Анемия - заболевание, которое имеет три основные степени. От стадии заболевания зависит выраженность симптомов. При этом болезнь может стать причиной тяжелых осложнений, в некоторых случаях она способна привести к летальному исходу. Адекватное лечение может принести человеку пользу, а также полностью избавить от кислородного голодания.

Гемоглобин отвечает за поставку кислорода к тканям, чем уровень гемоглобина в крови ниже, тем степень анемии тяжелее. Нормальными показателями для женщин считают 120, а для мужчин 140, для детей показатели немного ниже, но если ребенку уже исполнилось 16 лет, то его показатели должны соответствовать уровню гемоглобина в крови для взрослого человека.

Степени анемии бывают различными, да и возникает заболевание по разным причинам, в большинстве случаев на дефицит гемоглобина в крови влияет:

1. Недостаток железа, который человек получает из пищи.
2. Потеря крови при менструальных кровотечениях у женщин.
3. Оперативные вмешательства различного рода.
4. Заболевания органов пищеварительной системы.
5. Аутоиммунные заболевания и нарушение обмена веществ.
6. Онкологические болезни различных органов.
7. Кровоизлияния и кровотечения.

Если говорить о женщинах, то у них недостаток гемоглобина в крови возникает не только из-за менструальных кровотечений, которые носят частый или обильный характер. Причиной анемии также могут стать: маточные кровотечения, роды, беременность и период лактации.

Анемия тяжелой степени может возникнуть, как следствие онкологического заболевания, в таком случае лечить ее бессмысленно. Необходимо заняться лечением основного заболевания, на фоне которого и развился дефицит гемоглобина.

Если болезнь возникла только после оперативного вмешательства, то коррекция состояния будет проводиться в послеоперационный период, чтобы организм человека смог справиться с возникшим состоянием и полностью восстановиться.

Тяжелая анемия способна развиться и на фоне заболеваний печени, почек и желудочно-кишечного тракта. Если человек на протяжении длительного периода времени теряет кровь, то заболевание быстро начинает прогрессировать. Такая потеря крови наиболее опасна, поскольку долгое время протекает без ярко выраженных симптомов.

А также болезнь способна развиться на фоне длительного отказа человека от продуктов животного происхождения. Если организм не получает белков, углеводов из пищи, то у него есть все шансы столкнуться с проблемами подобного характера.

Заболевания аутоиммунного происхождения также могут стать причиной недостатка железа в организме. В таком случае лечение сводится к укреплению иммунной системы человека, лечению первопричины анемии.

Кровотечения и кровоизлияния также могут привести к развитию анемии. Если уровень гемоглобина в крови низок, то необходимо пройти комплексное обследование и выявить причину состояния.

Анемия 3 степени считается тяжелым заболеванием, она может возникнуть в результате ранения или травмы, повреждения внутренних органов, длительной кровопотери. Ее лечение заключается во введении препаратов различного характера. Медикаменты способны скорректировать состояние больного, но даже после коррекции, лечение должно продолжаться.

Анемия различной степени может наблюдаться и у новорожденных детей, которые родились раньше срока. Лечить такое заболевание стоит под контролем педиатра, врач поможет скорректировать состояние ребенка и избежать последствий.

Важно: Анемия любой степени тяжести требует медикаментозного лечения и выявления причины возникновения заболевания. В противном случа,е болезнь может привести к тяжелым последствиям.

Диагностика

Степени тяжести анемии бывают различными, но классифицировать заболевание должен врач. Для этого необходимо сдать кровь на анализ. Помимо общехимического анализа потребуется пройти ряд дополнительных обследований:

• сделать УЗИ брюшной полости;
• УЗИ печени и почек;
• МРТ головного мозга;
• сдать кровь на онкомаркеры.

Внимание! В некоторых случаях недостаток железа возникает по причине цирроза печени, а также при проведении гемодиализа.

Человек, так или иначе, теряет некоторое количество этого микроэлемента с потом, мочой и калом, но подобные потери не способны нанести организму серьезный вред.

В зависимости от стадии анемии, доктор может порекомендовать пациенту пройти те или иные обследования, они помогут поставить точный диагноз.

Нередко причиной анемии являются язвы желудка, опухоли мозга, повреждения печени или почек. В таком случае УЗИ внутренних органов поможет установить причину анемии.

Важно: Малокровие – это та же анемия, избавиться от которой можно при помощи консервативной медицины. В старину заболевание лечили молоком.

Анемия первой стадии не считается патологическим состоянием, по этой причине ее лечение заключается в коррекции питания и соблюдении режима.

Анемия имеет разные виды, но при этом у врача не возникает особых трудностей в постановке диагноза. Заподозрить у человека недостаток железа можно по бледности кожных покровов и общей слабости.

Классификация и степени

Классификация анемий имеет несколько разновидностей:

• посттравматическую;
• хроническую;
• острую;
• гемолитическую.

Анемия первой степени тяжести может возникнуть на фоне травмы или повреждения. Такой тип заболевания не связан с патологическими процессами в организме человека, болезнь может пройти самостоятельно или после непродолжительной терапии.

Классификация анемий различает и хронический тип заболевания, то есть когда дефицит железа носит постоянный характер. В таком случае заболевание требует постоянной коррекции.

Анемия в тяжелой степени, может носить острую форму, то есть болезнь быстро прогрессирует и приводит к осложнениям. Такой тип заболевания способен привести к летальному исходу.

Внимание! Анемия, которую называют гемолитической, классификаций не имеет, поскольку – это заболевание крови, и оно требует длительного лечения.

По степени тяжести встречают:

• 1 стадию.
• 2 стадию.
• 3 стадию.

Классификация анемий, таким способом помогает установить степень заболевания и выявить вред, который болезнь способна причинить человеку.

Классифицируя анемию первой стадии нужно отметить, что это начальная стадия болезни, которая имеет минимальные последствия. В таком случае человек чувствует легкое недомогание, но при этом не испытывает особых проблем с выполнением физических и умственных нагрузок.

Вторая стадия болезни классифицирует себя более тяжелой симптоматикой, человек испытывает сильное недомогание, недостаток кислорода влияет на его умственную деятельность, способность выполнять физические нагрузки. Больной быстро устает, у него снижается аппетит, возникает подавленное состояние. В этот период ткани испытывают серьезный недостаток кислорода и питательных веществ.

При третьей стадии болезни наблюдается недостаток железа, который носит острый характер. Человек практически не встает с постели, страдают его умственные способности. У больного наблюдается увеличение печени и селезенки, организм не способен переваривать и полноценно усваивать пищу.

Какие показатели бывают при различных стадиях анемии:

• 1 стадия болезни: уровень гемоглобина в пределах от 90 до 110 г/л.
• 2 стадия болезни: уровень гемоглобина в пределах от 70 до 90 г/л.
• 3 стадия болезни: показатель ниже 70 г/л.

Внимание! У одной третьей части населения нашей страны есть дефицит железа в крови. Это наиболее распространённое заболевание.

Все виды анемий имеют различную симптоматику, болезнь может повлиять на состояние человека. Особенно опасен дефицит железа для детей, он способен стать причиной отставания в развитии. Пациенты с таким заболеванием медленнее растут и развиваются. В определенных случаях возможен регресс.

Особенности заболевания в детском возрасте

Классифицировать анемию у ребенка несложно, для этого достаточно направить малыша на анализ крови. Если показатели низки, то младенцу необходима срочная помощь.

Причины возникновения болезни у детей:

1. Травмы головного мозга (киста или кровоизлияние).
2. Тяжелые роды.
3. Сложная беременность.
4. Заболевания печени, почек и желчного пузыря.
5. Недостаток железа у женщины в период беременности.

Если после рождения у ребенка диагностирован дефицит железа, то ему необходимо начать прием медикаментов. Врачи прописывают специальную диету маме, если она кормит грудью малыша, а также дополняют диету приемом медикаментов. Младенцу препарат прописывают в форме капель или сиропа.

Ребенок с анемией может значительно отставать в развитии, при этом младенец плохо ест, часто срыгивает после приема пищи, много плачет. Его кожные покровы бледны, а уголки рта сохнут. Могут пострадать и моторные навыки. Но ребенок способен догнать сверстников в развитии, при условии, что ему будет отказана своевременная и квалифицированная помощь.

Анемический синдром – это заболевание, которое носит хронический характер, если болезнь постоянно прогрессирует, то она способна привести к летальному исходу. Тут все зависит от возраста ребенка и возникших осложнений.

Внимание! У детей с анемией прикорм должен начаться раньше, прикармливать малыша стоит яблоками и кашей. Углеводы и клетчатка, а также железо, которое есть в яблоках, помогут поднять гемоглобин.

Симптомы болезни

Существует несколько признаков, которые помогут распознать болезнь:

• снижение аппетита;
• общая утомляемость;
• непереносимость высоких физических нагрузок;
• бледность и сухость кожных покровов;
• особый цвет у белков глаз.

Важно: При обращении к доктору учитывают совокупность симптомов, то есть слабость в отдельности может являться признаком дефицита железа, а может быть, связана с переутомлением.

Если наблюдается несколько симптомов одновременно, то в таком случае обращение к доктору необходимо, поскольку только врач способен поставить верный диагноз и назначить адекватную терапию.

У подростков часто диагностируют анемию, причина ее в том, что ребенок быстро растет и развивается, а также в его организме идут гормональные перестройки, которые влияют на уровень гемоглобина в крови.

Методы терапии

Если речь идет о первой стадии заболевания, то ее лечат с помощью соблюдения режима и питания. В рацион больного должны входить:

1. Продукты животного происхождения.
2. Белки и углеводы.
3. Овощи и фрукты.

Правильное питание поможет скорректировать состояние больного. Но расслабляться не стоит, нужен постоянный контроль показателей.

Часто болезнь начинает прогрессировать на фоне авитаминоза или общей слабости. В таком случае лечение заключается в приеме витаминов. Комплекс поможет устранить дефицит микроэлементов и витаминов в организме, и нормализовать показатели гемоглобина в крови.

Вторая стадия заболевания характеризует себя более тяжелыми симптомами. При этом лечение анемии должно проходить с использованием медикаментов, ее лечат витаминами и фолиевой кислотой. Врач может прописать пациенту уколы или прием медикаментов перорально. Дозу подбирает индивидуально и при необходимости увеличивает ее.

Важно: Анемия может возникнуть на фоне длительного приема гормонов. В таком случае прием гормонов стоит прекратить.

Третья стадия – самая сложная и самая тяжелая, она имеет серьезные последствия для организма человека. Если болезнь не лечить она приведет к тяжелым осложнениям. Терапия сводится к внутривенному или внутримышечному введению препаратов различного спектра. Такое лечение носит длительный характер. Если терапия не начнется вовремя, то у больного есть все шансы столкнуться с последствиями дефицита железа. Они наиболее опасны для ребенка и лиц пожилого возраста.

Профилактика

Среди профилактических методов можно выделить правильное и сбалансированное питание. В рационе человека должны присутствовать все продукты, особенно мясо и птица.

Что можно есть при дефиците железа:

• красное мясо;
• белое мясо;
• рыбу и морепродукты;
• кисломолочные продукты.

А вот от чая, кофе и сока нужно отказаться. Эти напитки способствуют вымыванию железа из организма и могут усилить анемию. Придется отказаться и от алкоголя, он негативным образом влияет на организм больного и мешает усвоению железа.

Большее количество микроэлемента человек получает из пищи, поэтому необходимо тщательно соблюдать диету.

Методы профилактических процедур:

1. Прогулки на свежем воздухе.
2. Прием витаминов.
3. Умеренные физические нагрузки.

Регулярные прогулки на свежем воздухе – разновидность профилактики, особенно если анемия наблюдается у ребенка. Но и для взрослого человека свежий воздух ничем не повредит.

23.08.2017

Малокровие второй степени – специфическое состояние в организме человека, которое характеризуется снижением содержания железосодержащего белка в кровяном русле, а также содержание веществ, входящих в состав красных кровяных телец.

Функция гемоглобина важна для правильной жизнедеятельности организма. Его основная функция дыхательная.

Кислород, который поступает в легкие с вдыхаемым воздухом, моментально всасывается в кровь и начинает связываться там, соединяясь с гемоглобином и переносить кислород к каждой клетке организма.

Освободившийся от кислорода гемоглобин забирает у клеточных структур ядовитый углекислый газ и перегоняет его в легкие. Этот процесс называется газообменом.

Причины возникновения анемии

Если состав крови находится на нормальных показателях, а анемия возникла, это становится следствием большой кровопотери

Резкое понижение гемоглобина в кровяном русле начинает разрушать процесс обмена газами, а это влияет на процессы жизнедеятельности. В результате может начаться развитие малокровия второго типа. Этот вид анемии является промежуточным этапом между легкой и тяжелой стадией.

Стадии малокровия:

1. Первая и самая легкая стадия, не проявляется симптоматикой, человек может не ощущать значимых изменений в состоянии, только по результатам лабораторных анализов можно обнаружить снижение уровня железосодержащего белка до 90 единиц.
2. Вторая стадия является выраженной, у пациента наблюдаются изменения в состоянии, лабораторный анализ показывает снижение гемоглобина до 70 единиц.
3. Третья опасная стадия, которая требует лечения в условиях стационара. В этот период начинаются процессы дегенеративного характера.

Много причин может повлиять на кровь человека и ее состав, провоцировать возникновение малокровия. Это личные факторы для каждой степени недуга, но существуют общие, которые характерны для всех видов:

• резкие потери крови;
• уменьшение жизни красных кровяных телец;
• нарушения в работе костного мозга.

Если состав крови находится на нормальных показателях, а анемия возникла, это становится следствием большой кровопотери. Случается по разным провоцирующим факторам, которые повреждают кожные покровы или оболочки слизистых структур эпителия. Травмы и виды хирургических вмешательств становятся причиной потери объемов крови.

У тех кто сдает кровь, кровопотери минимальны, не способны повлиять на жизнедеятельность. При нормальном состоянии, организм восстанавливается в кратчайшие сроки.

Кровотечения хронического направления обуславливают потерю крови:

1. Сильные менструальные выделения у женщин.
2. Кровоточащий геморрой.
3. Клетки в организме имеют свой жизненный цикл. Красные кровяные тельца, характеризуются продолжительностью цикла в 120 дней. При критической нехватке витаминов – цианокобаламина и фолиевой кислоты, при нехватке витамина С будет сокращение цикла жизни эритроцитов.
4. На продолжительность цикла кровяных телец могут влиять наследственные факторы. Красные кровяные тельца, которые сделаны с нарушениями, имеют неправильную форму и не принимают участия в газообмене. Эти клетки быстро разрушаются и такой процесс называется гемолиз.
5. Прекращение выполнения функций костным мозгом, который делает клетки крови, в связи с тем, что происходит дефицит вещества. Возможно замещение мозга на соединения жира и фибрина. Заболевания структур и развитие нарушений со стороны эндокринной системы, играют не последнюю роль в процессе гемопоэза.

Симптоматика проявлений

Симптомы: чрезмерная усталость, общее чувство недомогания, слабость в теле и прочее

Для второй стадии анемии характерно наличие ярких симптомов, проявляется всевозможными признаками внешнего характера:

• общее чувство недомогания;
• слабость в теле;
• нарушение ритма сердечной мышцы;
• одышка без физической нагрузки;
• появление шума в ушах;
• Перепады настроения;
• Депрессивные состояния;
• Смена пристрастий в еде;
• Бледные кожные покровы;
• Круги под глазами синего цвета;
• Проявления желтухи;
• Разрастание внутренних органов.

Как правило, состояние человеко характеризуется:

Постоянным чувством слабости и болезненности, даже при слабых физических нагрузках. К этому начинают присоединятся отдышка, нарушения сердечного ритма, что случается из-за того что организму не хватает необходимого количества кислорода. Сердечная мышца начинает работать в удвоенном объеме, начинает сокращаться в разы чаще, для того чтобы компенсировать организму нехватающий кислород.

Давление в артериях начинает снижаться и кровь, плохо поступает в центральный головной мозг, что приводит к значительным повреждениям мозговых структур, что и проявляется угнетением, депрессиями, шумом в ушах и бессонницей. Причинами отвратительного сна, плохой памяти, внимания которое рассеивается, тоже становится недостаток кислорода в мозгах.

Пищеварительная система также страдает, так как меняется ферментативный состав и слизистая начинает истончатся. Это ведет к смене вкусовых предпочтений. Пища, которая принималась раньше с удовольствием, теперь не приносит такого блаженства. Люди начинают есть мел, землю, глину.

Изменения происходят и с внешним видом, у человека бледнеют кожные покровы, а потом начинают приобретать желтоватый оттенок. Это проявляется в первую очередь на губах. В уголках губ кожа трескается и долгое время не заживает.

Конечности тоже претерпевают изменений. Так например в руках и ногах начинает ощущаться покалывание. Кроме того, по причине чрезмерной работы сердца, страдают и почки, что приводит к отекам в ногах.

Диагностика

Для того чтобы установить точный диагноз, необходимо пройти полное обследование

Для того чтобы установить точный диагноз, необходимо пройти полное обследование, которое включает в себя:

• Общий анализ мочи;
• Общий анализ крови на биохимию;
• Ультразвуковая диагностика;
• Рентген;
• Взятие пробы живой части костного мозга;
• Исследование при помощи эндоскопа.

1. Тест, который проводят на кровь, указывает низкое содержание железосодержащего белка и значительное уменьшение красных кровяных телец.
2. Цвет урина указывает на то, что выводится в больших количества белок печени – билирубин.
3. При биохимии крови, определяют количество простого железосодержащего белка, который ничем не связан, а также билирубина, который поступает в структуры печени для последующего уничтожения.
4. Ультразвуковая диагностика позволяет определить состояние во внутренних оранах и наличие возможных в них изменений. Печень и селезенка, как правило, увеличиваются в размерах. Кроме того, отмечают наличие патологических состояний в желудке, кишечнике и почках.
5. У женской половины населения, также проводят дополнительное обследование в сфере гинекологии, для того чтобы исключить кровотечения в маточных оболочках.

Для того чтобы определить, нет ли каких-либо кровотечений во внутренних органах, назначают проведение эндоскопии, при помощи специального инструмента, внутренних органов. Также делают рентгенографическое исследование, которое включает в себя диагностику патологических состояний в костном мозге, по причине разрастаний чрезмерного характера жировой ткани либо же строительной.

Лечение

Необходимо принимать медикаментозные средства, которые содержат железо

На основе проведенных исследований, специалист должен назначить схему лечения, отталкиваясь от особенностей человеческого организма, а также от степени тяжести проявившегося заболевания.

Схема лечения, как правило, достаточно похожа для всех пациентов:

• Обнаружение и удаление причин, который спровоцировали потерю крови
• Прием медикаментозных средств, которые содержат железо
• Назначение витаминных комплексов, способствующие значительному улучшению кроветворения
• Переливания крови
• Специальное диетическое питание
• Лечение сопутствующих симптомов
• Медикаментозные препараты гормонального происхождения
• Оперативное вмешательство по удалению селезенки
• Операция по пересадке костного мозга.

Злокачественное малокровие, лечится путем трансплантации костного мозга, для того чтобы восстановить процесс образования крови. Для этого необходим подходящий донор, с подходящей совместимостью. Если такого донора не предвидеться, то клеточные структуры берут у самого человека, такой вид терапии может значительно изменить состав крови в лучшую сторону. Этап выздоровления начинается после достижения стойкого ослабления недуга, и тогда, когда в отобранных анализах крови, содержание красных кровяных телец будет находиться в норме. В целях профилактики недуга, рекомендуется лечить все болезни, которые есть в человеческом организме, своевременно. Необходимо время от времени сдавать общий анализ крови, для того чтобы контролировать концентрацию железосодержащего белка в ней.

22.08.2017

Анемия – это клинико-гематологическая патология, во время которой снижается концентрация гемоглобина на одну единицу циркулирующей крови. Одновременно с нехваткой гемоглобина, уменьшаются эритроциты, в результате в органы и ткани организма начинает поступать недостающее количество кислорода, что приводит к . Анемия или малокровие развивается в любом возрасте и является не самостоятельной болезнью, а патологическим состоянием, которое появляется по причине влияния на организм группы факторов.

Разделение которых происходит в зависимости от уровня гемоглобина в крови. Третья степень малокровия является опасной, она провоцирует развитие серьезных последствий. Эта стадия возникает в результате дефицита железа, фолиевой кислоты или витамина В12. Так как анемия не развивается сама по себе, перед началом лечения нужно выяснить причину патологии.

Чтобы предупредить появление последствий, нужно заметить изменения и диагностировать болезнь. Рекомендуется знать, какими симптомами проявляется тяжелая степень анемии, почему это происходит, чем опасна анемия?

Причины развития анемии тяжелой степени

Неправильное питание может стать причиной анемии

Анемия тяжелой степени способна появиться от воздействия как одного, так и целой группы факторов. Любой случай анемии, независимо от формы заболевания, считается вторичным явлением, возникает вследствие наличия в организме какого-нибудь патологического процесса. Основной фактор, в результате которого возникает анемия – это недостаток в организме железа. Если этот микроэлемент поступает в организм человека в должном количестве, то гемоглобин и эритроциты будут находиться в норме.

Основными факторами, провоцирующими развитие малокровия, являются такие явления:

• обильная кровопотеря в результате травмы;
• регулярные кровопотери: кровотечение во время некоторых заболеваний, обильные менструальные кровотечения;
• частая сдача крови с донорской целью;
• затруднительный родовой процесс;
• прием нестероидных препаратов в течение длительного времени;
• неправильный рацион питания, в котором есть нехватка белков, витаминов и железа;
• заболевания соединительной ткани;
• хронические инфекционные заболевания: туберкулез, пиелонефрит;
• проблемы с формированием красных кровяных тел в организме;
• нарушенный процесс всасывания.

Все факторы провоцируют нехватку в организме железа, из-за чего костный мозг вырабатывает меньше эритроцитов с пониженной концентрацией гемоглобина. Тяжелая степень анемии возникает в результате дефицита железа, что приводит к недостатку гемоглобина и происходит плохое снабжение всех органов и тканей кровью, а потом и кислородом. Часто тяжелая анемия наблюдается у беременных или женщин в детородном возрасте. От тяжелой формы анемии страдают вегетарианцы, так как у них скудный рацион питания, лишенный белков. У новорожденных деток, находящихся на искусственном кормлении сразу после рождения существует большая вероятность возникновения малокровия тяжелой формы.

Симптомы анемии тяжелой степени

Симптомы: сонливость, головные боли, одышка

Благодаря наличию в своем составе гемоглобина, эритроциты занимаются транспортировкой таких газов, как кислород и углекислый газ. Поэтому, даже небольшая нехватка гемоглобина и эритроцитов провоцирует развитие гипоксии у структур человеческого организма, которые отличаются повышенной чувствительностью к дефициту кислорода.

Дефицит гемоглобина приводит к накоплению в организме большого количества недоокисленных веществ, которые нарушают нормальную жизнедеятельность органов.

Степень выраженности симптоматики при анемии зависит от количества недостающих эритроцитов и скорости снижения показателя гемоглобина, а также некоторых индивидуальных особенностей организма. На первой стадии развития малокровия, симптомы не проявляются, заболевание выявляется во время сдачи анализа крови. А симптоматика третьей степени анемии выраженная, ее сложно не заметить, она представляет угрозу для здоровья и жизни человека. Тяжелая степень анемии характеризуется проявлением признаков:

• постоянная слабость;
• повышенная утомляемость в состоянии движения;
• сильные головные боли и частое головокружение;
• одышка даже в спокойном положении;
• ускоренное сердцебиение, приступы стенокардии;
• сонливость;
• шум в ушах;
• сильное снижение работоспособности.

Верный признак анемии 3 степени тяжести – это показатель уровня гемоглобина в крови, который равняется 70 г/л, в то время как норма гемоглобина у взрослого человека составляет 120-140 г/л. Если показатель ниже 70г/л, то необходимая срочная медицинская помощь. При отсутствии квалифицированной помощи, симптоматика усиливается, и появляются некоторые признаки анемии:

• частые обморочные состояния;
• бледный цвет лица и слизистых оболочек, иногда с синеватым оттенком;
• сухость кожного покрова;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы;
• нарушение работы внутренних органов;
• недержание мочи;
• проблемы с волосами и ногтями: ломкость, выпадение.

После обнаружения первых симптомов необходимо сразу же обратиться к врачу и пройти обследование.

Последствия анемии тяжелой степени

Анемия может ослабить иммунитет, появляется аллергия, кожные заболевания

Малокровие приводит к нехватке нужных питательных веществ, в результате поражается каждая клетка организма. И при отсутствии лечения могут наблюдаться последствия для здоровья человека:

• ослабляется иммунитет;
• происходит разрушение эпителиальных тканей;
• нарушается работа пищеварительной системы;
• обостряются аллергические реакции и кожные заболевания;
• угнетение нервной системы, человек становится раздражительным и агрессивным;
• печень увеличивается в размерах;
• снижается уровень интеллекта;
• отекают ноги;
• возникает сердечная недостаточность.

При отсутствии лечения при тяжелой форме анемии наступает летальный исход, необходимо обратиться в клинику сразу после появления первой симптоматики заболевания. Если обратиться за врачебной помощью, то прогноз будет благоприятным.

Диагностика тяжелой степени анемии

Для диагностики гемоглобина нужно сдать общий анализ крови

Поставить диагноз врач может после проведения лабораторных исследований. Для назначения правильного лечения нужно выяснить причину возникновения анемии, так как от этих факторов будет зависеть лечение патологии. Для выявления малокровия проводятся исследования:

• общий анализ крови из пальца;
• биохимический анализ крови из вены, можно установить уровень железа в организме;
• клинические исследования, изучающие состояние пищеварительной системы;
• УЗИ малого таза для женщин. Позволяет определить наличие кисты;
• определение цветового показателя расчетным методом;
• исследование крови в геманализаторе. Это анализ определения среднего количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови;
• определение содержания ретикулоцитов на единицу крови в процентах.

Простой способ провериться на количество гемоглобина в крови – сдать общий анализ крови. Нормальные показатели гемоглобина в анализе должны выглядеть таким образом:

• для женщин – от 120 до 147 г/л;
• у беременных женщин – не меньше 110 г/л;
• у мужчин – от 130 до 160 г/л.
• Концентрация гемоглобина измеряется в граммах на 1 литр крови.

Лечение анемии тяжелой степени

Чтобы возобновить гемоглобин в рацион питания вводят больше продуктов, богатых железом, белками и витаминами

Лечение третьей степени малокровия будет проходить под наблюдением врача, так как низкий показатель гемоглобина представляет серьезную опасность для жизни пациента.
Важно поднять уровень гемоглобина до нормальной концентрации, но сделать это можно после выявления вида анемии и причины, которая привела к развитию патологии. Часто у людей разных возрастных групп возникает железодефицитная анемия, которая появляется в результате дефицита железа. Иногда в одном случае могут возникнуть сразу два вида малокровия.

Лечение анемии тяжелой степени является комплексным и состоит из мероприятий:

• нормализация рациона питания больного. Необходимо ввести больше продуктов, богатых железом, белками и витаминами. Больной должен больше употреблять красное мясо, орехи, фрукты и ягоды, молочные продукты и печень;
• прием витаминно-минерального комплекса, в котором должны присутствовать и железо;
• лечение основного заболевания, которое спровоцировало развитие анемии. В каждом случае лечение подбирается индивидуально;
• медикаментозное лечение. Пациенту могут назначаться медикаменты:
• препараты, содержащие железо: Фенюльс и Ферроплекс;
• глюкокортикостероиды;
• андрогенные и цитостатические препараты;
• анаболики;
• переливание эритроцитной массы. Применяется в случае, если медикаментозное лечение не принесло положительных результатов.

Когда показатель гемоглобина нормализовался, нормальный уровень эритроцитов и гемоглобина продолжает поддерживаться с помощью лекарственных препаратов. А помимо традиционного медикаментозного лечения можно прибегнуть к помощи народной медицины. Только народными средствами вылечить тяжелую форму анемии не получится, и медикаментозное лечение необходимо.

Выделяют несколько эффективных народных методов при тяжелой анемии:

• нужно смешать равное количество ягод и черной смородины, залить их кипятком и принимать несколько раз в день по полстакана;
• поднятию гемоглобина прекрасно способствует гранатовый сок, но перед употреблением его рекомендуется развести водой (при условии, что сок свежевыжатый, а не с пакета);
• весьма эффективной является настойка из чеснока и золотого уса, которую нужно настоять 3 недели на спирте и затем принимать по 20 капель на полстакана молока;
• отвары череды, одуванчика также пользуются популярностью при анемии.

Профилактика малокровия

В профилактических целях нужно принимать витамины В12 и В9

Чтобы не возникла такая проблема, как анемия 3 степени, необходимо следить за здоровьем и придерживаться правил:

• избавиться от вредных привычек: курение, алкоголь;
• проводить больше времени на свежем воздухе;
• заниматься умеренными физическими нагрузками;
• придерживаться нормального режима дня;
• не начинать ранний прикорм у малышей;
• сбалансировать питание.

Важно иметь сбалансированное питание. Женщина должна употреблять каждый день 18 мг железа, а мужчина – 10 мг железа. Большое количество железа находится в красном мясе, печени, молоке, орехах. Необходимо принимать поливитамины, в составе которых имеется железо, витамин В12 и В9. А профилактика анемии у детей, рожденных от женщин, которые во время беременности имели легкую или среднюю степень малокровия, является обязательным мероприятием.

У женщины на третьем триместре беременности развивается скрытая форма легкой степени анемии. И во всех случаях причиной появления патологии является нехватка железа. Беременным женщинам следует придерживаться специальной диеты.

Последствием железодефицитной анемии во время беременности могут быть преждевременные роды, угроза прерывания беременности, проблемы с развитием эмбриона и другое.

Анемия (малокровие) - весьма распространенное и серьезное заболевание, которое наблюдается при поражении самых различных органов и систем и имеет весьма различное клиническое значение. Приводимая ниже патогенетическая классификация анемий, по которой дальше и расположено описание различных форм анемических состояний, указывает на более простые механизмы их возникновения, легче доступные уточнению в клинике. Участие нарушения нервной регуляции имеет большое значение в происхождении каждой из приводимых патогенетических групп анемий и должно учитываться в клинике с особой тщательностью.

1. Острое малокровие от кровопотерь --«малокровие» в узком смысле слова: в сосудах циркулирует в первые часы после кровопотери меньшое количество качественно не измененной крови, что приводит прежде всего к острой сосудистой недостаточности и порой даже к смерти. Уже к концу первых полусуток восстанавливается нормальная масса крови за счет всасывания тканевой жидкости и выступают признаки недостатка гемоглобина и железа.
2. Недостаток в организме железа, вследствие нарушения всасывания железа, содержащегося в пище, или малого содержания его в пище, а также в результате повторных кровопотерь, приводит к анемиям, при которых эритроциты даже при достаточном их числе бедны пигментом (гемоглобином),-гипохромные хлоранемии, объединяемые по основному фактору термином железодефицитные анемии.
3. В другой группе анемий страдает вызревание эритроцитов вследствие недостатка противоантианемического вещества, образующегося из пищи под влиянием кроветворного фермента Кастла в желудке и откладываемого в печени; при этом образуются хорошо прокрашенные гемоглобином недозревшие эритроциты большого размера - гиперхромные, мегало- и макроцитарные анемии.
4. Независимо от достаточного количества кроветворных веществ и хорошей работы костного мозга анемии возникают от повышенного распада эритроцитов при некоторых нарушениях обмена веществ, отравлениях и инфекциях-гемолитические анемии.
5. Независимо от наличия кроветворных субстанций в организме анемия возникает при разрушении костного мозга, вытеснении его, например, опухолью, или костными разрастаниями, при параличе, торможении его функции - а пластические и гипопластические анемии.

В названные группы не укладываются некоторые редкие патогенетически и этиологически недостаточно ясные формы анемий.

Многочисленные другие предлагавшиеся ранее классификации анемий клинически менее обоснованы. Так, нередко различают анемии первичные - при заболеваниях собственно системы крови - и анемии вторичные, или симптоматические,- при заболеваниях желудка, почек, инфекциях и пр. Однако и развитие классических первичных анемий - злокачественного малокровия и хлороза - в настоящее время связывают в основном с поражением других систем - нарушением желудочно-кишечного пищеварения и всасывания, и нервной регуляции. Правда, в каждом анемическом или, шире, гематологическом синдроме важно выделять симптоматические формы, устанавливать основную причину заболевания в данном случае, особенно если эту причину можно устранить. Равным образом и гемолитические, и апластические анемии, не связанные часто в клинике с поражением какого-либо органа, возникают в результате интоксикаций, нарушения обмена веществ и гиперергических реакций, возникающих в свою очередь в результате нарушения нервной регуляции. Боткин в происхождении анемий придавал основное значение неврогенному фактору, выделяя анемии от поражения центров головного мозга и периферические нервнорефлекторные формы. Однако неврогенный фактор не изучен в такой степени, чтобы его можно было положить уже в настоящее время в основу практической классификации анемий.

Деление анемий на гемолитические и гипорегенераторные имеет большое значение, но в основе, например, гемолиза могут лежать дефекты строения эритроцитов (их недозревание при злокачественном малокровии) или одновременно повышенная функция клеточной кроворазрушающей системы (как при хронической гемолитической анемии), или, наконец, наличие гемолизинов в крови, почему с практической точки зрения и нецелесообразно объединять, например, все аномии с повышенным распадом крови в одну патогенетическую группу.

Морфологические или узко гематологические деления анемий по особенностям эритроцитов на гиперхромные и гипохромные, мегало-, макро- и мйкроцитарные, мегалобластические и нормобластические по существу близки выделению двух основных форм, возникающих вследствие недостаточности основных кроветворных субстанций-противоанемического вещества и железа. Но морфологические особенности, например, в отношении цветного показателя, не так доказательны, так как цветной показатель выше единицы может быть и при недостатке противоанемического вещества. И при анемиях гемолитических; также и микроцитоз может развиться в результате не только недостатка железа, но и в результате повышенного гемолиза, поэтому указанные рубрики не дают клиницисту прямых указаний на необходимую патогенетическую терапию. Морфологические признаки периферической крови не всегда соответствуют состоянию костного мозга и поэтому могут иметь меньшее принципиальное значение, исследование же пунктата костного мозга не всегда дает однозначные результаты и несколько сложно для повседневного применения. Установление при различных гематологических синдромах этиологических факторов широко используется для практических целей предупреждения и лечения.

Анемия (малокровие) - снижение общего уровня гемоглобина (Нb), чаще проявляющееся в уменьшении его в единице объема крови. Истинная анемия отличается от псевдоанемии величиной гематокрита (у взрослых он равен 36-48%).

В мире около 30% населения страдают анемиями, и половина их, 600 млн человек, имеют дефицит железа. Разделение анемий по размеру эритроцитов (MCV) указывает на вероятную причину. Эритроциты в костном мозге должны накопить минимальный уровень гемоглобина. Предшественники эритроцитов подвергаются делению, что регулируется эритропоэтином. Если эритроцитам не будет доставлено нужного количества гемоглобина, до выхода в кровь произойдёт делений клетки больше, чем в норме, и объём эритроцита окажется уменьшенным. MCV может стать меньше в связи с недостатком компонентов, нужных для молекулы гемоглобина. При дефиците железа не хватает железа; при талассемии - цепей глобина; при врождённой сидеробластной анемии - колец гема; и иногда недостаток утилизации железа приводит к анемии хронических заболеваний. При мегалобластной анемии биохимические нарушения, обусловленные дефицитом витамина В 12 или фолата, тормозят синтез новых оснований для построения ДНК. Подобный дефект деления клеток в костном мозге наблюдают под действием цитостатиков и при некоторых гематологических заболеваниях, например при миелодисплазии. При этом клетки получают гемоглобин достаточно, но проходят через меньшее число делений, в результате циркулирующие эритроциты увеличивают MCV. Мембрана эритроцита построена по типу двойного липидного слоя, который легко обменивается с плазменными липидами плазмы. Заболевания печени, гипотиреоз, гиперлипидемии и беременность сопровождаются увеличением липидов в плазме может вызвать увеличение MCV.

Термином«анемия» обозначают уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина (основной показатель для анемии) и/или гематокрита при нормальном, как правило, общем объеме крови. Непосредственно после острой массивной кровопотери, при дегидратации или гипергидратации диагноз анемии можно ставить только после восстановления ОЦК. Патогенетическая классификация анемий отражает нарушение отдельных этапов эритропоэза, а также продолжительность жизни эритроцитов, циркулирующих в крови (гемолитическая анемия).

Расстройства эритропоэза возникают при:

1. нарушении или отсутствии дифференцировки плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток (апластическая анемия при панмиелопатии или остром миелобластом лейкозе);
2. преходящем (при вирусных инфекциях) или постоянном уменьшении только клеток-предшественниц эритропоэза (изолированная апластическая анемия) вследствие образования аутоантител против эритропоэтина или белков мембраны клеток-предшественниц эритропоэза;
3. дефиците эритропоэтина при патологии почек (так называемая почечная анемия);
4. хроническом воспалении или опухолях, которые активируют помимо прочего интерлейкины, подавляющие эритропоэз (вторичная анемия);
5. нарушениях дифференцировки клеток (неэффективный эритропоэз), причиной которых помимо генетических дефектов может быть дефицит фолатов или витамина В 12 (мегалобластная анемия);
6. нарушениях синтеза гемоглобина (микроцитарная гипохромная анемия).

Острая постгеморрагическая анемия

Причины острой постгеморрагической анемии

Возникновению заболевания способствуют:

• всевозможные травмы, особенно с повреждением крупных сосудов;
• эктопическая беременность;
• различные заболевания внутренних органов, сопровождающихся острым кровотечением (язвенная болезнь желудка и ДНК, варикозное расширение вен пищевода при циррозе печени, распадающаяся опухоль желудка; туберкулез, абсцесс легкого и бронхо-эктазы);
• геморрагические диатезы, особенно гемофилия.

Состояние, связанное с быстрой потерей значительного объема крови (20-25% крови в течение примерно 1 ч). Фактором, определяющим степень нарушения функций и их компенсации, является некорригируемая гиповолемия.

Стадии компенсации острой кровопотери

Рефлекторная фаза компенсации. Возникает на 1-е сутки после острой кровопотери за счет активации симпатоадреналовой системы: возрастает периферическое сопротивление сосудов, происходит перераспределение крови (централизация кровообращения).

Гидремическая фаза компенсации. Наступает на 2-4-е сутки и состоит в перемещении в сосуды жидкости из внеклеточного пространства. Один из механизмов гидремической фазы - вызванная катехоламинами гипергликемия, обусловленная гликогенолизом в печени; содержание основных электролитов в плазме практически не меняется.

Костномозговая фаза компенсации. В этой фазе имеет значение активация образования эритро-поэтинов в почках на фоне выраженной гипоксии.

В первое время после кровопотери в связи с уменьшением объема сосудистого русла обычно не выявляется снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, показатель гематокрита также не меняется.

В связи с гидремией начинается постепенное падение уровней гемоглобина и эритроцитов.

Лечение острой постгеморрагической анемии

Направлено на быстрое восстановление объема циркулирующей крови: гемотрансфузии, введение коллоидных или солевых растворов. Для гемостаза внутривенно вводят кальция хлорид, викасол, нашивную плазму, фибриноген, аминокапроновую кислоту. При необходимости проводят хирургическую остановку кровотечения.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Анемия, развивающаяся в результате многократных потерь небольших объемов крови при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, при почечных, маточных, носовых и геморроидальных кровотечениях.

Периферическая кровь характеризуется снижением цветового показателя, микроцитозом, умеренным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево. При длительном течении болезни анемия приобретает гипорегенераторный характер.

Анемии, связанные с нарушением кровообразования

1. Дисрегуляторная - обусловлена нарушением регуляции кроветворения при снижении выработки эритропоэтинов или росте числа их ингибиторов (хронические заболевания почек, гипофункция гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

2. Дефицитная - возникает при недостатке веществ, необходимых для эритропоэза (железо, витамины, белок).

Железодефицитная анемия составляет до 80% всех анемий и развивается в результате нарушения баланса между поступлением железа в организм, его использованием и потерями.
Потери железа отмечаются при повторных и продолжительных кровотечениях - маточных, желудочно-кишечных, почечных, легочных, при геморрагических диатезах.

В ряде случаев возможна алиментарная недостаточность железа (менее 2 мг в сутки), например, при малом объеме потребления мясной пищи, при искусственном вскармливании или при позднем прикорме в детском возрасте.

Пониженное всасывание железа отмечается при гипоацидном гастрите, хроническом энтерите или при резекции отделов желудочно-кишечного тракта.

Нарушение транспорта железа возможно при наследственных или приобретенных гипотрансферринемиях.

Повышенный расход железа развивается в периоды роста и созревания, при беременности и лактации, при хронических воспалительных заболеваниях.

Дефицит железа сопровождается увеличением неэффективного эритропоэза, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов.

Картина крови характеризуется снижением содержания гемоглобина (от 100 до 20 г/л), содержание эритроцитов может быть нормальным или существенно сниженным, выявляется гипохромия. Типичны также склонность к микроцитозу, пойкилоцитоз, регенеративный или гипорегенеративный характер анемии.

В периферической крови имеют место: уровень сывороточного железа ниже 30 мкг/л; содержание ферритина в крови ниже 40 мкг/л.

Дефицит сывороточного железа проявляется повышенной утомляемостью, извращением вкуса и обоняния, общей слабостью, головными болями. Дефицит железа приводит также к уменьшению уровня миоглобина и активности ферментов тканевого дыхания. Следствие гипоксии - дистрофические процессы в органах и тканях. Часты слоистость и ломкость ногтей, стоматит, кариес, атрофический гастрит и др.

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В 12 (пернициозные)

Дефицит витамина В 12 может развиться в связи с нарушением его поступления, всасывания, транспорта, депонирования и усвоения на уровне костного мозга.

Нарушение всасывания вероятно при отсутствии внутреннего фактора Кастла (транскоррин), при атрофических процессах со стороны слизистой желудка, при наследственно обусловленном избирательном расстройстве продукции витамина, при аутоиммунном разрушении, при агастральной форме дефицита.

Всасывание витамина В|2 резко ограничивается при распространенном поражении тонкого кишечника - при энтеритах, целиакии, а также при его резекции.

Показана патогенетическая роль конкурентного расхода витамина при инвазии широким лентецом, а также при синдроме «слепой кишки» (при наложении анастомозов остаются участки тонкой кишки).

В некоторых случаях к дефициту витамина В 12 приводит недостаток транскобаламина.

Дефицит витамина В 12 вызывает нарушение образования ДНК и далее расстройство деления кроветворных клеток, т.е. замедление митотического процесса и сокращение числа митозов. В таких условиях формируется сходный с эмбриональным мегалобластный тип кроветворения.

Развитие анемии связано со следующими механизмами.

1. Снижение митотической активности.
2. Неэффективный эритропоэз за счет внутрикостномозгового разрушения мегалобластов.
3. Внесосудистый гемолиз в селезенке из-за увеличенных размеров мегалоцитов.
4. Внутрисосудистый гемолиз за счет снижения осмотической стойкости мембраны мегалоцитов.

В периферивеской крови выявляется резкая анемия, преимущественно гиперхромная, гипорегенераторная. Типичны наличие ядерных остатков, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается также нейтропения и тромбоцитопения.

Фолиеводефицитная анемия по механизму развития и картине крови близка к витамин В 12 -дефицитной.

Гипо- и апластические анемии

Эти анемии представляют собой совокупность синдромов, при которых наряду с панцитопенией выявляется угнетение кроветворения в костном мозге.

По этиологии апластические анемии подразделяют следующим образом:

1. Генуинные (идиопатические), конституционально-наследственные, обусловленные нарушением реактивности организма или эндокринной недостаточностью.
2. Апластические анемии, связанные с действием повреждающих факторов: излучения, токсических факторов (бензол, ртуть), цитотоксических (хлорэтиламин, ТиоТЭФ, колхицин, 6-меркаптопурин и др.), лекарственных (амидопирин, барбитураты, сульфаниламиды, аминазин), инфекционных (вирусный гепатит А, В, генерализованные формы туберкулеза, брюшного тифа, сальмонеллеза, септические состояния).

В патогенезе имеют значение следующие механизмы:

1. Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.
2. Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.
3. Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки. Картина крови характеризуется резко выраженной, чаще нормохромной, макроцитарной, гипорегенераторной анемией. Отмечается значительная гранулоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Клиническая картина зависит от степени нарушения отдельных ростков кроветворения и их сочетаний; она включает анемический, тромбоцитопенический и гранулоцитопенический синдромы.

Гемолитические анемии

В эту группу входят различные анемии, связанные либо с наследственным повышенным разрушением эритроцитов, либо с действием гемолитических факторов экзогенного происхождения.

Наследственные гемолитические анемии

1. Анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии). Наследственный микросфероцитоз - аутосомно-доминантного типа наследования, характеризуется повышением, проницаемости мембраны эритроцитов и избыточным поступлением в клетку ионов натрия. Отмечается набухание эритроцитов, нарушение способности к деформации и уменьшение продолжительности их жизни, разрушение макрофагами селезенки.

При микросфероцитозе выявлено отсутствие либо нарушение связывания белка мембраны спектрина с белком 4.1. Предполагается возможность нарушения образования тетрамерной формы спектрина из димерной, а также отсутствие белков мембраны эритроцита, обозначаемых 4.2.

Обычно анемия нормохромная, регенераторная. По картине крови отличается разной степенью выраженности, во время гемолитического криза - более резкой, но при этом развивается высокий ретикулоцитоз.

К мембранопатиям относятся также эллиптоцитоз (овалоцитоз), стоматоцитоз (ротовидные эритроциты).

Акантоцитоз обусловлен нарушением липидной структуры мембраны эритроцитов.

2. Анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. Дефицит ферментов, участвующих в выработке энергии в эритроцитах, приводит к нарушению ионного состава, снижению устойчивости к действию окислителей и уменьшению продолжительности жизни данных клеток.

Описан наследственный дефицит ферментов ликолиза и обмена АТФ (гексокиназы, гексофосфатизомеразы, фосфофруктокиназы, пируваткиназы, АТФ-аз).

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла ведет к недостатку НАДФ*Н2, необходимого для восстановления глутатиона - фактора, противостоящего действию окислителей. Подобное происходит при дефиците ферментов синтеза глутатиона - синтетазы глютатиона, глутатионредуктазы, глутатион-пероксидазы.

В таких случаях формируется анемия различной степени выраженности. Обычно нормохромная, с явлениями анизоцитоза, пойкилоцитоза, полихромазии. Содержание ретикулоцитов повышено, особенно при обострениях.

3. Анемии, связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии).

Иммунные гемолитические анемии

Гетерогенная группа заболеваний , объединенных участием антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Изо- или аллоиммунные анемии могут развиваться при гемолитической болезни новорожденного или при переливании крови.

Гетероиммунные анемии (гаптеновые) связаны с появлением на поверхности эритроцитов новых антигенов (например, в результате фиксации на эритроцитах лекарств - пенициллина, сульфаниламидов). Гаптеном порой становится вирус, также фиксированный на поверхности эритроцита.

Аутоиммунные гемолитические анемии - группа заболеваний, обусловленных образованием антител против собственных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов.
Помимо идиопатических, существуют и симптоматические аутоиммунные анемии; при них гемолиз развивается на фоне других заболеваний (злокачественные опухоли различной локализации и гемобластозы, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, иммунодефицитные состояния).

Наиболее вероятную патогенетическую основу аутоиммунных гемолитических анемий составляет срыв иммунологической толерантности.

В картине крови отмечается нерезкая анемия, чаще нормохромная, с повышенным содержанием ретикулоцитов. При гемолитических кризах показатели крови нарушаются в большей степени, возможны ретикулоцитарные кризы с увеличением содержания ретикулоцитов до 80-90%.

В 12 -дефицитная (пернициозная) анемия

Симптомы и признаки . В 12 - дефицитная анемия развивается медленно, постепенно. Отмечаются нарастающая слабость, утомляемость, одышка.

В гемограмме - снижение количества эритроцитов при большой насыщенности их гемоглобином, МСН >31 пг. Клетки красной крови неодинаковой величины (анизоцитоз), преобладают макроциты.

Диагностика . Диагноз ставится при наличии гиперхромной анемии с макроцитозом, лейкопенией и тромбоцитопенией, МСН >31 пг, аутоиммунного гастрита с ахлоргидрией, признаков поражения нервной системы. Он подтверждается гематологическим эффектом лечения витамином B 12 .

Лечение . Проводится подкожным введением витамина B 12 .

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия встречается существенно реже, чем В 12 -дефицитная, поскольку фолаты представлены в мясных (мясо, печень) и растительных продуктах.

Причины . К развитию заболевания приводят: обширные резекции тонкой кишки; целиакия; длительное голодание (ГУЛАГ); прием противосудорожных (дифенин, фенобарбитал и др.), противотуберкулезных и противозачаточных средств; алкоголизм (повышает потребность в фолиевой кислоте); гемолитические анемии (потребность в фолиевой кислоте повышена из-за постоянных процессов пролиферации в костном мозге); беременность; кулинарная обработка пищи (при кипячении через 15 мин фолиевая кислота полностью разрушается).

Симптомы и признаки . Анемический синдром аналогичен таковому при В 12 -дефицитной анемии. Отличие состоит в наличии жалоб на нарушения функции ЖКТ; не бывает фуникуляр-ного миелоза, зато часто встречаются эпилепсия, шизофрения, психические нарушения.

В крови - признаки гиперхромной анемии, выраженный анизоцитоз, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге - мегалобласты.

Лечение . Проводится фолиевой кислотой; профилактический прием фолиевой кислоты, если не устранена причина ее дефицита.

Профилактика . Проводится у беременных и больных гемолитическими анемиями - постоянный прием фолиевой кислоты (1 мг/сут).

Анемии, обусловленные нарушениями синтеза гемоглобина

Эритроциты необходимы для транспорта O 2 и СO 2 , а также для поддержания буферных свойств крови. Гемоглобин важен для всех этих трех функций. Его молекула состоит из четырех субъединиц, в состав каждой из которых входит три компонента: протопорфирин, железо (Fe 2+) и глобин (α или β). При включении Fe 2+ в структуру протопорфирина образуется гем. Синтез гемоглобина нарушается при дефиците или дефекте одного из компонентов гема. В этих случаях размеры эритроцитов обычно уменьшаются (MCV), содержание гемоглобина в них также уменьшается (МСН) (микроцитарная гипохромная анемия).

Нарушения синтеза протопорфиринов возникают в результате наследственно обусловленного дефицита ферментов, например, при наследственной сидеробластной анемии, при которой нарушается образование δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК) из глицина и сукцинил-КоА, а значит, и синтез гема. Гем подавляет активность синтазы δ-АЛК по принципу отрицательной обратной связи. Иными словами, если концентрация гема снижается, ингибирование фермента прекращается и, несмотря на дефект, образуется достаточное количество гема. Дефекты ферментов, катализирующих последующие метаболические превращения, приводят к повышению концентрации промежуточных продуктов. Из-за увеличения скорости образования гема эти метаболиты вызывают другие расстройства - порфирии.

Нарушения синтеза глобина. Перед рождением у ребенка присутствует разновидность гемоглобина, имеющего повышенное сродство к O 2 , что является механизмом адаптации к низкому PO 2 в крови сосудов плаценты. Этот фетальный гемоглобин (HbF) содержит у-цепи вместо β-цепей.

Свойства гемоглобина (растворимость, сродство к O 2 , окисляемость и др.) зависят от последовательности аминокислот в белковой части молекулы. Вместе с тем не все из более 300 известных генетически опосредованных вариантов гемоглобина характеризуются нарушением функциональных свойств гемоглобина. С другой стороны, даже единственная «аномальная» аминокислота (замещение глутамина на валин в 6-м положении β-цепи с образованием HbS) может привести к серьезным функциональным расстройствам, наблюдающимся при серповидноклеточной анемии,вызванной гомозиготным дефектом гена. В окисленном состоянии HbS группируется так, что эритроциты приобретают серповидную форму. Этиклеткине способны деформироваться, они образуют агрегаты, закупоривая мелкие кровеносные сосуды. Агрегация эритроцитов происходит в течение нескольких минут, поэтому она более выражена в капиллярах с медленным кровотоком (селезенка, прямые сосуды мозгового слоя почек). При общем замедлении кровотока (шок) или при гипоксии (в условиях высокогорья, во время авиаперелетов, при анестезии) агрегация эритроцитов может усиливаться и в других органах (например, в сердце). Окклюзия кровеносных сосудов нарушает кровоток в пораженных органах и тканях и PO 2 еще больше уменьшается, приводя к порочному кругу. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у темнокожих, которые либо сами, либо их предки мигрировали из регионов центральной Африки с высокой распространенностью в них малярии. «Выживание» дефектного гена у40 % населения Центральной Африки, несмотря на то что до недавнего времени дети, гомозиготные поданному гену, умирали, можно объяснить тем, что гетерозиготные носители гена защищены от тяжелых форм малярии (избирательное преимущество).

При β-талассемии уменьшено образование β-цепей, что приводит к недостатку НЬА. Частично это может быть компенсировано усилением образования НЬА 2 и HbF. Частично включается в состав гема, поэтому в эритроцитах часть железа остается неиспользованной (сидероахрезия). В последующем Fe 2+ может накапливаться в организме в избыточных количествах (вторичный гемохроматоз). Хотя осмотическая резистентность эритроцитов возрастает, повышается их чувствительность к механическим повреждениям, поэтому они быстро разрушаются в селезенке (ранний гемолиз). Если гетерозиготная форма (малая талассемия) практически не сопровождается симптоматикой, гомозиготные формы (большая талассемия) могут приводить к смерти пациентов даже до наступления полового созревания. При редкой α-талассемии обычно наблюдается гибель плода, т. к. при отсутствии α-цепи также нарушается синтез HbF. Hbγ 4 , образующийся в этом случае у плода, и Hbβ 4 , синтезирующийся в постнатальный период, очевидно, не способны адекватно заменить нормальные формы гемоглобина.

Причины анемии

Ослабленный или неэффективный гемопоэз

• Недостаток железа, витамина В 12 или фолата.
• Почечная недостаточность.
• Гипоплазия.
• Анемия хронических заболеваний

Периферические причины

• Кровопотеря.
• Гиперспленизм
• Гемолиз.

Симптомы и признаки анемии

Клиническая картина анемии определяется глубиной дефицита кислорода и зависит от степени анемии, скорости её нарастания и наличия сердечно-лёгочной патологии у больного. Быстрое развитие анемии (например, при кровотечении) сопровождается более выраженной симптоматикой, чем при постепенном её нарастании. У больных, страдающих сердечно-лёгочными заболеваниями, симптомы анемии могут проявиться на фоне более высоких цифр гемоглобина, чем у лиц со здоровыми сердцем и лёгкими.

Диагностика анемии

При диагностике анемии необходимо принимать во внимание дополнительные факторы - беременность, проживание в условиях высокогорья и т. п.

Диагноз анемии должен отражать не только тяжесть течения, но и указывать на её причину. Диагностику основывают на анамнестических данных, результатах осмотра, определении всех клинических показателей крови, просмотре мазка крови и дополнительных методах исследования.

Анамнез

• Железодефицитная анемия - самая распространённая форма в мире. Важны анамнестические данные, которые касаются желудочно-кишечного тракта; обращают внимание в первую очередь на признаки, указывающие на кровопотерю. Обильные менструации - одна из наиболее типичных причин анемии у женщин. У женщин необходимо интересоваться течением менструального цикла.
• При оценке характера питания необходимо выяснить уровень поступления в организм железа и фолата. Питание может оказаться недостаточным и не соответствовать потребностям организма (например, при беременности или в период интенсивного роста ребёнка или подростка),
• Анамнез перенесённых заболеваний помогает выявить заболевание, которое сопровождается анемией, например ревматоидный артрит, перенесённые операции (резекция желудка или тонкой кишки, которые приводят к нарушению абсорбции железа и/или витамина В 12).
• Семейный анамнез и этническая принадлежность больного важны для диагностики определённых форм гемолитической анемии, например гемоглобинопатии и наследственного сфероцитоза.
• Выяснение принимаемых больным лекарств укажет на препараты, способные провоцировать кровопотерю (например, аспирин и другие противовоспалительные средства), гемолиз или аплазию костного мозга.

Физикальное обследование

Наряду с общими объективными признаками анемии, иногда удаётся выявить признаки, указывающие на происхождение анемии. Так, например, у пациента можно нащупать объёмное образование в правой подвздошной области - рак слепой кишки; гемолитические анемии проявляются желтухой; дефицит витамина В 12 сопровождается неврологической симптоматикой в виде периферической невропатии, деменции. Серповидноклеточная анемия иногда сопровождается язвообразованием на ногах. Анемия может иметь несколько причинных факторов, а отсутствие конкретных симптомов не исключает наличия «скрытой» патологии.

План обследования больного при анемиях часто основан на размере эритроцитов.

• Нормальный MCV (нормоцитарная анемия) предполагает острую кровопотерю.
• Малый MCV (микроцитарная анемия) может указывать на дефицит железа или талассемию.
• Большой MCV (макроцитарная анемия) - признак дефицита витамина В 12 или фолата.

Как лечить анемию. Лучшие методы

Анемия - это довольно серьезное заболевание, которое, если его не лечить правильно, может привести к развитию кислородной недостаточности или гипоксии, в результате чего страдают все органы и ткани.

В роли основных этиопатогенетических манифистаторов анемии может выступать кровопотеря, недостаточное содержание в организме человека веществ, необходимых для осуществления процессов кровеобразования, токсическое влияние на костный мозг, нарушение гуморальной регуляции эритропоэза, что наблюдается при гипотиреоидизме, гипоадренализме, гипопитуитаризме, гипогонадизме, опухолевом поражении структур костного мозга, повышении активности процессов разрушения эритроцитарных кровяных клеток.

Симптомы и признаки анемии

Эритроцитарные кровяные клетки являются главными «транспортировщиками» газов, а именно кислорода и углекислоты благодаря наличию гемоглобина в их составе. В связи с этим, даже минимальный дефицит кровяных клеток эритроцитарного типа, а соответственно и гемоглобина провоцирует развитие гипоксического поражения чувствительных к дефициту кислорода структур человеческого организма, а также избыточному накоплению недоокисленных веществ, нарушающих нормальную жизнедеятельность органов. Степень выраженности клинических проявлений, сопутствующих гипоксии при анемии напрямую зависит от величины и скорости снижения показателей красной крови, а также компенсаторных способностей организма.

В первую очередь при анемии страдают структуры центральной нервной системы, а именно кора головного мозга. Проявлениями анемии в отношении влияния на головной мозг является головная боль диффузного характера малой интенсивности, снижение когнитивных способностей, постоянная сонливость и одновременно с тем нарушение глубокого ночного сна, нарушение координационных способностей и постоянное ощущение шума в ушах.

Анемия тяжелой степени любой этиопатогенетической формы проявляется грубой неврологической симптоматикой и в первую очередь развитием нарушения сознания различной степени интенсивности (от обморока до анемической комы).

В отношении гипоксического влияния анемии на миокард наблюдается прогрессирующее развитие дистрофических изменений, проявляющихся в виде ощущения перебоев в работе сердца, прогрессирующей одышки, склонности к понижению показателей артериального давления, неспецифического болевого синдрома в проекции расположения сердца.

Хроническая анемия при прогрессирующем течении сопровождается развитием кардиосклероза, провоцирующего нарушения со стороны сократительных возможностей миокарда, что становится причиной формирования типичного клинического симптомокомплекса недостаточности кровообращения тяжелой стадии.

Рассмотрим прогрессирование заболевания более подробно.

Симптомы и терапия анемии легкой степени тяжести

Каждая анемия в своем развитии проходит определенные стадии:

1. Предлатентный дефицит железа - истощение тканевых запасов железа, при этом уровень гемоглобина в периферической крови остается в пределах возрастной нормы; несмотря на то что содержание железа в тканях уменьшается, его усвоение из пищевых продуктов не увеличивается, а, наоборот, уменьшается, что объясняется снижением активности кишечных ферментов.
2. Латентный (скрытый) дефицит железа - уменьшаются не только тканевые запасы железа, но и депонированные, а также транспортное его количество - снижается содержание железа в сыворотке крови.
3. Заключительная стадия дефицита железа в организме, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина, зачастую сочетающаяся с уменьшением количества эритроцитов в единице объема, собственно и есть железодефицитная анемия.

Какао-порошок	14,8	Яйцо куриное	2,5	Горох	6,8	Картофель	0,9
Крупа гречневая	6,65	Куры	1,6	Крупа «Геркулес»	3,63	Перец сладкий	0,6
Хлеб ржаной	3,9	Свинина жирная	1,94	Макароны, в.с.	1,58	Яблоки	2,2
Мясо кролика	3,3	Сыры твердые	1,2	Крупа ячневая	1,81	Орехи грецкие	2,3
Говядина	2,9	Рыба	2,45	Крупа пшенная	2,7	Клубника	1,2
Почки говяжьи	5,95	Печень трески	1,9	Крупа рисовая	1,02	Арбуз	1,0
Колбаса вареная	2,1	Творог	0,46	Булка сдобная	1,97	Морковь	0,7
Печень говяжья	6,9	Молоко коровье	0,2	Крупа манная	0,96	Помидоры	0,9

Проявления заболевания

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

1. Определение уровня витамина В12 в крови.
2. Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5-8 дней).

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

От 1 до 2 лет

От 2 до 12 лет

Подростки от 12 до 16 лет

Через 4 недели от начала лечения необходимо провести повторное определение уровней гемоглобина и гематокрита. При положительном результате (увеличение уровня гемоглобина на 10 г/л или гематокрита на 3%) прием препаратов железа необходимо продолжать еще 2 месяца. При отсутствии эффекта от лечения больной должен быть направлен к гематологу. После завершения курса лечения и нормализации уровня гемоглобина рекомендовано продолжать прием препаратов железа с профилактической целью 1 раз в неделю в течение 6 месяцев. Доза элементарного железа для детей в возрасте от 6 до 12 месяцев составляет 3 мг/кг, от 12 до 18 месяцев – 60 мг, от 2 до 12 лет – 60 мг, для подростков – 120 мг.

Профилактика ЖДА у детей

Медикаментозная профилактика ЖДА проводится у недоношенных детей и детей, родившихся с малым весом, путем назначения элементарного железа в дозе 2 мг/кг веса в сутки с первого месяца жизни до 12-ти месячного возраста (уровень доказательности А ). Препараты железа применяются в виде сиропа или других форм.

Не медикаментозная профилактика ЖДА заключается в рекомендациях по питанию ребенка. Необходимо поощрять матерей к грудному вскармливанию. Детям до 6 месячного возраста необходимо проведение только грудного вскармливания. Кроме того, следует проводить коррекцию ЖДА у матери (уровень доказательности В ).

Детям, находящимся на грудном вскармливании, с 6 месяцев, а без грудного вскармливания – с 4–6 месячного возраста, рекомендовано вводить в прикорм продукты питания с высоким содержанием железа (уровень доказательности В ).

Вопросы: А. Частые кровопотери. Г. Инвазия широким лентецом. Д. Гемолиз. 2. Лечение ЖДА обычно проводится: А. Препаратами железа для парентерального применения. Б. Препаратами железа для перорального применения. В. Только диетой. Г. Гемотрансфузиями. Д. Витаминами группы В + препаратами железа для перорального применения. 3. Выберите вариант лечения для больной ЖДА среднетяжелого течения: А. Железа сульфат 240 мг 2 раза в сутки внутрь + диета с достаточным содержанием мяса, овощей и фруктов. Б. Феррум-лек в/в + витамины В6, В1, В12. В. Железа сульфат 60 мг в сутки + полноценное пи- Г. Железа сульфат 120 мг 2 раза в сутки + полно- ценное питание. Д. Диета с достаточным содержанием мяса и вита- мины группы В. 4. Какое из исследований не надо проводить у больной ЖДА, получающей препараты железа? А. Определение цветного показателя. Б. Исследование уровня сывороточного железа. В. Определение содержания гемоглобина в крови. 5. Расчет лечебной дозы железа должен проводиться по содержанию в лекарственных препаратах: А. Элементарного железа. Б. Сульфата железа. В. Фумарата железа. Г. Лактата железа. Д. Глюконата железа. А. Молоком. 7. Какие изменения периферической крови характерны для ЖДА? А. Гипохромная микроцитарная. Б. Гиперхромная макроцитарная. В. Нормохромная макроцитарная. Г. Гиперхромная микроцетарная. Д. Нормохромная микроцетарная.

8. Для диагноза ЖДА и анемий, связанных с нарушением синтеза гема, основным дифференциально-диагностическим признаком является: Возраст больного. Пол больного. В. Уровень гемоглобина. Г. Цветной показатель. Задачи: 1. К врачу обратилась женщина в возрасте 48 лет с жалобами на общую слабость, головную боль, головокружение, сердцебиение и одышку, возникающую при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза: в течение 3 лет наблюдается у гинеколога по поводу фибромиомы матки. Страдает частыми маточными кровотечениями. При осмотре кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Кожа сухая, трещины в углах рта, ногти вогнутые и испещрены поперечными складками. При аускультации сердца и сосудов выслушивается систолический шум на верхушке и «шум волчка» на яремной вене справа. Анализ крови: концентрация Нв– 85 г/л, ЦП 0,7; гипохромия эритроцитов; уровень ферритина сыворотки – 10 мкг/л, уровень билирубина – 13.24 мкмоль/л. Поставьте диагноз: А. ЖДА средней степени тяжести. Б. В-12 дефицитная анемия. В. Фолиеводефицитная анемия. Г. ЖДА легкого течения. Д. Гемолитическая анемия. 2. К семейному врачу обратилась молодая женщина с жалобами на желание постоянно есть мел (съедает 50-70 гр в сутки), на общую слабость, одышку при физической нагрузке и снижение работоспособности. Вышеописанные жалобы наблюдаются в течение 3 лет. В анамнезе — 8 беременностей. Из них трое родов и пять абортов. Последние роды — 2 года назад. В рационе питания больной преобладают хлеб, молочные продукты и овощи. Мясо употребляет в пищу 1-2 раза в неделю не более 50 гр/сут. Бобовые (горох и фасоль) в семье не едят.Объективно: больная пониженного питания, кожные покровы бледные, сухие; волосы тусклые, ломкие; трещины в углах рта. Конъюнктива глаз бледная, ладони желтоватого цвета, бледные. При аускультации сердца на верхушке выслушивается систолический шум. В анализе крови: Нв 80 г/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Уровень ферритина сыворотки 8,0 мкг/л. Отметьте правильный вариант лечения: А. Диета с достаточным содержанием фруктов, овощей. Б. Сульфат железа 120 мг 2 раза в сутки внутрь + диета с достаточным содержанием мяса и мясных продуктов. В. Препараты железа, содержащие 120 мг элементарного железа, 2 р/сут внутрь + полноценная диета с достаточным содержанием мяса, овощей и фруктов. Г. Сульфат железа 100 мг р/сут + фолиевая кислота внутрь. Д. Витамин В12 внутримышечно + препараты железа, содержащие 60 мг элементарного железа, 2 раза в сутки внутрь.

Вопросы:

1. Причиной развития ЖДА может быть:

А. Частые кровопотери.

Б. Прием противосудорожных препаратов.

В. Отсутствие внутреннего фактора Кастла.

Лечение любого вида тяжелой анемии зависит от факторов, ее вызвавших. Наилучших результатов можно добиться, если ввести больному отдельные недостающие вещества. Например, при пернициозной анемии делают инъекции витамина В12, при железодефицитной – прописывают железосодержащие препараты и так далее.

1. Дисэритропоэтические анемии

В основе развития железодефицитных анемий лежат хронические кровопотери (желудочные, маточные), недостаточное поступление железа с пищей, особенно при повышенной потребности организма в железе (у детей первых лет жизни, …

Диагноз заболевания подтверждает выявление антител Доната-Ландштейнера. Методика включает в себя инкубацию смешанной с нормальными эритроцитами группы О (I) сыворотки больного в течение 30 мин. при 4°С и при 37°С. При проведении контрольной пробы инактивированную нагреванием сыворотку больного надо инкубировать со здоровыми эритроцитами сначала при 37°С, затем при 4°С.

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которыепрактически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность курса лечения. В острой фазе преднизолон назначают в больших дозах - 60-80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5-10 мг/сут. Лечение проводят на протяжении 2-3 месяцев, до исчезновения всех признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-мер-каптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с Холодовыми агглютининами. Доза 6-меркаптопурина и азатиоприна составляет 100-150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10-15 мг. При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана спленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.

Болезнь Маркиафавы-Микели. Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией, обусловленная изменением структуры мембраны эритроцитов (болезнь Маркиафавы-Микели) представляет собой приобретенную гемолитическую анемию с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина.

Заболевание возникает в результате соматической мутации эритроидных клеток, вследствие чего вырабатывается патологический клон эритроцитов с повышенной чувствительностью к различным гемолитическим агентам. Интенсивность гемолиза повышается при развитии ацидоза, а также под влиянием пропердина, комплемента и тромбина. Морфологической особенностью заболевания является гемосидероз почек. Гемосидероза в других органах не наблюдается. В печени отмечают дистрофические и некробиотические изменения, связанные с венозными тромбозами и анемией. Селезенка увеличена, за счет множественных сосудистых тромбозов и развития периваскулярного склероза.

Больные предъявляют жалобы на слабость, головокружения, одышку, сердцебиения, боли в животе различной локализации и интенсивности. Все это связано с гемолитическим кризом и капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Нередко бывают тромбозы периферических сосудов, чаще вен верхних и нижних конечностей, а также других сосудов (мозговых, селезеночных, почечных). В период криза у больных может повышаться температура. В связи с гемоглобинурией и гемосидеринемией моча окрашена в черный цвет. Нередко гемоглобинурия возникает в ночное время, что объясняется физиологическим ацидозом во время сна, активацией пропердина и других факторов, усиливающих гемолиз. Гемоглобинурия не является обязательным симптомом заболевания. При объективном исследовании отмечают бледность кожи с небольшим желтушным оттенком, умеренное увеличение селезенки и печени.

Анемия в течение длительного времени носит нормохромный характер. При значительных потерях железа цветовой показатель становится ниже нормы. Количество ретикулоцитов повышено незначительно. Часто наблюдается лейкопения и тромбо-цитопения. В костном мозге - гиперплазия эритроидного ростка нередко сопровождается угнетением гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Следует дифференцировать болезнь Маркиафавы-Микели с гемолитической анемией, резистентной к лечению, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией без значительного увеличения селезенки. Важное диагностическое значение имеет микроскопия осадка на гемосидеринурию. Среди лабораторных тестов в диагностике болезни Маркиафавы-Микели важны кислотный тест Хэма (гемолиз эритроцитов больного в подкисленной сыворотке здорового человека), тест Кросби (усиление гемолиза под влиянием тромбина) и сахарозный тест (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови при добавлении сахарозы).

Эффективным методом терапии болезни Маркиафавы-Микели является трансфузия трижды отмытых физиологическим раствором хлорида натрия эритроцитов. Такие эритроциты переливают раз в 4-5 дней, в количестве 200-400 мл не позднее 48 ч. после взятия. Для профилактики и лечения тромбозов показана терапия антикоагулянтами. В период гемолитического криза некоторое уменьшение гемолиза достигается при введении плазмозаменителей, в частности декстрана или полиглюкина в количестве 500-1000 мл. Глюкокортикоиды и препараты железа при болезни Маркиафавы-Микели противопоказаны.

Лекарственная иммунная гемолитическая анемия составляет около 20% от всех приобретенных иммунных гемолитических анемий. Важную роль в патогенезе заболевания играют:

Первый и наиболее важный этап лечения лекарственной иммунной гемолитической анемии - отмена препарата, вызвавшего ее. При гемолизе, вызванном иммунными комплексами, после этого быстро наступает выздоровление. При гемолизе,вызванном аутоантителами, выздоровление более медленное (обычно несколько недель). Проба Кумбса может оставаться положительной в течение 1-2 лет.

Гемолитическая болезнь новорожденных обычно развивается при несовместимости матери и плода по Rh-фактору и системе АВО, гораздо реже - по антигенам систем Келл, Даффи и MNSs. Сюда относятся изоиммунные гемолитические анемии, т.е. заболевания, возникающие при воздействии изоиммунных антител (гемолитические анемии, связанные с резус-несовместимостью или несовместимостью по группе АВО между матерью и плодом) и посттрансфузионные анемии, обусловленные несовместимостью по групповой или резус-принадлежности.

Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh. Выработка антител к антигенам системы Rh, в отличие от антител к антигенам системы АВО, происходит только при попадании этого антигена в кровь матери. При нормально протекающей беременности количество эритроцитов плода, проникающих в кровь матери, слишком мало, и иммунизации не происходит. Достаточное для иммунизации количество крови плода может попасть в кровь матери в третьем периоде родов. При первой беременности гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh, возникает только в тех случаях, если матери раньше переливали кровь, несовместимую по антигенам системы Rh, или мать была иммунизирована при амниоцентезе. В отличие от этого, при несовместимости по антигенам системы АВО гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть даже во время первой беременности, потому что антитела к этим антигенам постоянно присутствуют в крови матери. Чаще всего при гемолитической болезни новорожденных, обусловленной несовместимостью по антигенам системы Rh, вырабатываются антитела к D-антигену. Этот антиген отсутствует примерно у 15% белых и 7% негров.

У плода развивается гемолитическая анемия, которая в тяжелых случаях приводит к сердечной недостаточности, водянке и гибели. Гипербилирубинемии у плода не возникает, так как билирубин свободно проникает через плаценту и попадает в кровь матери. У новорожденного, напротив, наибольшую опасность представляет гипербилирубинемия, поскольку она может привести к билирубиновой энцефалопатии. Иногда наблюдается ге-патоспленомегалия. Дифференциальную диагностику проводят с гепатитом, инфекциями, болезнями обмена веществ и геморрагической болезнью новорожденных.

На ранних сроках беременности определяют групповую (по системам АВО и Rh) принадлежность крови беременной и исследуют ее сыворотку на антитела к редким антигенам эритроцитов. Если у матери Rh - отрицательный, определяют Rh-принадлежность отца ребенка. Во время беременности регулярно определяют титр антирезусных антител. При появлении анти-резусных антител оценивают интенсивность гемолиза. Для этого проводят спектрофотометрический анализ околоплодных вод, полученных при амниоцентезе. При несовместимости по антигенам системы Rh сразу после рождения определяют уровни гемоглобина и билирубина в пуповинной крови. Проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами новорожденного. При положительной пробе определяют, к каким эритроцитарным антигенам направлены антитела. Если в материнской крови антитела к этим антигенам отсутствуют, выясняют, почему прямая проба Кумбса положительна.

Интенсивное раннее лечение позволяет снизить риск осложнений. Лечение надо начинать во внутриутробном периоде. Если титр антирезусных антител у матери превышает 1:8, проводят амниоцентез. Для косвенного определения уровня билирубина и оценки тяжести гемолиза измеряют оптическую плотность околоплодных вод при длине волны 450 нм. Высокая оптическая плотность околоплодных вод в середине и конце беременности - свидетельство тяжелого гемолиза у плода. В этом случае необходимо провести общий анализ крови плода. Ее получают при кордоцентезе. Снижение гематокрита до 18% и менее служит показанием для внутриутробного переливания эритроцитарной массы Rh-отрицательной крови группы 0 (I). При необходимости переливание эритроцитарной массы повторяют каждые 2-3 недели. Повторные переливания эритроцитарной массы могут частично или полностью подавить эритропоэз у плода. Если развитие плода соответствует гестационному возрасту, на 33-36-й неделе беременности проводят кесарево сечение. Сразу после рождения ребенка определяют его группу крови и проводят прямую пробу Кумбса. После внутриутробного переливания эритроцитарной массы кровь новорожденного может стать Rh-отрицательной. Если прямая проба Кумбса у новорожденного положительна, может потребоваться обменное переливание крови. Лечение новорожденного ребенка: при гипербилирубинемии применяют светолечение и обменное переливание крови. Для светолечения используют синий свет, который способствует превращению билирубина в водорастворимые продукты. Светолечение используют в дополнение к обменному переливанию крови - до и после него. Светолечение не должно заменять диагностических мероприятий, направленных на выяснение причин желтухи. Во время светолечения необходимо регулярно определять уровень билирбина в сыворотке, поскольку интенсивность желтухи у новорожденных не соответствует тяжести гемолиза. Чтобы предупредить повреждение сетчатки во время светолечения, глаза ребенка закрывают повязкой. При анемии (уровень гемоглобина ниже 70-100 г/л) может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Эритроциты, покрытые антирезусными антителами, иногда разрушаются медленно, что может привести к анемии в отсутствие гипербилирубинемии через 3-6 недель после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы АВО, обычно встречается у детей с группой крови А или В, рожденных матерями с группой крови 0 (I). В сыворотке матери с группой крови 0 (I) присутствуют изогемагглютинины к эритроцитарным антигенам А и В. Предсказать развитие гемолитической болезни новорожденного по титру этих антител у матери нельзя.

Гемолитическая болезнь может возникнуть даже у ребенка, рожденного от первой беременности. У доношенных новорожденных тяжелая анемия и водянка встречаются редко. Иногда в первые сутки жизни появляется желтуха, однако гемолиз выражен значительно слабее, чем при несовместимости по антигенам системы Rh.

Дифференциальная диагностика заболевания обосновывается исключением других причин гипербилирубинемии и обнаружением в мазке крови новорожденных сфероцитов, а иногда - фрагментированных эритроцитов.

Гемолитическую болезнь новорожденных, вызванную несовместимостью по антигенам системы АВО, бывает трудно отличить от наследственного микросфероцитоза. Прямая проба Кумбса с эритроцитами новорожденного обычно отрицательна или слабо положительна, поскольку они несут незначительное количество антигенов А и В, а чувствительность пробы невысока. Антитела, смытые с эритроцитов новорожденного, связываются с эритроцитами взрослых с группами крови А, В и АВ.

Лечение направлено на снижение гипербилирубинемии. Светолечение снижает потребность в кровозаместительной терапии, которую в настоящее время проводят лишь у 1 из 3000 новорожденных с гемолитической болезнью, вызванной несовместимостью по антигенам системы АВО. Если все же необходимо переливание крови, используют эритроцитарную массу группы 0 (I) с низким титром антител к антигенам А и В.

Эритробластоз - гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом, когда в организме матери начинают вырабатываться антитела, вызывающие агглютинацию эритроцитов плода. Особую опасность в этом отношении представляют повторные беременности, когда в крови матери уже есть антитела после предшествовавших беременностей.

Анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов

Гиперспленизм, застойная спленомегалия - состояние, при котором происходит увеличение селезенки с увеличением ее фагоцитарной функции. При этом наблюдается панцитопения, а секвестрация эритроцитов обусловлена механическим «эффектом сита». Объем плазмы увеличивается - гемоделюция. Выработка селезенкой антител усугубляет ситуацию за счет аутоиммунного фактора.

Степень анемии находится в прямой зависимости от размеров селезенки: увеличение селезенки на 2 см за край реберной дуги примерно соответствует уменьшению количества гемоглобина на 1 г. Величина гематокрита соответствует величине гемодилюции. Специфические изменения морфологии эритроцитов в мазках периферической крови отсутствуют. Время жизни эритроцитов укорочено.

Терапия направлена на основное заболевание, вызвавшее гиперспленизм. Спленэктомия, как правило, не показана.

Анемии как следствие механического повреждения эритроцитов. При избыточной деформации или под воздействием сил турбулентности в мазках периферической крови появляются фрагменты эритроцитов (шизоциты, шлемовидные клетки), которые и являются основным критерием диагноза анемии. Причина разрушения эритроцитов может находиться вне сосудов (маршевая гемоглобинурия), в сердце (обызвествление и стеноз аортального клапана или дефекты его протеза), в артериолах (злокачественная гипертония, злокачественная опухоль) и внутри сосудов (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Иногда гемолиз осложняется железодефицитной анемией в результате хронической гемосидеринурии. Терапия направлена на основное заболевания, показано применение препаратов железа.

Гемолиз, вызванный действием бактериальных гемолизинов. Гемолиз эритроцитов может быть связан с цитотоксичностью экстрацеллюлярных бактериальных гемолизинов, например, стрептококков, стафилококков, Haemophilus ducreyi или Clostridium perfringens.

Эти экзотоксины, действуя непосредственно на клеточную мембрану, вызывают лизис эритроцитов, тромбоцитов и макрофагов. Например, гемолизин Clostridium perfringens, термолабильный белок, гемолитическая и летальная активность которого возрастает после обработки цистеином и столь же резко утрачивается под действием кислорода, лизирует эритроциты в сосудистом русле. Внутривенное ведение 10-18 мкг гемолизина кроликам приводит к их гибели в течение от 2 до 24 часов. Клиническая картина заболеваний в основном определяется характером инфекционного процесса. Общими симптомами являются слабость, вялость, плохой аппетит, температурная реакция, бледность кожи и слизистых оболочек. В мазках крови - признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз; количество ретикулоцитов не увеличено. Картина костного мозга непатогномонична. Иногда отмечаются редукция эритроидного ростка, задержка созревания клеток эритрона. Уровень железа в сыворотке снижен. Развивающаяся при этом анемия носит симптоматический характер и прекращается при эффективной антибактериальной терапии. При гипохромии применяют препараты железа. Прогноз заболевания после ликвидации инфекционного процесса в большинстве случаев благоприятный.

Анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Причиной острого массивного внутрисосудисгого разрушения эритроцитов с выведением гемоглобина с мочой могут быть различные облигатные и факультативные факторы: отравление уксусной эссенцией, попадание в кровь змеиного, грибного, рыбного ядов. Для клинической картины характерны резкая бледность кожных покровов без выраженной желтухи. Селезенка, как правило, не увеличивается. Отмечается умеренная гепатомегалия. Моча темной окраски, цвета черного пива или крепкого раствора калия перманганата. Умеренная билирубинемия за счет непрямой фракции, положительные проба Хэма и сахарозный тест, гиперсидеремия. В мазках крови признаки выраженной анемии, ретикулоцитоз, иногда лейкемоидная реакция; Течение острое. Различают тяжелую, средней тяжести и легкую формы заболевания.

Диагноз основывается на клинико-гематологической картине и характерной окраске мочи. Прогноз чаще благоприятный, но возможны рецидивы.

При терапии применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон до 1,5-2,0 мг/кг), анаболические стероиды, трансфузии отмытых эритроцитов. Препараты железа, витамин В12 и переливание цельной крови противопоказаны. Спленэктомия неэффективна.

<<< Упражнения при сроке до 16 недель беременности
Сальмонеллез симптомы >>>

Популярное

• Итоги рейтинга 2.33/5