Неспецифическая интерстициальная пневмония, вероятно, является отдельной нозологической формой. Ее частота и распространенность не известны, но, вероятно, она занимает второе по частоте место среди всех форм идиопатических интерстициальных пневмоний (на которую приходится от 14 до 36 % описанных случаев). Большинство случаев регистрируется у больных системными заболеваниями соединительной ткани, лекарственной ИБЛАРБ или хроническим пневмонитом гиперчувствительности. В некоторых случаях этиология заболевания остается неизвестной.
Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии
Симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии аналогичны таковым при идиопатическом фиброзе легких . Большинство пациентов имеют возраст от 40 до 60 лет. Кашель и одышка присутствуют в течение многих месяцев и лет.
Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии
При рентгенографии органов грудной клетки выявляется, преимущественно, усиление легочного рисунка в нижних отделах. Могут также встречаться двусторонние инфильтраты. При КТВР выявляются двусторонние затемнения по типу матового стекла, двусторонние очаги консолидации, линейные структуры неправильной формы и расширение бронхов. Затемнение по типу матового стекла - преобладающая находка в большинстве случаев и единственный признак заболевания приблизительно в трети случаев.
Основная особенность гистологических изменений при неспецифической интерстициальной пневмонии - развитие гомогенного воспаления и фиброза, что противоположно неоднородности очагов воспаления при обычной интерстициальной пневмонии. Очаги поражения обычно идентичны, но процесс может быть очаговым, с отдельными областями интактного легкого. Ячеистость встречается редко.
Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии
Большинство пациентов имеют хороший прогноз после лечения глюкокортикоидами.
Какой прогноз имеет неспецифическая интерстициальная пневмония?
Неспецифическая интерстициальная пневмония имеет неблагоприятный прогноз. Могут отмечаться рецидивы. У части пациентов заболевание прогрессирует; в этом случае средняя продолжительность их жизни составляет от 5 до 10 лет после установления диагноза. Приблизительная десятилетняя летальность - менее 15-20 %.
Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП , англ. NSIP ) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:
- фиброзный (фибротический) тип : более частый, имеет более плохой исход
- клеточный (целлюлярный) тип : менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию
При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.
Эпидемиология
Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет . Распространена в европейской популяции .
Клиническая картина
Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.
Патология
Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:
- фиброзная (фибротическая , от англ fibrotic) : более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
- клеточная (целлюлярная , от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония : менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена .
Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.
Сочетанная патология
НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:
- заболевания соединительной ткани
- системная красная волчанка
- склеродермия
- Шегрена синдром
- полимиозит 5]
- дерматомиозит 5]
- прочие аутоиммунные заболевания
- тириойодид Хашимото
- лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии
- медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
- рецидивирующая организующая пневмония
- иммунодефицит (в основном при ВИЧ)
- реакция “хозяин против трансплантата” 13]
- болезнь Кастлемана
- миелодиспластический синдром 13]
Диагностика
Компьютерная томография
Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.
Общие проявления включают:
- снижение воздушности по типу матового стекла
- как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
- щажение непосредственно субпелвральных отделов - относительно специфичный признак НСИП
- в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% ), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
- в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%)
- ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП
- утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП
- тракционные бронхоэктазы : встречаются при фиброзной НСИП
- уменьшение объема легких: в основном нижних долей
- при выраженном течении
Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.
Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.
Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.
Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.
Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.
Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.
При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.
Почему возникает болезнь
Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.
Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты :
- микоплазмы;
- хламидии;
- пневмоцисты;
- легионеллы;
- риккетсии;
- респираторные вирусы;
- вирус герпеса;
- отдельные типы пыли.
Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.
Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.
- Синдром Шегрена.
- Гипо и гипергаммаглобулинемиями.
Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.
Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.
Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.
Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.
Характеристики и признаки болезней легких
Интерстициальный пневмонит - это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.
Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.
- Неспецифическая.
- Криптогенная организующаяся.
- Десквамативная.
- Лимфоидная.
- Респираторный бронхиолит.
- Острая болезнь легких.
- Легочный фиброз.
Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.
От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.
Пневмония неспецифической формы
Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.
К основным симптомам пневмонии относят :
- потеря веса;
- слабость;
- низкое снисхождение к физическим нагрузкам.
На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.
Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.
Криптогенная болезнь
Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.
Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.
Симптомы проявляются следующим образом:
- непродуктивный кашель;
- увеличенная температура тела;
- недомогание;
- усталость.
В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.
Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.
При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.
Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.
Десквамативная болезнь
Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.
Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.
На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы :
- сухой кашель;
- одышка;
- потеря аппетита;
- снижение веса.
Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.
Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки - курения.
Лимфоидный недуг
Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.
Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы :
- кашель;
- одышка;
- увеличение температуры;
- потливость по ночам;
- болевые ощущения в суставах и груди;
- потеря веса;
- анемия.
У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.
Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.
Респираторный бронхиолит
Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.
Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.
Легочный фиброз
Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.
Симптомы недуга проявляются следующим образом :
- одышка;
- сухой приступообразный кашель.
Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.
Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.
При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.
Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.
Острая форма
Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.
Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие :
- неспецифические боли в мышцах;
- озноб;
- температура;
- разбитость;
- сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.
Как лечить заболевание?
Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.
Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.
К не медикаментозным методам лечения относят :
- отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
- лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
- терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
- витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.
Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.
Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.
Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.
- Метотрексат.
- Циклофосфамид.
- Колхицин.
- Глутатион.
- Циклоспорин.
Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.
Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.
Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:
- здоровый образ жизни;
- правильное питание;
- отказ от курения;
- вакцинация.
Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.
Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.
Прежде чем дать определение интерстициальной пневмонии, нужно выяснить, что такое интерстициальная ткань или интерстиций. Всем известно, что легкие состоят из разветвленной системы воздуховодов (трахея делится на 2 главных бронха), на конце самой мелкой бронхиолы находится альвеола – пузырек, заполненный воздухом. Интерстиций – это соединительнотканные перегородки, разделяющие альвеолы. Их воспаление характеризуется утолщением, разрастанием фибробластов, отложением белка коллагена, и при отсутствии лечения завершается фиброзом легких. Вот что имеется в виду при проблеме, называемой пневмония интерстициальная (также приемлем термин «межуточная пневмония»).
Патологии легочного интерстиция в своей основе имеют много причин и факторов риска. В перечень можно включить:
- Неблагоприятное воздействие экологических и производственных условий.
- Заболевания соединительной ткани.
- Различные инфекционные болезни.
- Воздействие лекарственных препаратов.
- Системные заболевания сосудов.
В ряде ситуаций установление причины не представляет трудностей, но около трети зарегистрированных интерстициальных поражений не имеет четкой причины их возникновения. Такие случаи объединены в группу под названием «идиопатическая интерстициальная пневмония».
Среди заболеваний соединительной ткани в качестве причин возникновения поражений межуточной ткани легкого можно назвать:
- Дермато- и полимиозиты.
- Синдром Шегрена.
- Системную красную волчанку.
- Системную склеродермию.
- Недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани.
Лекарственные препараты, предназначенные для химиотерапии, группа цитостатиков, а также наркотические вещества героин, кокаин способствуют развитию интерстициальной пневмонии. К удивлению любителей коррекций губ и других частей тела аналогичным эффектом вызывать заболевание паренхимы легких обладают инъекции силикона.
Среди профессий неблагоприятны по признаку возникновения профзаболеваний легких следующие:
- Производство алюминия.
- Добыча и переработка угля.
- Производство асбеста.
- Работа с тяжелыми металлами и кремнием.
- Лучевые воздействия (радио и рентгенустановки).
- Фермеры.
- Птичья промышленность.
- Кофейные, чайные и грибные плантации.
- Производство пива (солод).
- Горячие цеха и увлажняющие установки.
Поражения сосудов, такие как гигантоклеточный и микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом могут быть причиной изменений легких.
Другие заболевания, вызывающие повреждения легочного интерстиция:
- Амилоидоз.
- Систематическая аспирация.
- Саркоидоз.
- Нейрофиброматоз.
Некоторые из причин не требуют обязательной работы с вредным агентом, достаточно того, что человек постоянно вдыхает пыль, газы, аллергены, химические и загрязняющие атмосферу вещества (аэрозоли, дым от сгорания древесины, растительной и биомассы).
Если этиология не определена
Если причину не удалось установить, то подразумеваются идиопатические интерстициальные пневмонии. К ним относятся:
- Острая интерстициальная пневмония.
- Криптогенная организующаяся пневмония.
- Десквамативная интерстициальная пневмония.
- Идиопатический легочный фиброз.
- Лимфоидная интерстициальная пневмония.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония.
- Респираторный бронхиолит на фоне любого интерстициального поражения легких.
Крайне редко встречаются семьи с аутосомно-рецессивным наследованием десквамативного интерстициального альвеолита. Прогноз всегда неблагоприятный – дети умирают в младенчестве.
Интерстициальная пневмония у детей часто сочетается с врожденной патологией, как, например, рейрофиброматоз, синдром Марфана. При недоношенности и массе тела у ребенка менее 1500 гр шанс на выживание составляет не более 30%.
Острая интерстициальная пневмония
По сути, это дыхательный дистресс-синдром, внезапно возникающий у внешне здоровых людей старше 40 лет. В перегородках воспалительные изменения, пролиферация фибробластов, утолщение стенок альвеол, атипичные пневмоциты. Наступает коллапс воздухоносных путей, развивается гипоксия с дыхательной недостаточностью. Начало внезапное, с подъема температуры, кашля и одышки.
Отдифференцировать от других воспалительных заболеваний легких сложно, так как изменения носят морфологический характер, и окончательно подтвердить диагноз может гистологическое исследование биоптата легких. Рентгенограмма характеризуется диффузным двусторонним затемнением легочных полей.
Помогает в постановке диагноза компьютерная томография, которая выполняется на аппаратах с высокой разрешающей способностью. При этом определяется симметричное затемнение по типу «матового стекла», иногда «соты», поразившие менее десятой части легких. На этом диагностика интерстициальной пневмонии исчерпывается, поскольку никаких характерных лабораторных показателей не выявлено.
Лечение сводится к поддержанию нарушенной функции дыхания с применением искусственной вентиляции легких, оксигенотерапии. Попытки применения глюкокортикоидных гормонов достоверных положительных результатов не дали.
Прогноз серьезный, но не безнадежный: 60% больных погибают в первые полгода от нарастающей дыхательной недостаточности. Пережившие первую атаку имеют шанс на полное выздоровление.
Криптогенная организующаяся пневмония
Подвержены люди той же возрастной группы. Причем криптогенная организующаяся пневмония не зависит от факта курения. Суть заболевания в том, что активно развивающиеся грануляции перекрывают просвет альвеол, вызывая воспаление в соседних альвеолах.
Начало заболевания постепенное, напоминает затянувшуюся респираторную инфекцию или грипп. Температура, слабость, недомогание, одышка, кашель, похудение затягиваются, кашель и одышка при нагрузке нарастают и это служит причиной обращения к врачу, который при обследовании больного слышит характерный «целлофановый треск» на вдохе.
Рентгенологически выявляются чаще двусторонние диффузные периферические затемнения, инфильтраты, картина «сотового легкого». В постановке диагноза помогает высокоразрешающая КТ. К изменениям по типу «матового стекла» добавляются очаговые узловые затемнения, утолщение стенок, расширение бронхов. Чаще локализованы в периферических отделах нижних долей.
У каждого пятого больного отмечается обструкция бронхов. В анализе крови неспецифический лейкоцитоз, ускорение СОЭ.
Биопсия подтверждает грануляционную пролиферацию и участки организующейся пневмонии. Эти изменения могут носить вторичный характер и определяться на фоне любой другой интерстициальной патологии.
Лечение организующейся пневмонии состоит в назначении кортикостероидных гормонов. Прогноз благоприятный – обычно спустя 2 недели пациент выздоравливает. Несколько серьезнее дело обстоит при линейных затемнениях и усилении легочного рисунка.
Десквамативная интерстициальная пневмония
Болезнь имеет непосредственную связь с вдыханием сигаретного дыма в прошлом или в настоящем. Развивается хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами воздухоносных отделов легких. Десквамация легких означает слущивание. Где же оно происходит? Оказалось, что за слущенные пневмоциты ошибочно принимали клетки-макрофаги, которые находятся в концевых отделах бронхов. Стенки альвеол представлены набухшими пневмоцитами, интерстиций инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, редко эозинофилами.
Десквамативная интерстициальная пневмония поражает более молодые слои населения (возраст 30–40 лет). Рентгенологи видят мутные затемнения в нижних долях. КТВР выявляет «матовые стекла», в их области цисты. Линейные затемнения тоже встречаются. Биопсия необходима в ряде случаев.
Десквамативная пневмония наиболее благоприятна в плане лечения. Достаточно отказаться от курения и шанс на выздоровление возрастает до 75%. Иногда необходим курс кортикостероидов и цитостатиков.
Идиопатический легочный фиброз
Это часто встречающаяся форма, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом. Заболевают люди обоего пола в возрасте старше 50 лет. Четко прослеживается связь с курением. В развитии заболевания присутствует роль генетической предрасположенности. Сочетание разных факторов перепрограммирует клетки, выстилающие альвеолы, в результате чего появляется пролиферация фибробластов.
Заболевание развивается постепенно, увеличивается одышка, непродуктивный кашель, хрипы на вдохе, напоминающие треск целлофана. Прогрессирование болезни длится от 3 месяцев до 3лет, после чего наступает смерть от дыхательной недостаточности. Чаще, чем обычно у этих больных встречается рак легкого.
Одним из признаков идиопатического легочного фиброза служит изменение концевых фаланг пальцев рук – они приобретают вид барабанных палочек.
Диагностика основана на результатах компьютерной томографии, где видны несимметричные утолщенные перегородки, расположенные под плеврой в нижних долях (картина «сотового легкого»). Рентгенологически – усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, отдельные кисты.
Лечение не дает особых перспектив на выздоровление. Терапия направлена на поддержание дыхательной функции. Рекомендуется оксигенотерапия. Некоторые страны используют препарат Пирфенидон – он тормозит развитие фиброзной ткани.
Трансплантация легкого выполняется при условии отсутствия других изменений в организме. Есть ограничения по возрасту – не старше 65 лет.
Лимфоидная интерстициальная пневмония
Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.
Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.
Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.
Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.
Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Особенностью этой неспецифической пневмонии является большая частота заболеваемости у молодых женщин без связи с курением. Средний возраст – 40–45 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония по клиническому течению схожа с идиопатическим легочным фиброзом. Основные жалобы – кашель и хроническая, нарастающая одышка. Могут наблюдаться невысокие подъемы температуры, недомогание.
Сетчатые затемнения в нижних долях на рентгенограмме мало помогают в постановке диагноза. Поэтому для подтверждения требуется КТВР и обязательная хирургическая биопсия ткани легкого. Гистологи обычно при этой форме наблюдают картину воспаления и фиброза – она может носить очаговый характер, сочетаясь с участками неизмененной легочной ткани.
При постановке диагноза необходимо провести дифференировку с повреждениями лёгких при системной склеродермии, полимиозите или при повреждении интерстиция некоторыми лекарственными средствами, а также гиперчувствительный пневмонит (устаревшее название пульмонит).
Лечение интерстициальной пневмонии этой формы сводится к назначению кортикостероидов и иммунодепрессантов. Прогноз зависит от степени выраженности фиброза, но в целом отмечается 10-тилетняя выживаемость.
Респираторный бронхиолит
В зоне внимания опять находятся курильщики, причем чаще болеют мужчины. Для этой формы заболевания характерно сочетание воспалительного процесса в мелких бронхах (бронхиолах), протекающем на фоне любого другого поражения интерстициальной ткани. В том числе это могут быть идиопатические интерстициальные пневмонии. Отмечается большая схожесть с десквамативной интерстициальной пневмонией, однако при этой патологии процесс не носит столь обширного характера.
Основные жалобы пациенты предъявляют на кашель и одышку, хотя выраженность симптомов значительно меньше. Над легочными полями прослушиваются влажные хрипы.
Рентгенологически находят сетчатые или узелковые затемнения различной формы, в том числе кольцевидные, утолщенные стенки бронхов, гиперплазию окружающих тканей. При функциональном исследовании наблюдаются признаки двух процессов – обструкции и рестрикции бронхов.
Лечение этой патологии требует полного отказа о курения, что значительно улучшает прогноз для жизни. Показаны кортикостероиды.
Пневмонит и пневмония
Для внесения ясности стоит определиться с различиями в терминологии. Пневмония – острое инфекционное заболевание с очаговым поражением дыхательного отдела и наличием внутриальвеолярного экссудата. Пневмонит – воспаление неинфекционного, часто иммунного генеза, которое затрагивает межуточную ткань легкого и не сопровождаемое внутриальвеолярным выпотом.
По сути, все, что изложено выше относится к описанию симптомов при интерстициальном пневмоните, диагностики, лечения и прогноза.
Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» используют для обозначения группы заболеваний легких с неустановленной этиологией. Отличаются между собой заболевания данной группы типом патоморфологического неинфекционного воспаления и фиброза в инстерстиции легкого. Разница заметна и в клиническом течении и прогнозе. Заболевания могут быть в острой форме и приводить к летальному исходу, но и могут полностью излечиваться либо же формировать хроническое «сотовое легкое».
История
Впервые идиопатическую интерстициальную пневмонию диагностировали и классифицировали в 1935 году. В 1964 году был впервые определен диагноз «фиброзирующий альвеолит». Отсюда и пошло синонимическое название «идиопатический легочный фиброз». Также есть название «криптогенный фиброзирующий альвеолит». Последнее название наиболее всего распространено в Европе.
В 1965 году заболевание было впервые дифференцировано на пять следующих видов: гигантоклеточная интерсциальная пневмония, лимфоидная интерсциальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерсциальной пневмонией, десквамативная интерсцинальная пневмония и обычная интерсциальная пневмония.
Со временем два первых варианта вышли из группы, так как были установлены их этиологические факторы.
В 1998 году Д. Майерс и А. Катзенштейн выделили четыре варианта заболевания: неспецифическая, острая, десквамативная и обычная интерсциальные пневмонии. В эту классификацию не включили облитерирующий бронхиолиттак, так как его причинами являются вирусы или вдыхание токсинов.
В конце концов, в 2001 году по международному соглашению принято 7 типов интересующей нас пневмонии. В классификацию вошли: лимфоидная интерсциальная пневмония, десквамативная интерсциальная пневмония, распираторный бронхиолит, острая интерсциальная пневмония, криптогенная организующая пневмония, неспецифическая интерсциальная пневмония, идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Распространение
В наше время достоверно известно только о распространении идиопатического фиброзирующего альвеолита. По статистике им болеет примерно 20 мужчин из ста тысяч и 13 женщин из такого же количества. С возрастом риск заболевания растет. Чаще всего им болеют после 60. Смертность прямо пропорциональна возрастной категории. Чем старше больные, тем она выше. 3 человека на 100 тысяч населения умирают от этого недуга. В свою очередь, средняя продолжительность жизни переживших данный вид пневмонии составляет от 2,5 до 5 лет. Нужно уточнить, что около 90% случаев заболеваний идиопатической интерсциальной пневмоний являются заболеванием именно идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.
Диагностика
Идиопатическую интерсциальную пневмонию классифицируют по особенностям клинической картины, патоморфологических и рентгенологических признаков. Патогомонных нарушений для каждой отдельной формы пока еще не выявлено. У всех больных наблюдается уменьшение объема легких в связи с физиологическими изменениями, как последствием болезни. У больных выделяются результаты лабораторных исследований присущие всем видам идиопатических заболеваний.
Особенности
клинических и рентгенологических проявлений идиопатического
фиброзирующего альвеолита
Для данного вида характерна нарастающая одышка и непродуктивный кашель приступообразного характера с рефрактерностью к противокашлевым средствам. У четверти больных происходит деформация ногтевых фаланг. При аускультации прослушивается «треск целлофана» начиная с нижних отделов и заканчивая верхними. На поздних стадиях наблюдается легочное сердце.
При рентгенографии затемнения чаще всего наблюдаются в базальных отделах. Это причина уменьшения объема нижних долей и формирования сотовых изменений легочной ткани. Точность диагноза при использовании снимка рентгена 50 %.
Компьютерная томография показывает преимущественно двусторонние изменения связанные с тракционными бронхоэктазами. В большинстве случаев наблюдаются явления «сотового легкого», реже - «матового стекла». Изменения видны в основном в периферических и базальных отделах легких.
Особенности
клинических и рентгенологических проявлений неспецифической интерсциальной
пневмонии
Это заболевание развивается очень плавно. Часто люди обращаются к врачу через 1,5-3 года после ощущения первых симптомов. Одышка и кашель выражены не очень сильно и нарастают медленными темпами. Температура и изменения ногтевых пластин появляются не чаще, чем в 10% случаев. Заболевание хорошо поддается лечению.
На снимке рентгена видны билатеральные инфильтративные изменения нижних отделов легких. Участки с эффектом «матового стекла» расположены симметрично. В большинстве случаев это единственный признак заболевания. Повторные исследования после лечения обычно показывают позитивную динамику.
Особенности
клинических и рентгенологических проявлений криптогенной организующейся
пневмонии
При данном виде пневмонии патологические изменения проходят в альвеолярных ходах и альвеолах в сочетании с полипоидным бронхиолитом. Симптомы похожи на грипп. Кашель может иметь продуктивный характер с выделением прозрачной мокроты. Прослушиваются хрипы. Форма ногтевых фаланг никогда не изменяется. Ко всему, в диагностике принимает участие и анализ крови. Терапия ГСК приводит к полному выздоровлению больного.
При рентгенологическом исследовании чаще всего видны односторонние затемнения в виде узелковых теней. Площадь легких может уменьшаться до 25%.
Компьютерная томография показывает субплевральные и перибронхиальные уплотнения в нижних долях легких.
Особенности
клинических и рентгенологических проявлений острой интерсциальной пневмонии
При данном виде заболевания после симптомов вирусной инфекции наступает быстрое развитие одышки. Позже развивается цианоз. Со временем больному требуется искусственная вентиляция легких. Смертность превышает 50%.
При рентгенографии сильно заметны утолщения стенок центральных и переферических бронхов, «матовое стекло».
Особенности
клинических и рентгенологических проявлений десквамативной интерсциальной
пневмонии
Чаще всего заболевание встречается у курильщиков и характеризуется сухим кашлем и нарастающей одышкой.
На снимке рентгена видна узловатая структура «матового стекла» в нижних долях легких.
Особенности
клинических и рентгенологических проявлений лимфоидной интерциальной пневмонии
Симптомами недуга являются похудение, лихорадка, артралгия, и иногда анемия.
На снимке рентгена могут наблюдаться как диффузные поражения в виде «матового стекла», так и смешанные альвеолярно-интерстициальные инфильтраты.
Полное
диагностирование
В современной медицине провести полное диагностирование можно только при помощи хирургической биопсии легких. При разных видах идиопатической интерциальной пневмонии может быть использована как открытая, так и видеотораксоскопическая биопсия. Полная диагностика данной группы заболеваний позволяет избежать не только летального исхода от самой болезни, но и последствий неправильного лечения труднопереносимыми препаратами, которые используются в связи со сложностью болезни.
