Карциноидный синдром - это симптомокомплекс, возникший вследствие выделения опухолями различных гормонов и попадания их в кровоток. После такого вступления многие читатели решат, что их ждет описание еще одного онкологического заболевания: симптомы, признаки, методы лечения, а в финале - прогноз развития событий (конечно же, неблагоприятный) и ни к чему не обязывающая фраза, касающаяся необходимости собрать волю в кулак и поверить в чудо. Ведь даже те из нас, кто весьма далек от медицины, прекрасно «знают», что опухоль - это неизлечимо, а рак - неумолимый приговор, не подлежащий обжалованию.
Дорогие читатели! Если вы хотите найти подтверждение своих страхов, то вынуждены вас огорчить: вы обратились не по адресу. И дело здесь совсем не в том, что мы стремимся давать вам только позитивную, обнадеживающую информацию. Как раз наоборот: в сети интернет хватает ресурсов, которые либо утверждают, что рак (особо заметим, любой!) прекрасно излечивается, либо исподволь готовят больного к переходу в мир иной, предлагая смириться с неизбежным и подумать о чем-то вечном.
Мы же предпочитаем иной подход: давать максимально точную информацию, касающуюся того или иного заболевания. Да, опухоль - это особый случай: грозные симптомы, очевидные признаки ни к чему не обязывающего дежурного сочувствия в глазах врача и ужас, окутывающий пациента после очередного посещения онкодиспансера. Исчерпывающий анализ подобных заблуждений нуждается в отдельном разговоре, тем более что карциноидный синдром, о котором мы будем сегодня говорить, не является, по сути, злокачественным новообразованием. Это, повторимся, комплекс симптомов, объясняемый попаданием гормонов в кровоток.
Суть проблемы
Карциноидная опухоль - особый вид злокачественных новообразований, развивающийся из клеток эндокринной и нервной систем. От остальных видов рака она отличается тем, что вбрасывает в кровоток большое количество определенных гормонов (серотонин, гистамин, брадикинин и простагландины). Из-за этого у пациента, помимо «обычных» онкологических признаков, наблюдаются и некоторые специфические симптомы, никак не связанные с местом локализации опухоли: гиперемия, диарея и желудочные колики, которые и получили название «карциноидный синдром».
Но чтобы раз и навсегда закрыть тему «неизлечимости» таких опухолей, следует особо уточнить: карциноиды растут и распространяются очень медленно, благодаря чему метастазы (основная причина смертности в онкологии) появляются значительно позднее, нежели при обычных видах рака. Что приводит нас к вполне очевидному выводу: при ранней диагностике и своевременно начатом лечении фатального исхода часто удается избежать. Но для этого придется регулярно проходить профилактические осмотры, отказаться от вредных привычек и начать заботиться о своем здоровье. Согласитесь, куда «проще» 5-7 лет делать вид, что ничего не происходит, а когда врач сообщит о том, что вам осталось несколько месяцев жизни, начинать оплакивать собственную горькую участь. Естественно, «виноватым» в таком развитии событий будет онколог, а не сам пациент…
Возможные места локализации
1.
Опухоль тонкой кишки (10% случаев). Встречается достаточно редко, что «компенсируется» большими сложностями с ее обнаружением. Длительное время она может никак себя не проявлять (в исключительных случаях проблема выявляется на рентгенографическом исследовании). Диагноз обычно ставится уже после появления метастазов, вовлечения в патологический процесс печени и, как следствие, значительного ухудшения прогноза. Наибольшую угрозу для жизни представляет непроходимость тонкого кишечника, а в отдельных случаях - отмирание его части (некроз) или разрыв. Характерные клинические проявления - тошнота, диарея, рвота, приступообразные боли в области живота и снижение проходимости кровеносных сосудов.
2. Аппендикулярная опухоль. Ее обнаруживают менее чем в 1% случаев при удалении аппендикса. Такие новообразования редко когда достигают значительного размера (обычно - не более 1 см в поперечнике) и чаще всего развиваются без каких-либо клинических проявлений. Если аппендикулярная опухоль выявляется во время хирургической операции по удалению аппендикса, вероятность рецидива исключительно низка, а прогноз для пациента - благоприятный. Большие по размеру новообразования (не менее 2 см) примерно в 30% случаев оказываются злокачественными, но они встречаются относительно нечасто.
3. Ректальная опухоль. Карциноидный синдром в этом случае развивается очень редко, а вероятность появления метастазов напрямую зависит от размера новообразования. Если диаметр опухоли менее 1 см, это случается в 1-2% случаев, но при более крупных размерах (от 2 см и больше) риск увеличивается до 60-80%.
4. Желудочная (гастральная) опухоль. Может быть трех видов, которые отличаются между собой размерами, характером новообразования и вероятностью развития метастазов.
- I тип (размер менее 1 см). Практически всегда такое новообразование доброкачественное, благодаря чему вероятность появления метастазов стремится к нулю. Чаще всего встречаются у пациентов с хроническим атрофическим гастритом или пернициозной анемией. При своевременной диагностике и вовремя проведенной операции прогноз благоприятный.
- II тип (от 1 до 2 см). Распространен очень мало, а шанс трансформации в злокачественную форму крайне низок. Группа риска - пациенты с МЭН (множественная эндокринная неоплазия, редкое генетическое нарушение), причем в данном случае аналогичные новообразования формируются также в поджелудочной, паращитовидной железах или эпифизе.
- III тип (больше 3 см). Почти всегда такие опухоли являются злокачественными, а риск прорастания в окружающие ткани и органы исключительно высок. Прогноз чаще всего неблагоприятный, и чем позже поставлен правильный диагноз, тем хуже перспективы.
5. Опухоль толстой кишки. Обычное место локализации - правая сторона конечной части пищеварительного тракта. Чаще всего обнаруживается слишком поздно, когда поперечный размер новообразования более 5 см, а метастазы наблюдаются у двух третей пациентов. Прогноз неблагоприятный.
Симптомы
Говоря о клинических проявлениях, следует понимать, что они могут быть двух видов. Карциноидный синдром имеет одни симптомы, а его первопричина - опухоль - другие. Нередко случается так, что при первоначальном обследовании клинические проявления «смешиваются», и врач начинает лечение гиперемии, диареи, болей в сердце и животе, карциноидного криза и хрипов, не подозревая о том, чем они вызваны. При этом онкологическая природа заболевания может остаться в тени, а о своем истинном диагнозе пациент узнает значительно позднее. Потому в данном случае исключительно важен индивидуальный подход к каждому больному, а сами симптомы (будут рассмотрены ниже) должны рассматриваться в комплексе.
1. Гиперемия. Встречается у 90% пациентов и является очевидным (но отнюдь не уникальным) признаком синдрома. Предполагается, что за гиперемию «отвечают» брадикинин и серотонин, хотя этот вопрос до конца еще не прояснен. Характерные клинические проявления:
- повышенная температура;
- покраснение кожных покровов лица и шеи;
- учащенное сердцебиение на фоне пониженных показателей артериального давления;
- приступы головокружения.
2. Диарея. Наблюдается у 75% пациентов с диагнозом «карциноидный синдром». Нередко (но далеко не всегда) возникает на фоне гиперемии. Основной «виновник» - серотонин, потому облегчить состояние пациента могут специфические лекарства, подавляющие действие этого гормона (ондансетрон, зофран). В редких случаях диарея возникает из-за близко расположенной опухоли или вследствие влияния метастатического очага.
3. Патологии сердечно-сосудистой системы. Встречается у каждого второго пациента. Чаще всего страдает легочный клапан, нарушение подвижности которого значительно снижает возможности сердца по перекачке крови из правого желудочка в другие органы и системы организма. Возможные клинические проявления (объясняются излишней выработкой серотонина):
- увеличение печени;
- отек конечностей (чаще всего страдают ноги);
- скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
4. Карциноидный криз. Острое и угрожающее жизни состояние, которое может возникнуть во время хирургического вмешательства. Следовательно, если больному с подтвержденным карциноидным синдромом требуется операция, предварительный прием соматостатина является обязательным. Основные симптомы карциноидного криза:
- внезапное и резкое падение АД;
- угрожающее жизни увеличение ЧСС;
- повышение уровня глюкозы в крови;
- сильнейший бронхоспазм.
5. 
Хрипы (10% больных). Являются прямым следствием спазма дыхательных путей, но при поверхностном осмотре могут быть объяснены проблемами с дыхательной системой.
6. Сильная боль в животе. Объясняется либо метастазами в печени, либо внезапной кишечной непроходимостью. Во втором случае пациенту требуется срочная операция, а первопричиной, вызвавшей непроходимость (карциноидный синдром и первичная опухоль), врач занимается после ликвидации непосредственной опасности для жизни.
7. Приливы
Отдельного упоминания заслуживают так называемые приливы. Это специфический симптом, проявляющийся внезапно нахлынувшим ощущением жара, немотивированным беспокойством, повышенным потоотделением и покраснением кожи. Большинство дам в возрасте не понаслышке знакомы с приливами, часто проявляющимися с началом наступления климакса, но при описании карциноидного синдрома соответствующие клинические признаки выглядят несколько по-другому:
- I тип (эритематозный): приступ длится 1-2 минуты и ограничивается областью лица и шеи;
- II тип: лицо на 5-10 минут приобретает цианозный оттенок, а нос становится красно-пурпурным;
- III тип: приступ может длиться несколько часов или дней и выражаться в появлении глубоких морщин на лбу, расширении сосудов конъюнктивы, сильном слезотечении, диарее и приступах гипотонии;
- IV тип: появление пятен неправильной формы ярко-красного цвета, обычно на руках и вокруг шеи.
Примерное соответствие типов приливов и области локализации опухоли:
- I и II тип: средняя часть пищеварительной трубки, бронхи, поджелудочная железа;
- III тип: передняя часть пищеварительной трубки;
- IV тип: желудок.
Диагностика
1. Биохимические исследования показывают:
- высокое содержание серотонина в плазме крови;
- повышенную секрецию с мочой 5-оксииндоскульной кислоты.
Но здесь важно понимать, что окончательные результаты иногда могут быть серьезно искажены. Основные факторы, влияющие на их достоверность, следующие:
- употребление некоторых продуктов (грецкие орехи, киви, бананы, цитрусовые, ананасы);
- прием отдельных фармакологических препаратов;
- кишечная непроходимость.
2. Иммунофлюоресцентное исследование выявит:
- наличие нейропептидов (субстанция Р, серотонин, нейротензин);
- изменение уровня CEA (карциноэмбриональный антиген).
3. 
Инструментальные исследования
- сцинтиграфия (внутривенное введение радиоактивных изотопов индия-111 с последующей визуализацией на гамма-томографе);
- эндоскопический осмотр внутренних органов посредством тонкого зонда с миниатюрной камерой на конце (нередко эту процедуру совмещают с биопсией);
- селективная артерио- и флебография;
- рентгенографическое исследование;
- КТ и МРТ для подтверждения диагноза.
К сожалению, карциноидный синдром относится к числу тех патологий, для которых все еще не разработано 100% эффективного метода диагностики. Потому даже комплексное обследование гарантирует постановку правильного диагноза только в 70% случаев. А как же характерные симптомы и клинические проявления, спросите вы? К сожалению, их нельзя назвать сколько-нибудь уникальными. Они могут оказаться полезными при разработке тактики лечения, но мало чем помогут при постановке диагноза и его подтверждении.
Лечение
Пациенту с диагнозом «карциноидный синдром» могут быть предложены различные варианты терапии:
1. Радикальная хирургическая операция. Основной метод лечения с доказанной эффективностью и высоким процентом выживаемости. Объем и тип вмешательства определяется как локализацией первичной опухоли, так и наличием или отсутствием метастазов:
- тощая и подвздошная кишки: резекция пораженного участка, соответствующего участка брыжейки и, возможно, близко лежащих лимфатических узлов (выживаемость: от 40 до 100%);
- илеоцекальный сфинктер: правосторонняя гемиколэктомия;
- лимфатические узлы брыжейки (большие карциноиды от 2 см), толстая кишка: гемиколэктомия;
- аппендикс: аппендэктомия.
2.
Паллиативное хирургическое вмешательство. При его проведении удаляется первичный опухолевый узел и наиболее крупные метастазы. Говорить об излечении в данном случае не приходится, но добиться улучшения качества жизни можно.
3. Малоинвазивное вмешательство: эмболизация или легирование печеночной артерии. Процедура дает высокий (от 60 до 100%) шанс избавиться от приливов и диареи.
4. Химиотерапия. Считается желательной при генерализации процесса, в комплексе лечебных мероприятий после оперативного вмешательства и при условии наличия некоторых неблагоприятных факторов (поражение сердца, высокая экскреция 5-ОИУК, нарушение функций печени).
- самые эффективные препараты: стрептозоцин, доксорубицин, 5-фторурацил, этопозид, дактиномицин, дакарбазин, цисплатин;
- продолжительность периода ремиссии - от 4 до 7 месяцев;
- усредненная эффективность при монотерапии - менее 30%, в комбинированном режиме - до 40%;
- для некоторых видов опухолей (анапластические нейроэндокринные) эффективность химиотерапии существенно увеличивается - до 65-70%.
5. Лучевая терапия. Эффективность при лечении карциноидного синдрома до сих пор не доказана, хотя при комплексном подходе, направленном на максимальное продление жизни, отказываться от нее не стоит.
6. Симптоматическое лечение
- антагонисты серотонина: метисергид, ципрогептадин;
- селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: циталопрам, дапоксетин, флуоксетин;
- антидепрессанты: флуоксетин, флувоксамин, сертралин, пароксетин;
- блокаторы H1 и H2-рецепторов: циметидин, дифенгидрамин, ранитидин;
- синтетические аналоги соматостатина: октреотид, сандостатин, ланреотид;
- альфа-интерферон (улучшение в 30-75% случаев).
Факторы риска
Прогноз
С учетом исключительно медленного роста первичной опухоли, эффективного хирургического вмешательства и некоторого улучшения прогноза при комплексной химиотерапии большинство пациентов могут рассчитывать на 10-15 лет полноценной жизни. Выявление карциноидного синдрома на ранних стадиях нередко обеспечивает полное излечение, потому не стоит пренебрегать профилактическими осмотрами. Поверьте, лучше потратить несколько часов в год, чем потом сожалеть об упущенных возможностях.
– комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение – хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.
Карциноидный синдром – симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% — в аппендиксе, в 15% — в прямой кишке, в 1-5% — в других отделах толстого кишечника, в 2-4% — в желудке, в 2-3% — в поджелудочной железе, в 1% — в печени и в 10% — в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.
Карциноид впервые был описан в конце XIX века. В 50-е годы прошлого века группа исследователей под руководством Вальденстрема составила расширенное описание гистологических и гистохимических особенностей карциноидных опухолей, а также доказала связь между такими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. В течение долгого времени карциноиды рассматривались как доброкачественные опухоли, однако исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было установлено, что, несмотря на медленный рост, образования обладают определенными признаками злокачественности и могут давать метастазы в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома осуществляют врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.
Причины карциноидного синдрома
Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптомы определяются изменением уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно такие новообразования выделяют большое количество серотонина. Как правило, наблюдается увеличение продукции гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.
Карциноидный синдром возникает далеко не у всех больных с карциноидными опухолями. При карциноидах тонкой и толстой кишки данный синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени. Это объясняется тем, что гормоны из кишечника с кровью поступают в печень через систему воротной вены, а затем разрушается печеночными ферментами. Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты опухолевого метаболизма начинают напрямую поступать в общий кровоток через печеночные вены, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.
При карциноидах, локализующихся в легких, бронхах, яичниках, поджелудочной железе и других органах, карциноидный синдром может развиваться до начала метастазирования, поскольку кровь от этих органов перед поступлением в системный кровоток не проходит через систему воротной вены и не подвергается «очистке» в ткани печени. Явно злокачественные новообразования вызывают карциноидный синдром чаще опухолей, не проявляющих признаков малигнизации.
Повышение уровня серотонина провоцирует диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечную патологию. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца. Левая половина сердца поражается редко, поскольку серотонин разрушается при прохождении крови через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока не выяснена.
Симптомы карциноидного синдрома
Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.
На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.
Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.
Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.
У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.
Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.
Диагностика карциноидного синдрома
Диагноз устанавливает онколог на основании характерных симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. В плазме крови выявляется повышенный уровень серотонина. В моче определяется высокое содержание 5-оксииндолуксусной кислоты. Для исключения ложноположительного результата в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.), и некоторых лекарственных препаратов.
В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция. Для определения локализации опухоли и выявления метастазов больного с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентгенографию, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования. При наличии достаточных показаний может использоваться лапароскопия. Карциноидный синдром дифференцируют с системным мастоцитозом, приливами во время климакса и побочными эффектами при приеме некоторых лекарственных препаратов.
Лечение карциноидного синдрома
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки. При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.
При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.
Показанием к проведению химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Кроме того, данный метод лечения применяют в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушениях функций печени и высоком уровне 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.
В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.
Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет. Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.
Наиболее часто диагностируемые опухоли, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, называются карциноиды. Набор симптомов, которые возникают при развитии карциноидной опухоли, называется карциноидным синдромом.
Что такое карциноидный синдром подробнее
Нейроэндокринные опухоли (карциноиды), выбрасывают в кровь гормоны (обычно это гистамин, серотонин, простагландин, другие). Из-за попадания этих гормонов в кровь начинает развиваться карциноидный синдром, с характерными симптомами.
Нейроэндокринные опухоли могут развиваться почти в любом органе.
Ведущие клиники в Израиле
Обычно новообразования, вызывающие карциноидный синдром, располагаются в:
- тонком кишечнике – 39% случаев;
- аппендиксе – 26 % случаев;
- прямой кишке – 15 %;
- бронхах – 10%;
- прочих отделах толстого кишечника – 1-5%;
- поджелудочной железе – 2-3%;
- желудке – 2-4 %;
- печени – 1%.
В некоторых случаях карциноидные опухоли ЖКТ совмещаются с прочими новообразованиями толстого кишечника. Карциноиды кишечника могут никак себя не проявлять до появления метастаз, и пока болезнь не перейдет в терминальную стадию.
Хотя долгое время считалось, что карциноиды относятся к доброкачественным новообразованиям, было установлено, что, несмотря на медленное развитие, эти новообразования имеют некоторые признаки злокачественности и способны метастазировать в определенные группы органов.
Карциноидный синдром случается и у мужчин, и у женщин с одинаковой частотой, чаще всего он возникает в 50-60 лет.
Видео по теме:
Патогенез карциноидного синдрома
Предрасполагающими факторами для формирования карциноидного синдрома являются:
- наследственная предрасположенность (к примеру, эндокринные неоплазии множественного характера);
- половая принадлежность (чаще встречается у мужчин);
- излишнее употребление алкоголя, курение;
- некоторые виды нейрофиброматоза;
- заболевания желудка в анамнезе.
Можно отметить, что разные формы карцином диагностируются у людей, принадлежащих разным расам, афроамериканцы больше сталкиваются с новообразованиями желудка, а европейцы страдают карциномой лёгких.
Причиной появления карциноидного синдрома является гормональная активность опухолей, которые происходят из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптоматика обусловлена изменением содержания различных гормонов в крови больного. Такие новообразования чаще выделяют большее количество серотонина, наблюдается рост количества гистамина, брадикинина, простагландинов и полипептидных гормонов.
Важно! Карциноидный синдром появляется не у всех пациентов с карциноидными опухолями.
При опухолях толстой и тонкой кишки синдром чаще наблюдается после метастазирования в печень. Метастазирование в печень ведет к тому, что продукты рака начинают напрямую поступать через печеночные вены в общий кровоток, не расщепляясь в клетках печени.
При карциноидах, расположенных в бронхах, легких, поджелудочной железе, яичниках и других органах, этот синдром может возникнуть до начала метастазирования, из-за того, что кровь от зараженных органов не подвергается очищению в печени перед поступлением в кровоток системы. Злокачественные новообразования провоцируют появление карциноидного синдрома чаще новообразований, которые не проявляют признаков малигнизации.
Рост уровня серотонина вызывает диарею, боли в животе, сердечную патологию, мальабсорбцию. При росте уровня брадикинина и гистамина возникают приливы.
Проявления карциноидного синдрома
Этот синдром имеет такие симптомы:
- приливы;
- фиброзное поражение правой области сердца;
- болевые ощущения в животе;
- персистирующая диарея;
- бронхоспазм.
Самый частый симптом карциноидного синдрома — приливы . Встречается практически у всех больных. Прилив характеризуется внезапным, периодическим покраснением верхней части туловища. Чаще гиперемия больше выражена в зоне затылка, шеи или лица. Больные с карциноидным синдромом ощущают жар, онемение и жжение. Приливам сопутствуют учащение сердечных сокращений и падение артериального давления. Могут наблюдаться головокружения, которые объясняются снижением кровоснабжения головного мозга. Приступы могут сопровождаться: слезотечением и покраснением склер.
На ранних этапах карциноидного синдрома приливы ощущаются 1 раз в несколько дней или недель. По мере развития синдрома их количество возрастает до 1-2 или даже до 10-20 раз в день. Продолжительность приливов колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Чаще приступы появляются на фоне употребления алкоголя, жирной, пряной, острой еды, психологического стресса, физической нагрузки, приема медикаментов, которые способствуют повышению уровня серотонина. Редко, но приливы могут возникать спонтанно, без видимых причин.
Сердечная патология диагностируется у половины пациентов, имеющих карциноидный синдром. Чаще проявляется эндокардиальный фиброз, который сопровождается поражением правой части сердца. Левая часть поражается редко, из-за разрушения серотонина при прохождении крови через легкие. Вслед за этим может развиться сердечная недостаточность и застой в большом круге кровообращения. Они могут проявляться асцитом, отеками нижних конечностей, болевыми ощущениями в правом подреберье, пульсацией и набуханием шейных вен.
Другим распространенным проявлением карциноидного синдрома считаются болевые ощущения в животе, которые объясняются наличием преграды для движения кишечного содержимого. Это происходит из-за увеличения размера первичной опухоли или появления в брюшной полости вторичных очагов.
Диарея проявляется у 75% больных с карциноидным синдромом. Она развивается из-за увеличения моторики тонкого кишечника под воздействием серотонина. Чаще этот симптом носит хронический персистирующий характер, и его интенсивность может быть различна. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (углеводный, белковый, водно-электролитный, жировой), развиваются гиповитаминозы. Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.
У 10% больных карциноидным синдромом появляется бронхоспазм. Могут возникать приступы экспираторной одышки, в сопровождении свистящих и жужжащих хрипов.
Опасным последствием карциноидного синдрома считается карциноидный криз. Состояние, которое возникает в процессе оперативных вмешательств и сопровождается резким падением артериального давления, учащением сердечного ритма, выраженным бронхоспазмом и возрастанием количества глюкозы в крови.
При длительно протекающем карциноидном синдроме наблюдаются: слабость мышц, сонливость, сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянная жажда и снижение веса. В тяжелых случаях появляются отеки, остеомаляция, анемия и трофические трансформации ткани кожи.
На заметку! Симптомы карциноидного синдрома типичны, но они не считаются важными диагностически, так как по отдельности они могут возникать при других патологиях внутренних органов.
Карцинома в различных органах
Карцинома в легких
Признаки новообразований в легком будут неспецифические, иногда их не будет совсем, значит, и карциноидный синдром будет отсутствовать. Это связано с небольшими размерами новообразования и отсутствием метастаз.
Симптомы при карциноме в легких нетипичны:
- диспепсические явления;
- учащенное сердцебиение;
- одышка, кашель;
- приливы крови к верхней части туловища;
- бронхоспазм.
При этих симптомах трудно заподозрить карциноид – отсутствует истощение, нет резкого похудения, усталости, снижения иммунитета и другой характерной симптоматики ракового процесса.
Хотите получить смету на лечение?
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
Опухоль тонкой кишки
В тонком кишечнике немного чаще, чем в легких, диагностируется новообразование и сопровождающий его карциноидный синдром. Из признаков наличествуют неспецифические боли в животе, что связано с небольшими размерами новообразования. Часто образование диагностируют случайно во время рентгенологического исследования. Около 10% всех опухолей тонкой кишки этой этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Это значит, что процесс переродился в злокачественный и распространился на печень. Такие опухоли способны вызвать обтурацию просвета кишки и непроходимость кишечника. Причиной непроходимости может быть размер опухоли или перекрут кишки из-за фиброза и воспаления слизистой оболочки.
Опухоль аппендикса
Опухоли червеобразного отростка — редкое явление. Обычно карциноиды в аппендиксе находят патологоанатомы после аппендэктомии. Новообразование небольшого размера – меньше одного сантиметра. Шансы, что после удаления аппендикса она появится в каком-то другом месте (рецидив), очень малы. Но если обнаруженное новообразование размером больше 2 см, то есть риск метастазирования в локальные лимфоузлы и перенос раковых клеток в прочие органы.
Ректальная карциноидная опухоль
В этом случае карциноидный синдром практически не выражен. Признаков нет, и опухоли находят случайно во время диагностических обследований (колоноскопия или сигмоидоскопия). Риск малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастаз зависит от величины опухоли. Если ее размер больше 2 см, то риск развития осложнений — около 80%, если меньше 2 см – 98 %, что метастаз не будет. Маленькая опухоль удаляется резекцией кишки, если присутствуют признаки злокачественности, то удаляется вся прямая кишка.
Гастральный карциноид
Определяют 3 вида карциноидных опухолей желудка, которые способствуют карциноидному синдрому:
- Опухоли первого типа имеют маленькие размеры (до 1 см), доброкачественное течение. При сложном распространении опухоли процесс захватывает весь желудок.
- Опухоли 2 типа растут медленно, редко становятся злокачественными. Они преобладают у пациентов, которые имеют такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражается не только желудок, но и поджелудочная железа, эпифиз, щитовидка.
- 3 тип — большие новообразования. Они злокачественного характера, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут быть причиной перфорации и кровотечения.
Опухоли толстой кишки
В толстой кишке чаще всего диагностируется карциноидная опухоль и наблюдается карциноидный синдром. В основном присутствуют большие (пять сантиметров и более) новообразования. Они метастазируют в регионарные лимфоузлы и почти всегда бывают злокачественными. Прогноз выживаемости для этих пациентов неблагоприятный.
Диагностика заболевания
Диагностирование заболевания проводится на основании внешнего осмотра, симптоматики и исследований:
- анализы на биохимию;
- иммунофлюоресцентные исследования;
- КТ и МРТ;
- рентгенография;
- сцинтиграфия;
- эндоскопия;
- гастроскопия;
- колоноскопия;
- бронхоскопия;
- лапароскопия;
- флебо- и артериография.
В плазме крови выявляется высокий уровень серотонина. Специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. При ее повышенном уровне вероятность карциноида — практически 90%.
Для подтверждения присутствия новообразования делают биопсию пораженного участка и исследуют полученные ткани. Также применяют тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но такие данные могут указывать на несколько заболеваний.
Проводят дифференциальную диагностику с системным мастоцитозом, климактерическими приливами и побочными эффектами от приема медикаментозных средств.
Лечение карциноидного синдрома
Терапия этого патологического состояния включает в себя лечение первопричины.
Главными методами лечения являются:
- хирургическое иссечение;
- химио- и лучевая терапия;
- симптоматическое лечение.
Хирургическое удаление является основным методом лечения новообразования, оно бывает радикальным, паллиативным и малоинвазивным.
При радикальном иссечении удаляется пораженный участок, прилегающие ткани, лимфоузлы и метастазы. При паллиативном вмешательстве удаляют только первичную опухоль и самые крупные метастазы. Малоинвазивная хирургическая операция предполагает легирование печеночной вены, что избавляет пациента от приливов и диареи. После хирургического вмешательства назначается химиотерапия, которая позволяет избавиться от метастаз в организме и убрать остатки новообразования.
При карциноидном синдроме, обусловленном новообразованиями тонкого кишечника, проводят резекцию тонкой кишки с частью брыжейки. При новообразованиях толстого кишечника и присутствия опухоли в области илеоцекального сфинктера, делают правостороннюю гемиколэктомию.
При карциноидном синдроме, обусловленном опухолью в зоне аппендикса, делают аппендэктомию. Иногда дополнительно убирают близлежащие лимфоузлы.
Паллиативное вмешательство показано при метастазировании. Оно предполагает удаление крупных очагов для уменьшения уровня гормонов и степени выраженности карциноидного синдрома.
Показанием к химиотерапии является присутствие метастаз. Ее применяют в послеоперационном периоде при поражениях сердца, нарушении работы печени и значительном превышении нормального уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать появления карциноидного криза, терапию начинают с небольших доз лекарств, медленно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме довольно низкая. Улучшение бывает у 30% больных, средняя длительность ремиссии — около 4-7 месяцев, возможны рецидивы.
В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме применяют препараты-антагонисты серотонина: «Сертралин», «Флуоксетин», «Пароксетин» и прочие. При новообразованиях, вырабатывающих большое количество гистамина, используют «Ранитидин», «Дифенгидрамин», «Циметидин». Для устранения диареи принимают «Лоперамид». Для подавления секреции биологически активных веществ в зоне новообразования и уменьшения проявления карциноидного синдрома используют: «Ланреотид» и «Октреотид».
Совокупное использование хирургических методов и химиотерапии дает возможность продлить жизнь пациента, а в отдельных случаях (если новообразование диагностировано на начальной стадии) – излечиться полностью. Симптоматическое лечении нужно для облегчения состояния пациента. Для этого употребляют антагонисты серотонина, антидепрессанты, ретиноиды, альфа-интерферон, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов и другие препараты по показаниям.
Прогноз заболевания
Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности и уровня злокачественности новообразования. При радикальном удалении первичной опухоли и отсутствии метастаз возможно полное выздоровление. При наличии метастаз прогноз хуже. Из-за медленного развития карциноида продолжительность жизни — от 5 до 15 и более лет. Причиной смертельного исхода являются множественные метастазы в отдаленных органах, сердечная недостаточность, истощение, кишечная непроходимость.
При опухолях легкого прогноз продолжительности жизни наихудший, а наиболее оптимистичный – при опухоли в аппендиксе.
Комплекс симптомов, возникающих в результате роста и выделения гормонов опухоли – карциноида, называется карциноидным синдромом. Встречается чаще в возрасте 50–60 лет. Частота развития одинакова у мужчин и у женщин. Несмотря на то что клинически образования выявляются нечасто, трудности в их обнаружении позволяют предположить, что они на самом деле более распространены.
Опухоль возникает из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки расположены в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта от пищевода до ануса (реже опухоль возникает в бронхах). Они вырабатывают различные гормоны, в том числе серотонин.
Механизм развития
В зависимости от локализации карциноидная опухоль вырабатывает разные гормоны и проявляет различную злокачественную активность. Почти 90% образований находятся в желудочно-кишечном тракте. Чаще всего они располагаются в подвздошной кишке, аппендиксе и прямой кишке.
В зависимости от локализации карциноидная опухоль вырабатывает разные гормоны и проявляет различную злокачественную активность
В зависимости от, того, в каком отделе первичной кишки в эмбриогенезе, развиваются карциноиды, их разделяют на передне-, средне-, и заднекишечные. Переднекишечные опухоли располагаются в легких, желудке и двенадцатиперстной кишке. Те, которые находятся в респираторном отделе вырабатывают 5-гидрокситриптофан, нейропептиды и гормоны аденогипофиза. Приводят к карционоидному синдрому, синдрому Кушинга.
Опухоли, которые расположены в желудке и 12-типерстной кишке продуцируют серотонин, гистамин и желудочно-кишечные пептиды. Это также вызывает карциноидный синдром и синдром Кушинга, а кроме того, приводит к диарее, диабету и повышенной секреции соляной кислоты.
Среднекишечные карциноиды расположены в тонкой кишке, аппендиксе и правой части ободочной кишки. Продуцируют серотонин и тахикинины. Являются причиной карциноидного синдрома. Заднекишечные образования разрастаются в прямой и ободочной кишке и выделяют желудочно-кишечные пептиды.
Таким образом, внешние признаки синдрома обусловлены повышенной секрецией опухолью и выбросом в кровь таких веществ, как серотонин, гистамин, простагландины, катехоламины и кинины.
Симптомы
Карциноидный синдром проявляется в организме следующими реакциями:
- диарея;
- отрыжка;
- боли в животе;
- приливы;
- свист при дыхании;
- генерализованный зуд;
- сердцебиение;
- красное лицо;
- кишечная непроходимость;
- желтуха;
- диспноэ;
- цианоз;
- одышка;
- расширения мелких сосудов (сеточки или звездочки).
Наиболее полно симптомы проявляются, когда опухоль находится на поздней стадии развития и метастазирует в органы. На начальном этапе образование имеет небольшие размеры. Поэтому вещества, которые она продуцирует, обезвреживаются, попадая в печень.
Когда печень перестает справляться с большим объемом секретируемых продуктов, они поступают в общий кровоток и вызывают карциноидный синдром. Этим объясняется поражение сердца при кишечной форме опухоли, так как из пораженной печени кровь поступает туда по полой вене. При внекишечных карциноидах продуцируемые кровью вещества поступают непосредственно в кровоток, поэтому карциноидный синдром появляется уже на ранних стадиях заболевания, когда возможно проведение операции.
Для приливов характерна , чувство жара, дрожь, сердцебиение. Спровоцировать их может прием алкоголя, сыра, кофе, копченых продуктов. Приступы могут повторяться несколько раз в течение дня. Длительность их обычно несколько минут. В эти моменты может наблюдаться понижение давления и затруднение дыхания. Возможно возникновение карциноидного криза, вплоть до развития шока.
Постепенно кожа лица и верхней половины туловища становится красно-синей, с сеточками и звездочками из мелких сосудов.
Постепенно кожа лица и верхней половины туловища становится красно-синей, с сеточками и звездочками из мелких сосудов
В случае карциноида бронхов и желудка лицо и верхняя часть тела покрываются красными пятнами с четкой границей. Среди изменений можно выделить 4 формы.
- Изменения происходят только в области лица и шеи.
- Сильно краснеет нос (приобретает пурпурный оттенок). Цианоз лица сохраняется продолжительное время.
- Капилляры постоянно расширены, слезотечение, приступ может продолжаться до нескольких часов.
- На шее и руках красные пятна разной формы.
Диагностика
Для постановки диагноза берут анализ мочи и проводят топичесую диагностику опухоли. Важным маркером карциноидных опухолей является продукт распада серотонина – 5-гидроксииндолуксусная кислота. Решающим фактором при определении карциноида желудка и бронхов служит наличие в моче серотонина и гистамина.
Топическая диагностика предполагает УЗИ, рентген, компьютерную томографию, флебографию и другие методы. Небольшие размеры опухоли затрудняют ее обнаружение. Бывает, что даже ориентировочно невозможно предположить место, где она находится.
Иногда выраженные симптомы помогают определить место, где находится опухоль. Так, расположение образования в кишечнике вызывают неопределенную картину заболевания: расстройство стула, неясная боль в животе, повышенное газообразование. Обнаружить карциноид можно путем проведения лапароскопии. Образование в легких выявляют с помощью бронхоскопии.
Карциноиды на клеточной мембране имеют рецепторы к соматостатину. Причем такие рецепторы у 90% образований содержатся не только в самих карциноидах, но и их метастазах. Поэтому совместно с другими исследованиями имеет смысл использование радионуклидов. Разностороннее обследование помогает выявить установить точный диагноз в 80% случаев.
При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку с циррозом печени, идиопатическими приливами, постменопаузальным синдромом, фетохромоцитомой, а также метастазами в печень опухоли с неизвестной локализацией.
Лекарственная терапия
Основу медикаментозного лечения составляет химиотерапия, α-интерфероны и аналоги соматостатина.
Химиотерапевтическое лечение
О времени применения химиотерапии определенного мнения не существует. Некоторые авторы полагают, что ее следует применять после операции в случае, если имеются неблагоприятные прогнозы. Например, поражение печени или сердца. В любом случае учитывая сложности в поиске местонахождения опухоли и ее иссечения, использование химиотерапевтического лечения очень актуально.
Методов химической терапии, которые позволяли бы полностью избавиться от болезни нет. Чаще всего используют цитостатики. Это: этопозид, дакарбазин, дактиномицин, стрептозоцин и другие препараты. Их эффективность не достигает и 30%.
Немного лучший результат в лечении (40%) показывает комбинированное лечение. Период ремиссии достигает примерно полугода.
Из-за небольшой эффективности химиотерапию стараются использовать в крайних случаях, когда другие методы не приносят результат, а болезнь быстро развивается. В начале лечения применяют минимальные дозировки препаратов, чтобы предотвратить резкий выход большого количества гормонов в кровь. Это может привести к карциноидному кризу.
Симптоматическое лечение
Чтобы устранить симптомы карциноидного синдрома используют антагонисты серотонина (метилсергид). Иногда применяют антидепрессанты: пароксетин, сертралин и другие. При карциноидах, которые выделяют гистамин, эффективно применение блокаторов гистаминовых рецепторов. В случае появления диареи помогает имодиум.
При карциноидном синдроме нашли применение и синтетические аналоги соматостатина. Это: сандостатин и соматулин. Так, сандостатин, угнетая выделение активных веществ, снижает появление симптомов синдрома почти у 90% пациентов с карциноидной опухолью. Он подавляет производство таких соединений, как:
- серотонин;
- инсулин;
- тиреотропин;
- гастрин;
- глюкагон;
- холецистокинин;
- пепсин;
- гормон роста и другие.
Сандостатин значительно повышает не только процент выживаемости среди пациентов, но и устраняет/облегчает возникновение приливов, улучшает состояние кишечника, существенно повышает качество жизни людей. Кроме того, большие дозы препарата приводят к гибели клеток образований, имеющих нейроэндокринную природу. На данный момент ведутся исследования, изучающие цитотоксическое влияние средства при его взаимодействии с рецепторами опухолевых клеток.
Широко используется и применение α-интерферона при карциноидном синдроме. При этом улучшение может достигать 75%. Хотя действие препарата изучено недостаточно подробно, эффективность его применения клинически подтверждена. Сейчас проводится изучение комбинированного действия на карциноиды α-интерферона и синтетических аналогов соматостатина. Уже получены результаты, которые свидетельствуют о повышении выживаемости у большей части пациентов.
Оперативное лечение
Для лечения карциноидного синдрома в основном используют оперативные методы. Это может быть:
- удаление опухоли;
- резекция метастазов;
- перевязка печеночных артерий.
Для лечения карциноидного синдрома в основном используют оперативные методы
На выбор направления влияет месторасположения образования и наличие/отсутствие метастазирования. В случае поражения толстой кишки и лимфоузлов брыжейки показано удаление части кишечника (примерно половину толстой кишки). В случае локализации опухоли в аппендиксе – его удаление. Процент выздоровления при проведении радикальной операции на тонком кишечнике может достигать 100. При удалении аппендикса и в случае толстой кишки – до 25%.
Если радикальное лечение по каким-то причинам невозможно, проводят паллиативную (поддерживающую жизнь) операцию. В таких случаях крупные метастазы, а иногда и опухоль (по возможности), вырезают и назначают химиотерапию.
При тяжелом течении карциноидного синдрома и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения используют эмболизацию печеночной артерии. Такие симптомы, как приливы и расстройство стула, исчезают практически сразу после проведения вмешательства. У 40 пациентов через 12 месяцев они появляются снова.
Прогноз
Злокачественность развития карциноидных опухолей очень сильно варьирует. Помимо случаев с очень быстрым, молниеносным, развитием, известны случаи 10-тилетней и даже 20-тилетней выживаемости. Чаще всего продолжительность жизни пациентов после проведенного лечения составляет 5–10 лет. Самый худший прогноз имеет карциноид, расположенный в легких. А наиболее благоприятный – в аппендиксе.
Карциноид ─ нейроэндокринная опухоль, которая выделяет более 30 вазоактивных (гормонально активных) веществ. А совокупность симптомов при карциноиде называется “карциноидный синдром”. Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной.
Наиболее часто она локализуется в тонком кишечнике или аппендиксе, редко в желудке, прямой кишке, органах малого таза (яичниках у женщин), легких. На первых стадиях заболевания проявляются только неспецифические симптомы (общие, характерные для многих патологий). Поэтому карциноид не диагностируется во время. Многочисленные медиаторы (биологически активные вещества, выделяемые опухолью) являются посредниками в передаче нервных импульсов между клетками. Их избыток вызывает в организме всевозможные функциональные нарушения в органах и системах.
Ранние признаки карциноидного синдрома
Первым и единственным видимым признаком заболевания является покраснение лица, на что, как правило, человек не обращает должного внимания.
Самые ранние признаки:
Красное лицо :
Краснота появляется внезапно, беспричинно, и может проявляться не только на лице, но и на шеи, верхней части туловища, вплоть до эпигастральной области. Такой симптом почти всегда появляется через несколько минут после приема незначительного количества алкоголя. Во время приливов человек ощущает жар, цвет его кожных покровов меняется от красного до багрового, иногда синюшного. Это происходит от того, что вазоактивные субстанции значительно расширяют сосуды, способствуя притоку крови в ткани.
Профузные поносы :
Активные вещества, выделяемые опухолью, резко усиливают перистальтику кишечника. Это приводит к сильным поносам и рвоте.
Сердечная недостаточность :
Вазоактивные субстанции из опухоли попадают в кровь и находятся в постоянной циркуляции в кровеносном русле. Они непрерывно воздействуют на клапаны сердца, поражают их, приводя к склерозу (развивается рубцовая ткань, которая резко снижает пропускную способность клапана и сократительную способность сердца). В дальнейшем это провоцирует развитие сердечной недостаточности. У больных наблюдаются симптомы гипертонического криза: покраснение кожных покровов, судорожные приступы, одышка.
Важно!
При сердечной недостаточности, которая является следствием карциноида, никогда не повышается артериальное давление (систолический показатель не превышает 130-140).
Зрелые симптомы заболевания
Поздние симптомы появляются уже тогда, когда опухоль дала . Они могут некоторое время не заявлять о себе, так как печень нейтрализует действие вазоактивных веществ. Но наступает момент, когда она не в состоянии больше дезактивировать эти субстанции.
Метастатическое поражение печени приводит к ее увеличению и нарушению функциональности. У больных наблюдается механическая (метастазы препятствуют оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку, развивается желтушность кожных покровов). Может возникнуть асцит ─ скопление жидкости в брюшной полости. Именно на фоне печеночной патологии чаще всего и устанавливается правильный диагноз.
Так как опухоль часто локализуется в кишечнике, то у больных можно наблюдать боли в области живота. Они носят острый характер, как при приступах аппендицита, печеночной колике, прободной язве желудка. Это обусловлено увеличением опухоли, что приводит к уменьшению просвета кишечника, нарушению его проходимости.
Еще одним поздним симптомом является спазм бронхов. В основе механизма его развития лежит избыток в крови гормонально активных веществ: серотонин, гистамин. У больных наблюдается затрудненное дыхание, часто с приступами удушья. Такие симптомы иногда заставляют врачей ошибочно подозревать развитие бронхиальной астмы.
Карциноидный криз ─ состояние, угрожающее жизни
Это осложнение карциноидного синдрома. Обычно оно является ответной реакцией организма на:
- хирургическое вмешательство;
- анестезию во время операции;
- диагностическое исследование (биопсия).
Криз развивается остро, и быстро переходит в шок. Для него характерна такая клиническая картина:
- общее снижение всех жизненно важных функций организма;
- резкие скачки артериального давления;
- дыхание частое, шумное, свистящее;
- частый нитевидный пульс;
- спутанное сознание.
Такое состояние требует неотложных действий интенсивной терапии. В противном случае пациент перейдет в состояние комы.
Методы современной диагностики
─ это плохо и несвоевременно диагностируемая опухоль по двум причинам: неспецифичность симптомов и труднодоступность новообразования. Но, тем не менее, диагноз поставить можно. Обследование больного многостадийное и включает:
- КТ или МРТ ─ с точностью определяет место локализации, структуру опухоли.
- Колоноскопия (не всегда, зависит от места расположения карциноида).
- Биопсия ─ позволяет поставить самый точный диагноз. Морфологическое исследование тканей дает основания утверждать рак это или нет.
Важно!
Для определения наличия назначают клиническое исследование мочи, а не крови. Так как именно в ней содержится наибольшее количество вазоактивных веществ. И по их концентрации можно заподозрить карциноид.
Этапы лечения и их суть
В медицине существует основной закон ─ если есть первичная опухоль с метастазами, как правило, лечение начинается системное:
- В основном опухоль определяют и начинают лечить тогда, когда она уже неоперабельная. В этом случае назначают химиотерапию. Это должно уменьшить опухоль и сделать ее операбельной.
- Хирургическое удаление новообразования.
- Лечение гормональными препаратами. В организме есть гормон роста ─ соматостатин. Его синтетические аналоги (“Октреотид”) заставляют клетки опухоли выделять гораздо меньше вазоактивных веществ, что приводит к снижению таких симптомов как покраснение, рвота.
Прогноз и сколько живут такие больные?
Вовремя нераспознанный карциноидный синдром может стать причиной летального исхода. Однако, в большинстве случаев заболевание поддается лечению, исход которого благоприятный. На начальных стадиях болезнь устраняется полностью и без рецидивов. При наличии метастазов, даже если не удастся полностью избавиться от опухоли во время лечения, человек может прожить еще более 10 лет. Причина ─ медленный рост новообразования и возможность наблюдать и контролировать его динамику.
