THE BELL

Есть те, кто прочитали эту новость раньше вас.
Подпишитесь, чтобы получать статьи свежими.
Email
Имя
Фамилия
Как вы хотите читать The Bell
Без спама

Люди-альбиносы обладают яркой внешностью, но это не главная их черта. Недостаток делает организм более уязвимым к влиянию солнечного света и приводит к появлению ряда нарушений. Ликвидировать проблему нельзя, можно только принимать меры для улучшения своего состояния.

Кто такие альбиносы?

Считается, что такие представители людского рода должны обладать обесцвеченными прядями, бледной кожей и красными глазами. В реальности альбинизм у человека проявляется и не полностью, становясь малозаметным для постороннего наблюдателя. Сам носитель этой аномалии вряд ли сможет остаться в неведении, потому что нередко она ведет за собой ухудшение здоровья и необходимость уделять больше внимания состоянию кожи.

В странах с низким уровнем просвещения с этим явлением связано множество суеверий. Танзанийские лекари видят в альбиносах угрозу для остальных, что приводит к изгнанию или объявлению охоты. В других африканских странах этим людям приписывают целительную силу, поэтому стараются заполучить для себя уникальный белокожий экземпляр или какую-то его часть для создания талисмана или употребления в пищу.

Передается ли по наследству альбинизм?

Заразиться заболеванием не выйдет, оно не распространяется воздушно-капельным путем, при переливании крови или телесном контакте. Люди-альбиносы получают его от родителей или из-за произошедшей генной мутации с неизвестными предпосылками. Чаще фиксируется вариант, когда ген альбинизма поступает от предков-носителей. В итоге в организме ребенка прекращается высвобождение необходимого фермента.

Как наследуется альбинизм?

Во время рождения все уже запрограммированы на определенный цвет кожи, волос и глаз. Обязательство за это несут несколько генов, любое изменение даже одного приводит к сокращению синтеза пигмента. Альбинизм наследуется у человека как рецессивный признак или доминантный. В первом случае для получения такого эффекта необходимо сочетание двух искаженных генов, во втором – проявление будет стабильным у каждого поколения. Поэтому дети-альбиносы не обязательно появятся у пары, в которой один из родителей выступает в роли носителя нарушенного участка кода.

Причины альбинизма


За окрашивание кожи отвечает меланин, чем его меньше, тем цвет светлее. Дефицитом или абсолютным отсутствием пигмента объясняется болезнь альбинизм, которая может иметь различную яркость проявления. За производство меланина отвечает тирозиназа – фермент, содержание которого обусловлено генетически. Если ее концентрация или активность невелики, то и меланин появляться не будет.

Альбинизм – симптомы

Существуют разные уровни выраженности этой болезни. От них и зависит, какие признаки альбинизма из перечисленных будут присутствовать у человека.

  • ослабление или полная депигментация кожи, волос и ногтей;
  • нарушение потоотделения;
  • , замедленный или избыточный рост волос в нехарактерных местах;
  • хорошо заметные сосуды в радужной оболочке;
  • болезненная реакция на свет.

Типы альбинизма

  1. Полный. Это самая тяжелая форма, на 10-20 тысяч людей приходится один ее обладатель. Предположительно существует 1,5% носителей гена с нормальной пигментацией. Тотальный альбинизм у человека, рецессивный признак, проявляется сразу после рождения. Отличается полным обесцвечиванием и сухостью кожи, глаза имеют красноватый оттенок, наблюдаются нарушения зрения и сильная реакция на свет. Кожа быстро обгорает на солнце, воспаляются губы. Люди-альбиносы подвержены , частым инфекциям, иногда наблюдаются пороки развития и умственная неполноценность.
  2. Неполный. Альбинизм – мутация, наследуемая по доминантному признаку. При ней активность тирозиназы понижена, но полностью ее функции не заблокированы. Поэтому цвет кожных покровов, ногтей и волос только ослаблен, глаза нередко болезненно реагируют на свет.
  3. Частичный. Передается по наследству таким же способом, как и предыдущий. Для него характерно обесцвечивание отдельных участков кожи и прядей волос, на депигментированных зонах располагаются небольшие коричневые пятна. Заметен сразу после рождения, развития с возрастом не получает, влияния на здоровье не оказывает.

Как лечить альбинизм?

Восполнение дефицита пигмента невозможно, введение его извне неэффективно. Поэтому ответ на вопрос, лечится ли альбинизм, только отрицательный. Зато есть шанс исправить проблемы, сопутствующие ему. Чаще встречаются нарушения зрения, для их коррекции используются:

  • очки и контактные линзы;
  • операция (при редко дает нужный эффект).

Часто внешнего вида хватает для постановки диагноза, после этого специалисту остается только дать рекомендации. Но альбинизм у людей бывает неполным, тогда требуются специальные методы для точной оценки состояния.

  1. ДНК-тест. Помогает изучить волосяные луковицы и выявить наличие тирозиназы.
  2. Осмотр офтальмолога. Оценка глазного дна, радужной оболочки и определение нистагма.
  3. Анализ крови. Исследует тромбоциты, у многих людей-альбиносов система свертывания крови отличается от нормы.

После проведения необходимых исследований врач составляет перечень мер, которые помогут улучшить состояние. Кроме лечения проблем со зрением, можно предпринять следующее.

  1. Очки с затемнением при выходе на улицу или для постоянного ношения.
  2. Крем с высоким уровнем защиты от УФ-лучей для открытых участков тела.
  3. Одежда и головные уборы, закрывающие от солнца. Желателен натуральный состав, чтобы избежать раздражения чувствительной кожи.
  4. При частичном типе рекомендован прием бета-каротина для усиления цвета кожных покровов.

Альбинизм – последствия

Отсутствие тирозиназы, кроме сильной реакции глаз на свет и высокой чувствительности к УФ-лучам, может приводить к:

  • сильному снижению остроты зрения;
  • астигматизму;
  • косоглазию;
  • прозрачности радужной оболочки;
  • непроизвольному движению глазных яблок.

Невероятные факты

Хотя людей с альбинизмом часто дразнят или высмеивают, люди мало что знают об этом состоянии.

16. В некоторых культурах животные альбиносы высоко почитаются. Так, коренные американцы чтут белых бизонов, как символ силы и удачи, оберегая их от нападений.


Ген альбинизма

17. Примерно 1 из 70 людей является носителем гена альбинизма. Если у обоих родителей есть ген альбинизма, вероятность рождения ребенка с альбинизмом составляет 25 процентов.


18. Чтобы родился ребенок альбинос, у него должны быть неисправные гены от обоих родителей. Если ребенок наследует один нормальный ген и один ген альбинизма, нормальные гены будут вырабатывать достаточно меланина.


19. Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака . Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.


20. Витилиго - еще одно кожное расстройство, связанное с альбинизмом, при котором только отдельные участки кожи теряют пигмент. Известные люди с витилиго: Майкл Джексон и модель Винни Харлоу.


21. Альбинизм наиболее распространен у различных народов в центральной и западной части Африки. Некоторые эволюционные биологи полагают, что, когда мы перешли от приматов к гоминидам, и потеряли большую часть волос, кожа под волосами была бледной. Считалось, что люди, которые вырабатывали больше меланина (с темной кожей), имели эволюционное преимущество.

Иногда людей или животных, отличающихся от привычного образа своим внешним видом, считают странными и избегают. Альбиносы - это как раз тот случай. Кто же такие альбиносы и чем они отличаются? Давайте разберемся.

Встретив человека с совершенно обесцвеченной волосами и глазами с выраженным красным оттенком, можно испугаться. И после такой неожиданной встречи в голове возникает вопрос: откуда возникает такая аномалия, что стоит за этим, можно ли заразиться и есть ли лечение?

Альбинизм - что это?

Так кто же такие альбиносы? Это люди или животные, которые имеют в себе генетическую мутацию. Если сказать коротко, то в организме отсутствует красящий пигмент, называемый меланином. Меланин - слово древнегреческое, означающее «черный». Получается, что у живого существа нарушена концентрация этого пигмента, которая ведет к полному или частичному обесцвечиванию кожи, волосяного покрова и глаз.

Меланины представляют собой сложные молекулы, которые производятся клетками кожи, называемыми меланоцитами. Химический процесс, происходящий в клетках, запускает особый белок - тирозиназа, а его формула записана в структуре ДНК и передается по наследству. В результате генетического сбоя в организме появляется мутация. Одним из подобных видов мутации является ген альбиноса, который приводит к полному отсутствию выработки фермента в организме.

Итак, подведем итог, альбиносы - это живые существа, организм которых имеет генную мутацию, приводящую к полной или частичной выработке меланина. Передается по наследству от обоих родителей. Хотя по статистике при полученном дефектном гене от обоих родителей альбиносом рождается каждый четвертый малыш.

Дети-альбиносы

Как можно определить ребенка-альбиноса? Обычно эти дети очень светлокожие, кажется, что кожа светится. Волосы могут выглядеть седыми, брови и ресницы полностью белые. Глаза бывают светло-голубыми или же вообще не имеют цвета, и тогда они выглядят красными. Причина красных глаз кроется в том, что пигмент отсутствует в радужной оболочке и, как следствие, просвечиваются капилляры, которыми наполнена роговица. Даже в одной семье дети-альбиносы, фото которых приведено ниже, могут быть носителями, но не все имеют проявления альбинизма.

Нужно сказать, что альбинизм принимает разные формы и может быть как полным, так и частичным. При этом полный альбинизм встречается не так часто, по статистике 1:20 000 человек. Полный или, как его называют, глазнично-покровный альбинизм, затрагивает все части тела, и ребенок при этом сильно отличается от других детей. При частичном или глазном альбинизме затрагиваются только глаза.

Дети-альбиносы из-за того, что сильно отличаются от своих сверстников, часто страдают больше всего. Их называют «белыми воронами», их могут избегать или даже причинять вред. Особенно страдают дети Сильные отличительные признаки ведут ко всевозможным мифам и недопониманию со стороны окружающих.

Мифы об альбиносах

Чаще всего мифы распространяются там, где недостаточно грамотных людей. К сожалению, этому подвержены африканские племена и большинство людей склонны попадать под влияние жрецов и магов.

Считается, что части тела человека-альбиноса служат талисманом или приносятся в качестве жертв различных религиозных ритуалов. А волосы, вплетенные в рыбацкие сети, якобы могут принести неимоверный улов. Это приводит к тому, что часто страдают дети-альбиносы, они являются самой незащищенной половиной населения.

На африканском континенте наиболее всего распространен альбинизм. Причина кроется в социальных и культурных традициях. Брачные связи среди одного племени приводят к передаче гена мутанта от обоих родителей к ребенку. Альбиносам приходится создавать свои общины, что приводит к бракам внутри них, дети-альбиносы при таких связях появляются на свет гораздо чаще.

Проблемы у альбиносов

Проблем со здоровьем у бесцветных людей гораздо больше, чем у обычных. В первую очередь страдают глаза. Человек с глазным альбинизмом жалуется на светобоязнь, чувствительность, может развиваться как близорукость, так и дальнозоркость. Отсутствие пигмента приводит к различным глазным аномалиям, исправить которые практически невозможно.

Кожа у людей с альбинизмом также очень чувствительна и подвержена сильному воздействию солнечных лучей. На сегодняшний день производится множество защитных кремов, без которых людям с очень светлой кожей просто не обойтись. В результате отсутствия меланина кожа не загорает, что может привести к раку кожи.

Альбиносы в животном мире

Белые тигры, великолепие красота величественного белого льва - все это вызывает умиление и захватывает необычайной красотой. И редко кто задумывается, что это - генная мутация, эти животные - альбиносы. В природе редко можно встретить таких созданий, большинство из них проводят свою жизнь в зоопарках или национальных заповедниках.

К чему приводит аномалия среди животных? Проблема заключается в том, что животным-альбиносам просто необходима защита. Они очень видны для хищников из-за своей ярко-белой окраски. Охотиться такому животному, а особенно хищнику, составляет большую сложность, и как результат, такие особи голодают. Окраска животного обычно принимает участие в привлечении брачного партнера, а обесцвеченные самцы остаются без пары.

Люди и животные-альбиносы

Для людей животные-альбиносы - это магнит, который манит своей чистотой и белизной. Часто естественная окраска животных пугает и заставляет остановиться. Но белый цвет сам по себе говорит о чистоте и нежности. Поэтому человек стремился всегда вывести животных чисто-белого цвета. Например, лабораторные мыши и крысы обязательно белого цвета.

В природе встречается не только полный альбинизм, но бывает и частичное обесцвечивание. Альбиносы, фото которых приводится выше, отличаются странной окраской. Это частичное обесцвечивание и завораживает взгляд, и одновременно вызывает жалость. Такое существо может выжить только благодаря заботе человека.

Кролик-альбинос

Любовь к белому цвету привела к тому, что люди стали скрещивать различные породы животных. Так был выведен кролик-альбинос, сегодня распространенный по всему миру. Порода была получена в Германии при скрещивании бельгийца с шиншиллой. В результате длительного отбора среди альбиносов была выведена ныне известная порода Белый великан.

В природе белые кролики встречаются очень редко. Их белоснежная окраска слишком привлекает внимание хищников, особенно в сером лесу. Спрятаться с такой окраской практически невозможно, ярко-белый цвет привлекает внимание на расстоянии.

Альбиносы в качестве домашних животных

Многие знают и опасаются черных котов. Про них слагаются даже песни, о них ходят различные легенды и связаны различные приметы. Но что вы думаете о белоснежных котятах? Котята-альбиносы очень милые.

Следует напомнить, что приобретение такого питомца влечет за собой ряд последствий, связанных со здоровьем. Как у большинства альбиносов, у него могут возникнуть проблемы с глазами, а также глухота и сниженный иммунитет. Из-за чего возникают проблемы? Меланины, отвечающие за окраску животного, связаны не только с процессами в коже, но и задействованы в других системах жизнедеятельности. Глухота может быть связана с недостатком фермента или его полным отсутствием.

Глаза кошки-альбиноса могут быть как красные, так и голубые. При голубом цвете глаз обычно развивается глухота, это связано, как уже говорилось, с нехваткой фермента, который участвует в строении внутреннего уха животного.

В природе белые кошки практически не встречаются. В результате низкого иммунитета и проблем со слухом и зрением такие животные быстро погибают.

Альбинизм как болезнь

Попробуем подвести итог всему сказанному. Люди, страдающие генетическими заболеваниями, уязвимы и нуждаются в сочувствии и понимании. Но болезнь (альбинос - это результат сбоя в организме) приносит массу неудобств, а бывает, и страданий. Эта проблема передается по наследству от родителей к детям, причем заболевает ребенок, только если оба родителя являются носителями гена-мутанта.

Дети часто страдают от нападок сверстников. Особенно подвержены нападкам мальчики-подростки. Девочки могут и подкраситься, а о мутации могут сказать только очки и Для защиты кожи этим людям необходимо применять солнцезащитные средства. А в основном проблема альбинизма является социальной.

С животными все обстоит точно так же, мутационный ген передается по наследству. Но в природе такие особи обычно долго не выживают. Найденные людьми в природных условиях подобные животные обычно перевозятся в зоопарки, где и проводят свой остаток жизни. Также эту мутацию используют для получения определенных пород. Например, белые кролики, кошки и даже отдельные породы собак. А однажды специально были выведены белые тигры для работы в цирке. Но такие животные особенно нуждаются в заботе и правильном уходе.

Болезнь не поддается лечению, она связана с генной мутацией, и мифы о том, что ею возможно заболеть - просто сказка. Людям нужно понять, что все, кто отличаются от нас цветом кожи или глаз, нуждаются в сострадании и нашем участии. Они не должны быть отшельниками и замкнутыми только в своем мире. Любовь и уважение порождает ответные чувства.

Альбинизм является врожденным заболеванием, вызванным полным отсутствием меланина. Этот пигмент отвечает за цвет нашей кожи, волос и глаз. Люди с альбинизмом остаются для науки загадкой, а несколькими столетиями ранее изучением альбиносов занималась лишь инквизиция. В обществе до сих пор сохранилась немалая доля настороженного отношения к альбиносам - отголосок средневекового отношения к непохожим людям. Однако, альбинизм вовсе не делает человека поклонником дьявола. Мы решили рассказать, кто такие настоящие альбиносы и чем они отличаются от обычных людей.

У альбиносов часто возникают проблемы со зрением. Нистагм (непроизвольные движения глаз), светобоязнь, дальнозоркость и близорукость - со всем этим приходится просто жить.

Ареал обитания

В среднем, альбинос появляется один на 20 000 человек. Однако, в Африке число альбиносов гораздо выше. Здесь рождается один ребенок с этим заболеванием на три тысячи человек.

Солнечный удар

Альбиносы синтезируют витамин D в пять раз быстрее обычных людей. Так как витамин D образуется, когда ультрафиолетовый-B свет проникает в кожу, отсутствие пигментации означает почти моментальный ожог даже на легчайшем солнце.

Типы альбинизма

Существует несколько типов альбинизма. Наиболее распространенным и наиболее серьезным отклонением считается полный, воздействующий и на кожу, и на глаза. Некоторые дети могут рождаться с белыми волосами и кожей, которая слегка темнеет, когда они становятся старше.

Преследования

В Средние века альбиносы были настоящими белыми воронами. Их считали пособниками дьявола и сжигали на кострах. Кроме того, части тела альбиносов использовались при варварских колдовских ритуалах.

Не люди

Эта болезнь может случиться с каждым обитателем Земли, не только человеком. Позвоночные также подвержены альбинизму.

Продолжительность жизни

Люди с альбинизмом могут прожить долгую, здоровую жизнь так же, как и все остальные. Самая большая опасность исходит от рака кожи, который развивается более легко от незащищенного пребывания на солнце.

Если ты не такой как все, в первобытном по развитию обществе – ты мишень. Например, в Танзании в последние годы убито более 20 альбиносов.

Вот вам вместе с фотографиями факты об альбинизме:

Альбиносы в Танзании стали жертвами верований и суеверий, согласно которым кожа, мясо и кости альбиносов могут быть успешно использованы для лечения всевозможных заболеваний. Эти слухи иногда намеренно распространяются местными знахарями и начали постепенно распространяться и в соседней Кении . В Израиле был случай предоставления убежища семье беженцев из Кот д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.

Лечение альбинизма безуспешно. Восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, связанные с альбинизмом, невозможно.

Альбиносам важно избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемнённые линзы. Обычно подобные функции выполняет меланин.

Гриффин - главный герой романа Герберта Уэллса «Человек-невидимка» - альбинос.


Иногда альбиносам необходимо хирургическое вмешательство, в частности для коррекции глазодвигательных мышц при косоглазии, которое часто встречается у альбиносов.

Вообще альбиносам присущи проблемы со зрением, например нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту).

Альбиносам также свойственно отсутствие пигментации радужки (обычно серо-голубая или светло-коричневая) и её прозрачность.

Красный окрас глаз у животных-альбиносов - это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.

Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.

В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.

Статистика гласит, что «бесцветные» рождаются в 6 раз чаще у негров, чем у европейцев. На 3000 чернокожих отпрысков приходится 1 альбинос.

Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.

Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них – это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

Люди с альбинизмом синтезируют витамин D в пять раз быстрее, чем люди с темной кожей. Так как витамин D вырабатывается, когда ультрафиолетовые лучи спектра В попадают на кожу, отсутствие пигментации означает, что свет проникает намного легче.

Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм – отсутствие пигмента в глазах.

Один из самых серьезных типов альбинизма известен, как синдром Германски-Пудлака. Люди с этим нарушением имеют предрасположенность к кровотечениям, синякам и легочным заболеваниям.

У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.



THE BELL

Есть те, кто прочитали эту новость раньше вас.
Подпишитесь, чтобы получать статьи свежими.
Email
Имя
Фамилия
Как вы хотите читать The Bell
Без спама