Лечится ли миопатия. Миопатия - что это такое, и какие существуют разновидности заболевания? Миозит, связанный с заболеваниеми соединительной ткани

Что вызывает полную или частичную атрофию мышц? Наследственность? Гормональные нарушения или генетический дефект? Миопатия — что это, каковы причины ее появления, симптомы, диагностика и лечение.

Что такое миопатия и какова ее классификация?

Миопатия — это наследственно-дегенеративное заболевание, в основе которого лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц, что, в свою очередь, приводит к первичной мышечной дистрофии.

На сегодня существуют разные классификации миопатий. Чаще всего используют деление, отталкиваясь от зоны пораженной группы мышц:

• конечностно-поясная;
• леце-плече-лопаточная;
• гумеро-тибиальная;
• миопатия глаз и др.

Миопатия делится на первичную и вторичную, другими словами, врожденную и приобретенную. Первая группа заболеваний имеет наследственный характер, вторая развивается на фоне других патологий (нарушение эндокринной системы, острое отравление и т. д.). Врожденная миопатия делится, в свою очередь, на:

• врожденные;
• детские;
• юношеские типы.

В случае врожденных первые признаки заболевания можно обнаружить сразу при рождении малыша. К детским типам миопатии заболевание относится в том случае, когда оно проявляется в возрасте от пяти до десяти лет. Юношеские развиваются в подростковом возрасте.

Болезнь насчитывает шесть основных типов: Эрба, Беккера, Шарко-Мари, Ландузи-Дежерина, дистрофия Дюшенна, амиотрофия Кугельберга-Веландера.

Некоторые типы заболеваний возникают только в организме с определенными половыми признаками. Например, псевдогипертрофической формой миопатии Дюшенна болеют исключительно мальчики.

Причины появления и симптомы миопатии

Любое заболевание данной группы — это прогрессирующая мышечная дистрофия. В мышцах нарушается синтез структурных белков или энзимов неясного генеза. Замечена повышенная активность сывороточных ферментов при снижении их количества в мышечной ткани. Простыми словами, атрофия мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканью.


Основными причинами для развития миопатии являются:

• генетический дефект;
• нарушение работы щитовидной железы и другие гормональные нарушения в организме человека;
• системные заболевания соединительной ткани;
• плохая наследственность.

Миопатия, симптомы которой достаточно различны, в целом вызывает в организме слабость и состояние усталости. Бессилие не пропадает даже после длительного отдыха. Кроме того:

• приводит к атрофии пораженной мышечной ткани, во время которой происходит истощение мышц и уменьшается их активность;
• снижается мышечный тонус, повышается дряблость мышцы;
• из-за слабости мышечного каркаса в районе позвоночника происходит его искривление;
• создается эффект псевдогипертрофии (за счет утончения одних отделов конечностей другие кажутся увеличенными).

Диагностика миопатии

Миопатия имеет несколько форм, которые отличают друг от друга длительность поражения организма, тяжесть протекания болезни, характерное преимущественное поражение отдельных групп мышц. Некоторые типы заболевания достаточно сложно диагностировать в силу их одинаковой симптоматики в пределах одной нозологии. Кроме клинических проявлений, приобретенная и врожденная структурная миопатия определяется на основании следующих анализов:

• жалобы и анамнез заболевания;
• генетическое исследование;
• неврологический осмотр;
• результаты миопатического паттерна на игольчатой ЭМГ;
• КФК плазмы крови;
• мышечное МРТ;
• биопсия нервно-мышечного лоскута;
• анализ крови на наличие определенного фермента.

Анализ на КФК проводится с целью выявления повышенного содержания в крови фермента креатинфосфокиназы, которое указывает на повреждение мышц. Биопсия позволяет определить конкретный тип данного заболевания за счет присутствия в достаточном количестве нужных белков. Белки являются частью мышечной струкртуры, их недостаточное количество или отсутствие в ткани говорит о мышечном разрушении.

Возможные осложнения и последствия заболевания

При отсутствии должного лечения у больного усиливается прогресс мышечного ослабевания с последующим развитием:

• риска летального исхода;
• воспалительных заболеваний легких;
• невозможности самостоятельно передвигаться;
• дыхательной недостаточности.

Воспаление легких — наиболее часто возникающее осложнение, которое развивается из-за застоя крови в них за счет малоподвижного образа жизни больного. Застой крови препятствует нормальному питанию ткани, что ведет к инфицированию легких и их воспалению.

Лечение миопатии

Радикального и полноценного метода борьбы с любой миопатией на сегодня не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии.

Наследственные типы данной группы заболевания не поддаются полному излечению. Лечение проводится симптоматического характера (в зависимости от жалоб пациента), комплексного направления:

• дыхательная гимнастика;
• ортопедическая коррекция;
• трудоустройство с учетом возможностей больного;
• лечебная гимнастика;
• медикаментозное поддержание здоровья.

Лечебная и дыхательная гимнастика позволяет замедлить процесс атрофии мышц и улучшает вентиляцию легких, тем самым уменьшая риск развития их воспаления. Ортопедическая коррекция представляет собой предоставление больному специальных устройств, с помощью которых он может самостоятельно передвигаться.

Приобретенные виды миопатии, которые вызваны избытком гормонов щитовидной железы, лечатся антагонистами тиреоидных гормонов. Курс лечения может быть достаточно долгим, в зависимости от состояния больного и запущенности заболевания.

Миопатии, вызванные системными заболеваниями, также поддаются лечению. Оно проводится с помощью стероидных гормонов и цитостатиков (препараты, снижающие работоспособность иммунной системы).

Хотя врачи и разделяют мнение по этому поводу, но все чаще встречаются случаи, когда в борьбе с миопатией помогает регулярное занятие спортом. Всевозможные водные процедуры, аквааэробика, фитнес, тренажерный зал, йога и другие в прямом смысле этого слова «запускают» процесс атрофии в обратном направлении. А потому не стоит отчаиваться, утреннюю зарядку еще никто не отменял!

Миопатия – это мышечная болезнь с нарушением обмена веществ, уменьшением энергетического субстрата, прогрессирующей атрофией волокна. Миопатический астигматизм – это нарушение зрения, спровоцированное несферичностью хрусталика вследствие миопатии внутриглазной мышцы.

Между определениями миопия и миопатия существенная разница. Первая форма характеризуется повреждением мышечного волокна, вторая – поражением зрения.

Миопатия – что это такое и чем отличается от миопии

Основной патогенетической теорией возникновения миопатии считается этиология “дефектных мембран”. За счет повышения проницаемости микроэлементов через защитный слой клеточной мембраны, возникают постепенные атрофические изменения волокон, разрушение мускулатуры с выделением в кровь креатининфосфокиназы.

Отличие миопии от миопатии. Миопия–это близорукость, возникающая вследствие фокусировки лучей перед сетчаткой. Морфологической причиной заболевания является расширение глазного яблока. В более редких случаях причиной является уплотнение хрусталика. Ничего общего с нарушением обмена веществ мышц нозология не имеет.

Определения миопатического астигматизма как такого не существует. Можно предположить, что термин обозначает видение объектов перед глазами, потеря зрения вследствие нарушения сферической формы хрусталика или роговицы. Такая разновидность носит название–миопический астигматизм.

Миопатия характеризуется снижением сухожильных рефлексов. Атрофические изменения одних групп мышц компенсаторно дополняются другими волокнами. Более частая морфологическая форма болезни – псевдогипертрофия. При ней объем мышечной массы значительно увеличивается не за счет мышечных волокон, а под влиянием жировой ткани. Постепенно мышцы становятся дряблыми. Потеря плотности сопровождается сильными болями.

Постепенно в суставах увеличивается подвижность. Ограничение объема движений формируется за счет укорочения мышечных групп. Сухожилия повреждаются постепенно. Интенсивность нарастания атрофии характерна для отдельных форм – плече-лопаточная форма (ландузи-Дежерина), юношеская форма (Эрба), псевдогипертрофическая (Дюшена). Абортивные разновидности приводят к ранней инвалидизации пациента.

Подводя итог, миопатия – это группа мышечных заболеваний, при которых постепенно прогрессирует истощение, формируется слабость мышечной системы. Типов мышечной дистрофии множество, но задача специалиста – отличить поражение определенной группы мышечных волокон на начальной стадии.

Симптомы миопатии

Есть много клинических исследований, утверждающих, что симптомы миопатии являются врожденными. Генетические факторы способствуют недостаточному развитию определенных видов белка, поэтому у маленьких детей патология не выявляется. Мышечная ткань только формируется. На нее приходится незначительная нагрузка, поэтому нозология не видна.

Миопатия – это болезнь, при которой вследствие отмирания нервных окончаний деградируют мышечные волокна, и происходит атрофия мышц. До недавнего времени считалось, что такое заболевание, как миопатия, имеет только наследственный характер. Однако доказано, что травмы и инфекции, нехватка витаминов, воспалительные процессы также могут спровоцировать развитие дистрофии мышц.

Симптомы миопатии

Развитие недуга начинается в раннем возрасте. Однако при негенетических причинах возникновения миопатии возможно ее развитие и в более зрелом возрасте.

У больного наблюдается слабость и атрофия мышц в определенном участке. В зависимости от вида заболевания, в основном, поражению подвергаются мышцы плечевого пояса и таза, а также конечностей. Развитие атрофии происходит симметрично. На этом фоне могут гипертрофированно увеличиваться другие группы мышц за счет жировой и соединительной ткани. Такие увеличенные мышцы имеют большую плотность.

Итак, что это такое миопатия, и какие виды заболевания встречаются чаще всего, разберемся далее.

В зависимости от генетических преобразований ряда мышц, подвергшихся патологии, и возраста больного, миопатию разделяют на несколько форм.

Виды миопатии

Ювенальная форма Эрба

Наследственная форма миопатии Эрба проявляется ближе ко второму десятилетию и поражает мышцы таза, затем распространяясь на плечевой пояс. Нередко наблюдается гиперлордоз – искривление позвоночника вперед вследствие атрофии мышц спины и живота. Нарушаются мимические мышцы рта, оттопыриваются губы, больной не имеет возможности улыбаться. Изменяется походка.

Миопатия Беккера

Доброкачественная псевдогипертрофическая миопатия Беккера затрагивает проксимальные мышцы ног. Начало болезни протекает медленно с явным увеличением икроножных мышц и дальнейшим распространением атрофии на группу мышц тазобедренного пояса.

Некоторое время больной имеет возможность самостоятельного передвижения. Для миопатии Беккера характерна .

Миопатия Ландузи-Дежерина

Проявление болезни начинается в подростковом возрасте и характеризуется атрофией мимических мышц лица. При этом у больного наблюдается выворачивание губ, веки не опускаются, и лицо практически обездвижено.

Атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса, однако работоспособность сохраняется на долгое время.

Миопатия глаз

Миопатия глаз – это постепенное уменьшение подвижности глазных яблок с полным или частичным сохранением зрения, и иногда присутствует разрушение пигментации сетчатки. Что такое миопатия глаз ученые выявили не сразу, ошибочно полагая, что такие симптомы характерны первичному поражению глазодвигательных яблок.

Различают два вида патологии:

• окулярная миопатия;
• окуло-фаренгеальная.

Во втором случае поражаются и мышцы глотки.

Воспалительная миопатия

При инфицировании организма некоторыми видами бактерий и протеканием воспалительного процесса в скелетных мышцах возникает миопатия, при которой характерна слабость в теле, боль в тканях, отечность и снижение активности. Такой вид заболевания поддается лечению с применением глюкокортикостеоидов.

Встречаются различные формы воспалительной миопатии:

Различные нарушения в метаболизме, а также в построении мышечной ткани, которые приводят к ограничению двигательной активности и снижению физической силы, называют миопатиями.

К чертам данного заболевания можно отнести следующие явления:

• Нарастающая мышечная слабость.
• Слабые рефлексы сухожилий, либо их полное отсутствие.
• Мышечная атрофия .

Миопатии обуславливаются генетическими факторами, и часто встречаются у представителей одной семьи.

Что представляет собой миопатия

Миопатия характеризуется поражением ткани мышц и относится к нервно-мышечной группе заболеваний. Помимо скелетной мускулатуры, ей подвергаются и миофибриллы (отдельные волокна), при этом анимальная нервная система остается в полной сохранности.

Заболевание протекает прогрессивно, приводя к дистрофии определенный участок мышечной ткани. Наиболее часто болезнь диагностируется у детей и подростков. Миопатия может быть как первичной, так и вторичной. Наиболее часто встречается форма заболевания, передаваемая по наследству. В остальных случаях мышечная дистрофия имеет характер приобретенного генеза.

Миопатию часто путают с невропатией, но разница между этими заболеваниями заключается в том, что в первом случае у больного не нарушается чувствительность конечностей. При миопатии он по-прежнему может ощущать боль, жжение, зуд, холод и жар.

Классификация

За последние десятилетия ученые-исследователи вывели следующие формы заболевания.

Миопатия Дюшенна

Данный вид заболевания характерен для пациентов 3-х летнего возраста, причем оно не распространяется на представителей женского пола. Форма болезни Дюшенна представляет серьезную опасность как для здоровья, так и для жизни больного.

Поражаются мышцы ягодиц и тазобедренного участка, что не позволяет ребенку самостоятельно передвигаться. Если способность ходить возможна, то возникают ограничения – ребенок не может подниматься по ступеням, прыгать и вставать.

Заболевание приводит к деформации костей, умственной отсталости и псевдогипертрофированию мышечной ткани икр. Возможна дисфункция эндокринной системы. Миопатия Дюшенна поражает дыхательные мышцы, что вызывает пневмонию. Она, в свою очередь, становится причиной летального исхода.

Болезнь Беккера

Такая форма миопатии проявляется у тех пациентов, чей возраст превысил 20 лет. Этот вид заболевания считается легкой формой. Не затрагивается психическое здоровье. Поражаются мышцы таза и бедер. Гипертрофия происходит в мышечной ткани икр.

Форма Эрба

Эта форма имеет и другое название – ювенильная. Ей подвергаются пациенты как мужского, так и женского пола, достигшие 25-и летнего возраста. В некоторых случаях миопатия Эрба возникает и в 20 лет.

Для такой формы заболевания характерной чертой становится искривление позвоночника, достигаемое путем атрофии мышц таза и туловища. Лопатки становятся похожи на крылья, а при передвижении человек начинает переваливаться. Мышцы в области рта атрофируются. Псевдогипертрофия при форме Эрба в большинстве случаев не проявляется, но бывают и исключения.

Миопатия Эрба, возникшая в раннем возрасте, приводит к полному обездвиживанию. У пациентов, у которых данная форма заболевания проявилась в зрелом возрасте, наблюдается легкое течение.

Миопатия Ландузи-Дежерина

Как и предыдущая форма, Ландузи-Дежерина поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание может появиться не только у взрослых, но и у детей от 10-и лет. Сначала миопатия приходится на лицевые мышцы, затем переходит на мускулатуру плеч и груди. Ввиду поражения мышечной ткани, находящейся в области глаз, больные вынуждены спать с открытыми глазами.

Гипертрофия приходится на губы, ограничивая функции мимики. Заболевание Ландузи-Дежерина протекает медленно, но не угрожает жизни больного. Умственные способности не подвергаются негативному воздействию.

Форма Кугельберга-Веландера

Миопатия поражает детей от 2 до 15-и лет. Волна приходится на нижние конечности и таз. В этих участках наблюдается слабость мышц. Это явление имеет прогрессирующий характер, вплоть до невозможности осуществлять движения ногами.

В редких случаях поражаются верхние конечности. Больной испытывает трудности при подъеме со стула, а также при движении по лестнице. Неустойчивость при ходьбе, нередко приводящая к падениям, является характерной чертой данной формы заболевания. Походка больного напоминает «утиный шаг».

Шарко-Мари

Этой форме заболевания подвержены и дети, и взрослые, так как она приходится на возраст от 15 до 30-и лет. Принято считать, что Шарко-Мари возникает у обоих полов, но статистика показывает, что наиболее часто ей подвергаются представители мужского пола.

В мышечной ткани происходят изменения, вызванные расстройствами неврологического характера. Поражение приходится на отдельные группы мышц нижних конечностей.

Ткань может распадаться частично или полностью (второй вариант возможен при поздней стадии). Заболевание воздействует негативно на спинной мозг, ввиду чего больной не может стоять на одном месте. Со стороны такое поведение может показаться странным.

Причины

Миопатии делятся на первичные и вторичные. Первичный тип возникает независимо от внешнего воздействия на организм, так как имеет наследственный характер. Если в семье кто-либо из родителей или близких родственников имеет данный диагноз, то высока вероятность, что болезнь передастся новому поколению.

Первичная миопатия может застать человека в возрасте 3-х лет, либо в период полового созревания. Любая форма миопатии, возникшая на фоне плохой наследственности, трудно поддается лечению и имеет тяжелое течение. Заболевание дает о себе знать еще в период грудного вскармливания.

Ребенок не способен кричать громко, как это делают его сверстники. У него преобладают вялые движения. Процесс кормления происходит тяжело, так как ввиду слабых мышц лица не получается крепко обхватить губами сосок.

Вторичная форма миопатии провоцируется другими заболеваниями. Чаще всего причиной становятся:

Нарушение липидного обмена в мышцах, обмен гликогена и метаболизм пуринов также способны стать причиной развития миопатии.

Симптомы

Основная черта большинства форм миопатий – это прогрессирующая слабость, возникающая в мышцах конечностей, а также усталость, возникающая после недолгой физической активности. Слабость с каждым годом увеличивается, перерастая в мышечную атрофию.

Конечности деформируются, ограничивая больных в движении. С трудом получается самостоятельно подниматься со стула, осуществлять движение по лестнице, а также становится невозможно бегать и прыгать.

У больного наблюдаются крыловидно стоящие лопатки. Плечи практически не поднимаются, а живот постоянно выпячен вперед. Человек, страдающий миопатией, передвигается, раскачиваясь из стороны в сторону.

В мышцах конечностей и туловища симметрично происходят патологические изменения. Атрофии больше подвергаются проксимальные отделы рук и ног, что способствует гипертрофированному виду их дистальных участков. Особенно это заметно в области голеней.

Помимо нарастающей слабости, происходит угасание рефлекторных функций сухожилий. Мышечный тонус снижается, приводя к периферическому параличу. Ввиду ограничения телодвижений возникают контрактуры суставов.

Миопатия поражает мышцы лица, что делает невозможными некоторые мимические движения. Больной не может свистеть, хмуриться, улыбаться или вытягивать губы уточкой. Возможно нечеткое произношение гласных звуков, так как заболевание ухудшает работу мышц рта.

Возможно ухудшение функционирования дыхательных мышц. Это приводит к дыхательной недостаточности, а также к застойной пневмонии. В некоторых случаях возникают:

• кардиомиопатия;
• сердечная недостаточность;
• дисфагия мышц глотки и гортани;
• миопатический порез гортани.

При миопатии страдает не только физическая составляющая организма, но и психическая. Больной перестает адекватно рассуждать, его поведение становится беспокойным. Такие перемены характерны не для всех форм заболевания.

Диагностика

Диагностика миопатии осуществляется путем обращения к врачу-неврологу. Основными методами определения заболевания являются:

• ЭНГ (электронейрография).
• ЭМГ (электромиография).

Проведение той, и другой процедуры позволяет не перепутать миопатию с заболеваниями, имеющими схожий характер:

• инфекционная миелопатия;
• нарушение спинномозгового кровообращения;
• опухоль спинного мозга;
• миелит.

При помощи ЭМГ можно зафиксировать изменения, происходящие в мышечной ткани. Наличие большого количества коротких пиков свидетельствует о прогрессирующем процессе, что дает возможность точно поставить данный диагноз.

Диагностика миопатии происходит и путем лабораторных исследований. К примеру, повышенное содержание альдолазы, АСТ, ЛДГ, КФК и прочих ферментов в крови позволяет выявить биохимический анализ. А анализ мочи определяет количество креатина. Если оно увеличено, то это верный показатель миопатии.

Чтобы определить форму заболевания, проводят биопсию мышечной ткани. Это дает возможность установить наличие разбросанных атрофированных миофибрилл. Также можно заметить, как мышечная ткань сменяется на соединительную или жировую. Сопоставление гистохимических, молекулярно-генетических и иммунобиохимических анализов позволяет точно определить заболевание и его форму.

Диагностика поражения сердечной мышцы проводится путем консультации у кардиолога, а также проведения процедур ЭКГ и УЗИ. Если есть симптомы пневмонии, то больного направляют к пульмонологу, а также делают ему рентгенографию легких.

Лечение

Процесс лечения проходит путем назначения больному глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективным считается Преднизолон, суточная доза которого составляет около 100мг. После должного эффекта (появления силы в мышцах), его дозировку снижают до 15мг, но делают это постепенно.

При тяжелых случаях больному назначают метилпреднизолоновую пульс-терапию. Прием гормональных препаратов вызывает множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым пациентам не выписываются.

В случае бесполезности глюкокортикостероидных препаратов, больному выписывают:

• Метотрексат;
• Циклофосфамид;
• Циклоспорин;
• Азатиоприн.

При форме Шарко-Мари процедура лечения проходит следующим образом:

• назначают витамины В;
• проводят сеансы физиотерапии;
• делают переливание крови;
• назначают процедуры ЛФК и массаж;
• выписывают антихолинэстеразные препараты.

При свисающих стопах пациенту прописывают ортопедическую обувь. Исключаются физические нагрузки.

Форма Дюшена практически не поддается лечению, так как ее течение прогрессирует, а состояние пациента постоянно ухудшается.

Больному назначают терапию, направленную на поддержание состояния и замедление процесса развития болезни. Она заключается в приеме:

• Витаминов В, Е;
• Оксазила;
• Аминокислот;
• Кальциевых препаратов;
• Галантамина;
• Анаболических гормонов.

Процедура лечения проходит курсами, в условиях постоянного наблюдения у врача. Прием глюкокортикостероидных препаратов позволяет продлить жизнь на несколько лет.

Последствия и осложнения

Ввиду малой подвижности и слабости в мышцах, развивается:

• Дыхательная недостаточность (при поражении дыхательных мышц).
• Сердечная недостаточность.
• Застойная пневмония (ввиду накопления крови в легких).
• Кардиомиопатия.
• Запоры.
• Искривление позвоночника.

Больному трудно передвигаться. Слабость прогрессирует, постепенно переходя в паралич. Становиться трудно жевать и глотать пищу. Возможность летального исхода увеличивается с каждым месяцем.

Прогноз

Возникновение миопатии в младенчестве означает высокую вероятность летального исхода. Если заболевание появилось в более зрелом возрасте, то прогноз может иметь благоприятный характер.

Немалую роль играет развитие болезни и участок, который она охватывает. Если затрагиваются жизненно важные органы (печень, сердце, почки), то заболевание принимает тяжелый характер, что чаще всего приводит к смерти.

Вторичные миопатии имеют более позитивный прогноз, так как своевременное определение и устранение причины, вызвавшей заболевание, способствует регрессу патологии.

Миопатия – заболевание, которое возникает вследствие нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, в результате чего появляется снижение силы пораженных мышц, а также происходит ограничение двигательной активности.

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний, для которой характерно дистрофическое поражение мышечной ткани с атрофией отдельных волокон (миофибрилл) в некоторых местах. Кроме этого, происходит замещение атрофированных миофибрилл соединительной или жировой тканью. Это приводит к утрате мышцами способности к сокращению, что обуславливает появление в клинике заболевания мышечной слабости, а также ограничение двигательной активности.

Выделяют две основные формы заболевания:

1. Первичные миопатии, которые зачастую имеют наследственный характер. В свою очередь они делятся на следующие виды:

• врожденные миопатии, которые развиваются в младенческом возрасте;
• ранние детские миопатии, которые развиваются в возрасте 5-10 лет;
• юношеские миопатии, которые развиваются в подростковом возрасте.

1. Вторичные миопатии, возниающие на фоне других заболеваний.

Например, на фоне эндокринных расстройств (болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм, гиперпаратиреоз, гипо- и гипертиреоз), хронических интоксикаций (алкоголизм, наркомания, работа на предприятиях с профессиональными вредностями), тяжелых хронических заболеваний (хроническая почечная недостаточность, хроническая печеночная недостаточность, хроническая обструктивная болезнь легких, сердечная недостаточность), а также опухолевых процессов.

Первичные формы миопатии встречаются значительно чаще, чем вторичные. Поэтому крайне важно во время планирования беременности проконсультироваться у генетика для того, чтобы выявить риск развития данной патологии у будущего ребенка.

Исходя из того, в какой части тела мышечная слабость выражена больше, выделяют следующие виды миопатии:

• проксимальная – патологический процесс располагается в тех частях конечностей, которые максимально близко расположены к туловищу (например, в случае с руками – это плечи);
• дистальная – поражаются мышцы конечностей, которые на максимальном расстоянии находятся от туловища (например, в случае с ногами – икроножные мышцы);
• смешанная – имеет симптомы проксимальной и дистальной форм болезни.

Первичные миопатии имеют неблагоприятный прогноз. Особенно, если первые симптомы проявились в раннем детстве. Также имеет значение вовлечение в процесс сердечной мышцы и дыхательной мускулатуры. В этом случае прогноз заболевания ухудшается. Наиболее благоприятный исход наблюдается при вторичных миопатиях, так как в этом случае легче достичь успех в лечении основного заболевания, вызвавшего развитие миопатии.

Симптомы

Миопатия начинается с появления небольшой мышечной слабости в конечностях. Быстрее наступает усталость при ходьбе или другой физической нагрузке, чем это было ранее до проявления заболевания. Таким людям становится тяжелее преодолевать большие дистанции, поэтому зачастую приходится выполнять небольшие перерывы для отдыха, чтобы с новыми силами продолжить свой путь. Далее к нарастающей слабости присоединяется мышечная атрофия, вследствие этого появляются деформации конечностей. Как правило, атрофические изменения наблюдаются в проксимальных (которые находятся ближе к туловищу) отделах рук и ног. Из-за этого дистальные отделы конечностей могут казаться гипертрофированными. Это явление носит название «псевдогипертрофия». С прогрессированием мышечной слабости становится затруднительно прыгать, бегать, ходить по лестнице.

Постепенно формируется характерный вид больного при миопатии: крыловидные лопатки, опущенные плечи, выпяченный вперед живот и усиленный поясничный лордоз, за счет которого формируется так называемая «осиная» талия. Помимо этого, наблюдается «утиная» походка (передвижение сопровождается раскачиваниями в стороны).

Кроме того, миопатии могут сопровождаться поражением мимических мышц. Заподозрить вовлечение в патологический процесс мимических мышц можно в том случае, когда человек не может вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, нахмурить лоб или улыбнуться. Поражение круговой мышцы рта сопровождается развитием дизартрии за счет затруднения произношения гласных звуков. Сама по себе дизартрия обозначает расстройство речи, которое выражается в затрудненном произношении некоторых слов, отдельный звуков, слогов или в их искаженном произношении.

Поражение дыхательной мускулатуры сопровождается нарушением вентиляции легких, что приводит к возникновению застойной пневмонии. Данная форма пневмонии является одной из самых тяжелых по течению, с трудом поддается лечению и быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Также имеются данные о возможности поражения сердечной мышцы. В таком случае развивается кардиомиопатия, которая приводит к развитию сердечной недостаточности.

Диагностика

Врач может заподозрить наличие миопатии даже на уровне первичного осмотра, так как для таких людей характерен соответствующий внешний вид. Во-первых, наблюдается атрофия мышц (проксимальных отделов конечностей) и псевдогипертрофия дистальных отделов конечностей. Во-вторых, со временем формируется «утиная» походка. Также для миопатии характерно опущение плеч, крыловидное отставание лопаток, выпячивание вперед живота и усиление поясничного лордоза.

Затем врач переходит к неврологическому осмотру, в ходе которого выявляет ослабление сухожильных рефлексов, снижение мышечной силы. В отличие от невропатии, при миопатии не наблюдается нарушение чувствительности.

После осмотра пациент отправляется в лабораторию для сдачи необходимого перечня анализов. Одним из них является биохимический анализ мочи, в котором ищут креатинин для подтверждения миопатии. Наличие креатинина в моче может указывать на поражение мышц, поэтому данный показатель не лишен информативности в диагностике рассматриваемого заболевания. Далее выполняется биохимический анализ крови, в котором оценивают уровень КФК, АЛТ, ЛДГ и других ферментов.

Помимо этого, используются элетрофизиологические методы исследования: электронейрография и электромиография. Результаты электронейрографии дают информацию о состоянии периферического двигательного нейрона, что необходимо в случае, если присутствуют подозрения на наличие нейропатии. Электромиография проводится для непосредственной оценки состояния мышечной ткани. При миопатии происходит изменение мышечных потенциалов (уменьшается их амплитуда и сокращается длительность).

Самым информативным методом является морфологическое исследование мышечной ткани. Это производится с помощью биопсии мышц. Данный метод хоть и наиболее информативный, но проводится редко, лишь в тех случаях, когда предыдущие методы исследования не дали должной информации для подтверждения того или иного диагноза. При миопатии морфологическая картина образцов мышечной ткани следующая: выявляются беспорядочно разбросанные атрофированные миофибриллы (сократительные элементы мышечных волокон), гипертрофированные мышечные волокна, а также наблюдается замещение участков мышечной ткани на соединительную или жировую.

Для оценки состояния сердечной мышцы назначается консультация кардиолога, который в свою очередь отправляет пациента на ЭКГ и УЗИ сердца. При подозрении на возникновение пневмонии, как осложнение течения миопатии, выполняется рентгенография легких.

Лечение

Для лечения первичных форм миопатии не существует препаратов, которые способны устранить генетически дефекты, послужившие развитию заболевания. Лечение в таком случае носит лишь симптоматический характер. Оно направлено на ослабление симптомов заболевания и улучшение качества жизни.

С этой целью назначаются анаболические гормоны, антихолинэстеразные препараты, витаминные комплексы. Эффект данных препаратов направлен на торможение дистрофических и атрофических изменений в мышечной ткани.

Вторичные формы миопатии лучше поддаются лечению, так как терапия направлена на устранение сопутствующих заболеваний, которые послужили причиной развития миопатии. В случае грамотного подбора медикаментозных и немедикаметозных методов лечения наблюдается постепенное устранение симптомов, беспокоящих людей с миопатией на фоне эндокринных нарушений, хронических интоксикаций, тяжелых хронических заболеваний и т.д.

Вышеперечисленные методы лечения дополняются назначением физиотерапии. Например, используется электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием и ультразвук.

Помимо этого, важно назначить массаж и ЛФК. Использование данных методов лечения направлено на замедление процесса дистрофического изменения мышечной ткани с последующей атрофией. Также за счет постоянной двигательной активности уменьшается процесс перерождения мышечной ткани в соединительную и жировую. Однако важно не перегрузить ослабленные мышцы, поэтому комплекс упражнений подбирается квалифицированным специалистом.

Большое внимание уделяется дыхательной гимнастике, действие которой направлено на улучшение вентиляции легких. Это необходимо для предупреждения развития осложнения в виде пневмонии, которая может возникнуть вследствие поражения дыхательной мускулатуры.

Лекарства

Цель лечения направлена на снижение атрофии мышечной ткани. В этом значительную помощь оказывают анаболические гормоны (ретаболил, неробол). Их действие выражается в стимуляции роста мышечных клеток, что необходимо для поддержания мышечной массы. За счет этого происходит увеличение показателя силы, производительности и выносливости. Однако существует и обратная сторона приема данных препаратов. При длительном приеме могут возникнуть сопутствующие эффекты в виде облысения, увеличения роста волос на лице и теле. Помимо этого, выделяют такое понятие, как маскулинизация, которое обозначает появление вторичных половых признаков мужского пола у женщин. В этом случае происходит изменение телосложения по мужскому типу, огрубевает голос, нарушается менструальный цикл, изменяется эластичность кожи, появляется угревая сыпь.

Из антихолинэстеразных препаратов применяются такие лекарственные средства, как прозерин, нейромидин. Предпочтение отдается нейромидину, так как его спектр действия намного шире прозерина. Также при длительном приеме прозерина отмечаются различные неприятные побочные эффекты, поэтому в большинстве случаев препарат назначается короткими курсами.

В свою очередь нейромидин оказывает хорошее стимулирующее действие на нервно-мышечную передачу, а также увеличивает сократительную активность мышц. Кроме этого, нейромидин обладает седативным и анальгетическим (устраняет боль) действиями.

Из витаминных препаратов используются витамины группы Е, В и С, а также никотиновая кислота.

Народные средства

Так как в большинстве случаев причиной миопатии является наследственная патология, облегчить свое состояние без медикаментозных препаратов невозможно, но с помощью самостоятельного соблюдения некоторых мер можно улучшить общее состояние.

Например, большую роль оказывает питание, поэтому важно следовать некоторым рекомендациям. Во-первых, следует внести в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, молочные продукты, яйца, мед, орехи, крупы (особенно овсяную и гречневую). Во-вторых, важно отказаться от кофе, алкоголя, картофеля, капусты, пряных продуктов.

Для того, чтобы предотвратить ускоренную атрофию мышц, необходимо постоянно выполнять лечебную гимнастику. Но следует также помнить, что состояние мышц при миопатии далеко от состояния мышц здорового человека. Соответственно, нагрузка должна быть минимальной, чтобы не вызвать перенапряжение. С этой целью отлично подойдут занятия в бассейне.

Также не стоит забывать о важности дыхательной гимнастике. Не редкое явление при миопатии – поражение дыхательной мускулатуры, вследствие чего нарушается вентиляция легких, что в дальнейшем приводит к воспалительному процессу (развитие пневмонии). Дыхательная гимнастика направлена на улучшение газообмена в легких.

Не рекомендуется самостоятельно разрабатывать перечень упражнений, лучше обратиться к специалисту для индивидуального подбора необходимых упражнений. После обучения в рамках лечебного учреждения можно продолжить гимнастику в домашних условиях.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.