Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.
Формы заболевания
В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».
Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.
Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.
Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания
Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.
Выделяют четыре степени тяжести заболевания:
- Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
- Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
- Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
- Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.
Почему развивается патология?
Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.
Как проявляется недуг?
Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:
- кожный зуд;
- покраснения отдельных участков кожи;
- скачки температуры;
- понижение артериального давления;
- приступы тахикардии.
Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:
- Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
- Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
- Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
- Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
- Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.
Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей
При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.
Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.
Диагностика мастоцитоза
К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.
Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза
Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.
Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.
В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.
Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ
Лечение мастоцитоза
На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.
В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:
- Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
- Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
- Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
- Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.
Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.
При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.
Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач
Прогноз лечения и профилактика
Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.
Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.
Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.
Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.
Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.
В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.
Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.
У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.
Причины заболевания
Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.
Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.
Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.
Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:
- прямой солнечный свет;
- сдавливание;
- трение;
- тепло;
- холод.
Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:
- стрессы;
- перемена климатических условий;
- фармацевтические препараты;
- токсические вещества;
- некоторые продукты питания.
Формы заболевания
Общепринята следующая классификация мастоцитоза:
- системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
- злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
- кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
- при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.
Симптоматика заболевания
Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:
- падение артериального давления по невыясненным причинам;
- беспричинное с виду повышение температуры тела;
- приступы пароксизмальной тахикардии;
- приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.
Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.
Формы мастоцитоза
Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.
Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.
Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.
Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.
Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.
Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.
Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.
Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.
Диагностика заболевания
Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.
Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.
При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.
С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.
Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.
Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.
Лечение
После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.
Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.
Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.
Прогноз
Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.
Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это распространенная форма мастоцитоза, которая чаще всего встречается у детей, но в 25% случаев наблюдается и у взрослых. Появляется в результате накопления в кожных клетках чрезмерного количества лейкоцитов, что связано с различными причинами.
Типы высыпаний
Крапивница бывает нескольких типов. Каждый из них сопровождается определенными симптомами.
Выделяют следующие разновидности высыпаний :
- Острая, локализующаяся в области гортани. В результате этого затрудняется дыхание, что может стать причиной удушения. В этом случае необходимо срочно вызвать скорую помощь.
- Хроническая. Является следствием нарушения функций почек и печени. Кроме того, хроническая пигментная крапивница возникает у людей, заразившихся глистами. Проявляется в виде кожных высыпаний.
- Холодовая, которая появляется в результате переохлаждения. Кожа чешется, краснеет, печет. В случае употребления чрезмерно холодных напитков может произойти отекание гортани и языка.
- Тепловая, появляющаяся из-за воздействия высокой температуры. Кроме того, симптомы такой крапивницы часто проявляются при хронической усталости, сильном стрессе.
Также существует рецидивирующая пигментная крапивница у взрослых и детей. Становится следствием длительной аллергии. Наблюдаются периоды обострения и ремиссии. Сыпь при пигментной крапивнице покрывает практически весь кожный покров. В некоторых случаях даже появляются волдыри и язвы.
Причины крапивницы
Пигментная крапивница чаще всего появляется из-за аллергии на пищевые, лекарственные и химические препараты. В таком случае нужно исключить аллерген из рациона или использования. Может передаваться от человека к человеку воздушно-капельным путем. Встречается даже солнечная крапивница, при которой высыпания на коже появляются из-за влияния на нее солнечных лучей.
Часто у взрослых сыпь наблюдается из-за сильного стресса. Замазывать пятна косметическими средствами, чтобы их скрыть, нельзя. От этого ситуация может только обостриться, поэтому высыпания станут еще более выраженными.
Специалисты также считают, что у детей крапивница возникает из-за наследственных факторов. Поэтому если у кого-то из родителей существует такая проблема, то у ребенка она также может появиться. Также существует мнение, что кожные высыпания связаны с воспалительными процессами в организме, вызванными инфекцией или токсинами.
А вообще, механизм развития мастоцитоза следующий. При избыточном накоплении лейкоцитов в клетках кожи вырабатывается гистамин и другие активные вещества, которые образуются в результате распада мастоцитов. Выработавшиеся компоненты расширяют капилляры, повышают проницаемость сосудов. В результате на коже появляются многочисленные высыпания. Происходит это из-за избытка меланина в нижних слоях кожи. Такое явление называется иммунным воздействием. При неиммунных воздействиях крапивница вызывается другими факторами: холод, тепло, удары, солнце и так далее.
Сопровождающие симптомы
Пигментная крапивница появляется у людей разного возраста. Чаще всего возникает у детей до двух лет, что носит название младенческой крапивницы. Не приводит к нарушению функций внутренних органов, а все симптомы проходят до 12-14 лет.
Кожный мастоцитоз у взрослых протекает с множественными осложнениями. Появляется у людей старше 16 лет. Возможно поражение внутренних органов.
Крапивница у детей
Пигментная крапивница у детей начинается с возникновения сильного зуда на поверхности эпидермиса. Затем на местах, которые чесались, появляются пятна розового цвета. Со временем их заменяют волдыри, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью. При касании поверхности волдыря иглой при уколе шприцем или пальцем, возникает «феномен воспламенения». Он отекает сильнее, становится более красным, начинает жечь. Подобные симптомы наблюдаются и в результате купания детей в слишком горячей воде, после сеанса массажа.
Как правило, после вскрытия содержимого волдырей на коже образуются темно-коричневые пятна. Хотя в некоторых случаях такое явление протекает абсолютно бесследно. Сначала сыпь появляется на туловище, а после распространяется на руки и лицо. Редко они покрывают всю поверхность эпидермиса у детей. Со временем высыпания становятся толстыми и сухими. Если они появились в области паха, ребенок ощущает боль при движении.
Пигментная крапивница у взрослых
У взрослых на поверхности кожи сразу появляются небольшие округлые пятна диаметром 0,5 см. Их границы четкие, высыпания гладкие и не шелушатся. Цвет сыпи различен: от серого до буро-коричневого.
Сначала пятна возникают на теле, а после распространяются на руки и лицо. Симптомы периодически исчезают, а затем заново появляются. Со временем заболевание прогрессирует настолько, что происходит нарушение функций внутренних органов. Поэтому лечение заболевания нужно начинать сразу после возникновения первых признаков.
Лечение
Если у взрослых или детей появляются симптомы мастоцитоза, необходимо срочно проконсультироваться с дерматологом. Врач проводит ряд тестов, чтобы определить, какое именно заболевание у больного. Ведь симптомы многих кожных болезней сходны друг с другом.
Проводится анализ крови и мочи на гистамин, анализ баоптата кожи. Если поставлен диагноз «пигментная крапивница», начинают комплексное лечение. Врач назначает ряд препаратов, учитывая индивидуальные и возрастные особенности пациентов.
Если у детей высыпания слабо выражены, лечение не проводится. Как правило, подобная крапивница исчезает самостоятельно в период половой зрелости. В более сложных случаях назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, а также кортикостероиды. Если у взрослых или детей косметический дефект сильно заметен, проводится хирургическое лечение, основанное на удалении мастоцитов.
Применение народных средств
Лечение народными средствами также может быть очень эффективным. Но перед использованием любого препарата нужно посоветоваться с врачом:
- Крапивный настой. Столовая ложка мелко нарезанной крапивы заливается стаканом кипятка. Через полчаса настой процеживается. Употреблять его нужно по 1 ст.л. после каждого приема пищи.
- Травяная ванна. Перед купанием в воду добавляют различные целебные травы: ромашка, шалфей, череда, валерьяна.
Уксусный компресс также помогает быстро лечить крапивницу. Для этого ложку уксуса разбавляют тем же количеством воды. Затем полученным раствором натирают пораженные участки кожи.
Пигментная крапивница – правильное название заболевания – мастоцитоз – на самом деле к крапивнице никакого отношения не имеет. Мастоцитоз – это клеточная патология, при которой тучные клетки организма начинают размножаться и накапливаются либо в подкожно-жировом слое, либо, при более тяжелых формах заболевания, в самих органах. Мастоцитоз не имеет половой и расовой принадлежности, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин. Встречается у взрослых и у детей. Наиболее часто это заболевание встречается у детей в младенческом возрасте, у взрослых – редко.
Причины возникновения этого заболевания не установлены, но наследственный фактор в распространении этой болезни играет существенную роль. В большинстве случаев мастоцитоз является заболеванием с неясной этиологией.
Описание
Пигментная крапивница или мастацитоз – системное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией кожи и органов высокоспециализированными иммунными клетками: мастоцитами и лаброцитами (тучными клетками). Пигментная крапивница – очень редкое заболевание. Развивается чаще всего в течение первых двух лет жизни ребенка, взрослые в большинстве случаев страдают системным мастоцитозом.
Существует огромное количество классификаций этого заболевания. В сущности, все они описывают несколько видов пигментной крапивницы:
кожный мастоцитоз у детей раннего возраста;
кожный мастоцитоз подростков;
системный мастоцитоз;
злокачественный мастоцитоз.
В раннем возрасте у детей пигментная крапивница имеет доброкачественную кожную форму и самостоятельно проходит к подростковому возрасту. Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, сопровождается небольшими системными поражениями, которые не имеют тенденции к развитию. При системном мастоцитозе возникают прогрессирующие системные поражения внутренних органов. Злокачественный мастоцитоз по-другому называется тучноклеточной лейкемией. Тучноклеточная лейкемия обычно не влечет кожные изменения, заканчивается быстрым летальным исходом. Это крайне редкое заболевание встречается в основном у взрослых.
Симптомы
Начальная стадия пигментной крапивницыЗаболевание начинается внезапно. Самые первые симптомы – это красные или бледно-розовые зудящие очаги, при расчесывании они становятся волдырями. В 50% случаев мастоцитоза симптомы ограничиваются поражением кожного покрова. На коже в большом количестве появляются в инфильтраты, папулы и узловатые элементы разного размера, состоящие из тучных клеток. Около 30% заболевших сообщают о таких симптомах, как пониженное артериальное давление, зуд, покраснение, повышение температуры, тахикардия.
Мастоцитоз имеет несколько видов кожного поражения. Вышеперечисленные симптомы относятся в основном к наиболее распространенным типам: макулопапулезному и множественному узловатому.
Диффузный тип мастоцитоза встречается у детей раннего возраста. Симптомами являются появление плотных желто-коричневых пятен, которые могут потрескаться. При появлении трещин возникают волдыри. Очаги возникают в подмышечных впадинах и между ягодиц, сопровождаются зудом и жжением. У детей в раннем возрасте заболевание со временем проходит.
У детей в младенческом возрасте возникший мастоцитоз чаще всего будет относится к крупноузловому типу. Симптомы – возникающие в области шеи, туловища или предплечий узлы размером от 2 до 5 сантиметров. Узлы имеют плотную резиновую структуру. При надавливании могут образовываться пузырьки, сопровождающиеся покалываниями. Дети в младенческом возрасте болеют мастоцитозом до 1,5 или 2 лет.
Самый редкий тип поражения кожи - стойкая пятнистая телеангиэктазия. Внешне проявляется в виде коричневых пятен разнообразной формы, чаще всего у женщин. Локализуются на шее или на кистях (запястьях) рук. При трении на месте пятен могут образовываться волдыри.
Течение и прогнозы
Считается, чем раньше проявится мастоцитоз, тем быстрее пройдет. В действительности. мастоцитоз, котрый начинается в младенческом возрасте обычно проходит к двум или трем годам при условии прохождения лечения и соблюдения всех указаний лечащего врача.
Начавшись в раннем детстве, это заболевание практически никогда не становится системным, то есть больной переносит только кожную форму мастоцитоза. другие ткани и органы тучными клетками не затрагиваются. После перенесенного заболевания на теле на месте пятен, волдырей, папул или узелков могут остаться небольшие пятна, который со временем может совсем исчезнуть.
Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, может повлечь за собой некоторые системные изменения. В большинстве случаев мастоцитоз, проявившийся в этом возрасте, за исключением некоторых особо сложных случаев, регрессирует или со временем становится бессимптомным.
Мастоцитоз у взрослых не имеет общей картины, течение заболевания и прогнозы зависят от формы заболевания (кожная или системная) и от степени системных поражений (при наличии). Кроме того, течение заболевания также зависит от того, как соблюдаются рекомендации врачей. При мастоцитозе врачи накладывают определенные ограничения, такие, как запрет на горячие и солнечные ванны, алкоголь в любом виде и ряд других ограничений.
Диагностика
Диагностировать мастоцитоз достаточно сложно. Во-первых, в силу того, что заболевание встречается редко, особенно у взрослых, следовательно, врачи имеют мало практики в этой области. Во-вторых, системный мастоцитоз сложно поддается диагностике еще и потому, что в некоторых случаях не сопровождается кожными симптомами.
Для точной диагностики мастоцитоза рекомендуется пройти некоторые исследования. В первую очередь врачи проведут исследование крови для обнаружения большого количества тучных клеток. Далее проводят биопсию кожи, тканей или органов для определения обилия тучных клеток.
На следующем этапе проводится хромосомный анализ с целью определения аномалий. При необходимости делается рентген костей и МРТ костной ткани. Возможно лечащий врач назначит какие-то дополнительные и исследования и анализы. При поражениях в области внутренних органов проводят УЗИ и КТ. Пищеварительный тракт исследуется при помощи эндоскопических методов.
Для диагностики мастоцитоза у детей чаще всего необходимо лишь сделать необходимые анализы крови и биопсию.
Лечение
Лечение мастоцитоза может быть организовано только врачом специалистом. Мастоцитоз лечат терапевты и гематологи. Без консультации врача лечение этого заболевания невозможно.
В первую очередь, при наличии любой формы мастоцитоза, лечение будет заключаться в отказе от соблазна находиться под воздействием высоких температур. Это пляжи, бани, горячие ванны. Необходимо отказаться от алкоголя. Строго придерживаться запрета на определенные медикаменты, список этих медикаментов предоставит лечащий врач. Все приведенные выше факторы являются провоцирующими, а, значит, они стимулируют размножение тучных клеток.
Фармакологическое лечение будет заключаться в стабилизации образования тучных клеток и предупреждения возникновения аллергических реакций. При необходимости может быть назначено оперативное лечение. Группы изолированных мастоцитов могут быть оперативно удалены.
Специфического лечения у данного заболевания. к сожалению, пока не существует. Все методы лечения будут направлены на борьбу с возникшими при заболеваниях симптомами. Для того, чтобы новые симптомы не проявлялись необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.
Пигментная крапивница - одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества - медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).
Более 70% заболевших - дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 - Q82.2 (мастоцитоз).
Причины возникновения
До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:
- генетический фактор;
- воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.
В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.
Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.
Диета и правила питания
Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение . Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.
Перейдите по адресу и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.
В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:
- не употреблять алкогольные напитки;
- не есть жареного и острого;
- минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
- пить не менее 1,5 л воды в день;
- больше есть фруктов и свежих овощей;
- употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
- уменьшить количество соли и сахара в рационе.
Образ жизни при пигментной крапивнице
Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.
Пигментная крапивница - заболевание, причины которого до конца не выяснены, что значительно осложняет лечение. Прогрессирование болезни может привести к серьезным последствиям, которые невозможно исправить. Поэтому любые изменения на коже должны стать причиной обращения к специалисту. После тщательного обследования и постановки точного диагноза врач сможет назначить индивидуальную схему лечения, остановить прогрессирование мастоцитоза. Самолечение недопустимо.
Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:
