Рассеянный склероз — причины и симптомы. Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный склероз, ошибочно - склероз рассеивающий) - это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Часто в разговорной речи склерозом называют нарушение памяти в пожилом возрасте, но название «рассеянный склероз» ни имеет с ним ничего общего. Свое название болезнь получила из-за одной особенности: наличия очагов склероза по всей центральной нервной системе без определенной локализации. Очаги склероза представляют собой замену нормальной нервной ткани на соединительную ткань.

Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте, примерно от 15 до 40 лет. Но на сегодняшний день известны случаи постановки этого диагноза у детей трех лет и старше. Всего в мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом. Рассеянный склероз в России отмечается более чем у 200 тысяч человек.

Особенность болезни заключается в том, что одновременно происходит поражение нескольких различных отделов нервной системы. В результате образуются так называемые бляшки рассеянного склероза. Они представляют собой очаги разрушения миелина, белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Вскоре разрушается нервное волокно, по которому перестает пропускаться нервный сигнал. В результате нервная система перестает управлять телом (паралич, парез, спастичность, нейрогенный мочевой пузырь) и (или) получать сигналы от органов чувств (снижение зрения, слуха и др.). Все симптомы рассеянного склероза связаны с потерей электрического сигнала в проводящих путях головного и спинного мозга. Возможны следующие симптомы:

• онемение и снижение чувствительности конечностей, туловища, лица;
• повышение чувствительности отделов тела;
• слабость конечностей и мышц (паралич, парез и др.);
• чрезмерное напряжение мышц (спастичность);
• судороги;
• снижение обоняния, зрения, слуха;
• изменение психики;
• нарушение равновесия и координации движений;
• нарушение функций таза.

Боли при рассеянном склерозе становятся систематическими, человек чувствует хроническую усталость, возможно небольшое повышение температуры без очевидной причины. Все недомогания сегодня кажутся многим обычными, однако это могут быть первые признаки рассеянного склероза.

Рассеянный склероз имеет следующие совпадающие причины возникновения: врожденная предрасположенность, длительное состояние перевозбуждения вегетативной нервной системы, наличие в организме инфекции, которая способна спровоцировать иммунную реакцию. Но поставить точку в исследованиях причин возникновения рассеянного склероза науке пока не удалось. Рассеянный склероз по наследству не передается. Гена, отвечающего за развитие этого заболевания, не существует.

Диагностика рассеянного склероза включает в себя осмотр невролога, лучевую диагностику, исследование спинномозговой жидкости, а также дополнительные исследования для уточнения диагноза.

В настоящее время выделяют две формы течения рассеянного склероза:

1. Ремиттирующий рассеянный склероз. При ремитирующем течении периоды обострения чередуются с периодами относительного благополучия. Но с каждым обострением тяжесть заболевания и выраженность неврологических симптомов усиливается.
2. Прогрессирующий рассеянный склероз. При прогрессирующем течении наблюдается постоянное увеличение тяжести заболевания.

Стадии рассеянного склероза определяют по шкале EDSS. Она помогает оценивать выраженность неврологических симптомов. Минимальное значение - 0 соответствует неврологически здоровому человеку. При значении от 1 до 4,5 больные рассеянным склерозом способны к самообслуживанию. При значении более 7 рассеянный склероз предполагает инвалидность.

Последствия рассеянного склероза у разных больных индивидуальны. В одних случаях тяжелая инвалидизация наступает уже через 5 лет, в других больные не утрачивают трудоспособности.

Как лечить рассеянный склероз? Задача врача состоит в том, чтобы как можно больше удерживать пациента в состоянии ремиссии. Стандартные методы лечения включают в себя применение кортикостероидов - гормонов, которые обладают мощным противовоспалительным действием. Применяют препараты, влияющие на течение болезни: глюкокортикоиды, иммуносупрессивные препараты, инторфероны. Утраченные из-за рассеянного склероза функции организма невозможно восстановить в полном объеме. После каждого обострения необходимо проводить реабилитационное лечение. В периоды ремиссии больным необходимо получать поддерживающую терапию для поддержания состояния здоровья и физической формы. Для этого используется физиотерапия, упражнения на координацию и растяжение, занятия с логопедом и др. Может возникнуть необходимость изменения образа жизни, как социального, так и профессионального.

Новейшие методы лечения рассеянного склероза используют трансплантацию стволовых клеток. Этот метод позволяет устранить причину заболевания - ликвидировать аутоиммунные Т-лимфоциты, которые повреждают нервную ткань головного и спинного мозга. На ранних стадиях заболевания метод трансплантации позволяет остановить прогрессирование заболевания на многие годы. На запущенных стадиях болезни, когда в течение многих лет функции движения, мочеиспускания и др. нарушены, трансплантация не проводится. Многие люди считают, что рассеянный склероз неизлечим. На самом деле, с помощью новых методов лечения рассеянного склероза болезнь можно приостановить на длительное время.

На сегодняшний день имеется множество альтернативных подходов и методик, описывающих, как вылечить рассеянный склероз. Учитывая то, что пока нет никакого научно-обоснованного способа излечения рассеянного склероза, все эти методики относятся к нетрадиционным методам лечения, а часто являются даже научно необоснованными. Некоторые из альтернативных методов безвредны, даже в какой-то степени полезны. Но некоторые из экзотических методик дороги и даже опасны. Вот обычно рекомендуемые методы альтернативного лечения: витамины, диеты с избытком полиненасыщенных жирных кислот, йога и медитация.

Продолжительность жизни с рассеянным склерозом зависит от степени заболевания и качества лечения. Рассеянный склероз имеет благоприятный прогноз, когда заболевание началось в молодом возрасте, имеет ремиттирующий характер течения и начало рассеянного склероза связано с нарушением зрения, а не с пареза или мозжечковых нарушений. Профилактика рассеянного склероза предполагает ведение здорового образа жизни.

Жизнь с рассеянным склерозом может поменяться. Больным важно полноценно отдыхать, спать как минимум 8 часов в сутки, заниматься физическим трудом или физкультурой, и, самое главное, помнить об удовольствиях жизни, радоваться простым и приятным вещам.

Помочь детям с заболеванием рассеянный склероз

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Рассеяный склероз – это хроническое прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся диссеминированными очагами воспаления, демиелинизацией белого вещества головного мозга и вторичной диффузной нейродегенерацией.

Следует отметить, что женщины болеют рассеянным склерозом в 2 раза чаще, чем мужчины; средний возраст начала заболевания – 30 лет.

Рассеянный склероз характеризуется утратой работоспособности в достаточно молодом возрасте. Так, без лечения уже через 15 лет после начала заболевания у 80% больных наблюдалось ограничение функций, 50% не могут передвигаться без посторонней помощи, у 70% возникают трудности при самообслуживании. В 7-10% случаев заболевание дебютирует в детском и подростковом возрасте (до 16 лет).

В 1994 г. на основании проведенных клинических наблюдений F. Hanefeld предложил разделить РС у пациентов в возрасте до 16 лет на две категории:
детский (с дебютом заболевания в возрасте до 10 лет)
ювенильный (с дебютом заболевания в возрасте от 10 до 15 лет).

Основные клинические проявления дебюта были общими для обеих возрастных групп и характеризовались:
преимущественно оптическими невритами
глазодвигательными расстройствами
нарушением походки.

Однако отдаленный прогноз заболевания оказался более благоприятным в группе больных с детским РС, в то время как у пациентов с ювенильным РС отмечали более тяжелое течение с частыми обострениями и более быстрым формированием неврологического дефицита.

РС у детей и подростков до сих пор остается особой и очень сложной проблемой для системы здравоохранения, и ведение таких пациентов требует от врача самых современных знаний об аспектах течения этого заболевания в данном возрастном периоде и особенностях его терапии. Так, детские неврологи зачастую знают недостаточно о специфике данного заболевания и все еще не имеют правовых оснований для проведения пациентам в возрасте до 18 лет высокоэффективной иммуномодулирующей терапии, позволяющей изменить течение рассеянного склероза. В свою очередь, неврологи, занимающиеся ведением взрослых больных, хуже ориентируются в спектре характерных для детского возраста патологических состояний, которые требуют проведения дифференциальной диагностики с РС, и в особенностях терапии этого заболевания у детей.

Этиология РС до сих пор окончательно не установлена.

I.Наиболее распространенной в настоящее время является мультифакториальная теория возникновения рассеянного склероза, объясняющая его сочетанием воздействующих на организм экзогенных факторов и генетической предрасположенности. Так, показана ассоциация РС с определенными генотипами.

II.Есть работы, которые указывают на возможную триггерную роль в развитии заболевания вирусов Эпштейна-Барр, некоторых типов герпесвирусов, вирусов кори и др.

III.Активно обсуждается возможное влияние на риск рассеянного склероза наличия хронического тонзиллита. Вместе с тем показано отсутствие дальнейшего влияния на заболеваемость РС таких детских инфекций, как краснуха, эпидемический паротит, ветряная оспа, скарлатина (P. Bager et al., 2004).

IV.Определенное значение в развитии РС придается также таким факторам внешней среды, как неблагоприятные экологические условия, хронический стресс, избыточное потребление животных жиров и др.

Считается, что совокупное влияние перечисленных факторов может провоцировать срыв толерантности иммунной системы с последующим запуском аутоиммунной реакции. Аутоиммунная атака приводит к демиелинизации нейронов и сначала к частичному нарушению, а затем к полному прекращению проведения нервных импульсов с постепенным развитием соответствующей неврологической симптоматики.

Патоморфологически РС представлен множественными зонами деструкции миелина, а также аксональной дегенерацией. В недавно сформированных, «свежих» очагах превалируют воспалительные изменения, а «старые» очаги представлены в основном зонами нуклеоза и астроцитарной пролиферации.

Выделяют следующие основные типы течения РС:

Рецидивирующе-ремиттирующий (наиболее распространенный тип, при котором в анамнезе имеются достоверные данные об обострениях и ремиссиях без признаков хронического прогрессирования);

Первично-прогрессирующий;

Вторично-прогрессирующий;

Прогрессирующий с обострениями (наиболее редкий тип – около 6% всех случаев заболевания).

Симптоматика РС варьирует в зависимости от локализации очагов демиелинизации. Наиболее частые симптомы – это
нарушения чувствительности (онемение, боль)
двигательные нарушения (слабость в конечностях, спастичность, парезы)
расстройства функций тазовых органов (императивные позывы, задержка и неудержание мочи)
нарушения зрения (туман перед глазами, размытость)
глазодвигательные нарушения
координационные нарушения (шаткость, атаксия)
когнитивные расстройства
хроническая усталость.

Развитие двустороннего неврита зрительного нерва является очень характерной особенностью РС в детском возрасте (50% случаев дебюта заболевания). Характерными клиническими симптомами дебюта РС у детей и подростков также могут быть нарушения черепно-мозговой иннервации, пирамидная симптоматика, расстройства координации движений и нарушения чувствительности.

Согласно критериям McDonald (2005), диагноз РС устанавливается на основании анализа клинической симптоматики, данных магниторезонансной томографии (МРТ) и характерных изменений цереброспинальной жидкости.

Нейровизуализация патоморфологического субстрата заболевания посредством МРТ необходима для:
постановки диагноза на ранних стадиях РС
дифференциальной диагностики и
мониторинга его течения.

МРТ выявляет многоочаговость поражения у 70-90% больных с рассеянным склерозом. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) позволяет оценить аксональные повреждения при РС по плотности нейронального/аксонального маркера (N-ацетил-аспартата). Усовершенствовать диагностику РС позволило также внедрение в клиническую практику методики контрастирования гадолинием.

Типичными зонами локализации очагов РС, выявляемых на МРТ, являются перивентрикулярное белое вещество головного мозга, мозолистое тело, субкортикальные зоны, ствол мозга, ножки и гемисферы мозжечка. Реже очаги рассеянного склероза выявляют в подкорковых ядрах, зрительных нервах и спинном мозге.

Для РС характерно одновременное наличие как контрастируемых очагов, так и очагов, не накапливающих контрастное вещество. Характерными особенностями МРТ -картины заболевания у детей являются высокая частота визуализации контрастируемых очагов как в дебюте, так и при повторных атаках РС, быстрое присоединение диффузных изменений белого вещества при отсутствии атрофических изменений, высокая частота выявления псевдотуморозных очагов, а также тенденция к слиянию очагов демиелинизации и нарастанию атрофических процессов в ткани мозга.

Иммунологические исследования позволяют выявить у больных с РС следующие характерные изменения:

1-повышение содержания в крови и ликворе В-клеток и CD4+ Т-лимфоцитов;

2-снижение содержания в ликворе CD8+ Т-лимфоцитов;

3-повышение в ликворе содержания IgG (примерно в 3 раза);

4-наличие олигоклональных цепей IgG в ликворе;

5-наличие так называемых новых маркеров рассеянного склероза: CD25, CD122, CD95.

Более 30 лет в диагностике РС используется изучение вызванных потенциалов головного мозга; согласно современным представлениям у пациентов с РС предпочтительнее проводить комплексное исследование вызванных потенциалов (зрительных и слуховых). Данная методика дает возможность оценить тяжесть заболевания при рецидивирующем и ремиттирующем течении, а также подтвердить наличие локальной диссеминации. Поскольку наиболее частым вариантом дебюта РС в детском возрасте является развитие неврита зрительного нерва, для всех пациентов с вероятным и достоверным РС обязательным является офтальмологическое обследование.

В пользу диагноза РС свидетельствуют следующие факты:
ремиттирующий характер заболевания с 2 и более ремиссиями
наличие 2 и более очагов повреждения центральной нервной системы с длительностью проявлений не менее 24 ч и с интервалом не менее 1 мес (так называемая диссеминация во времени и в пространстве)
поражено не менее 2 систем (зрительная, глазодвигательная, мозжечковая, вестибулярная, пирамидная и др.)
преимущественное поражение белого вещества мозга
длительность заболевания более 12 мес
лабильность/обратимость симптомов (особенно в начале заболевания)
отсутствие в дебюте болезни признаков поражения периферической нервной системы
наличие клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.

Цель современной терапии РС – снизить активность заболевания, тем самым замедляя темпы прогрессирования патологического процесса и сохраняя качество жизни пациента. И хотя в настоящее время не существует радикальных методов излечения РС, но благодаря современным лекарственным средствам существует возможность модифицировать естественное течение этого тяжелого заболевания, и сейчас эта группа средств по праву носит название препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС).

1. Первым иммуномодулирующим средством, одобренным для лечения рассеянного склероза, стал препарат бета-интерферона 1b – Бетаферон . FDA выдало разрешение на его маркетинг в 1993 г., в Европе это произошло в 1997 г.
Бетаферон применяется при клинически изолированном демиелинизирующем эпизоде, рецидивирующе-ремитирующем течении и вторично-прогрессирующем течении РС и вводится подкожно через день в дозе 8 млн МЕ (250 мкг).

2. Несколько позже был одобрен препарат бета-интерферона 1а , который применяется 3 раза в неделю при рецидивирующем и вторично-прогрессирующем РС.

3. Как за рубежом, так в России при лечении рецидивирующего РС также используется препарат рекомбинантного человеческого бета-интерферона 1а , который вводится внутримышечно 1 раз в неделю. К группе ПИТРС относится и глатирамера ацетат, применяющийся при РС ремиттирующего типа.

В настоящее время доказано, что препараты бета-интерферона обладают следующими противовоспалительными и иммуномодулирующими эффектами:

Подавление пролиферации В-клеток, экспрессии интерлейкина-2 и его рецепторов;

Блокирование провоспалительных эффектов гамма-интерферона и других Th1-цитокинов;

Снижение уровней экспрессии антиген-представляющих молекул HLA на клетках разного типа;

Снижение уровня экспрессии вспомогательных молекул, необходимых для презентации антигенов;

Снижение активности макрофагов, снижение уровня продукции ФНО-альфа;

Повышение продукции противовоспалительных Th2-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-10);

Повышение продукции супрессорного цитокина ТФР-;

Снижение уровня экспрессии молекул адгезии на эндотелиальных клетках;

Блокада матриксной металлопротеиназы (стабилизация ГЭБ);
противовирусная активность.

Крайне важной и сложной проблемой являются правовые аспекты применения препаратов бета-интерферона в педиатрической практике. Если раньше эти препараты можно было назначать только взрослым пациентам, то в настоящее время утвержденные инструкции по их медицинскому применению, хотя и указывают на недостаточность опыта применения у данной возрастной группы, все же допускают принципиальную возможность их применения у детей и подростков. Так, Бетаферон можно с осторожностью применять у пациентов в возрасте до 18 лет, препарат бета-интерферона 1а разрешен к применению с 16 лет.

Анализируя международный опыт использования иммуномодулирующих средств в педиатрической практике, следует отметить, что в странах Европы препараты бета-интерферона в настоящее время официально одобрены к применению с возраста 12 лет.

Следует отметить, что при принятии специалистами решения о необходимости назначения ребенку с РС препаратов бета-интерферона необходимо получить письменное информированное согласие родителей пациента.

Практикующим неврологам важно помнить, что применение интерферона -1в (Бетаферон) у пациентов с РС показано сразу же после первого эпизода демиелинизации с очагами на МРТ, поскольку именно такой подход обеспечивает наибольшую эффективность лечения.

Длительная терапия бета-интерферонами обеспечивает выраженное снижение частоты обострений и отсутствие резкого роста инвалидизации среди пациентов с РС, поэтому она должна проводится настолько долго, насколько ее может переносить больной. Отменять препараты целесообразно только в случае развития непереносимых побочных эффектов или при сохранении на фоне лечения высокой частоты обострений. Наиболее частыми побочными эффектами, возникающими в начале терапии препаратами бета-интерферона, являются развитие воспалительного процесса в месте инъекции, гриппоподобный синдром, миалгия и утомляемость. Однако примечательно, что у большинства пациентов все они достаточно быстро (на протяжении 1-1,5 мес) проходят или значительно уменьшаются, что дает возможность продолжать лечение.

4. Помимо препаратов интерферона, в лечении больных с РС также применяется человеческий иммуноглобулин для внутривенного применения.
Этот препарат используют для превентивной терапии ремиттирирующего РС; с целью снижения темпов прогрессирования РС в качестве альтернативы препаратам бета-интерферона, а также в составе комплексной терапии затяжных обострений. Вместе с тем эффективность человеческих внутривенных иммуноглобулинов уступает таковой у препаратов бета-интерферона, поэтому они могут рассматриваться только как средства второго ряда.

Клинический подход к лечению обострений РС у детей и подростков должен быть избирательным.

При нетяжелых обострениях (EDSS<3), не связанных с образованием больших активных очагов на МРТ и не приводящих к выраженным проблемам в передвижении или утрате работоспособности, возможно ограничиться метаболической и сосудистой терапией (ангиопротекторы, антиагреганты, ноотропы, антиоксиданты) на фоне применения препаратов бета-интерферона.

При тяжелых обострениях показана пульс-терапия глюкокортикоидами (по 1 г метилпреднизолона внутривенно капельно № 5 с последующим пероральным приемом преднизолона в небольших дозах или же без такового).

При тяжелых и частых обострениях с невысокой эффективностью предшествующих курсов метилпреднизолона (ремиттирующе-прогрессирующее течение РС) показано назначение пульс-терапии дексаметазоном.

При хроническом прогрессировании РС выбор средств терапии по сути ограничивается препаратами бета-интерферона и глатирамера ацетатом (последний в настоящее время применяют только у взрослых). Следует подчеркнуть, что при неуклонном прогрессировании РС у детей нецелесообразно применение иммуносупрессантов (цитостатиков и циклоспорина А), поскольку их эффективность при данном заболевании весьма умеренна, а токсичность – очень высока.

Применение глюкокортикоидов целесообразно, когда обострение проявляется тяжелыми симптомами (поражение спинного мозга, ствола мозга): в данном случае такая терапия способствует быстрому купированию отека и воспаления, а также более полному регрессу симптомов.

5. В комплексной терапии тяжелых обострений РС также используется плазмоферез (3-5 процедур, после каждой из которых назначается по 0,5-1 мг метилпреднизолона).

(PC) - хроническое рецидивирующее заболевание с образованием множественных очагов поражения в белом веществе ЦНС, отличающихся по локализации и времени появления. Рассеянный склероз (PC) редко встречается у детей; его дебют до 10 лет отмечен в 0,2-2 % всех случаев. Рассеянный склероз (PC) у пациентов женского пола чаще встречается в детской популяции, чем у взрослых.

Причина рассеянного склероза неизвестна, однако возможно, что генетические, иммунные и инфекционные факторы, взаимодействующие между собой, вносят вклад в развитие PC. Заболевание чаще дебютирует с односторонней слабости или атаксии. Головная боль - один из основных ранних симптомов, она часто отличается тяжестью, длительностью и носит генерализованный характер.

Часто встречаются парестезии неопределенного вида, вовлекающие нижние конечности, дистальные отделы кистей и стоп, лицо. Зрительные нарушения, включая диплопию, нечеткость зрения или внезапную потерю зрения вследствие неврита зрительного нерва, также относятся к ранним проявлениям рассеянного склероза (РС). Головокружение, дизартрия и нарушение функции тазовых органов встречаются относительно реже. Оптикомиелит (синдром Девика) представляет собой вариант классического рассеянного склероза и характеризуется сочетанием неврита зрительных нервов и поперечного миелита при одновременном развитии этих симптомов.

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе представлены демиелинизацией с образованием бляшек. Не существует лабораторных тестов, позволяющих с точностью подтвердить диагноз рассеянного склероза (за исключением аутопсии). МРТ имеет преимущества среди других методов нейровизуализации в диагностике PC. С ее помощью можно выявить мелкие бляшки диаметром 3-4 мм, особенно в области ствола и спинного мозга.

При рассеянном склерозе проводится поддерживающая терапия, особое внимание следует уделять лечению нейрогенного мочевого пузыря. Нет доказательств, что кортикостероиды изменяют долговременный прогноз рассеянного склероза, но они могут ускорить восстановление после обострения рассеянного склероза. Исследования показали, что интерферон-b1b при подкожном введении через день или интерферон-b1а, вводимый внутримышечно каждый день еженедельно, эффективны в лечении PC: они позволяют снизить активность и тяжесть заболевания у взрослых пациентов, что подтверждается нейрорадиологически при МРТ с контрастированием гадолинием.

Прогноз рассеянного склероза (РС) у детей такой же, как у взрослых пациентов; часто наблюдается полное восстановление (после обострения), в большинстве случаев имеется тенденция к медленному прогрессированию с длительными периодами ремиссии. Перспективный метод иммунной терапии, включающий ВВИГ, в настоящее время находится в процессе изучения.

До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И, действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы (С.К.Евтушенко и соавт., 1998, Ruggieri et al., 1999).

На протяжении 10 лет С.К.Евтушенко и соавт. проводилось обследование и изучение возможности ранней диагностики РС в детском возрасте. Анализу подвергнуты данные обследования 97 детей в возрасте от 4 до 15 лет. В диагностике были использованы клинические критерии C.Poser и соавт.(1983). Применялись клинические и дополнительные методы обследования: зрительные вызванные потенциалы (программа «DX-4000»), КТ и МРТ, иммунологические и иммуногенетические (фенотипирование по HLA-системе) методы.

В результате комплексного обследования клинически достоверный рассеянный склероз был установлен у 25 детей (девочек - 16, мальчиков – 9) в возрасте от 4 до 15 лет. У 35 детей, у которых на начальных этапах подозревали РС, комплексное обследование позволило исключить РС и диагностировать другие заболевания: опухоли головного и спинного мозга, воспалительные заболевания нервной системы, лейкодистрофии, подострый склерозирующий панэнцефалит, спастический парапарез Штрюмпеля, болезнь Галлеворде-на-Шпатца, нейрофиброматоз, синдром Луи-Бар, нарушения спинального кровообращения и др.

Проведенные исследования показывают, что РС не только может встречаться в детском возрасте, но может также диагностироваться у детей. При этом частота достоверного детского РС составляет 4-5% от частоты взрослых. В то же время, в детском возрасте мы встречаем инициальные и ранние проявления РС. Поэтому еще больше детей могут иметь только одну атаку, часто протекающую в виде моносимптома, проходить под маской другого заболевания (ретробульбарного неврита зрительного нерва, диффузного энцефалита или рассеянного энцефаломиелита и др.) и давать типичную клиническую картину заболевания РС уже у взрослых.

Исследование, проведенное Гузевой В.И. и Чухловиной М.Л. (2000), показало, что РС у детей обычно начинается постепенно, может провоцироваться острыми респираторными инфекциями, переохлаждением, стрессорными ситуациями. Характерно моносимптомное начало. Часто первым симптомом заболевания бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза, нередко проходящее без лечения. Возможно, развитие птоза и диплопии в начале болезни, что заставляет врачей заподозрить миастению и только дальнейшее обследование с использованием МРТ головного мозга позволяет поставить правильный диагноз. Дебютом рассеянного склероза в детском возрасте может стать и поражение VII пары черепных нервов. В этих случаях развивается картина периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны, который быстро регрессирует с полным восстановлением функции мимических мышц. Нередко наблюдается рецидивирующее поражение VII пары черепных нервов, возможно и развитие поражения мимической мускулатуры с обеих сторон. Авторы наблюдали случаи, когда первым симптомом рассеянного склероза у детей была картина невралгии тройничного нерва. В связи с развитием выраженного болевого синдрома проводилась неоднократная экстракция зубов, которая больным детям не приносила облегчения. Данные МРТ головного мозга свидетельствуют, что причиной развития невралгии при РС может быть формирование бляшки в корешке V черепного нерва при прохождении его в варолиев мост. Первыми симптомами рассеянного склероза у детей могут быть и головокружение, и нистагм, и диплопия со сходящимся косоглазием. У таких пациентов при отсутствии парезов мышц конечностей обнаруживаются патологические стопные знаки, которые могут исчезать; через несколько дней снижаются и исчезают брюшные рефлексы. Возможно развитие преходящей атаксии или кратковременной слабости в нижних конечностях.

В связи с тем, что в детском возрасте рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз в большинстве случаев ставится ретроспективно, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы. Среди факторов риска рассеянного склероза у детей особое внимание уделяется структурным изменениям в белом веществе головного мозга, которые обнаруживаются у новорожденных с гипоксической энцефалопатией. Отражением деструктивных процессов в головном мозге является продукция аутоантител к антигенам нервной ткани. По данным этих же авторов, к шестимесячному возрасту титры антител к галактоцереброзидам приближаются у большинства здоровых детей к границе нормы взрослых, в то же время у 12% детей к 2-3 годам выявляются титры антител к галактоцереброзидам, в 2 раза превышающие нормальные показатели взрослых. Показано, что уровень выработки антител к глутаматным рецепторам также является возрастзависимым. У части детей длительно сохраняются высокие титры данных антител. Необходимо подчеркнуть, что повышенные титры антител к галактоцереброзидам, содержащимся в миелиновых мембранах и миелинпродуцирующих клетках, и к глутаматным рецепторам, активирующим выработку нейтротрансмиттера окиси азота, обладающей прямым токсическим действием на олигодендоциты, создают предпосылки для развития демиелинизирующего процесса в ЦНС.

Вопрос о прогнозе рассеянного склероза, который дебютирует в детском возрасте до настоящего времени остается нерешенным. В литературе имеются данные как о доброкачественном, так и о злокачественном течении рассеянного склероза у детей (Ефименко В.Н., 1998, Ghezzi В, 1997). Возможно, что противоречивость этих данных обусловлена гетерогенностью рассеянного склероза у детей, в основе которой лежит зависимость клинических проявлений РС от уровня становления иммунного статуса организма в момент запуска аутоиммунного процесса. Известно, что на раннем и позднем этапах онтогенеза преобладают супрессорные популяции, что, по-видимому, препятствует развитию рассеянного склероза в данные возрастные периоды. Представленные результаты свидетельствуют о том, что дебют рассеянного склероза в возрасте до 10 лет в дальнейшем предполагает более благоприятное течение заболевания, тогда как начало проявлений в 12-14 лет характеризуется тяжелым течением с частыми обострениями. Данное предположение подтверждается и результатами, полученными Евтушенко С.К., Ефименко В.Н. (1998), при исследовании антигенов главного комплекса гистосовместимости: у детей с дебютом рассеянного склероза в возрасте до 10 лет чаще встречается антиген HLA-B12, тогда как после 10 лет обнаруживали, в основном, антиген HLA-B7, как и у взрослых пациентов.

Учитывая сложность клинической диагностики рассеянного склероза в детском возрасте, только комплексный подход с использованием современных методов обследования позволяет проводить раннюю диагностику, адекватное лечение, обеспечить соблюдение режима, необходимого для пациента с данным заболеванием, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ухудшение состояния больных.

Рассеянный склероз представляет собой заболевание аутоиммунной природы. Оно бывает спровоцировано генетическими поражениями, обнаруженными в организме больного. Расстройство проявляется повреждением в области миелиновой оболочки аксонов нервных клеточных структур.

Это, в свою очередь, чревато нарушением процесса передачи импульсов нервов. В результате снижается двигательная активность пациентов, ухудшается зрение, начинает развиваться деменция.

Проявляется рассеянный склероз преимущественно у детей. В 1,2-6% клинических ситуаций недуг выявляется у юных пациентов до 16 лет (преимущественно у девочек). Чтобы не возникало осложнений, требуется обеспечить комплексное лечение детей. Рассмотрим, как оно осуществляется, какие препараты следует принимать, что предпринять родителям для улучшения состояния детского здоровья.

Рассеянный склероз являет собой одну из направленностей патологий нервной системы. Специфика недуга состоит в том, что одновременно с заболеванием происходит повреждение ряда отделов, относящихся к нервной функции.

В связи с этим склероз у детей сопряжен с неврологическим комплексом симптомов. В головном и спинном мозговом веществе наблюдается нарушение функции нервных оболочек, а также есть вероятность увеличения бляшек в размерах и их слияния.

Под рассеянным склерозом (далее – РС) не стоит понимать фактическую утрату способности концентрировать внимание на конкретном объекте или состояние постоянной забывчивости. РС – это процесс, при котором происходит замещение тканевых элементов какого-либо органа соединительными тканями.

Если говорить о рассеянности, то этот фактор преимущественно свидетельствует о множественности очагов развития патологического явления. Поэтому происходит не только поражение нервных путей, налицо и прочие изменения человеческого организма.

Львиная доля нервных структур, представленных в нашем теле, − это подобие провода, обладающего покрытием в виде белковой/жировой структуры, которая носит название миелина. Этот «провод» окутан его волокнами по принципу муфточек.

Особенности в детском возрасте

Расстояние, которое наблюдается между ними, составляет порядка 1/1000000 доли метра. Оболочка имеет целью изолировать сам нерв, а также принять непосредственное участие в его питании. Более того, нервные элементы, находясь в описанной выше оплетке, способны более оперативно проводить импульс.

При РС в детском и подростковом возрасте силы собственного иммунитета ребенка разрушают миелиновые оболочки. Этот процесс зачастую затрагивает сразу несколько участков. Обширному поражению подлежат головной и спинной мозг.

Волокнистая их часть подвергается воспалительному процессу. В результате происходит замещение погибших клеток тканью рубцового характера, которая не обладает свойствами миелина. Это ведет к образованию склеротических бляшек, способствующих нарушению нервной проводимости.

В современной медицинской практике принято различать несколько форм РС. Они начинаются медленно прогрессирующим состоянием и заканчиваются внезапным ухудшением состояния здоровья. При хронических формах в периодах между ремиссиями происходят обострения.

Науке неизвестны истинные причины РС, есть только комплекс предрасполагающих факторов. Лечения, которое могло бы избавить от симптомов полностью, не существует. Тем не менее стоит рассмотреть меры, которые помогут добиться улучшения общего состояния и привести его в норму.

Причины

Механизм прогрессирования патологического процесса состоит в формировании «поломок» генетического характера в области генома Т-лимфоцитов. Традиционно они дают о себе знать из-за наследственного фактора или проникновения в организм вирусного агента.

В такой ситуации Т-лимфоциты начинают свое проникновение в гематологический барьерный элемент и запускают воспалительный процесс. Это влечет за собой формирование цитокинов, разрушающих миелиновый слой, в результате чего страдает головной мозг. Спинного мозга заболевание почти не касается.

Аутоиммунное заболевание повреждает миелин, что чревато гибелью аксонов. Процедура, связанная с передачей нервных импульсов, останавливается. Получается, что риск развития рассеянного склероза максимален тогда, когда наблюдается факт развития аутоиммунной болезни.

Этот процесс формируется в ходе влияния вирусов на генетической основе. Кроме того, спровоцировать состояние могут инфекция, корь, герпес, стрептококк, стафилококк, грибок, недостаточно хорошая экологическая обстановка, неправильное питание.

Несмотря на колоссальное количество исследований, которые были проведены и нацелены на изучение общих и частных знаний об этиологии и патогенезе данного состояния, истинные причины поражения установить не удалось.

Если медик выяснил, что причина заключается в прогрессировании вируса, то указывается его происхождение. Этот феномен и вызывает РС чаще всего. Если в диагнозе отмечается, что поражение спровоцировала инфекция, бактерии или грибы, указываются их разновидность и механизм влияния на организм.

Симптомы

Признаки заболевания неоднозначны, что затрудняет диагностический процесс. Рассеянный склероз у детей предполагает многочисленные и различные симптомы:

• одностороннее или двустороннее ухудшение зрения: болезнь часто начинается кратковременным расстройством зрения;
• паралич, который появляется и исчезает достаточно резко;
• отсутствие рефлексов брюшины, понижение мышечного тонуса;
• дрожание конечностей как результат выраженного поражения мозжечка (у ребенка появляются проблемы с
• хождением, чувство усталости);
• есть вероятность мочевого недержания (при протекании патологии в тяжелой форме), трудности
• мочеиспускания;
• нарушение работы мозга, появление судорожных припадков, коматозного состояния (до 6 лет);
• появление мушек или ощущения блеклости перед глазами;
• неадекватное поведение, сопряженное с поднятием настроения, которое сменяется периодами подавленности или припадками истерики;
• значительное изменение походки, шаткость, дисфункция иных групп мышц.

Это первые признаки патологии, на которые стоит обратить внимание родителям. Вообще существует множество направлений классификации болезни, ее симптомов и проявлений.

Классификация

Первое из них предполагает градацию по видам и стадиям. Невролог Позер создал классификацию данного состояния в рамках уровня поражения нервной оболочки. Согласно этим критериям, на практике можно выделить две разновидности поражения:

• классическая форма;
• дистрофическая форма.

Классическая разновидность сопровождается значительным поражением оболочек нервов, которые успели на 100% завершить свое формирование. К данной категории стоит причислить отдельные заболевания (например, синдром Шильдера).

Дистрофическая форма устанавливается, если имеет место недостаточность ферментов врожденного характера. Она выступает в качестве причины метаболического нарушения в нервной системе. Сюда можно также отнести семейные разновидности РС – Крабе.

В настоящее время наиболее актуальна следующая классификация, в зависимости от источника развития патологии:

1. первичная форма, подразумевающая отсутствие связи с иным недугом (это рассеянный энцефаломиелит).
2. вторичная форма, развивающаяся на фоне прежней патологии инфекционной природы (чаще всего дает о себе знать после неправильно введенных вакцин).

Это острые заболевания. Если говорить о хронических разновидностях, сопровождающихся головокружениями, а также о таких симптомах как снижение зрения, можно выделить следующие направления патологии:

• стандартные разновидности (поражение спинных и головных нервных волокнистых элементов);
• нестандартные типы (они подразумевают поражение мозгового ствола, зрительного нерва и мозжечка);
• ложные заболевания (повторные воспалительные процессы, а также местные формы, приводящие к поражению одной структуры нервной системы в ходе дегенерации системы).

Также выделяют несколько стадий – от начальной (самой простой) до финальной (когда ребенок страдает от сильного проявления симптомов и испытывает трудности в обслуживании себя). При отсутствии лечения начальная стадия болезни переходит в среднюю, сопровождаясь ухудшением состояния, а затем в финальную.

Степень поражения может быть определена только опытным и компетентным специалистом. Он в случае обострения рассеянного склероза подскажет тактику лечения и даст информацию о комплексе мер, которые стоит предпринять для избавления от симптоматики и воздействия на причину.

Диагностика

В связи с большим количеством симптомов и с неполным их проявлением зачастую диагностика значительно затруднена. В основном назначается неоднократное МРТ-обследование, которое позволяет определить состояние головного и спинного мозга.

На полученной картинке врач детально исследует текущее состояние болезни. Затем определяются склеротические бляшки даже незначительного размера, и подтверждается диагноз (при наличии двух и более штук). Могут понадобиться консультации врачей более узкого профиля для уточнения этого диагноза.

Лечение

Терапевтическая тактика, которую традиционно назначают при рассеянном склерозе, зависит во многом от стадии заболевания, степени его выраженности, наличия показаний/противопоказаний к лечению. Адекватную схему вправе подобрать лишь компетентный специалист, проведя необходимый комплекс мероприятий по обследованию. Родителям следует лишь соблюдать все медицинские рекомендации и сообщать специалисту о том, какие изменения происходят в состоянии здоровья юного пациента.

Убрать склерозное состояние детей (т. е. вылечить недуг в полной мере) невозможно. Это связано с отсутствием шанса на восстановление бляшек. Во избежание полного разрушения тканей мозга иммунными клетками применяется методика патогенетического лечения. Для этого назначается применение:

• иммуномодулирующих составов, помогающих обеспечить замедление необратимого процесса;
• противовоспалительных средств разных групп;
• кортикостероидных медикаментов, способствующих избавлению от симптомов на всех стадиях и этапах;
• цитостатиков при тяжелом поражении тканей и ряда органов;
• симптоматических лекарств в целях восстановления функционирования нервной системы в связи с развитием РС;
• препаратов, имеющих выраженный ноотропный эффект;
• фитолекарств (препаратов на основе растений с целебными свойствами);
• медикаментов, способствующих уменьшению дрожания в области конечностей;
• специализированных гомеопатических комплексов (они изготавливаются из натурального сырья и ввиду меньшей эффективности используются как средства вспомогательного лечения).

При комплексном применении этих методик состояние детей моментально стабилизируется и приходит в норму. Помогают улучшить общие показатели здоровья и способы народного лечения, заключающиеся преимущественно в потреблении травяных отваров и настоев. Немаловажную роль играет здоровый образ жизни, включающий в себя правильное питание, закаливание, спорт.

В заключение

В случае своевременного принятия терапевтических мер можно быстро достичь ремиссии и добиться благоприятного исхода патологии. Если родители лечат малыша в соответствии со всеми врачебными рекомендациями, он получает возможность полноценной жизни и посещения садика, школы без особых препятствий.

Продолжительная терапия в виде самых распространенных препаратов способствует продолжительной ремиссии и снижению степени тяжести заболевания рассеянным склерозом. Без должной терапии РС имеет способность быстро прогрессировать и даже приводить больного к инвалидности.