводит к развитию инфекции, но организм, не имея большого запаса иммунной защиты, может стать более восприимчивым к заражениям.
Причины развития нейтропении у ребенка
Созревание кровеносной системы у детей продолжается после рождения, оно может прекратиться к году жизни, а иногда процесс увеличивается до пятилетнего возраста. Одной из причин данного изменения состава крови может быть её незрелость.
Но есть и другие факторы, вызывающие развитие нейтропении у детей:
- Прием медикаментозных средств: для лечения раковых опухолей, диуретиков, нестероидных, антибактериальных и жаропонижающих препаратов.
- Радиоактивное излучение.
- Аутоиммунные поражения лейкоцитов данного вида в организме ребенка.
- Развитие аутоиммунного заболевания – системной красной волчанки.
- Наличие апластической анемии.
- Злокачественные новообразования с метастазами.
- Тяжелые инфекционные поражения – сепсис, ВИЧ, туберкулез.
- Наследственные факторы.
- Врожденный вид иммунодефицита.
Доброкачественная нейтропения характерна хроническим течением, при котором симптомы заболевания отсутствуют. Это состояние может длиться около 2-х лет без его лечения.
Кроме доброкачественного вида нейтропении, есть еще несколько, а именно: лекарственный вид, аутоиммунный, инфекционный, фебрильный, наследственный. Все зависит от того, какая причина стала способствовать нарушению созревания нейтрофилов или ускорила их разрушение.
Симптомы развития недостаточности лейкоцитов этого вида
Симптомы заболевания зависят от степени нейтропении. Если уменьшение количества лейкоцитарных клеток не влияет на рост и развитие малыша, а другие составляющие крови находятся в норме, тогда это объясняется физиологической незрелостью костного мозга.
Но могут быть и выраженные симптомы, которые появляются при сниженном иммунитете:
- поражение кожных покровов;
- гипертермия;
- язвочки с элементами некроза на слизистой поверхности ротовой полости;
- воспаления внутренних органов;
- интоксикационный синдром;
- развитие сепсиса.
Кожа при наличии нехватки нейтрофилов покрывается гнойничками и фурункулами, происходит длительное гниение ранок. Температура тела увеличивается до высоких цифр.
Если появляется агранулоцитоз, тогда воспаляется слизистая оболочка рта и развиваются неприятные ощущения. Они сопровождаются отечностью, изъязвлениями, наличием налета, острой болью.
Иногда происходит воспалительный процесс с язвами и некрозом в кишечнике. Такое заболевание может закончиться летально из-за перфорации кишки и развития перитонита. При появлении данного воспаления будет наблюдаться расстройство стула с запорами и диареей, а также тошнота, рвота и сильные боли в области живота.
Для детей с такого вида нарушением состава крови характерна заболеваемость пневмониями с развитием воспаления плевры и абсцессов. Это сопровождается наличием у больного гипертермии, кашля, хрипов.
Симптоматика наследственного вида нейтропении возникает в течение первого месяца жизни ребенка. Она проявится постоянными инфекционными болезнями кожных покровов, пищеварительного тракта и органов дыхания. Чтобы подтвердить данный вид заболевания, нужен анамнез семьи, в котором встречаются случаи такой патологии.
Лечение нейтропении разных видов
Для каждого вида данного заболевания существует определенный способ лечения.
Для этого врач учитывает множество факторов:
- форма заболевания;
- возраст больного;
- общее состояние ребенка;
- стадия распространения воспалительного процесса в организме;
- каким видом патогенных микроорганизмов вызвано воспаление.
Если степень легкая, симптомов нет, тогда лечение проводится только по случаю заражения вирусными или бактериальными инфекциями. Но когда степень заболевания тяжелая, больного нужно госпитализировать для лечения воспалительного процесса с применением препаратов, уничтожающих микрофлору, поражающую организм пациента. Это могут быть антибиотики, которые вводятся в вену, противогрибковые и противовирусные препараты. Доза лекарственных средств для такого больного назначается значительно выше, чем людям с нормальным уровнем нейтрофилов.
Такие пациенты находятся под постоянным наблюдением. Если улучшения не наступает в кратчайшие сроки, тогда происходит замена антибактериальных средств или увеличение дозировки уже применяемого препарата.
Используются все лекарственные препараты соответственно симптоматике, наблюдаемой у пациента. Для стимуляции выработки нейтрофилов при врожденном иммунодефиците применяются препараты, улучшающие кроветворение, а также пересадка костного мозга.
Важно не травмироваться, правильно питаться, избегать людей, зараженных инфекциями и чаще мыть руки, чтобы избежать осложнений тем, у кого есть такое нарушение состава крови.
